Skotoma junctional (JS) adalah defek lapang pandang yang timbul dari lesi pada persimpangan saraf optik dan kiasma optikum. Pola klasiknya adalah skotoma sentral ipsilateral dan defek lapang pandang temporal superior kontralateral (menghormati garis tengah vertikal). Dalam oftalmologi, disebut juga “skotoma asosiatif” dan ditemukan pada lesi kompresi persimpangan saraf optik-kiasma.
Skotoma junctional Traquair (JST) merujuk pada defek lapang pandang hemianopik monokular temporal (atau jarang nasal) pada mata ipsilateral pada lesi junctional yang sama. Dinamai dari dokter mata Skotlandia Traquair yang mendeskripsikan skotoma temporal monokular pada kompresi kiasma anterior.
“Skotoma junctional komplit” adalah keadaan di mana lapang pandang temporal superior dan inferior kontralateral keduanya hilang, terjadi ketika serat nasal kontralateral superior dan inferior keduanya terganggu. Dapat ditemukan pada kasus progresif cepat seperti tumor metastatik1).
Pada tahun 1904, dokter mata Jerman Herman Wilbrand melaporkan struktur (Wilbrand knee) di mana serat nasal yang menyilang berbelok secara arkuata ke dalam saraf optik kontralateral. Struktur anatomis ini lama digunakan untuk menjelaskan mekanisme skotoma junctional. Namun pada tahun 1997, Horton menunjukkan dengan eksperimen primata bahwa Wilbrand knee adalah artefak dari enukleasi monokular, dan pada tahun 2014 Shin dkk. melaporkan keberadaannya pada orang normal dengan DTI, namun Horton (2020) kembali membantahnya sebagai artefak. Keberadaan Wilbrand knee masih belum terselesaikan, namun skotoma junctional masih diamati secara klinis, dan dasar anatomisnya masih diperdebatkan3).
Sebuah studi retrospektif pada 53 kasus kompresi kiasma optikum melaporkan bahwa pola defek lapang pandang adalah hemianopia bitemporal 26%, skotoma junctional 34%, dan defek monokular 7% 3).
QApa perbedaan antara skotoma junctional dan skotoma junctional trakea?
A
JS adalah kelainan penglihatan binokular berupa skotoma sentral pada sisi lesi disertai defek lapang pandang temporal superior pada mata kontralateral. JST adalah defek lapang pandang hemianopik temporal (atau nasal) monokular pada sisi lesi, sedangkan lapang pandang mata kontralateral tetap utuh. Keduanya timbul dari lesi yang sama di persimpangan saraf optik dan kiasma, namun polanya berbeda tergantung jenis dan luas serat yang terkena.
Penurunan ketajaman penglihatan pada sisi lesi: Pada lesi kompresif, sering berkembang secara bertahap. Penurunan penglihatan yang cepat dapat menjadi tanda peringatan pertumbuhan tumor yang cepat atau lesi vaskular.
Kesadaran akan defek lapang pandang mungkin buruk: Pada JS, defek temporal superior pada mata kontralateral sering tidak disadari pasien dan mungkin tidak dilaporkan sebagai keluhan utama.
Skotoma dapat ada meskipun ketajaman penglihatan terjaga: Pada kasus metastasis paraganglioma, ketajaman penglihatan 20/25 dengan skotoma sentral2). Pada kasus meningioma, ketajaman penglihatan 20/20 dengan skotoma junctional dan hanya keluhan kabur ringan3).
Sakit kepala dan kelainan endokrin: Dapat menyertai adenoma hipofisis, dll.
Kasus progresif cepat: Pada tumor metastatik, terdapat kasus defek lapang pandang temporal pada mata kontralateral muncul 3 hari setelah kehilangan penglihatan mata kanan1).
Temuan pada sisi lesi: RAPD positif, atrofi saraf optik, skotoma sentral.
Temuan pada mata kontralateral: Defek lapang pandang kuadran temporal superior (menghormati garis tengah vertikal). Pada tipe komplit, defek seluruh kuadran temporal superior dan inferior.
Atrofi saraf optik pita (band atrophy): Dapat muncul pada mata kontralateral akibat kerusakan serat nasal.
Skotoma junctional (JST)
Temuan pada sisi lesi: RAPD positif, defek lapang pandang hemianopik temporal monokular (atau jarang nasal).
Atrofi saraf optik pita: Pada tipe hemianopia temporal, dapat muncul pada mata ipsilateral.
Atrofi bentuk jam pasir (hourglass atrophy): Muncul di sisi lesi akibat atrofi serat temporal pada tipe hemianopsia nasal (jarang) dari JST.
Temuan klinis umum lainnya meliputi hal-hal berikut.
Pengepungan papil saraf optik: Dapat terjadi juga pada neuropati optik kompresif dan dapat salah didiagnosis sebagai glaukoma. Dilaporkan bahwa 44% dari atrofi saraf optik non-glioma salah didiagnosis sebagai glaukoma3).
Temuan OCT: Penipisan RNFL di sisi temporal dan penurunan kompleks sel ganglion (GCC) adalah tipikal. Hilangnya asimetri nasal-temporal pada analisis GCC makula diperhatikan sebagai tanda awal kompresi kiasma optikum3).
Analisis lapisan sel ganglion makula: Mungkin dapat memprediksi pemulihan penglihatan pasca operasi.
QApakah skotoma junctional dapat terjadi meskipun penglihatan normal?
A
Dapat terjadi. Telah dilaporkan kasus paraganglioma metastatik dengan visus 20/25, dan kasus meningioma dengan visus 20/20 meskipun terdapat skotoma junctional atau skotoma junctional traktus 2,3). Jangan mengecualikan defek lapang pandang hanya karena visus masih baik; pemeriksaan lapang pandang otomatis formal sangat penting.
Adenoma Hipofisis: Paling sering terjadi. Mencakup sekitar 18% tumor otak primer, dengan adenoma non-fungsional paling umum (sekitar setengah), adenoma prolaktin sekitar seperempat, dan adenoma hormon pertumbuhan sekitar seperlima. Menekan kiasma optikum dari bawah ke atas, mudah merusak serabut saraf retina nasal inferior.
Meningioma Tuberkulum Sela dan Meningioma Sayap Sphenoid: Berbeda dengan adenoma hipofisis, cenderung menyebabkan skotoma sentral unilateral atau skotoma junctional. Jika menginvasi kanalis optikus, pemulihan fungsi visual sulit.
Kraniofaringioma: Tumor yang menekan kiasma optikum. Perlengketan kuat dan sulit diangkat.
Tumor metastatik: Dilaporkan sebagai penyebab langka seperti melanoma maligna1) dan paraganglioma2).
Aneurisma arteri karotis interna atau arteri komunikans anterior: Skotoma junctional yang progresif cepat dapat menjadi tanda peringatan lesi vaskular seperti aneurisma atau stroke hipofisis.
Neuritis optik kiasmal (chiasmal optic neuritis): Sering terkait dengan multiple sclerosis. Kerusakan kiasma anterior menyebabkan skotoma junctional.
Sindrom kiasma traumatik: Terjadi setelah trauma dahi. Jarang, terjadi pada 0,3% cedera kepala.
Lainnya: Demielinasi (MS, NMOSD, penyakit terkait antibodi MOG), Infeksi (sifilis, TBC), Inflamasi (sarkoidosis, penyakit granulomatosa, vaskulitis), Infiltratif (penyakit limfoproliferatif).
QApa penyebab paling umum dari junctional scotoma?
A
Adenoma hipofisis adalah penyebab paling umum. Karena menekan dari bawah kiasma optikum ke atas, serabut saraf retina nasal inferior lebih rentan rusak, menyebabkan hemianopsia bitemporal superior yang berat atau junctional scotoma. Namun, junctional scotoma tidak selalu disebabkan oleh adenoma hipofisis saja; ada berbagai penyebab seperti meningioma, aneurisma, dan neuritis optik.
Perimeter otomatis formal (Humphrey 24-2 atau 30-2) sangat penting untuk diagnosis defek lapang pandang junctional yang akurat. Menggunakan metode konfrontasi saja berisiko melewatkan skotoma junctional. Pola defek lapang pandang yang menghormati garis tengah vertikal merupakan petunjuk penting untuk membedakannya dari defek lapang pandangglaukoma.
Analisis Lapisan Serabut Saraf Retina (RNFL): Penipisan lapisan serabut saraf retina temporal tidak khas untuk glaukoma dan harus menimbulkan kecurigaan terhadap penyebab alternatif3).
Analisis Kompleks Sel Ganglion RetinaMakula (GCC): Hilangnya asimetri nasal-temporal dapat menjadi tanda awal kompresi kiasma optikum. Kelainan dapat terdeteksi bahkan sebelum defek lapang pandang muncul.
Identifikasi Atrofi Berbentuk Pita atau Atrofi Bentuk Jam Pasir: Pola kerusakan selektif serabut nasal atau temporal dapat divisualisasikan.
Prediksi pemulihan penglihatan pascaoperasi: Analisis lapisan sel ganglion makula berguna dan dapat memprediksi fungsi visual akhir setelah operasi.
MRI dengan kontras: MRI resolusi tinggi dengan kontras yang berfokus pada kiasma optikum adalah pilihan pertama. Selain potongan aksial, potongan koronal dan sagital juga dilakukan. Karena adenoma hipofisis mungkin isointens dengan parenkim otak pada gambar T1-weighted, MRI dengan kontras harus selalu dilakukan.
CT: Berguna untuk evaluasi fraktur pada kasus trauma (daerah frontal, basis kranii anterior, sfenoid, dll.) dan evaluasi awal pada fase akut.
Angiografi serebral: Ditambahkan jika dicurigai penyebab vaskular (misalnya aneurisma).
Pucatnya diskus optikus (pucat berat dibandingkan dengan derajat cupping: disk/field mismatch)
Penipisan RNFL temporal yang menonjol
Resisten terhadap berbagai terapi termasuk steroid
Jika setelah pemberian kontras terlihat peningkatan pada saraf optik atau kiasma optikum, diagnosis banding juga mencakup penyebab infeksi (sifilis, tuberkulosis), inflamasi (sarkoidosis, vaskulitis), infiltratif (penyakit limfoproliferatif), dan demielinasi (MS, NMOSD, MOGAD). Dalam kasus tersebut, pertimbangkan juga pemeriksaan serologis dan cairan serebrospinal.
QApakah skotoma junctional dapat salah didiagnosis sebagai glaukoma tekanan normal?
A
Ya. Terdapat laporan bahwa hingga 8% pasien NTG memiliki lesi kompresif pada jalur visual anterior3). Cekungan diskus optikus juga terjadi pada neuropati optik kompresif, dan 44% atrofi optik non-glioma salah didiagnosis sebagai glaukoma. Jika terdapat RAPD, kelainan penglihatan warna, ketidaksesuaian diskus/lapangan, atau penipisan RNFL temporal, lesi kompresif harus dicurigai secara aktif dan pencitraan saraf harus dilakukan.
Pengobatan ditargetkan pada penyakit yang mendasarinya. Intervensi dini penting untuk pemulihan fungsi visual, dan pemulihan menjadi sulit setelah atrofi optik menjadi jelas.
Adenoma Hipofisis: Operasi dasar adalah operasi Hardy (pengangkatan tumor melalui sinus sfenoid). Dalam beberapa tahun terakhir, operasi endoskopi juga dilakukan. Untuk prolaktinoma, terapi oral dengan agonis dopamin seperti bromokriptin dan kabergolin menjadi pilihan pertama.
Kraniofaringioma: Prinsipnya adalah pengangkatan total secara bedah. Pengangkatan mungkin sulit karena perlengketan yang kuat dengan jaringan sekitarnya. Pemulihan fungsi penglihatan seringkali lebih buruk dibandingkan dengan adenoma hipofisis.
Meningioma Tuberkulum Sela dan Meningioma Sayap Sfenoid: Pengangkatan tumor secara bedah adalah dasar. Jika ada infiltrasi ke kanalis optikus, pemulihan fungsi penglihatan sulit.
Tumor Otak Lainnya: Selain operasi, radioterapi juga dilakukan. Untuk tumor metastasis, radioterapi stereotaktik, kemoterapi sistemik, dan imunoterapi dipertimbangkan (pada kasus melanoma metastasis, diberikan nivolumab + relatlimab + temozolomide 1). Pada kasus paraganglioma metastasis, diberikan radioterapi paliatif 30 Gy 2)).
Neuritis optik kiasma (inflamasi): Kortikosteroid adalah pilihan pertama. Terapi denyut steroid (metilprednisolon dosis tinggi intravena) digunakan. Pada kasus positif antibodi aquaporin-4 yang tidak responsif terhadap steroid, pertimbangkan pertukaran plasma.
Lesi infeksius: Berikan terapi antibiotik sesuai penyebab.
6. Fisiopatologi dan mekanisme terjadinya secara rinci
Kiasma optikum adalah struktur dengan lebar 12-18 mm, panjang anteroposterior 8 mm, dan tinggi 4 mm, terletak di atas sella tursika dan kelenjar hipofisis. Di anterior, berbatasan dengan cairan serebrospinal di ruang subarachnoid, dan di posterior membentuk dasar ventrikel ketiga. Di kedua sisi lateralnya, arteri oftalmika yang bercabang dari arteri karotis interna berjalan berdampingan.
Rasio persilangan serabut saraf optik adalah 53% serabut dari retina nasal dan 47% serabut dari retina temporal (tidak menyilang).
Ketika lesi terjadi pada persimpangan saraf optik-kiasma, lesi tersebut menyebabkan skotoma sentral pada mata ipsilateral, dan pada saat yang sama mengenai serabut retina nasal inferior dari mata kontralateral (yang melewati kiasma anterior), menyebabkan defek lapang pandang temporal superior pada mata kontralateral. Jika serabut nasal superior dan inferior kontralateral terkena, terjadi skotoma jungsional komplit 1).
Pada skotoma jungsional Traquair, tergantung pada jenis serabut yang terkena, jika serabut temporal mata yang terkena rusak, terjadi hemianopia temporal (lebih umum), jika serabut nasal rusak, terjadi hemianopia nasal (jarang).
Pola defek lapang pandang berbeda tergantung arah kompresi.
Kompresi dari ventral (misalnya adenoma hipofisis): Serabut saraf retina nasal inferior rusak lebih dahulu, menyebabkan hemianopia bitemporal dominan superior atau skotoma junctional klasik.
Kompresi dari dorsal: Terkait dengan skotoma junctional yang melibatkan kuadran temporal inferior.
Mekanisme kompresi oleh adenoma hipofisis: Tumor menekan kiasma optikum dari bawah ke atas. Sering menunjukkan hemianopia bitemporal tidak lengkap dengan perbedaan sisi.
7. Penelitian Terkini dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)
Barton & Ozturan (2025) menganalisis secara retrospektif 17 kasus skotoma junctional dan melaporkan bahwa pola defek lapang pandang dapat membantu tidak hanya dalam lokalisasi anatomis tetapi juga dalam identifikasi jenis penyakit yang mendasarinya. Skotoma junctional klasik dikaitkan dengan kondisi kompresi ventral, sedangkan skotoma junctional yang mencakup kuadran temporal inferior dikaitkan dengan kompresi dorsal atau etiologi non-kompresif. Pola defek lapang pandang nasal pada skotoma junctional temporal juga jarang terkait dengan adenoma hipofisis.
Deteksi dini dan prediksi prognosis pascaoperasi dengan OCT
Dengan perkembangan analisis kompleks sel ganglion, telah ditunjukkan kemungkinan mendeteksi kompresi kiasma optikum sebelum munculnya defek lapang pandang. Hilangnya asimetri nasal-temporal dalam analisis kompleks sel ganglion makula dianggap sebagai tanda yang sangat awal, dan aplikasinya sebagai alat prediksi pemulihan penglihatan pascaoperasi juga sedang diteliti3).
Perdebatan Pemeriksaan Neuroimaging untuk Semua Kasus NTG
Terdapat perdebatan mengenai efektivitas biaya melakukan neuroimaging pada semua kasus NTG, namun fakta bahwa hingga 8% pasien NTG memiliki lesi kompresif pada jalur visual anterior menunjukkan bahwa setidaknya pada kasus dengan pola defek lapang pandang atipikal atau penipisan RNFL temporal yang menonjol, neuroimaging harus dilakukan secara aktif3).
Boguslavskiy R, Tharp M, Gan W, et al. Complete junctional scotoma secondary to metastatic melanoma: a rapidly progressive presentation. Cureus. 2025;17(11):e97757.
Khodeiry MM, Lind JT, Pasol J, et al. Metastatic paraganglioma presenting as a junctional scotoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101253.
Pellegrini F, Cuna A, Cirone D, et al. Clinical reasoning: Wilbrand’s knee, scotoma of Traquair, and normal tension glaucoma. Case Rep Neurol. 2022;14:341-347.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
