Lewati ke konten
Neuro-oftalmologi

Defek Lapang Pandang Kompresif

Defek Lapang Pandang Kompresif (Compressive Visual Field Defects) adalah perubahan lapang pandang yang disebabkan oleh tekanan pada jalur penglihatan akibat efek massa (mass effect). Massa dapat berupa tumor, aneurisma, hematoma, abses, atau kista.

Pola defek lapang pandang sangat bervariasi tergantung pada lokasi tekanan pada jalur penglihatan. Oleh karena itu, memperkirakan lokasi lesi dari pola defek lapang pandang sangat penting secara klinis.

Penyebab paling umum dari lesi kiasma optikum adalah adenoma hipofisis. Pada anak-anak, kraniofaringioma lebih sering terjadi.

Berikut adalah frekuensi kejadian tumor orbita di Jepang.

Jinak (5 teratas)PersentaseGanas (3 teratas)Persentase
Peradangan orbita idiopatik20%Limfoma ganasPaling sering
Adenoma pleomorfik13%Karsinoma kelenjar lakrimal
Hemangioma13%Tumor metastatik
Dermoid cyst10%
Hiperplasia limfoid reaktif10%

Jika saraf optikus tertekan di bagian mana pun, akan terjadi neuropati optik kompresif. Lesi di apeks orbita sering menjadi lokasi kompresi.

Q Apa penyebab paling umum dari defek lapang pandang kompresif?
A

Di area kiasma optikum, adenoma hipofisis adalah penyebab paling umum. Di dalam orbita, peradangan orbita idiopatik, adenoma pleomorfik, dan hemangioma menduduki peringkat teratas. Pada anak-anak, kraniofaringioma lebih sering terjadi.

Gambar MRI dan OCT yang menunjukkan dilatasi selubung saraf optikus dan perataan bola mata
Gambar MRI dan OCT yang menunjukkan dilatasi selubung saraf optikus dan perataan bola mata
Sibony PA, et al. Optical Coherence Tomography Neuro-Toolbox for the Diagnosis and Management of Papilledema, Optic Disc Edema, and Pseudopapilledema. J Neuroophthalmol. 2021. Figure 1. PMCID: PMC7882012. License: CC BY.
A adalah gambar MRI yang menunjukkan dilatasi selubung saraf optikus dan perataan bola mata, B dan C masing-masing adalah gambar OCT aksial transversal dan gambar OCT yang diperbesar secara vertikal. Sesuai dengan temuan kompresi saraf optikus yang dibahas di bagian “2. Gejala utama dan temuan klinis”.

Biasanya dimulai dengan penurunan penglihatan progresif lambat pada satu mata. Namun, pada stroke hipofisis atau ruptur aneurisma, onsetnya bisa mendadak.

  • Penurunan penglihatan: Sering unilateral. Penurunan penglihatan akut bilateral jarang terjadi.
  • Bintik gelap pada lapang pandang: Pasien mungkin tidak menyadari defek lapang pandang temporal.
  • Sakit kepala: Sering terkait dengan peningkatan tekanan intrakranial.
  • Nyeri mata atau nyeri periorbital: Akibat traksi saraf trigeminal atau regangan duramater.
  • Diplopia (penglihatan ganda): Terjadi akibat gangguan gerakan mata karena tumor
  • Kejang epilepsi: Dapat muncul pada kasus lesi intrakranial
  • Gejala endokrin: Menyertai lesi hipofisis di dekat kiasma optikum

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Section titled “Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)”

Berikut adalah temuan khas sesuai lokasi kompresi.

Lesi Orbita

Eksoftalmus: Temuan yang paling representatif.

Edema papil saraf optik: Muncul pada tahap awal, dan seiring perkembangan berubah menjadi pucat dan atrofi.

RAPD: Defek pupil aferen relatif ditemukan.

Lipatan koroid: Terjadi akibat tekanan tumor pada bola mata.

Pembuluh shunt silioretinal: Sebenarnya merupakan kolateral vena retina-koroid.

Lesi Kiasma Optikum

Hemianopsia bitemporal: Temuan klasik yang terjadi akibat kompresi serabut nasal yang menyilang. Seringkali berupa hemianopsia tidak lengkap dan asimetris.

Skotoma junctional: Skotoma sentral pada mata yang terkena ditambah defek lapang pandang temporal superior kontralateral, menunjukkan lesi kiasma optikum anterior.

Atrofi saraf optik berbentuk pita: Pada fase kronis, tampak pucat papil di daerah temporal dan nasal tengah.

Lesi pasca-kiasma

Traktus optikus: Hemianopsia homonim inkongruen dengan RAPD. Dekat pedunkulus serebri, dapat disertai hemiparesis kontralateral.

Lobus temporalis: Kuadrananopsia homonim superior (“pai kosong”). Mencerminkan kerusakan lengkung Meyer.

Lobus parietalis: Kuadranopsia inferior homonim (“kue lantai”). Dapat disertai sindrom Gerstmann dan neglect hemispatial.

Lobus oksipitalis: Hemianopsia homonim kongruen. Dapat ditemukan sparing makula.

Pada neuropati optik kompresif, papil saraf optik membengkak pada awal, dan berkembang menjadi pucat dan atrofi jika penanganan tertunda. Optical coherence tomography (OCT) mendeteksi penipisan lokal lapisan retina dalam yang sesuai dengan defek lapang pandang.

Pada neuropati optik kompresif akibat displasia fibrosa tulang sfenoid, dilaporkan bahwa OCT menunjukkan cekungan papil seperti glaukoma, penipisan lapisan serabut saraf retina (RNFL) di semua kuadran, dan hilangnya lapisan sel ganglion secara difus5).

Q Pola defek lapang pandang apa saja selain hemianopsia bitemporal yang dapat terjadi?
A

Di bagian anterior kiasma optikum, terjadi skotoma junctional (skotoma sentral pada mata yang terkena + defek temporal superior kontralateral) dan skotoma junctional Traquair (defek hemianopik monokular). Di posterior kiasma, terjadi hemianopsia homonim atau kuadranopsia sesuai lokasi kompresi.

Penyebab defek lapang pandang kompresif diklasifikasikan berdasarkan lokasi kompresi di sepanjang jalur visual.

  • Neoplastik (sering): Adenoma hipofisis (paling sering), Kraniofaringioma, Meningioma2), Glioma optikus
  • Neoplastik (jarang): Kordoma, Tumor sel germinal, Leukemia, Limfoma, Penyakit metastasis
  • Non-neoplastik: Kista mukokel sinus (sinus sfenoid dan etmoid), Kista arachnoid, Kista Rathke, Displasia fibrosa tulang
  • Aneurisma: Aneurisma arteri komunikans anterior, Aneurisma arteri karotis interna. Dapat membesar setelah pemasangan flow diverter8)
  • Stroke hipofisis: menyebabkan defek lapang pandang mendadak
  • Hemangioma kavernosa dan AVM: mengganggu jaras penglihatan melalui mekanisme kompresi dan iskemia

Pada dewasa, penyebab vaskular dan iskemik lebih sering. Pada anak-anak, tumor lebih umum.

  • Perdarahan: perdarahan hipertensi, angiopati amiloid, malformasi vaskular
  • Tumor otak primer: glioma, astrositoma, oligodendroglioma
  • Tumor metastatik: Sering berasal dari paru-paru, payudara, dan melanoma
  • Oftalmopati tiroid: Pembesaran otot ekstraokular menekan saraf optik di apeks orbita
  • Infeksi: Infeksi mukokel sinus 1), kista hidatid 9) (dipertimbangkan di daerah endemik)
  • Karsinoma sinonasal tak berdiferensiasi (SNUC): Sangat agresif dan dapat menyebabkan kompresi saraf optik bilateral 6)
  • Karsinoma nasofaring: Menginvasi apeks orbita dan menekan saraf optik. Bilateral jarang tetapi prognosis buruk 7)
  • pneumosinus dilatans: kondisi langka di mana sinus sfenoidalis membesar secara abnormal, menyebabkan penyempitan kanal optikus10)

Perimeter otomatis Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) direkomendasikan untuk semua pasien dengan gangguan penglihatan yang tidak diketahui penyebabnya. Lokasi kompresi diperkirakan dari pola defek lapang pandang, dan rencana pencitraan diagnostik ditentukan berdasarkan hal tersebut.

Tes lapangan pandang juga berguna untuk menilai perkembangan penyakit dan efektivitas pengobatan, serta dilakukan secara berkala.

Metode PemeriksaanKeuntunganIndikasi Utama
CTUnggul dalam mendeteksi lesi tulang, kalsifikasi, dan kerusakan tulangLesi tulang orbita, perencanaan operasi
MRIOptimal untuk evaluasi jaringan lunak. Standar emasDiagnosis kualitatif tumor, evaluasi saraf optik
PET/CTPencarian metastasis seluruh tubuhPenentuan stadium tumor ganas

Pada MRI, gambar berbobot T2 berguna untuk membedakan karakteristik tumor. Tumor padat (seperti limfoma, meningioma) menunjukkan sinyal rendah hingga sedang, sedangkan tumor vaskular dan kistik (seperti hemangioma kavernosa, kista dermoid) menunjukkan sinyal tinggi. Pada MRI dengan kontras, MRI dinamis juga berguna, dan hemangioma kavernosa ditandai dengan keterlambatan pengisian kontras.

  • CEA: Jika melebihi 5,0 ng/mL, kemungkinan besar merupakan tumor metastasis.
  • IgG4: Berguna untuk membedakan penyakit terkait IgG4.
  • sIL-2R, LDH, β2-mikroglobulin: Penanda penyebaran sistemik limfoma ganas.
  • Tes endokrin: Dilakukan jika dicurigai adenoma hipofisis.

Optical Coherence Tomography (OCT) dapat mendeteksi penipisan lokal pada lapisan retina bagian dalam dan berguna untuk deteksi dini atrofi saraf optik ringan. OCT dapat menangkap kelainan lebih awal daripada tes lapang pandang. OCT juga membantu dalam memperkirakan prognosis setelah pengobatan.

Neuropati optik kompresif dapat menunjukkan cekungan papil seperti glaukoma 5). Temuan berikut menunjukkan penyebab non-glaukoma.

  • Usia di bawah 50 tahun
  • Sakit kepala atau nyeri periorbital
  • Defek lapang pandang yang melibatkan meridian vertikal
  • Penurunan tajam penglihatan yang cepat
  • Pucat yang tidak sebanding dengan cekungan diskus optikus
  • Penurunan tajam penglihatan dan defek lapang pandang yang asimetris

Terdapat laporan bahwa 6,5% pasien yang didiagnosis glaukoma tekanan normal memiliki lesi kompresif intrakranial yang signifikan secara klinis5).

Q Bagaimana membedakan glaukoma dan neuropati optik kompresif?
A

Glaukoma menunjukkan skotoma arkuata sepanjang jalur serat horizontal, sedangkan neuropati optik kompresif ditandai dengan defek lapang pandang yang melintasi meridian vertikal. Pucat yang tidak proporsional dengan cekungan diskus optikus, penurunan visus yang cepat, dan onset sebelum usia 50 tahun menunjukkan lesi kompresif. Jika dicurigai, dilakukan pencitraan neurologis.

Sebagian besar lesi massa yang menekan jaras penglihatan memerlukan operasi untuk dua tujuan: diagnosis (konfirmasi patologis) dan terapi (penghentian efek massa). Kolaborasi multidisiplin (oftalmologi, bedah saraf, THT, endokrinologi, dll.) sesuai penyebab sangat penting.

  • Adenoma hipofisis: Operasi adalah pilihan pertama kecuali prolaktinoma. Untuk prolaktinoma, terapi obat seperti bromokriptin dan kabergolin menjadi andalan. Untuk tumor otak lainnya, radioterapi juga dilakukan selain operasi.
  • Tumor orbita: Tumor jinak diobati dengan pengangkatan total melalui operasi. Adenoma pleomorfik kelenjar lakrimal memiliki tingkat kekambuhan tinggi jika hanya dilakukan enukleasi.
  • Limfoma ganas: Sensitivitas radiasi tinggi. Untuk tipe terbatas orbita, diberikan radiasi sekitar 30 Gy; untuk keganasan sedang hingga tinggi, sekitar 40 Gy.
  • Tumor metastatik: Terapi hormon dapat efektif untuk kanker payudara dan prostat. Kemoterapi sistemik juga digunakan.
  • Oftalmopati tiroid: Terapi denyut steroid atau setengah denyut adalah pilihan pertama. Setelah 1-3 siklus, beralih ke obat oral. Jika resisten steroid, lakukan dekompresi orbita. Dengan terapi yang tepat, sekitar 70% atau lebih memulihkan fungsi penglihatan.
  • Kista mukus sinus paranasal: Dekompresi melalui operasi sinus endoskopik darurat adalah pilihan pertama 1)4). Ketajaman penglihatan awal dianggap sebagai faktor prognostik yang penting 1)
  • Displasia fibrosa tulang: Pada kasus kompresi saraf optik yang bergejala, pertimbangkan dekompresi bedah. Indikasi operasi pada kasus tanpa gejala masih diperdebatkan5)

Ketika tekanan pada kiasma optikum dilepaskan, perbaikan penglihatan dan lapang pandang dapat terjadi. Namun, jika atrofi saraf optik sudah jelas, prognosis fungsi penglihatan buruk. Pengukuran ketebalan retina dengan OCT berguna untuk memperkirakan prognosis setelah pengobatan.

Pada neuropati optik kompresif, risiko gangguan penglihatan ireversibel meningkat jika intervensi tertunda lebih dari 7-10 hari4).

Q Apakah penglihatan akan pulih jika tekanan pada saraf optik dilepaskan?
A

Perbaikan penglihatan dan lapang pandang dapat diharapkan setelah pelepasan tekanan. Namun, jika atrofi saraf optik sudah lanjut, pemulihan terbatas. Semakin baik penglihatan awal, semakin baik prognosisnya.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Penyakit secara Detail

Section titled “6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Penyakit secara Detail”

Jalur penglihatan mengikuti: sel ganglion retinasaraf optikkiasma optikum → traktus optikus → korpus genikulatum lateral (LGN) → radiasio optika → korteks striata (V1).

Di kiasma optikum, serat retina nasal menyilang ke sisi kontralateral, sedangkan serat retina temporal tidak menyilang dan berjalan di sisi ipsilateral. Serat nasal memproses lapang pandang temporal, dan serat temporal memproses lapang pandang nasal. Oleh karena itu, kompresi serat yang menyilang menyebabkan defek lapang pandang temporal, sedangkan kompresi serat yang tidak menyilang menyebabkan defek lapang pandang nasal.

Sebagai penyebab skotoma junctional, telah diajukan Lutut Wilbrand (struktur di mana serat retina nasal inferior dari sisi kontralateral masuk sedikit ke saraf optik ipsilateral sebelum menyilang), namun keberadaannya masih diperdebatkan.

Radiasio optika dan korespondensi kortikal

Section titled “Radiasio optika dan korespondensi kortikal”

Radiasio optika keluar dari sisi dorsal LGN dan terbagi menjadi dua berkas.

  • Kelompok serat inferior (Lengkung Meyer): memutar di sekitar lobus temporal dan mentransmisikan informasi lapang pandang superior. Lesi lobus temporal menyebabkan kuadrananopsia homonim superior.
  • Serabut superior (berkas parietal): Melewati bagian dalam lobus parietal dan membawa informasi lapang pandang bawah. Lesi lobus parietal menyebabkan kuadrananopia inferior homonim.

Ujung korteks oksipital (area makula) mendapat suplai ganda dari arteri serebri media dan arteri serebri posterior, sehingga makula dapat terhindar jika satu area vaskular terganggu.

Beberapa mekanisme terlibat dalam patogenesis neuropati optik kompresif1).

  • Kompresi langsung: Penekanan fisik kanalis optikus oleh massa menyebabkan kerusakan aksonal.
  • Gangguan aliran darah: Terputusnya suplai darah ke saraf optik akibat kompresi.
  • Peradangan menyebar: Isi infeksi kista mukus menyebar langsung ke selubung saraf optik

Pengaruh tumor pada kiasma optikum melibatkan kompresi langsung dan gangguan aliran darah inflamasi.

Pada lesi lobus temporal akibat kompresi, pola isopter dengan tepi defek lapang pandang yang landai dibandingkan lesi vaskular.

Aliran darah ke LGN disuplai oleh arteri koroidalis anterior dan posterior. Kerusakan arteri kecil menyebabkan defek lapang pandang homonim segmental.

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Section titled “7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)”

Pengobatan CON (Neuropati Optik Kompresif) pada Penyakit Mata Tiroid dengan Teprotumumab

Section titled “Pengobatan CON (Neuropati Optik Kompresif) pada Penyakit Mata Tiroid dengan Teprotumumab”

Teprotumumab (antibodi monoklonal penghambat IGF-1R) adalah obat pertama yang disetujui untuk penyakit mata tiroid. Pasien dengan neuropati optik kompresif (CON) sebelumnya dikecualikan dari uji klinis, namun efektivitasnya telah dilaporkan pada kasus CON ringan.

Chiou dkk. (2021) melaporkan dua kasus CON ringan akibat penyakit mata tiroid yang resisten terhadap steroid intravena, di mana pemberian teprotumumab menyebabkan hilangnya defek lapang pandang secara total pada kedua kasus3). Pada kasus pertama, defek lapang pandang hilang setelah dosis ketiga, dan pada kasus kedua setelah dosis kedua.

Penanganan Pembesaran Aneurisma Setelah Flow Diverter

Section titled “Penanganan Pembesaran Aneurisma Setelah Flow Diverter”

Tsuei dkk. (2022) melaporkan kasus aneurisma arteri karotis interna supraclinoid berukuran 17 mm yang dipasangi flow diverter (Pipeline embolization device), namun meskipun aneurisma tertutup sempurna pada angiografi, aneurisma membesar dan menyebabkan neuropati optik kompresif8). Lapang pandang membaik setelah dekompresi saraf optik mikrobedah dan pengecilan aneurisma dengan koagulasi.

Dekompresi Saraf Optik Endoskopi Transnasal (ETOND)

Section titled “Dekompresi Saraf Optik Endoskopi Transnasal (ETOND)”

Zhou dkk. (2024) melakukan dekompresi saraf optik endoskopi transnasal (ETOND) pada 4 remaja (usia rata-rata 12,75 tahun, semuanya laki-laki) dengan gangguan penglihatan akibat pneumosinus dilatans sinus sfenoid10). Semua pasien resisten terhadap steroid pulsa, namun ETOND memperbaiki penglihatan.

Keterbatasan Terapi Neuropati Optik Kompresif akibat Tumor Ganas

Section titled “Keterbatasan Terapi Neuropati Optik Kompresif akibat Tumor Ganas”

Kong dkk. (2022) melaporkan kasus infiltrasi bilateral apeks orbita akibat karsinoma nasofaring yang menyebabkan hilangnya persepsi cahaya7). Pemberian steroid, kemoterapi, dan radioterapi tidak mengembalikan persepsi cahaya pada mata kanan, dan mata kiri hanya mencapai hitung jari. Saraf optik dianggap memiliki tingkat pemulihan terendah di antara saraf kranial7).

Haydar dkk. (2024) melaporkan kasus seorang pria 22 tahun asal Afghanistan dengan neuropati optik kompresif akibat kista hidatid di dalam muskulus rektus inferior9). Setelah eksisi total dan terapi albendazol jangka panjang, penglihatan membaik dari 20/200 menjadi 20/20.


  1. Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
  2. Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, et al. Unilateral proptosis and bilateral compressive optic neuropathy in a meningioma patient. Cureus. 2024;16(2):e53728.
  3. Chiou CA, Reshef ER, Freitag SK. Teprotumumab for the treatment of mild compressive optic neuropathy in thyroid eye disease: a report of two cases. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101075.
  4. Deb アカントアメーバ角膜炎, Neena A, Sarkar S, et al. Bilateral compressive optic neuropathy secondary to sphenoid sinus mucocele mimicking bilateral retrobulbar neuritis. Saudi J Ophthalmol. 2021;35:368-370.
  5. Kiyat P, Top Karti D, Esen Ö, Karti Ö. Sphenoid bone dysplasia: a rare cause of compressive optic neuropathy mimicking glaucoma. Turk J Ophthalmol. 2023;53:70-73.
  6. Hassan MN, Wan Hitam WH, Masnon NA, et al. Compressive optic neuropathy secondary to sinonasal undifferentiated carcinoma in a young male. Cureus. 2021;13(10):e19042.
  7. Kong Y, Ng GJ. Rare early presentation of bilateral compressive optic neuropathy with complete vision loss from nasopharyngeal carcinoma. BMJ Case Rep. 2022;15:e248902.
  8. Tsuei YS, Fu YY, Chen WH, et al. Compressive optic neuropathy caused by a flow-diverter-occluded-but-still-growing supraclinoid internal carotid aneurysm: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;4(1):CASE22139.
  9. Haydar AA, Rafizadeh SM, Rahmanikhah E, et al. Orbital intramuscular hydatid cyst causing compressive optic neuropathy: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:257.
  10. Zhou X, Xu Q, Zhang B, et al. Sphenoidal pneumosinus dilatans associated compressive optic neuropathy: a case series of four adolescent patients. Heliyon. 2024;10:e38763.

Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.