압박성 시야 결손

한눈에 보는 포인트

1. 압박성 시야 결손이란?

압박성 시야 결손(Compressive Visual Field Defects)은 종괴 효과(mass effect)로 인해 시로가 압박되어 발생하는 시야 변화의 총칭입니다. 종괴에는 종양, 동맥류, 혈종, 농양, 낭종 등이 포함됩니다.

압박이 시로의 어느 부위에서 발생하는지에 따라 시야 결손의 패턴이 크게 다릅니다. 따라서 시야 결손의 패턴으로부터 병변의 위치를 추정할 수 있다는 점이 임상적으로 매우 중요합니다.

시교차 병변의 가장 흔한 원인은 뇌하수체 선종입니다. 소아에서는 두개인두종의 빈도가 높습니다.

일본에서 안와 종양의 발생 빈도는 아래와 같습니다.

양성 (상위 5)	비율	악성 (상위 3)	비율
특발성 안와 염증	20%	악성 림프종	가장 흔함
다형성 선종	13%	눈물샘암	—
혈관종	13%	전이성 종양	—
피부모양낭종	10%	—	—
반응성 림프구 증식	10%	—	—

시신경이 압박되면 어느 부위든 압박시신경병증이 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 압박 부위는 안와 첨부 병변입니다.

Q 압박성 시야 결손의 가장 흔한 원인은 무엇인가요?

시교차부에서는 뇌하수체 선종이 가장 흔한 원인입니다. 안와 내에서는 특발성 안와 염증, 다형선종, 혈관종이 가장 흔합니다. 소아에서는 두개인두종의 빈도가 높습니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Sibony PA, et al. Optical Coherence Tomography Neuro-Toolbox for the Diagnosis and Management of Papilledema, Optic Disc Edema, and Pseudopapilledema. J Neuroophthalmol. 2021. Figure 1. PMCID: PMC7882012. License: CC BY.

A는 시신경초 확장과 안구 편평화를 보여주는 MRI 영상, B와 C는 각각 횡단 축방향 OCT 영상과 수직으로 확대한 OCT 영상입니다. 이는 본문 “2. 주요 증상 및 임상 소견” 항목에서 다루는 시신경 압박 소견에 해당합니다.

자각 증상

전형적으로 한쪽 눈의 서서히 진행하는 시력 저하로 발병합니다. 단, 뇌하수체 졸중이나 동맥류 파열에서는 급격히 발병합니다.

시력 저하: 한쪽 눈에 많습니다. 양안 동시의 급성 시력 저하도 드물게 있습니다.
시야의 어두운 부분: 이측 시야 결손을 환자 스스로 알아차리지 못하는 경우도 있습니다.
두통: 두개내압 항진에 동반되는 경우가 많습니다.
안통 및 안와 주위 통증: 삼차신경의 견인이나 경막 신전에 의한 것입니다.
복시: 종양으로 인한 안구 운동 장애로 발생
간질 발작: 두개내 병변의 경우 나타날 수 있음
내분비 증상: 시교차 근처의 뇌하수체 병변에서 동반됨

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

압박 부위에 따른 특징적인 소견은 다음과 같습니다.

안와 병변

안구돌출: 가장 대표적인 소견입니다.

시신경유두부종: 초기에 나타나며 진행하면 창백과 위축으로 이행됩니다.

RAPD: 상대구심성동공운동장애가 관찰됩니다.

맥락막주름: 종양이 안구를 압박하여 발생합니다.

시신경모양체단락혈관: 실제로는 망막맥락막정맥측부순환입니다.

시교차병변

양측 반맹: 교차하는 비측 섬유의 압박으로 발생하는 고전적 소견입니다. 좌우 비대칭의 불완전 반맹이 많습니다.

접합부 암점: 환안의 중심 암점과 반대측 상이측 시야 결손으로, 전시교차 병변을 시사합니다.

대상 시신경 위축: 만성기에 이측과 비측 중앙의 유두 창백을 보입니다.

시교차 후 병변

시삭: 불일치 동측 반맹과 RAPD를 보입니다. 대뇌각 근처에서는 반대측 편마비를 동반합니다.

측두엽: 동측 상사분맹(“하늘의 파이”). Meyer 고리의 손상을 반영합니다.

두정엽: 동측 하사분맹(“바닥의 파이”). 게르스트만 증후군 및 반측 공간 무시를 동반할 수 있습니다.

후두엽: 일치성 동측 반맹. 황반 회피가 관찰될 수 있습니다.

압박성 시신경병증에서는 초기에 시신경 유두가 부종되고, 치료가 지연되면 창백 및 위축으로 진행됩니다. 광간섭단층촬영(OCT)에서는 시야 결손에 대응하는 망막 내층의 국소적 얇아짐이 검출됩니다.

접형골 섬유성 이형성증에 의한 압박성 시신경병증에서는 녹내장성 유두 함몰을 보이며, OCT에서 망막신경섬유층(RNFL) 전사분면 얇아짐과 신경절세포층의 미만성 소실이 보고되었습니다⁵⁾.

Q 양측 반맹 외에 어떤 시야 결손 패턴이 발생할 수 있습니까?

시교차 전방부에서는 접합부 암점(환안의 중심 암점 + 반대측 상측두 결손) 또는 Traquair 접합부 암점(단안성 반맹성 결손)이 발생합니다. 시교차 후방에서는 동측 반맹 또는 사분맹이 압박 부위에 따라 나타납니다.

3. 원인 및 위험 요인

압박성 시야 결손의 원인은 시로를 따라 압박 부위에 따라 분류됩니다.

안와 종양

근추 내: 해면상 혈관종, 시신경초 수막종, 신경초종, 횡문근육종 등
근추 외: 림프종(악성 중 가장 흔함), 전이성 종양(성인은 유방암, 폐암이 많음), 눈물샘 종양, 부비동 종양 침범 등
구획 간: 림프관종, 신경섬유종(총상/미만성), 모세혈관 혈관종 등

두개내 및 시교차 근처

종양성(빈도 높음): 뇌하수체 선종(가장 흔함), 두개인두종, 수막종²⁾, 시신경교종
종양성(빈도 낮음): 척삭종, 생식세포종, 백혈병, 림프종, 전이성 질환
비종양성: 부비동 점액낭종(접형동/사골동), 거미막낭종, 라트케낭종, 섬유성 골이형성증

혈관성

동맥류: 전교통동맥류, 내경동맥류. 혈류전환장치 설치 후에도 커질 수 있음⁸⁾
뇌하수체졸중: 급성 시야 결손의 원인
해면상혈관종/동정맥기형: 압박과 허혈 두 기전으로 시각경로 손상

시교차후 병변

성인에서는 혈관성/허혈성 원인이 흔하다. 소아에서는 종양성 원인이 일반적이다.

출혈: 고혈압성 출혈, 아밀로이드 혈관병증, 혈관 기형
원발성 뇌종양: 신경교종, 성상세포종, 핍지교종
전이성 종양: 폐, 유방, 흑색종에서 기원하는 경우가 많음

기타

갑상선 안병증: 외안근 비대가 안와 첨부에서 시신경을 압박함
감염: 부비동 점액낭종의 감염¹⁾, 포충낭종⁹⁾ (유행 지역에서 고려)
비부비동 미분화암(SNUC): 매우 침습적이며 양측 시신경 압박을 유발할 수 있음⁶⁾
비인두암: 안와 첨부로 침윤하여 시신경을 압박함. 양측성은 드물지만 예후가 불량함⁷⁾
기종성 부비동 확장증: 접형동의 비정상적인 확장으로 시신경관이 좁아지는 드문 질환입니다¹⁰⁾

4. 진단 및 검사 방법

시야 검사

원인 불명의 시력 장애가 있는 모든 환자에게 험프리 자동 시야계(24-2, 30-2, 10-2)가 권장됩니다. 시야 결손 패턴으로 압박 부위를 추정하고 영상 진단 방침을 결정합니다.

시야 검사는 병태의 진행 및 치료 효과 평가에도 유용하며, 시간 경과에 따라 시행합니다.

영상 진단

검사법	장점	주요 적응증
CT	골 병변, 석회화, 골 파괴 검출에 우수함	안와 골 병변, 수술 계획
MRI	연부조직 평가에 최적. 표준 검사법.	종양의 질적 진단, 시신경 평가
PET/CT	전신 전이 검색	악성 종양의 병기 결정

T2 강조 MRI에서 종양의 성상 감별에 유용합니다. 고형 종양(림프종, 수막종 등)은 저~등신호, 혈관성·낭성 종양(해면상 혈관종, 피부양 낭종 등)은 고신호를 나타냅니다. 조영 MRI에서 dynamic MRI도 유용하며, 해면상 혈관종에서는 지연 조영 증강이 특징적입니다.

혈액 검사

CEA: 5.0 ng/mL를 초과하면 전이성 종양의 가능성이 높습니다.
IgG4: IgG4 관련 질환의 감별에 유용합니다.
sIL-2R, LDH, β2-마이크로글로불린: 악성 림프종의 전신 파종 마커입니다.
내분비 검사: 뇌하수체 선종이 의심될 때 시행합니다.

OCT

광간섭단층촬영(OCT)은 망막 내층의 국소적 얇아짐을 감지하여 경미한 시신경 위축의 조기 발견에 유용합니다. 시야 검사보다 먼저 이상을 포착할 수 있으며, 치료 후 예후 추정에도 도움이 됩니다.

녹내장과의 감별

압박성 시신경병증은 녹내장 모양의 시신경 유두 함몰을 나타낼 수 있습니다⁵⁾. 다음 소견은 비녹내장성 원인을 시사합니다.

50세 미만
두통 또는 안구 주위 통증
수직 자오선을 침범하는 시야 결손
급속한 시력 저하
유두 함몰에 비해 불균형한 창백
좌우 비대칭의 시력 저하 및 시야 결손

정상 안압 녹내장으로 진단된 환자의 6.5%에서 임상적으로 중요한 두개내 압박성 병변이 있었다는 보고가 있습니다⁵⁾.

Q 녹내장과 압박성 시신경병증은 어떻게 구별하나요?

녹내장은 수평 신경섬유 다발을 따라 아치형 암점을 나타내지만, 압박성 시신경병증은 수직 자오선을 침범하는 시야 결손이 특징적입니다. 유두 함몰에 비해 창백함, 급속한 시력 저하, 50세 미만 발병은 압박성 병변을 시사합니다. 의심되면 신경영상 진단을 시행합니다.

5. 표준적 치료법

치료의 원칙

시로를 압박하는 종괴 병변의 대부분은 진단(병리학적 확인)과 치료(종괴 효과 제거)의 두 목적을 위해 수술이 필요합니다. 원인에 따른 다직종 협력(안과, 신경외과, 이비인후과, 내분비내과 등)이 필수적입니다.

원인별 치료법

뇌하수체 선종: 프로락틴종 외에는 수술이 일차 선택입니다. 프로락틴종에는 브로모크립틴이나 카베르골린 등의 약물 요법이 중심이 됩니다. 다른 뇌종양에서는 수술에 더해 방사선 요법도 시행됩니다.
안와종양: 양성 종양은 수술적 완전 적출이 기본이다. 눈물샘 다형선종은 핵적출술만으로는 재발률이 높다.
악성림프종: 방사선 감수성이 높다. 안와 국한형에는 약 30 Gy, 중등도 이상 악성도에는 약 40 Gy를 조사한다.
전이성 종양: 유방암·전립선암에는 호르몬 요법이 효과적인 경우가 있다. 전신 항암화학요법도 병용한다.
갑상샘안병증: 스테로이드 펄스 또는 하프펄스 요법이 일차 선택이다. 1~3코스 시행 후 경구로 전환한다. 스테로이드 저항성인 경우 안와감압술을 시행한다. 적절한 치료로 약 70% 이상이 시기능을 회복한다.
부비동 점액낭종: 응급 내시경 부비동 수술을 통한 감압이 일차 선택이다¹⁾⁴⁾. 초기 시력이 예후 인자로 중요하게 여겨진다¹⁾.
섬유성 골이형성증: 증상을 동반한 시신경 압박 예에서는 수술적 감압을 고려한다. 무증상 예의 수술 적응증에는 논란이 있다⁵⁾.

예후

시교차의 압박이 해소되면 시력과 시야의 개선이 나타납니다. 그러나 이미 시신경 위축이 명확한 경우 시기능 예후가 좋지 않습니다. OCT를 통한 망막 두께 측정은 치료 후 예후 추정에 유용합니다.

압박성 시신경병증에서는 7~10일 이상의 중재 지연으로 인해 비가역적 시력 장애의 위험이 증가하는 것으로 알려져 있습니다⁴⁾.

Q 시신경 압박이 해소되면 시력이 회복될까요?

압박 해소로 시력과 시야 개선이 기대됩니다. 단, 시신경 위축이 진행된 경우 회복이 제한적입니다. 초기 시력이 좋을수록 예후가 좋습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

시로의 해부와 섬유 주행

시각 경로는 망막 신경절 세포 → 시신경 → 시교차 → 시삭 → 외측슬상체(LGN) → 시방사 → 선조피질(V1)을 따릅니다.

시교차에서 비측 망막 섬유는 반대쪽으로 교차하고, 이측 망막 섬유는 교차하지 않고 같은 쪽으로 진행합니다. 비측 섬유는 이측 시야를, 이측 섬유는 비측 시야를 처리합니다. 따라서 교차 섬유의 압박은 이측 시야 결손을, 비교차 섬유의 압박은 비측 시야 결손을 유발합니다.

접합부 암점의 원인으로 Wilbrand 무릎(반대쪽 하비측 망막 섬유가 교차 전에 같은 쪽 시신경으로 잠시 들어간 후 교차하는 구조)이 제안되었지만, 그 존재에 대해서는 논란이 있습니다.

시방사와 피질의 대응

시방사는 LGN에서 등쪽으로 나와 두 개의 다발로 나뉩니다.

하부 섬유군(Meyer 고리): 측두엽을 우회하여 상부 시야 정보를 전달합니다. 측두엽 병변에서 동측 상사분맹이 발생합니다.
상부 섬유군(두정엽 다발): 두정엽 깊은 곳을 통과하여 하부 시야 정보를 전달합니다. 두정엽 병변은 동측 하사분맹을 유발합니다.

후두엽 피질의 끝부분(황반 대응 영역)은 중대뇌동맥과 후대뇌동맥의 이중 혈류 공급을 받으므로, 단일 혈관 영역 손상으로 황반 회피가 발생할 수 있습니다.

시신경 손상의 기전

압박성 시신경병증의 발생에는 여러 기전이 관여합니다¹⁾.

직접 압박: 종양에 의한 시신경관의 물리적 압박으로 축삭 손상이 발생합니다.
혈류 장애: 압박으로 인한 시신경 혈액 공급 중단.
염증 파급: 점액낭종의 감염 내용물이 시신경초에 직접 파급됩니다.

시교차에 대한 종양의 영향은 직접 압박과 염증성 혈류 장애가 모두 관여합니다.

압박성 병변에 의한 측두엽 병변에서는 혈관성 병변과 비교하여 시야 결손의 경계가 완만한 등시시야 패턴을 나타냅니다.

LGN의 혈류는 앞맥락막동맥과 뒤맥락막동맥에 의해 공급됩니다. 각 소동맥의 손상 부위에 따라 분절적인 동측성 시야 결손이 발생합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

테프로투무맙을 이용한 갑상샘눈병증 압박시신경병증 치료

테프로투무맙(IGF-1R 억제 단일클론항체)은 갑상샘눈병증에 대한 최초의 승인 약물입니다. 압박시신경병증(CON) 환자는 임상시험에서 제외되었으나, 경증 CON 사례에서 효과가 보고되었습니다.

Chiou 등(2021)은 갑상샘눈병증으로 인한 경증 CON으로 정맥 스테로이드에 불응한 2예에 테프로투무맙을 투여하여 두 예 모두에서 시야 결손이 완전히 소실되었다고 보고했습니다³⁾. 첫 번째 예는 3회 투여 후, 두 번째 예는 2회 투여 후 시야 결손 소실을 확인했습니다.

혈류전환장치 후 동맥류 확대에 대한 대응

Tsuei 등(2022)은 17mm의 상돌기부 내경동맥류에 혈류전환장치(Pipeline 색전장치)를 설치했으나, 혈관조영술에서 동맥류가 완전 폐쇄되었음에도 불구하고 동맥류가 확대되어 압박시신경병증이 발생한 증례를 보고했습니다⁸⁾. 미세수술적 시신경 감압 및 동맥류 응고 축소술로 시야가 개선되었습니다.

내시경 경비 시신경관 감압술(ETOND)

Zhou 등(2024)은 접형골의 기종성 확장(pneumosinus dilatans)으로 인한 시력 장애를 보인 청소년 환자 4명(평균 연령 12.75세, 모두 남성)에게 내시경 경비 시신경관 감압술(ETOND)을 시행했습니다¹⁰⁾. 모든 증례에서 스테로이드 펄스 요법에 저항성이 있었지만, ETOND를 통해 시력이 개선되었습니다.

악성 종양으로 인한 압박성 시신경병증의 치료 한계

Kong 등(2022)은 비인두암으로 인해 양측 안와 첨부가 침범되어 광각 소실에 이른 증례를 보고했습니다⁷⁾. 스테로이드, 화학요법, 방사선 요법을 시행했지만, 오른쪽 눈은 광각이 없었고 왼쪽 눈은 안전 수지에 그쳤습니다. 시신경은 뇌신경 중 회복률이 가장 낮은 것으로 알려져 있습니다⁷⁾.

유행 지역의 포충 낭종

Haydar 등(2024)은 아프가니스탄 출신의 22세 남성에서 하직근 내에 발생한 포충 낭종으로 인해 압박성 시신경병증이 발생한 증례를 보고했습니다⁹⁾. 완전 절제와 장기간의 알벤다졸 투여로 시력이 20/200에서 20/20으로 회복되었습니다.

8. 참고문헌

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