眼眶病变
压迫性视野缺损
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是压迫性视野缺损？
Section titled “1. 什么是压迫性视野缺损？”压迫性视野缺损（Compressive Visual Field Defects）是由于占位效应（mass effect）压迫视路而引起的视野变化的总称。占位包括肿瘤、动脉瘤、血肿、脓肿、囊肿等。
根据压迫发生在视路的哪个部位，视野缺损的模式有很大不同。因此，从视野缺损的模式推断病变的位置在临床上非常重要。
视交叉病变最常见的原因是垂体腺瘤。在儿童中，颅咽管瘤的发病率较高。
日本眼眶肿瘤的发生频率如下所示。
| 良性（前5位） | 比例 | 恶性（前3位） | 比例 |
|---|---|---|---|
| 特发性眼眶炎症 | 20% | 恶性淋巴瘤 | 最常见 |
| 多形性腺瘤 | 13% | 泪腺癌 | — |
| 血管瘤 | 13% | 转移性肿瘤 | — |
| 皮样囊肿 | 10% | — | — |
| 反应性淋巴增生 | 10% | — | — |
视神经任何部位受压均可导致压迫性视神经病变。最常见的压迫部位是眶尖部病变。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Sibony PA, et al. Optical Coherence Tomography Neuro-Toolbox for the Diagnosis and Management of Papilledema, Optic Disc Edema, and Pseudopapilledema. J Neuroophthalmol. 2021. Figure 1. PMCID: PMC7882012. License: CC BY.
A为显示视神经鞘扩张和眼球扁平的MRI图像，B和C分别为横断轴向OCT图像和垂直放大的OCT图像。这些对应于本文“2. 主要症状和临床所见”部分讨论的视神经压迫表现。
典型表现为单眼缓慢进行性视力下降。但垂体卒中或动脉瘤破裂时可急性发作。
- 视力下降：多为单眼。罕见双眼同时急性视力下降。
- 视野暗区：患者可能未察觉颞侧视野缺损。
- 头痛：常与颅内压增高有关。
- 眼痛或眶周痛：由三叉神经牵拉或硬脑膜伸展引起。
- 复视：由肿瘤引起的眼球运动障碍导致
- 癫痫发作：颅内病变时可能出现
- 内分泌症状：视交叉附近的垂体病变伴随出现
临床所见（医生检查确认的所见）
Section titled “临床所见（医生检查确认的所见）”根据压迫部位的不同，特征性所见如下所示。
视交叉病变
视交叉后病变
压迫性视神经病变早期，视盘肿胀，若治疗延迟则进展为苍白和萎缩。光学相干断层扫描（OCT）可检测到与视野缺损对应的视网膜内层局部变薄。
有报道称，蝶骨纤维结构不良引起的压迫性视神经病变表现为青光眼样视杯，OCT显示视网膜神经纤维层（RNFL）全象限变薄和神经节细胞层弥漫性消失5)。
Q
除双颞侧偏盲外，还会出现哪些视野缺损模式？
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”压迫性视野缺损的原因根据视路沿线的压迫部位进行分类。
- 肌锥内：海绵状血管瘤、视神经鞘脑膜瘤、神经鞘瘤、横纹肌肉瘤等
- 肌锥外：淋巴瘤（恶性中最常见）、转移性肿瘤（成人以乳腺癌、肺癌多见）、泪腺肿瘤、鼻窦肿瘤浸润等
- 间隔间：淋巴管瘤、神经纤维瘤（丛状/弥漫性）、毛细血管瘤等
颅内及视交叉附近
Section titled “颅内及视交叉附近”- 肿瘤性（常见）：垂体腺瘤（最常见）、颅咽管瘤、脑膜瘤2)、视神经胶质瘤
- 肿瘤性（罕见）：脊索瘤、生殖细胞瘤、白血病、淋巴瘤、转移性疾病
- 非肿瘤性：鼻窦黏液囊肿（蝶窦/筛窦）、蛛网膜囊肿、拉特克囊肿、纤维性骨结构不良
- 动脉瘤：前交通动脉瘤、颈内动脉瘤。血流导向装置置入后也可能增大8)
- 垂体卒中：导致急性视野缺损
- 海绵状血管瘤/动静脉畸形：通过压迫和缺血两种机制损害视路
视交叉后病变
Section titled “视交叉后病变”成人中血管性/缺血性原因常见。儿童中肿瘤性原因常见。
- 出血：高血压性出血、淀粉样血管病、血管畸形
- 原发性脑肿瘤：胶质瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤
- 转移性肿瘤：常见来源于肺、乳腺和黑色素瘤
- 甲状腺眼病：眼外肌肿大在眶尖部压迫视神经
- 感染：鼻窦黏液囊肿感染1)、包虫囊肿9)（在流行地区考虑）
- 鼻窦未分化癌（SNUC）：侵袭性极强，可导致双侧视神经压迫6)
- 鼻咽癌：侵犯眶尖部压迫视神经。双侧受累罕见但预后不良7)
- 扩张性蝶窦气化：一种罕见疾病，蝶窦异常扩张导致视神经管狭窄10)
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”对于所有不明原因视力障碍的患者，推荐进行汉弗莱自动视野计（24-2、30-2、10-2）检查。根据视野缺损的模式可推测压迫部位，并决定影像学检查方案。
视野检查对于评估病情进展和治疗效果也很有用，应定期进行。
| 检查方法 | 优点 | 主要适应症 |
|---|---|---|
| CT | 在检测骨病变、钙化和骨破坏方面表现出色 | 眼眶骨病变、手术计划 |
| MRI | 最适合评估软组织。金标准。 | 肿瘤定性诊断、视神经评估 |
| PET/CT | 全身转移的检查 | 恶性肿瘤的分期 |
在T2加权MRI上，有助于鉴别肿瘤性质。实性肿瘤（如淋巴瘤、脑膜瘤）呈低至等信号，血管性和囊性肿瘤（如海绵状血管瘤、皮样囊肿）呈高信号。增强MRI中的动态MRI也很有用，海绵状血管瘤的特征是延迟强化。
- CEA：超过5.0 ng/mL时，转移性肿瘤的可能性很高。
- IgG4：有助于鉴别IgG4相关疾病。
- sIL-2R、LDH、β2微球蛋白：恶性淋巴瘤全身播散的标志物。
- 内分泌检查：怀疑垂体腺瘤时进行。
光学相干断层扫描（OCT）可检测视网膜内层的局部变薄，有助于早期发现轻度视神经萎缩。它可能比视野检查更早发现异常，也有助于治疗后预后评估。
与青光眼的鉴别
Section titled “与青光眼的鉴别”压迫性视神经病变可能呈现类似青光眼的视盘凹陷5)。以下表现提示非青光眼性病因。
- 年龄小于50岁
- 头痛或眼周疼痛
- 侵犯垂直子午线的视野缺损
- 快速视力下降
- 与视盘凹陷不成比例的苍白
- 左右不对称的视力下降和视野缺损
有报告称，诊断为正常眼压性青光眼的患者中，6.5%存在临床上有意义的颅内压迫性病变5)。
Q
如何区分青光眼和压迫性视神经病变？
A
青光眼表现为沿水平神经纤维走行的弓形暗点，而压迫性视神经病变的特征是垂直子午线方向的视野缺损。与视杯凹陷不成比例的苍白、视力快速下降、50岁前发病提示压迫性病变。若怀疑，应进行神经影像学检查。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”压迫视路的肿块病变大多需要手术，以达到诊断（病理确认）和治疗（解除肿块效应）的双重目的。根据病因，多学科协作（眼科、神经外科、耳鼻喉科、内分泌科等）必不可少。
- 垂体腺瘤：除泌乳素瘤外，手术是首选。泌乳素瘤以溴隐亭或卡麦角林等药物治疗为主。其他脑肿瘤除手术外还可进行放射治疗。
- 眼眶肿瘤：良性肿瘤以手术完全切除为基本原则。泪腺多形性腺瘤单纯摘除术后复发率高。
- 恶性淋巴瘤：放射敏感性高。眼眶局限型照射约30 Gy，中高度恶性者照射约40 Gy。
- 转移性肿瘤：乳腺癌、前列腺癌激素治疗可能有效。同时联合全身化疗。
- 甲状腺相关眼病：首选类固醇冲击或半冲击疗法。1～3个疗程后改为口服。类固醇抵抗者行眼眶减压术。适当治疗后约70%以上可恢复视功能。
- 鼻窦黏液囊肿：首选紧急内镜下鼻窦手术减压1)4)。初始视力被认为是重要的预后因素1)。
- 骨纤维异常增殖症：有症状的视神经压迫病例考虑手术减压。无症状病例的手术适应证存在争议5)。
一旦视交叉的压迫解除，视力和视野可得到改善。然而，如果已经出现明显的视神经萎缩，则视觉功能预后不良。通过OCT测量视网膜厚度有助于治疗后预后评估。
在压迫性视神经病变中，延迟干预7至10天以上会增加不可逆视力损害的风险4)。
Q
解除视神经压迫后视力能否恢复？
A
解除压迫有望改善视力和视野。但如果视神经萎缩已进展，恢复有限。初始视力越好，预后越好。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”视路的解剖与纤维走行
Section titled “视路的解剖与纤维走行”视觉通路遵循：视网膜神经节细胞→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体（LGN）→视辐射→纹状皮层（V1）。
在视交叉处，鼻侧视网膜纤维交叉至对侧，而颞侧视网膜纤维不交叉，在同侧行进。鼻侧纤维处理颞侧视野，颞侧纤维处理鼻侧视野。因此，交叉纤维受压导致颞侧视野缺损，非交叉纤维受压导致鼻侧视野缺损。
Wilbrand膝（对侧下鼻侧视网膜纤维在交叉前短暂进入同侧视神经的结构）曾被提出作为交界性暗点的成因，但其存在仍有争议。
视辐射与皮质的对应
Section titled “视辐射与皮质的对应”视辐射从LGN背侧发出，分为两束。
- 下部纤维群（Meyer袢）：绕过颞叶，传递上方视野的信息。颞叶病变导致同向性上象限盲。
- 上部纤维群（顶叶束）：穿过顶叶深部，传递下视野信息。顶叶病变导致同侧下象限盲。
枕叶皮质尖端（黄斑对应区域）接受大脑中动脉和大脑后动脉的双重供血，因此单一血管区域损伤可导致黄斑回避。
视神经损伤机制
Section titled “视神经损伤机制”压迫性视神经病变的发生涉及多种机制1)。
- 直接压迫：肿块对视神经管的物理压迫导致轴突损伤。
- 血流障碍：压迫导致视神经血液供应中断。
- 炎症波及：黏液囊肿的感染内容物直接波及视神经鞘。
肿瘤对视交叉的影响涉及直接压迫和炎症性血流障碍两者。
压迫性病变引起的颞叶病变，与血管性病变相比，视野缺损的边缘呈现较缓和的等视岛模式。
LGN的血流由前脉络丛动脉和后脉络丛动脉供应。根据各小动脉的损伤部位，产生节段性同向性视野缺损。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”替妥木单抗治疗甲状腺眼病压迫性视神经病变
Section titled “替妥木单抗治疗甲状腺眼病压迫性视神经病变”替妥木单抗（IGF-1R抑制性单克隆抗体）是首个获批用于甲状腺眼病的药物。压迫性视神经病变（CON）患者曾被排除在临床试验之外，但已有轻度CON病例有效性的报道。
Chiou等人（2021年）报道了两例因甲状腺眼病导致轻度CON且对静脉类固醇治疗无效的病例，使用替妥木单抗治疗后，两例患者的视野缺损均完全消失3)。第一例在第三次给药后，第二例在第二次给药后确认视野缺损消失。
血流导向装置置入后动脉瘤增大的处理
Section titled “血流导向装置置入后动脉瘤增大的处理”Tsuei等人（2022年）报道了一例17毫米床突旁颈内动脉瘤经血流导向装置（Pipeline栓塞装置）治疗后，尽管血管造影显示动脉瘤完全闭塞，但动脉瘤仍增大并导致压迫性视神经病变的病例8)。通过显微外科视神经减压联合动脉瘤凝固缩小术，视野得到改善。
内镜下经鼻视神经管减压术（ETOND）
Section titled “内镜下经鼻视神经管减压术（ETOND）”Zhou等人（2024）对4例因蝶骨气窦扩张导致视力障碍的青少年患者（平均年龄12.75岁，均为男性）实施了内镜下经鼻视神经管减压术（ETOND）10)。所有病例均对类固醇冲击治疗耐药，但ETOND后视力得到改善。
恶性肿瘤所致压迫性视神经病变的治疗局限
Section titled “恶性肿瘤所致压迫性视神经病变的治疗局限”Kong等人（2022）报告了一例因鼻咽癌导致双侧眶尖浸润并丧失光感的病例7)。尽管接受了类固醇、化疗和放疗，右眼仍无光感，左眼仅存手动。视神经被认为是颅神经中恢复率最低的7)。
流行地区的包虫囊肿
Section titled “流行地区的包虫囊肿”Haydar等人（2024）报告了一例来自阿富汗的22岁男性，因下直肌内包虫囊肿导致压迫性视神经病变9)。完全切除并长期服用阿苯达唑后，视力从20/200恢复至20/20。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
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