I difetti del campo visivo compressivi (Compressive Visual Field Defects) sono un termine generico per i cambiamenti del campo visivo causati dalla compressione delle vie ottiche dovuta a un effetto massa (mass effect). Le masse includono tumori, aneurismi, ematomi, ascessi, cisti e altro.
Il pattern del difetto del campo visivo varia notevolmente a seconda della sede della compressione lungo le vie ottiche. Per questo motivo, è clinicamente molto importante poter stimare la localizzazione della lesione in base al pattern del difetto del campo visivo.
La causa più comune di lesione del chiasma ottico è l’adenoma ipofisario. Nei bambini, il craniofaringioma è più frequente.
Di seguito è riportata la frequenza dei tumori orbitali in Giappone.
| Benigni (top 5) | Percentuale | Maligni (top 3) | Percentuale |
|---|---|---|---|
| Infiammazione orbitale idiopatica | 20% | Linfoma maligno | Più frequente |
| Adenoma pleomorfo | 13% | Carcinoma della ghiandola lacrimale | — |
| Emangioma | 13% | Tumore metastatico | — |
| Cisti dermoide | 10% | — | — |
| Iperplasia linfoide reattiva | 10% | — | — |
Se il nervo ottico viene compresso, in qualsiasi punto si sviluppa una neuropatia ottica compressiva (compressive optic neuropathy). Le lesioni della punta dell’orbita sono frequenti come sede di compressione.
Nella regione del chiasma ottico, l’adenoma ipofisario è la causa più frequente. All’interno dell’orbita, l’infiammazione orbitaria idiopatica, l’adenoma pleomorfo e l’angioma sono le cause principali. Nei bambini, il craniofaringioma è frequente.
Tipicamente esordisce con riduzione della vista lentamente progressiva e monolaterale. Tuttavia, in caso di apoplessia ipofisaria o rottura di aneurisma, l’esordio è improvviso.
Di seguito sono riportati i reperti caratteristici in base alla sede di compressione.
Lesione orbitaria
Esorbitismo: è il reperto più rappresentativo.
Edema della papilla ottica: compare precocemente e, con la progressione, evolve in pallore e atrofia.
RAPD: si osserva un difetto pupillare afferente relativo.
Pieghe coroideali: causate dalla compressione del tumore sul bulbo oculare.
Vasi di shunt optociliari: in realtà sono anastomosi venose retinocoroideali.
Lesione chiasmatica
Emianopsia bitemporale: è un reperto classico causato dalla compressione delle fibre nasali che si incrociano. Spesso si presenta come emianopsia incompleta asimmetrica.
Scotoma giunzionale: scotoma centrale dell’occhio affetto + deficit del campo visivo temporale superiore controlaterale, suggerisce una lesione del chiasma anteriore.
Atrofia ottica a bande: nella fase cronica si presenta pallore papillare nelle regioni temporale e nasale centrale.
Lesione retrochiasmatica
Tratto ottico: emianopsia omonima incongruente + RAPD. Vicino al peduncolo cerebrale, può essere associata a emiparesi controlaterale.
Lobo temporale: quadrantopsia omonima superiore (“torta nel cielo”). Riflette un danno all’ansa di Meyer.
Lobo parietale: quadrantopsia omonima inferiore (“torta sul pavimento”). Può essere associata a sindrome di Gerstmann e neglect emispaziale.
Lobo occipitale: emianopsia omonima congruente. Può presentare risparmio maculare.
Nella neuropatia ottica compressiva, inizialmente la papilla ottica si gonfia e, se il trattamento è ritardato, progredisce verso pallore e atrofia. La tomografia a coerenza ottica (OCT) rileva un assottigliamento localizzato degli strati retinici interni corrispondente al difetto del campo visivo.
Nella neuropatia ottica compressiva da displasia fibrosa dell’osso sfenoide, è stato riportato che si presenta con una scavo papillare simile al glaucoma, con assottigliamento dello strato di fibre nervose retiniche (RNFL) in tutti i quadranti e scomparsa diffusa dello strato di cellule gangliari all’OCT 5).
Nella parte anteriore del chiasma si verificano lo scotoma giunzionale (scotoma centrale dell’occhio affetto + difetto temporale superiore controlaterale) e lo scotoma giunzionale di Traquair (difetto emianoptico monoculare). Dopo il chiasma, compaiono emianopsia omonima e quadrantopsia a seconda del sito di compressione.
Le cause del difetto del campo visivo da compressione sono classificate in base al sito di compressione lungo la via visiva.
Negli adulti sono più frequenti le cause vascolari e ischemiche. Nei bambini sono comuni quelle neoplastiche.
Per tutti i pazienti con deficit visivo di origine sconosciuta si raccomanda il perimetro automatico Humphrey (24-2, 30-2, 10-2). Il pattern del difetto del campo visivo consente di stimare il sito di compressione e di determinare la strategia di imaging diagnostico.
L’esame del campo visivo è utile anche per valutare la progressione della malattia e l’efficacia del trattamento, e deve essere eseguito periodicamente.
| Metodo di esame | Vantaggi | Principali indicazioni |
|---|---|---|
| TC | Eccellente per rilevare lesioni ossee, calcificazioni e distruzione ossea | Lesioni ossee orbitali, pianificazione chirurgica |
| Risonanza magnetica (RM) | Ottimale per la valutazione dei tessuti molli. Gold standard | Diagnosi qualitativa del tumore, valutazione del nervo ottico |
| PET/TC | Ricerca di metastasi a distanza | Stadiazione dei tumori maligni |
Nelle immagini MRI pesate in T2 è utile per differenziare la natura del tumore. I tumori solidi (linfoma, meningioma, ecc.) mostrano segnale da basso a intermedio, mentre i tumori vascolari e cistici (angioma cavernoso, cisti dermoide, ecc.) mostrano segnale elevato. Nella RM con contrasto, anche la RM dinamica è utile; nell’angioma cavernoso è caratteristico un ritardo nell’enhancement.
La tomografia a coerenza ottica (OCT) rileva l’assottigliamento localizzato degli strati retinici interni ed è utile per la diagnosi precoce di atrofia ottica lieve. Può rilevare anomalie prima dell’esame del campo visivo. È utile anche per la prognosi dopo il trattamento.
La neuropatia ottica compressiva può presentare un’escavazione papillare simile al glaucoma 5). I seguenti reperti suggeriscono un’eziologia non glaucomatosa.
Secondo un rapporto, il 6,5% dei pazienti con diagnosi di glaucoma a pressione normale presentava lesioni intracraniche compressive clinicamente significative 5).
Il glaucoma presenta scotomi arcuati lungo il decorso delle fibre orizzontali, mentre la neuropatia ottica compressiva è caratterizzata da difetti del campo visivo che rispettano il meridiano verticale. Pallore sproporzionato rispetto all’escavazione papillare, rapido calo visivo e insorgenza prima dei 50 anni suggeriscono una lesione compressiva. In caso di sospetto, si esegue un imaging neuroradiologico.
La maggior parte delle lesioni tumorali che comprimono le vie ottiche richiede un intervento chirurgico sia per la diagnosi (conferma patologica) che per il trattamento (rimozione dell’effetto massa). È essenziale una collaborazione multidisciplinare (oculistica, neurochirurgia, otorinolaringoiatria, endocrinologia, ecc.) in base alla causa.
Quando la compressione del chiasma ottico viene rimossa, si osserva un miglioramento dell’acuità visiva e del campo visivo. Tuttavia, se l’atrofia del nervo ottico è già evidente, la prognosi visiva è sfavorevole. La misurazione dello spessore retinico mediante OCT è utile per la stima prognostica dopo il trattamento.
Nella neuropatia ottica compressiva, un ritardo di intervento superiore a 7-10 giorni aumenta il rischio di danno visivo irreversibile4).
La decompressione può migliorare l’acuità visiva e il campo visivo. Tuttavia, se l’atrofia ottica è avanzata, il recupero è limitato. Migliore è la visione iniziale, migliore è la prognosi.
La via ottica segue il percorso: cellule gangliari della retina → nervo ottico → chiasma ottico → tratto ottico → corpo genicolato laterale (LGN) → radiazioni ottiche → corteccia striata (V1).
Nel chiasma ottico, le fibre retiniche nasali decussano controlateralmente, mentre le fibre retiniche temporali procedono ipsilateralmente senza decussare. Le fibre nasali elaborano il campo visivo temporale, mentre le fibre temporali elaborano il campo visivo nasale. Pertanto, la compressione delle fibre decussate causa un deficit del campo visivo temporale, mentre la compressione delle fibre non decussate causa un deficit del campo visivo nasale.
Come causa dello scotoma giunzionale è stato proposto il ginocchio di Wilbrand (struttura in cui le fibre retiniche nasali inferiori controlaterali entrano leggermente nel nervo ottico ipsilaterale prima di incrociarsi), ma la sua esistenza è dibattuta.
Le radiazioni ottiche emergono dorsalmente dal CGL e si dividono in due fasci.
L’apice della corteccia occipitale (area corrispondente alla macula) riceve una doppia irrorazione dall’arteria cerebrale media e dall’arteria cerebrale posteriore, quindi un danno in una singola area vascolare può causare risparmio maculare.
Nello sviluppo della neuropatia ottica compressiva sono coinvolti molteplici meccanismi1).
L’effetto del tumore sul chiasma ottico coinvolge sia la compressione diretta che il disturbo del flusso sanguigno di natura infiammatoria.
Nelle lesioni del lobo temporale causate da lesioni compressive, il pattern isopterico del difetto del campo visivo presenta margini più sfumati rispetto alle lesioni vascolari.
Il flusso sanguigno del LGN è fornito dall’arteria coroidea anteriore e dall’arteria coroidea posteriore. A seconda della sede del danno di ciascuna piccola arteria, si verifica un difetto omonimo segmentale del campo visivo.
Teprotumumab (anticorpo monoclonale inibitore del recettore IGF-1) è il primo farmaco approvato per la malattia orbitaria tiroidea. I pazienti con neuropatia ottica compressiva (CON) erano stati esclusi dagli studi clinici, ma è stata riportata efficacia nei casi di CON lieve.
Chiou et al. (2021) hanno riportato che due pazienti con CON lieve da malattia orbitaria tiroidea, resistente alla terapia steroidea endovenosa, hanno ricevuto teprotumumab e in entrambi i casi il difetto del campo visivo è scomparso completamente 3). Nel primo caso, la scomparsa è stata osservata dopo la terza dose; nel secondo, dopo la seconda dose.
Tsuei et al. (2022) hanno riportato un caso in cui un flow diverter (Pipeline embolization device) è stato posizionato in un aneurisma dell’arteria carotide interna sopracrinoide di 17 mm. Nonostante l’aneurisma fosse completamente occluso all’angiografia, si è verificato un aumento delle dimensioni dell’aneurisma con sviluppo di neuropatia ottica compressiva 8). La decompressione microchirurgica del nervo ottico e la coagulazione-riduzione dell’aneurisma hanno migliorato il campo visivo.
Zhou et al. (2024) hanno eseguito la decompressione endoscopica transnasale del canale ottico (ETOND) in 4 pazienti adolescenti (età media 12,75 anni, tutti maschi) con deficit visivo dovuto a pneumosinus dilatans dello sfenoide 10). Tutti i casi erano resistenti alla terapia con steroidi pulsati, ma l’ETOND ha portato a un miglioramento della vista.
Kong et al. (2022) hanno riportato un caso di perdita della percezione luminosa dovuta a infiltrazione bilaterale dell’apice orbitario da carcinoma nasofaringeo 7). Nonostante la terapia steroidea, chemioterapica e radioterapica, l’occhio destro non ha recuperato la percezione luminosa e il sinistro ha raggiunto solo il conteggio delle dita. Il nervo ottico è considerato il nervo cranico con il più basso tasso di recupero 7).
Haydar et al. (2024) hanno riportato il caso di un uomo di 22 anni originario dell’Afghanistan con neuropatia ottica compressiva causata da una cisti idatidea nel muscolo retto inferiore 9). Dopo asportazione completa e terapia a lungo termine con albendazolo, l’acuità visiva è migliorata da 20/200 a 20/20.
