Khiếm khuyết thị trường do chèn ép (Compressive Visual Field Defects) là những thay đổi thị trường do đường thị giác bị chèn ép bởi hiệu ứng khối (mass effect). Các khối bao gồm u, phình mạch, tụ máu, áp xe và nang.
Mô hình khiếm khuyết thị trường thay đổi đáng kể tùy thuộc vào vị trí chèn ép trên đường thị giác. Do đó, việc ước lượng vị trí tổn thương từ mô hình khiếm khuyết thị trường có ý nghĩa lâm sàng rất quan trọng.
Nguyên nhân phổ biến nhất của tổn thương giao thoa thị giác là u tuyến yên. Ở trẻ em, u sọ hầu thường gặp hơn.
Tần suất xuất hiện u hốc mắt tại Nhật Bản được trình bày dưới đây.
| Lành tính (5 hàng đầu) | Tỷ lệ | Ác tính (3 hàng đầu) | Tỷ lệ |
|---|---|---|---|
| Viêm hốc mắt vô căn | 20% | U lympho ác tính | Phổ biến nhất |
| U tuyến đa hình | 13% | Ung thư tuyến lệ | — |
| U máu | 13% | Khối u di căn | — |
| U nang bì | 10% | — | — |
| Tăng sản lympho phản ứng | 10% | — | — |
Nếu dây thần kinh thị giác bị chèn ép ở bất kỳ vị trí nào, sẽ xảy ra bệnh thần kinh thị giác do chèn ép. Các tổn thương ở đỉnh hốc mắt thường là vị trí chèn ép.
Ở vùng giao thoa thị giác, u tuyến yên là nguyên nhân phổ biến nhất. Trong hốc mắt, viêm hốc mắt vô căn, u tuyến đa hình và u máu là những nguyên nhân hàng đầu. Ở trẻ em, u sọ hầu thường gặp hơn.
Điển hình là khởi phát với giảm thị lực tiến triển chậm ở một mắt. Tuy nhiên, trong đột quỵ tuyến yên hoặc vỡ phình mạch, khởi phát có thể đột ngột.
Dưới đây là các dấu hiệu đặc trưng tùy theo vị trí chèn ép.
Tổn thương hốc mắt
Lồi mắt: Dấu hiệu đặc trưng nhất.
Phù gai thị: Xuất hiện sớm, khi tiến triển sẽ chuyển thành nhạt màu và teo.
RAPD: Khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối.
Nếp gấp hắc mạc: Xảy ra do khối u chèn ép nhãn cầu.
Mạch shunt mi-thị giác: Thực chất là đường nối tĩnh mạch võng mạc-hắc mạc.
Tổn thương giao thoa thị giác
Bán manh hai thái dương: Dấu hiệu kinh điển do chèn ép các sợi thị giác mũi bắt chéo. Thường là bán manh không hoàn toàn và không đối xứng.
Ám điểm tiếp hợp: Ám điểm trung tâm ở mắt bị bệnh kèm khiếm khuyết thị trường thái dương trên bên đối diện, gợi ý tổn thương giao thoa thị giác trước.
Teo thị thần kinh dạng dải: Ở giai đoạn mạn tính, biểu hiện nhú nhạt màu ở vùng thái dương và mũi giữa.
Tổn thương sau giao thoa
Dải thị giác: Bán manh cùng bên không đồng nhất kèm RAPD. Gần cuống não, có thể kèm liệt nửa người đối bên.
Thùy thái dương: Bán manh góc tư trên cùng bên (“bánh rỗng”). Phản ánh tổn thương quai Meyer.
Thùy đỉnh: Bán manh góc dưới đồng danh (“bánh dưới sàn”). Có thể kèm hội chứng Gerstmann và bỏ qua nửa không gian.
Thùy chẩm: Bán manh đồng danh tương hợp. Có thể thấy dấu hiệu chừa điểm vàng.
Trong bệnh thần kinh thị giác do chèn ép, đĩa thị phù nề ban đầu, tiến triển thành nhợt nhạt và teo nếu điều trị chậm trễ. Chụp cắt lớp quang học (OCT) phát hiện mỏng cục bộ lớp võng mạc bên trong tương ứng với khiếm khuyết thị trường.
Trong bệnh thần kinh thị giác do chèn ép do loạn sản xơ xương bướm, một báo cáo cho thấy OCT cho thấy lõm đĩa thị giống glôcôm, mỏng lớp sợi thần kinh võng mạc (RNFL) ở tất cả các góc phần tư, và mất lan tỏa lớp tế bào hạch5).
Ở phần trước của giao thoa thị giác, xảy ra ám điểm tiếp hợp (ám điểm trung tâm ở mắt bị ảnh hưởng + khiếm khuyết thái dương trên đối bên) và ám điểm tiếp hợp Traquair (khiếm khuyết bán manh một mắt). Sau giao thoa, xảy ra bán manh đồng danh hoặc bán manh góc tùy theo vị trí chèn ép.
Nguyên nhân của khiếm khuyết thị trường do chèn ép được phân loại theo vị trí chèn ép dọc theo đường thị giác.
Ở người lớn, nguyên nhân mạch máu và thiếu máu cục bộ thường gặp hơn. Ở trẻ em, u là phổ biến.
Máy đo thị trường tự động Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) được khuyến cáo cho tất cả bệnh nhân có rối loạn thị lực không rõ nguyên nhân. Vị trí chèn ép được ước tính từ mô hình khiếm khuyết thị trường, và kế hoạch chẩn đoán hình ảnh được xác định dựa trên đó.
Kiểm tra thị trường cũng hữu ích trong việc đánh giá tiến triển bệnh và hiệu quả điều trị, được thực hiện định kỳ.
| Phương pháp xét nghiệm | Ưu điểm | Chỉ định chính |
|---|---|---|
| CT | Xuất sắc trong phát hiện tổn thương xương, vôi hóa và phá hủy xương | Tổn thương xương hốc mắt, lập kế hoạch phẫu thuật |
| MRI | Tối ưu để đánh giá mô mềm. Tiêu chuẩn vàng | Chẩn đoán định tính khối u, đánh giá thần kinh thị giác |
| PET/CT | Tìm kiếm di căn toàn thân | Phân giai đoạn khối u ác tính |
Trên MRI, hình ảnh T2-weighted có ích trong việc phân biệt tính chất khối u. Khối u đặc (như u lympho, u màng não) cho tín hiệu thấp đến đồng tín hiệu, trong khi khối u mạch máu và nang (như u máu hang, u nang bì) cho tín hiệu cao. Trên MRI có tiêm thuốc cản quang, MRI động cũng hữu ích, và u máu hang có đặc điểm ngấm thuốc chậm.
Chụp cắt lớp quang học (OCT) có thể phát hiện tình trạng mỏng cục bộ của các lớp võng mạc bên trong và hữu ích trong việc phát hiện sớm teo thị giác nhẹ. Nó có thể phát hiện bất thường sớm hơn so với kiểm tra thị trường. OCT cũng giúp ước lượng tiên lượng sau điều trị.
Bệnh thần kinh thị giác do chèn ép có thể biểu hiện lõm gai thị giống glôcôm 5). Các dấu hiệu sau đây gợi ý nguyên nhân không phải glôcôm.
Có báo cáo cho thấy 6,5% bệnh nhân được chẩn đoán glôcôm áp lực bình thường có tổn thương chèn ép nội sọ quan trọng về mặt lâm sàng5).
Glôcôm biểu hiện ám điểm hình vòng cung dọc theo đường đi của sợi ngang, trong khi bệnh thần kinh thị giác do chèn ép đặc trưng bởi khiếm khuyết thị trường cắt qua kinh tuyến dọc. Xơ xám không tương xứng với lõm gai thị, giảm thị lực nhanh và khởi phát trước 50 tuổi gợi ý tổn thương chèn ép. Nếu nghi ngờ, cần chụp hình ảnh thần kinh.
Hầu hết các tổn thương khối chèn ép đường thị giác cần phẫu thuật cho hai mục đích: chẩn đoán (xác nhận giải phẫu bệnh) và điều trị (giải phóng hiệu ứng khối). Hợp tác đa chuyên khoa (nhãn khoa, phẫu thuật thần kinh, tai mũi họng, nội tiết, v.v.) tùy theo nguyên nhân là cần thiết.
Khi giải phóng chèn ép lên giao thoa thị giác, thị lực và thị trường có thể cải thiện. Tuy nhiên, nếu teo thần kinh thị giác đã rõ ràng, tiên lượng chức năng thị giác kém. Đo độ dày võng mạc bằng OCT hữu ích để ước tính tiên lượng sau điều trị.
Trong bệnh thần kinh thị giác do chèn ép, nguy cơ mất thị lực không hồi phục tăng nếu can thiệp chậm hơn 7-10 ngày4).
Có thể cải thiện thị lực và thị trường sau khi giải áp. Tuy nhiên, nếu teo thần kinh thị giác đã tiến triển, sự phục hồi bị hạn chế. Thị lực ban đầu càng tốt, tiên lượng càng tốt.
Đường thị giác đi theo: tế bào hạch võng mạc → thần kinh thị giác → giao thoa thị giác → dải thị giác → thể gối bên (LGN) → tia thị giác → vỏ não vân (V1).
Tại giao thoa thị giác, các sợi võng mạc mũi bắt chéo sang bên đối diện, trong khi các sợi võng mạc thái dương không bắt chéo và đi cùng bên. Các sợi mũi xử lý thị trường thái dương, và các sợi thái dương xử lý thị trường mũi. Do đó, chèn ép các sợi bắt chéo gây ra khiếm khuyết thị trường thái dương, và chèn ép các sợi không bắt chéo gây ra khiếm khuyết thị trường mũi.
Là nguyên nhân của ám điểm góc nối, Gối Wilbrand (cấu trúc nơi các sợi võng mạc mũi dưới từ bên đối diện đi vào một phần nhỏ thần kinh thị giác cùng bên trước khi bắt chéo) đã được đề xuất, nhưng sự tồn tại của nó còn gây tranh cãi.
Tia thị giác thoát ra từ mặt lưng của LGN và chia thành hai bó.
Đầu tận cùng của vỏ não chẩm (vùng hoàng điểm) được cấp máu kép từ động mạch não giữa và động mạch não sau, do đó tổn thương một vùng mạch máu đơn lẻ có thể gây hiện tượng chừa hoàng điểm.
Nhiều cơ chế liên quan đến sự phát triển của bệnh thần kinh thị giác do chèn ép1).
Ảnh hưởng của khối u lên giao thoa thị giác bao gồm cả chèn ép trực tiếp và rối loạn dòng máu do viêm.
Trong tổn thương thùy thái dương do chèn ép, mô hình isopter có đường viền khiếm khuyết thị trường mềm mại hơn so với tổn thương mạch máu.
Lưu lượng máu đến LGN được cung cấp bởi động mạch mạch mạc trước và sau. Tổn thương các tiểu động mạch gây ra khiếm khuyết thị trường đồng danh phân đoạn.
Teprotumumab (kháng thể đơn dòng ức chế IGF-1R) là thuốc đầu tiên được phê duyệt cho bệnh mắt tuyến giáp. Bệnh nhân mắc bệnh thần kinh thị giác do chèn ép (CON) trước đây bị loại khỏi các thử nghiệm lâm sàng, nhưng hiệu quả của nó đã được báo cáo trong các trường hợp CON nhẹ.
Chiou và cộng sự (2021) báo cáo hai trường hợp CON nhẹ do bệnh mắt tuyến giáp kháng với steroid đường tĩnh mạch, trong đó dùng teprotumumab đã làm biến mất hoàn toàn khiếm khuyết thị trường ở cả hai trường hợp3). Ở trường hợp thứ nhất, khiếm khuyết thị trường biến mất sau liều thứ ba, và ở trường hợp thứ hai sau liều thứ hai.
Tsuei và cộng sự (2022) báo cáo một trường hợp phình động mạch cảnh trong trên mỏm yên trước 17 mm được đặt flow diverter (thiết bị thuyên tắc Pipeline), nhưng mặc dù phình động mạch đã được bít hoàn toàn trên chụp mạch, phình động mạch vẫn to ra và gây bệnh thần kinh thị giác do chèn ép8). Thị trường được cải thiện sau khi giải áp vi phẫu thần kinh thị giác và làm nhỏ phình động mạch bằng đông máu.
Zhou và cộng sự (2024) đã thực hiện phẫu thuật giải ép thần kinh thị giác nội soi qua mũi (ETOND) cho 4 bệnh nhân vị thành niên (tuổi trung bình 12,75, tất cả nam) bị suy giảm thị lực do giãn khí xoang bướm (pneumosinus dilatans)10). Tất cả bệnh nhân đều kháng trị với liệu pháp steroid xung, nhưng ETOND đã cải thiện thị lực.
Kong và cộng sự (2022) báo cáo một trường hợp thâm nhiễm hai bên đỉnh hốc mắt do ung thư vòm họng dẫn đến mất cảm giác ánh sáng7). Đã điều trị bằng steroid, hóa trị và xạ trị, nhưng mắt phải không có cảm giác ánh sáng, mắt trái chỉ đạt mức đếm ngón tay. Thần kinh thị giác được coi là dây thần kinh sọ có tỷ lệ phục hồi thấp nhất7).
Haydar và cộng sự (2024) báo cáo một trường hợp nam 22 tuổi người Afghanistan bị bệnh thần kinh thị giác do chèn ép bởi nang sán chó trong cơ thẳng dưới9). Sau khi cắt bỏ hoàn toàn và điều trị albendazol dài hạn, thị lực cải thiện từ 20/200 lên 20/20.
