Giãn khí xoang (Pneumosinus Dilatans; PSD) là một bệnh hiếm gặp không rõ nguyên nhân, trong đó một hoặc nhiều xoang cạnh mũi bị giãn khí quá mức và phình to vượt quá ranh giới giải phẫu bình thường. Niêm mạc xoang bình thường, thành xương mỏng đi nhưng không có xói mòn xương. Lần đầu tiên được đặt tên là “Pneumosinus frontalis dilatans” bởi Benjamins vào năm 19181).
PSD cần được phân biệt với các bệnh tương tự. Về mặt khái niệm, nó khác với chứng tăng xoang (hypersinus) (giãn xoang trong ranh giới giải phẫu bình thường) và khí tụ (pneumatocele) (giãn kèm xói mòn thành xương)2).
Các báo cáo y văn khoảng 145 trường hợp, là bệnh hiếm gặp, tỷ lệ mắc chính xác chưa rõ. Nam giới mắc nhiều hơn (gấp khoảng hai lần nữ giới), tuổi khởi phát trung bình là 33 tuổi, với phân bố tuổi hai đỉnh từ 16-25 tuổi và 36-45 tuổi.
Xoang trán là xoang thường bị ảnh hưởng nhất (62,8%), tiếp theo là xoang bướm (24,1%), xoang hàm (19,3%) và xoang sàng (18,6%). Khi xoang bướm hoặc xoang sàng bị ảnh hưởng, xoang giãn có thể chèn ép dây thần kinh thị giác, gây bệnh thần kinh thị giác do chèn ép.
Các báo cáo trong y văn chỉ khoảng 145 trường hợp, tỷ lệ mắc chưa được xác định rõ ràng. Bệnh gặp nhiều hơn ở nam giới (gấp khoảng 2 lần nữ giới), tuổi khởi phát trung bình là 33, với phân bố hai đỉnh ở độ tuổi 16-25 và 36-45.
PSD có thể được phát hiện tình cờ trên hình ảnh học không triệu chứng. Các triệu chứng chủ quan thay đổi tùy theo vị trí xoang bị ảnh hưởng.
Trong PSD liên quan đến xoang bướm và xoang sàng, có dấu hiệu bệnh thần kinh thị giác do chèn ép.
Abri Aghdam và cộng sự (2021) báo cáo một trường hợp phụ nữ 20 tuổi bị suy giảm thị lực hai mắt2). Cô ấy nhận thấy thị lực giảm dần ở mắt phải từ 4 năm trước và mắt trái từ 1 năm trước. Thị lực lần khám đầu: nhận biết ánh sáng ở mắt phải và 20/400 ở mắt trái. RAPD dương tính ở mắt phải, thị giác màu sắc 2/14 bảng (Ishihara) ở mắt trái. Soi đáy mắt cho thấy teo thần kinh thị giác hai bên, OCT cho thấy mỏng RNFL hai bên nghiêm trọng, và CT xác nhận hẹp ống thị giác hai bên và thần kinh thị giác lồi vào xoang bướm.
Giảm thị lực không đau tiến triển chậm là điển hình. Từ mù thoáng qua đến mất thị lực vĩnh viễn, khoảng 2/3 bệnh nhân PSD có một số rối loạn thị giác2). Trong bệnh kéo dài, teo dây thần kinh thị giác xảy ra và thị lực có thể không phục hồi ngay cả sau phẫu thuật giải áp.
PSD thường là vô căn (nguyên phát), nhưng có thể là thứ phát liên quan đến bệnh nền.
Bốn giả thuyết đã được đề xuất về sinh lý bệnh của PSD:
Thuyết van bi
Cơ chế: Polyp hoặc bất thường niêm mạc ở lỗ thông tạo thành van một chiều, cho phép không khí đi vào nhưng không thoát ra, tạo ra chênh lệch áp suất.
Hạn chế: Về mặt giải phẫu, chỉ giải thích được PSD xoang trán, không áp dụng cho PSD xoang bướm và xoang sàng. Đã có báo cáo về thay đổi niêm mạc lỗ thông.
Thuyết tổn thương xơ-xương
Cơ chế: PSD liên quan đến loạn sản xơ xương, u xơ cốt hóa và rối loạn phát triển xương bẩm sinh đã được báo cáo.
Bằng chứng: Các trường hợp ngừng tiến triển PSD sau phẫu thuật cắt bỏ xương biến dạng đã được báo cáo.
Thuyết Nội tiết tố
Cơ chế: Các xoang mở rộng để đáp ứng với sự thay đổi nội tiết tố ở những người có khuynh hướng di truyền.
Bằng chứng: Có những trường hợp khởi phát ở tuổi dậy thì và tiến triển nhanh, và phân bố tuổi hai đỉnh ủng hộ giả thuyết này. Mối liên quan với bất thường hormone tuyến cận giáp, tuyến giáp và tuyến sinh dục đã được báo cáo 2).
Thuyết Tổn thương Nội sọ
Cơ chế: U màng não góp phần vào sự phát triển của PSD bằng cách gây tăng sinh xương thông qua thay đổi áp lực nội sọ hoặc giải phóng các yếu tố tăng trưởng tại chỗ.
Lưu ý: Bệnh thần kinh thị giác kèm theo PSD đôi khi xuất phát từ u màng não bao dây thần kinh thị giác đi kèm, chứ không phải từ bản thân PSD.
Dây thần kinh thị giác và các xoang sau tiếp xúc qua một lớp xương rất mỏng, tạo nên nền tảng giải phẫu khiến tổn thương dễ lan đến dây thần kinh thị giác. Các tổn thương xoang phát sinh ở xoang sàng sau đặc biệt dễ chèn ép dây thần kinh thị giác.
Trong PSD thứ phát, mối liên quan với u màng não nền sọ trước và u màng não bao dây thần kinh thị giác là quan trọng nhất, do đó khuyến cáo kiểm tra chi tiết bằng CT có cản quang và MRI 1). Một phần bệnh thần kinh thị giác kèm theo PSD có thể do u màng não bao dây thần kinh thị giác đi kèm, chứ không phải từ bản thân PSD.
Chẩn đoán PSD cần kết hợp các xét nghiệm nhãn khoa và chẩn đoán hình ảnh.
Sự phân biệt ba loại tổn thương giãn nở xoang cạnh mũi được trình bày dưới đây.
| Bệnh | Thay đổi thành xương | Hình ảnh niêm mạc |
|---|---|---|
| PSD | Chỉ mỏng | Bình thường |
| Hypersinus | Không thay đổi | Bình thường |
| Pneumatocele | Có xói mòn | Có bất thường |
Làm các xét nghiệm cơ bản sau tại lần khám đầu tiên:
Chẩn đoán phân biệt PSD kèm bệnh thần kinh thị giác rất đa dạng.
Phác đồ điều trị PSD được quyết định dựa trên triệu chứng, có hay không có bệnh thần kinh thị giác, và có hay không có bệnh nền.
Nguyên tắc điều trị bệnh thần kinh thị giác do mũi là nạo phẫu thuật tổn thương xoang cạnh mũi kết hợp sinh thiết, và nếu cần, mở ống thị giác.
Trong một trường hợp được Abri Aghdam và cộng sự (2021) báo cáo ở một phụ nữ 20 tuổi, giảm áp thần kinh thị giác qua nội soi mở xoang bướm đã được thực hiện sau khi điều chỉnh suy giáp nguyên phát, nhưng không có cải thiện thị lực trong 9 tháng theo dõi sau phẫu thuật 2). Nguyên nhân được cho là mất sợi trục vĩnh viễn được xác nhận bằng OCT, nhấn mạnh rằng thị lực không phải lúc nào cũng phục hồi ngay cả trong PSD vô căn.
Giải áp phẫu thuật sớm có thể mang lại sự phục hồi. Tuy nhiên, nếu áp lực lên dây thần kinh thị giác kéo dài, có thể xảy ra mất sợi trục vĩnh viễn và thị lực có thể không cải thiện sau phẫu thuật 2). Do đó, giải áp sớm được khuyến cáo khi thị lực suy giảm.
Khi quá trình khí hóa xoang bướm tiến triển, bệnh thần kinh thị giác xảy ra qua các cơ chế sau.
Là bệnh lý chung của bệnh thần kinh thị giác do chèn ép, các tổn thương ở đỉnh hốc mắt thường gặp. Ban đầu có phù gai thị, nhưng nếu điều trị chậm trễ sẽ dẫn đến teo, và ở giai đoạn này, tiên lượng chức năng thị giác kém.
Phân bố tuổi hai đỉnh, gồm nhóm trẻ 16–25 tuổi và nhóm trung niên-cao tuổi 36–45 tuổi, có thể phản ánh các quá trình sinh lý bệnh khác nhau. Ở nhóm trẻ, sự giãn nở xoang do thay đổi nội tiết tố, và ở nhóm trung niên-cao tuổi, các cơ chế khác như tắc nghẽn kiểu van bi có thể hoạt động.
Ngoài ra, cơ chế van bi và nhiễm vi khuẩn sinh khí cũng đã được đề xuất, nhưng chưa có cơ chế nào được chứng minh chắc chắn 2).
Cơ chế phát sinh PSD vẫn chưa được làm sáng tỏ, đây là một bệnh lý cần nghiên cứu thêm.
Demir và cộng sự (2025) đã báo cáo trường hợp đầu tiên trên thế giới về u quái trưởng thành lệch đường giữa ở vùng trán phải (35×40×43 mm) ở một nam thanh niên 18 tuổi, kèm theo khuyết xoang sàng bướm (PSD) 1). Bệnh được phát hiện sau cơn co giật bên trái, được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn, và giải phẫu bệnh xác nhận là u quái trưởng thành. Trước đây, chỉ có u màng não được chú ý là tổn thương liên quan đến PSD, nhưng báo cáo này cho thấy u quái trưởng thành lệch đường giữa cũng cần được đưa vào chẩn đoán phân biệt.
Abri Aghdam và cộng sự (2021) báo cáo một trường hợp suy giảm thị lực hai mắt do PSD vô căn, không phục hồi thị lực ngay cả sau 9 tháng giải áp phẫu thuật, nhấn mạnh rằng suy giảm thị lực trong PSD vô căn không nhất thiết có thể hồi phục 2). Họ thảo luận về tầm quan trọng của giải áp sớm và cũng báo cáo sự kết hợp của PSD với suy giáp.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
