Pneumosinus Dilatans (PSD) é uma doença rara de causa desconhecida, caracterizada pela hiperpneumatização e expansão de um ou mais seios paranasais além dos limites anatômicos normais. A mucosa sinusal é normal, as paredes ósseas tornam-se finas, mas não há erosão óssea. Foi nomeada pela primeira vez como “Pneumosinus frontalis dilatans” por Benjamins em 19181).
O PSD deve ser diferenciado de doenças semelhantes. Conceitualmente, difere do hiperssinus (expansão sinusal dentro dos limites anatômicos normais) e do pneumatocele (expansão com erosão da parede óssea)2).
Os relatos na literatura somam cerca de 145 casos, sendo uma doença rara, com incidência exata desconhecida. Acomete mais homens (cerca de duas vezes mais que mulheres), com idade média de início de 33 anos, apresentando distribuição etária bimodal entre 16-25 anos e 36-45 anos.
O seio frontal é o mais frequentemente envolvido (62,8%), seguido pelo seio esfenoidal (24,1%), maxilar (19,3%) e etmoidal (18,6%). Quando o seio esfenoidal ou etmoidal está envolvido, o seio dilatado pode comprimir o nervo óptico, causando neuropatia óptica compressiva.
Os relatos na literatura somam apenas cerca de 145 casos, e a incidência não está claramente estabelecida. É mais comum em homens (cerca de duas vezes mais que em mulheres), com idade média de início de 33 anos, apresentando distribuição bimodal entre 16-25 anos e 36-45 anos.
O PSD pode ser descoberto como um achado radiológico incidental assintomático. Os sintomas subjetivos variam conforme a localização do seio afetado.
Na PSD envolvendo o seio esfenoidal e o seio etmoidal, são observados sinais de neuropatia óptica compressiva.
Abri Aghdam et al. (2021) relataram o caso de uma mulher de 20 anos com deficiência visual bilateral2). Ela notou diminuição gradual da visão no olho direito há 4 anos e no olho esquerdo há 1 ano. A acuidade visual na primeira consulta: percepção de luz no olho direito e 20/400 no olho esquerdo. RAPD positivo no olho direito, visão de cores 2 de 14 placas (Ishihara) no olho esquerdo. O fundo de olho mostrou atrofia do nervo óptico bilateral, a OCT mostrou afinamento grave da RNFL bilateral, e a TC confirmou estenose do canal óptico bilateral e protrusão do nervo óptico para o seio esfenoidal.
A diminuição indolor e lentamente progressiva da acuidade visual é típica. Vai desde amaurose fugaz até perda visual permanente, e cerca de 2/3 dos pacientes com PSD apresentam algum distúrbio visual2). Na doença de longa duração, ocorre atrofia do nervo óptico, e a recuperação visual pode não ser alcançada mesmo após cirurgia de descompressão.
A PSD é geralmente idiopática (primária), mas pode ser secundária associada a uma doença de base.
Quatro hipóteses foram propostas sobre a fisiopatologia da PSD:
Teoria da válvula esférica
Mecanismo: Pólipos ou anormalidades da mucosa no óstio formam uma válvula unidirecional, permitindo a entrada de ar, mas não a saída, criando um gradiente de pressão.
Limitação: Anatomicamente, explica apenas PSD do seio frontal, não se aplicando a PSD dos seios esfenoidal e etmoidal. Foram relatadas alterações da mucosa do óstio.
Teoria da lesão fibro-óssea
Mecanismo: PSD associado a displasia fibrosa óssea, fibroma ossificante e distúrbios congênitos do crescimento ósseo foi relatado.
Evidência: Casos de interrupção da progressão da PSD após ressecção cirúrgica do osso deformado foram relatados.
Teoria Hormonal
Mecanismo: Os seios da face se expandem em resposta a alterações hormonais em indivíduos com suscetibilidade genética.
Evidência: Existem casos que surgem na puberdade e progridem rapidamente, e a distribuição etária bimodal apoia essa hipótese. Associações com anormalidades dos hormônios paratireoidiano, tireoidiano e gonadal foram relatadas 2).
Teoria da Lesão Intracraniana
Mecanismo: O meningioma contribui para o desenvolvimento de PSD ao induzir proliferação óssea por meio de alterações na pressão intracraniana ou liberação de fatores de crescimento locais.
Nota: A neuropatia óptica associada à PSD pode originar-se de um meningioma da bainha do nervo óptico concomitante, e não da própria PSD.
O nervo óptico e os seios paranasais posteriores estão em contato através de um osso muito fino, criando um contexto anatômico que facilita a propagação de lesões para o nervo óptico. Lesões sinusais originadas no seio etmoidal posterior são particularmente propensas a comprimir o nervo óptico.
Na PSD secundária, a associação com meningiomas da base do crânio anterior e meningiomas da bainha do nervo óptico é a mais importante, portanto, recomenda-se uma investigação detalhada com TC contrastada e RM 1). Parte da neuropatia óptica associada à PSD pode ser devida a um meningioma da bainha do nervo óptico concomitante, e não à própria PSD.
O diagnóstico da PSD requer uma combinação de exames oftalmológicos e de imagem.
A diferenciação de três tipos de lesões expansivas dos seios paranasais é mostrada abaixo.
| Doença | Alterações na parede óssea | Achados da mucosa |
|---|---|---|
| PSD | Apenas afinamento | Normal |
| Hypersinus | Sem alteração | Normal |
| Pneumatocele | Com erosão | Anormal presente |
Como exame basal na primeira consulta, realize o seguinte:
O diagnóstico diferencial de PSD com neuropatia óptica é amplo.
A estratégia de tratamento do PSD é determinada pelos sintomas, presença ou ausência de neuropatia óptica e presença ou ausência de doença de base.
O princípio do tratamento da neuropatia óptica rinogênica é a curetagem cirúrgica das lesões dos seios paranasais, também servindo como biópsia, e, se necessário, a descompressão do canal óptico.
Em um caso relatado por Abri Aghdam et al. (2021) de uma mulher de 20 anos, a descompressão do nervo óptico por esfenoidectomia endonasal foi realizada após correção de hipotireoidismo primário, mas não houve melhora visual durante 9 meses de acompanhamento pós-operatório 2). Acredita-se que a perda axonal permanente confirmada por OCT seja a causa, enfatizando que a visão nem sempre se recupera mesmo na PSD idiopática.
A descompressão cirúrgica precoce pode proporcionar recuperação. No entanto, se a compressão do nervo óptico persistir por muito tempo, pode ocorrer perda axonal permanente e a visão pode não melhorar após a cirurgia 2). Portanto, a descompressão precoce é recomendada quando ocorre perda de visão.
Com a progressão da pneumatização do seio esfenoidal, a neuropatia óptica ocorre pelos seguintes mecanismos.
Como patologia geral da neuropatia óptica compressiva, as lesões do ápice orbitário são comuns. Inicialmente, apresenta edema do disco óptico, mas se o tratamento for retardado, ocorre atrofia e, nesse estágio, o prognóstico da função visual é ruim.
A distribuição etária bimodal, com jovens de 16 a 25 anos e adultos de meia-idade e idosos de 36 a 45 anos, pode refletir diferentes processos fisiopatológicos. Sugere-se que, nos jovens, a expansão dos seios da face em resposta a alterações hormonais e, nos adultos de meia-idade e idosos, mecanismos diferentes, como obstrução do tipo válvula esférica, possam estar atuando.
Além disso, o mecanismo de válvula esférica e a infecção por bactérias produtoras de gás também foram propostos, mas nenhum foi comprovado de forma definitiva 2).
O mecanismo de ocorrência do PSD ainda não é compreendido, sendo uma doença que requer mais pesquisas.
Demir et al. (2025) relataram o primeiro caso mundial de um teratoma maduro fora da linha média na região frontal direita (35×40×43 mm) em um homem de 18 anos, associado a um defeito do seio esfenoetmoidal (PSD) 1). Foi descoberto após uma convulsão do lado esquerdo, removido completamente por cirurgia, e a patologia confirmou teratoma maduro. Anteriormente, apenas o meningioma era considerado como lesão associada ao PSD, mas este relato mostrou que o teratoma maduro fora da linha média também deve ser incluído no diagnóstico diferencial.
Abri Aghdam et al. (2021) relataram um caso de deficiência visual binocular devido a PSD idiopática, onde a recuperação visual não ocorreu mesmo 9 meses após a descompressão cirúrgica, enfatizando que a deficiência visual na PSD idiopática não é necessariamente reversível 2). Eles discutiram a importância da descompressão precoce e também relataram a associação de PSD com hipotireoidismo.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
