ภาวะโพรงอากาศขยายตัว (Pneumosinus Dilatans; PSD) เป็นโรคหายากที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งโพรงอากาศข้างจมูกหนึ่งแห่งหรือมากกว่ามีการขยายตัวเกินขอบเขตทางกายวิภาคปกติ เยื่อบุโพรงอากาศปกติ ผนังกระดูกบางลงแต่ไม่เกิดการกร่อนของกระดูก ถูกตั้งชื่อครั้งแรกว่า “Pneumosinus frontalis dilatans” โดย Benjamins ในปี ค.ศ. 19181).
PSD จำเป็นต้องแยกจากโรคที่คล้ายคลึงกัน แตกต่างในแนวคิดจากภาวะโพรงอากาศเกิน (hypersinus) (การขยายตัวของโพรงอากาศภายในขอบเขตทางกายวิภาคปกติ) และถุงลมโป่งพอง (pneumatocele) (การขยายตัวร่วมกับการกร่อนของผนังกระดูก)2).
รายงานในวรรณกรรมมีประมาณ 145 ราย ซึ่งเป็นโรคหายาก อุบัติการณ์ที่แน่นอนไม่ทราบ พบในเพศชายมากกว่า (ประมาณสองเท่าของเพศหญิง) อายุเฉลี่ยที่เริ่มป่วยคือ 33 ปี โดยมีการกระจายอายุแบบสองช่วงคือ 16-25 ปี และ 36-45 ปี
โพรงอากาศหน้าผากเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุด (62.8%) รองลงมาคือโพรงอากาศสฟีนอยด์ (24.1%) โพรงอากาศขากรรไกรบน (19.3%) และโพรงอากาศเอทมอยด์ (18.6%) เมื่อโพรงอากาศสฟีนอยด์หรือเอทมอยด์เกี่ยวข้อง โพรงอากาศที่ขยายตัวอาจกดทับเส้นประสาทตา ทำให้เกิดโรคเส้นประสาทตาจากการกดทับ
รายงานในเอกสารทางการแพทย์มีเพียงประมาณ 145 ราย และยังไม่มีการกำหนดอุบัติการณ์อย่างชัดเจน พบในเพศชายมากกว่า (ประมาณสองเท่าของเพศหญิง) อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 33 ปี โดยมีการกระจายแบบสองช่วงอายุคือ 16-25 ปี และ 36-45 ปี
PSD อาจถูกพบเป็นภาวะบังเอิญจากการตรวจรังสีวิทยาที่ไม่มีอาการ อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้แตกต่างกันไปตามตำแหน่งของโพรงอากาศที่ได้รับผลกระทบ
ใน PSD ที่เกี่ยวข้องกับโพรงกระดูกสฟีนอยด์และโพรงกระดูกเอทมอยด์ จะพบอาการแสดงของโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ
Abri Aghdam และคณะ (2021) รายงานกรณีผู้หญิงอายุ 20 ปีที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นทั้งสองข้าง2) เธอสังเกตเห็นการมองเห็นลดลงอย่างช้าๆ ที่ตาขวาเป็นเวลา 4 ปี และตาซ้ายเป็นเวลา 1 ปี การมองเห็นครั้งแรก: รับรู้แสงที่ตาขวา และ 20/400 ที่ตาซ้าย RAPD บวกที่ตาขวา การมองเห็นสี 2 จาก 14 แผ่น (Ishihara) ที่ตาซ้าย การตรวจอวัยวะภายในตาแสดงการฝ่อของเส้นประสาทตาทั้งสองข้าง OCT แสดงชั้น RNFL บางลงอย่างรุนแรงทั้งสองข้าง และ CT ยืนยันการตีบของช่องประสาทตาทั้งสองข้างและเส้นประสาทตายื่นเข้าไปในโพรงกระดูกสฟีนอยด์
การมองเห็นลดลงแบบไม่เจ็บปวดที่ค่อยเป็นค่อยไปเป็นลักษณะทั่วไป ตั้งแต่ตามัวชั่วคราวจนถึงสูญเสียการมองเห็นถาวร และประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วย PSD มีความผิดปกติทางการมองเห็นบางอย่าง2) ในโรคระยะยาวจะเกิดการฝ่อของเส้นประสาทตา และอาจไม่ฟื้นคืนการมองเห็นแม้หลังการผ่าตัดลดความดัน
PSD มักไม่ทราบสาเหตุ (ปฐมภูมิ) แต่อาจเป็นทุติยภูมิที่เกี่ยวข้องกับโรคพื้นเดิม
มีการเสนอสมมติฐานสี่ข้อเกี่ยวกับพยาธิสรีรวิทยาของ PSD:
ทฤษฎีวาล์วลูกบอล
กลไก: ติ่งเนื้อหรือความผิดปกติของเยื่อเมือกที่รูเปิดก่อตัวเป็นวาล์วทางเดียว ทำให้อากาศเข้าได้แต่ไม่สามารถออกได้ ทำให้เกิดความแตกต่างของความดัน
ข้อจำกัด: ในทางกายวิภาค สามารถอธิบายได้เฉพาะ PSD ของไซนัสหน้าผากเท่านั้น ไม่สามารถใช้กับ PSD ของไซนัสสฟีนอยด์และเอทมอยด์ มีรายงานการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกที่รูเปิด
ทฤษฎีรอยโรคไฟโบร-ออสเซียส
กลไก: มีรายงาน PSD ที่เกี่ยวข้องกับ fibrous dysplasia ของกระดูก, ossifying fibroma และความผิดปกติแต่กำเนิดของการเจริญเติบโตของกระดูก
หลักฐาน: มีรายงานกรณีที่การดำเนินของ PSD หยุดลงหลังการผ่าตัดเอากระดูกที่ผิดรูปออก
ทฤษฎีฮอร์โมน
กลไก: โพรงอากาศในไซนัสขยายตัวเพื่อตอบสนองต่อการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนในบุคคลที่มีความไวทางพันธุกรรม
หลักฐาน: มีกรณีที่เริ่มในวัยรุ่นและดำเนินไปอย่างรวดเร็ว และการกระจายอายุแบบสองยอดสนับสนุนสมมติฐานนี้ มีรายงานความสัมพันธ์กับความผิดปกติของฮอร์โมนพาราไทรอยด์ ไทรอยด์ และฮอร์โมนเพศ 2)
ทฤษฎีรอยโรคในกะโหลกศีรษะ
กลไก: เยื่อหุ้มสมองหุ้มสมอง (meningioma) มีส่วนทำให้เกิด PSD โดยการกระตุ้นการเจริญของกระดูกผ่านการเปลี่ยนแปลงความดันในกะโหลกศีรษะหรือการปล่อยปัจจัยการเจริญเติบโตเฉพาะที่
ข้อควรระวัง: โรคเส้นประสาทตาที่มาพร้อมกับ PSD บางครั้งเกิดจากเยื่อหุ้มสมองหุ้มปลอกประสาทตาที่เกิดร่วมด้วย ไม่ใช่จาก PSD เอง
เส้นประสาทตาและโพรงอากาศหลังสัมผัสกันผ่านกระดูกที่บางมาก ทำให้เกิดพื้นหลังทางกายวิภาคที่รอยโรคสามารถแพร่กระจายไปยังเส้นประสาทตาได้ง่าย รอยโรคโพรงอากาศที่เกิดขึ้นในโพรงอากาศเอทมอยด์หลังมีแนวโน้มที่จะกดทับเส้นประสาทตาเป็นพิเศษ
ใน PSD ทุติยภูมิ ความสัมพันธ์กับเยื่อหุ้มสมองหุ้มสมองที่ฐานกะโหลกศีรษะส่วนหน้าและเยื่อหุ้มสมองหุ้มปลอกประสาทตาเป็นสิ่งสำคัญที่สุด ดังนั้นจึงแนะนำให้ตรวจสอบอย่างละเอียดด้วย CT ที่มีการเพิ่มความคมชัดและ MRI 1) โรคเส้นประสาทตาบางส่วนที่มาพร้อมกับ PSD อาจเกิดจากเยื่อหุ้มสมองหุ้มปลอกประสาทตาที่เกิดร่วมด้วย ไม่ใช่จาก PSD เอง
การวินิจฉัย PSD จำเป็นต้องใช้การตรวจทางจักษุวิทยาและการตรวจภาพร่วมกัน
การแยกความแตกต่างของรอยโรคขยายตัวในโพรงอากาศข้างจมูกสามชนิดแสดงไว้ด้านล่าง.
| โรค | การเปลี่ยนแปลงของผนังกระดูก | ลักษณะเยื่อบุ |
|---|---|---|
| PSD | บางลงเท่านั้น | ปกติ |
| Hypersinus | ไม่มีการเปลี่ยนแปลง | ปกติ |
| Pneumatocele | มีการกร่อน | มีความผิดปกติ |
เป็นการตรวจพื้นฐานเมื่อมาพบครั้งแรก ให้ดำเนินการดังนี้:
การวินิจฉัยแยกโรค PSD ที่มีภาวะเส้นประสาทตาเสื่อมนั้นมีหลากหลาย
แนวทางการรักษา PSD ขึ้นอยู่กับอาการ การมีหรือไม่มีโรคเส้นประสาทตา และการมีหรือไม่มีโรคพื้นเดิม
หลักการรักษาโรคเส้นประสาทตาอักเสบจากโพรงจมูกคือการขูดรอยโรคในโพรงอากาศข้างจมูกเพื่อการตรวจชิ้นเนื้อ และหากจำเป็น ให้เปิดคลองเส้นประสาทตา
ในกรณีหนึ่งที่รายงานโดย Abri Aghdam และคณะ (2021) ในหญิงอายุ 20 ปี ได้ทำการลดความดันเส้นประสาทตาโดยการผ่าตัดเปิดโพรงกระดูกสฟีนอยด์ทางจมูกหลังจากแก้ไขภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำปฐมภูมิ แต่ไม่มีการมองเห็นดีขึ้นในช่วงติดตามผล 9 เดือนหลังผ่าตัด 2) สันนิษฐานว่าสาเหตุมาจากการสูญเสียแอกซอนอย่างถาวรที่ยืนยันโดย OCT ซึ่งเน้นว่าการมองเห็นอาจไม่ฟื้นตัวเสมอไปแม้ใน PSD ที่ไม่ทราบสาเหตุ
การผ่าตัดลดความดันตั้งแต่เนิ่นๆ อาจช่วยให้ฟื้นตัวได้ อย่างไรก็ตาม หากการกดทับเส้นประสาทตาเป็นเวลานาน อาจเกิดการสูญเสียแอกซอนอย่างถาวร และการมองเห็นอาจไม่ดีขึ้นหลังการผ่าตัด 2) ดังนั้นจึงแนะนำให้ลดความดันตั้งแต่เนิ่นๆ เมื่อเกิดการสูญเสียการมองเห็น
เมื่อการเกิดโพรงอากาศในโพรงกระดูกสฟีนอยด์ดำเนินไป โรคเส้นประสาทตาเกิดขึ้นผ่านกลไกดังต่อไปนี้
ในฐานะพยาธิสรีรวิทยาทั่วไปของโรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ รอยโรคที่ปลายเบ้าตามักพบบ่อย ระยะแรกจะแสดงอาการบวมของจานประสาทตา แต่หากการรักษาล่าช้า จะเกิดการฝ่อ และในระยะนี้การพยากรณ์โรคของการทำงานทางสายตาจะไม่ดี
การกระจายอายุแบบสองยอด ได้แก่ กลุ่มอายุน้อย 16–25 ปี และกลุ่มอายุกลาง-สูง 36–45 ปี อาจสะท้อนถึงกระบวนการพยาธิสรีรวิทยาที่แตกต่างกัน ในกลุ่มอายุน้อย การขยายตัวของโพรงอากาศเพื่อตอบสนองต่อการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน และในกลุ่มอายุกลาง-สูง กลไกที่แตกต่างกัน เช่น การอุดตันแบบวาล์วลูกบอล อาจทำงานอยู่
นอกจากนี้ ยังมีการเสนอกลไกวาล์วลูกบอลและการติดเชื้อแบคทีเรียที่สร้างแก๊ส แต่ยังไม่มีกลไกใดที่ได้รับการพิสูจน์อย่างแน่ชัด 2).
กลไกการเกิด PSD ยังไม่เป็นที่เข้าใจ และเป็นโรคที่ต้องการการศึกษาเพิ่มเติม
Demir และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วยรายแรกของโลกในชายอายุ 18 ปีที่มี teratoma ชนิด mature อยู่นอกแนวกลางบริเวณหน้าผากด้านขวา (35×40×43 มม.) ร่วมกับความบกพร่องของโพรงอากาศสฟีนอยด์และเอทมอยด์ (PSD) 1) ตรวจพบหลังจากมีอาการชักเกร็งด้านซ้าย ผ่าตัดนำออกทั้งหมด และผลพยาธิวิทยายืนยันเป็น teratoma ชนิด mature ก่อนหน้านี้มีเพียง meningioma เท่านั้นที่ถูกให้ความสนใจว่าเป็นรอยโรคที่เกี่ยวข้องกับ PSD แต่รายงานนี้แสดงให้เห็นว่า teratoma ชนิด mature ที่อยู่นอกแนวกลางควรถูกรวมไว้ในการวินิจฉัยแยกโรคด้วย
Abri Aghdam และคณะ (2021) รายงานกรณีผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นแบบสองตาจาก PSD ที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งไม่มีการฟื้นตัวของการมองเห็นแม้จะผ่านไป 9 เดือนหลังการผ่าตัดลดความดัน โดยเน้นว่าความบกพร่องทางการมองเห็นใน PSD ที่ไม่ทราบสาเหตุนั้นไม่สามารถกลับคืนได้เสมอไป 2) พวกเขาอภิปรายถึงความสำคัญของการลดความดันตั้งแต่เนิ่นๆ และยังรายงานความสัมพันธ์ของ PSD กับภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำอีกด้วย
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
