El pneumosinus dilatans (PSD) es una enfermedad rara de causa desconocida en la que uno o más senos paranasales se hiperneumatizan y agrandan más allá de los límites anatómicos normales. La mucosa del seno es normal y las paredes óseas se adelgazan pero sin erosión ósea. Fue nombrado por primera vez como “Pneumosinus frontalis dilatans” por Benjamins en 1918 1).
El PSD debe distinguirse de enfermedades similares. Es conceptualmente diferente del hypersinus (agrandamiento del seno dentro de los límites anatómicos normales) y del neumatocele (agrandamiento con erosión ósea) 2).
Con aproximadamente 145 casos reportados en la literatura, es una enfermedad rara y se desconoce su incidencia exacta. Es más común en hombres (aproximadamente el doble que en mujeres), con una edad promedio de inicio de 33 años, mostrando una distribución bimodal entre los 16-25 años y los 36-45 años.
El seno más frecuentemente afectado es el frontal (62.8%), seguido del esfenoidal (24.1%), maxilar (19.3%) y etmoidal (18.6%). Cuando los senos esfenoidal o etmoidal están afectados, el seno agrandado puede comprimir el nervio óptico, causando potencialmente una neuropatía óptica compresiva.
Solo se han reportado alrededor de 145 casos en la literatura, y la incidencia no está claramente establecida. Es más común en hombres (aproximadamente el doble que en mujeres), con una edad promedio de inicio de 33 años, mostrando una distribución bimodal entre los 16-25 años y los 36-45 años.
El PSD puede descubrirse como un hallazgo radiológico incidental asintomático. Los síntomas subjetivos varían según la ubicación del seno afectado.
En la PSD que afecta los senos esfenoidal y etmoidal, se observan hallazgos de neuropatía óptica compresiva.
Abri Aghdam et al. (2021) reportaron un caso de discapacidad visual bilateral en una mujer de 20 años 2). La paciente notó una disminución gradual de la visión desde hacía 4 años en el ojo derecho y 1 año en el izquierdo. En la primera consulta, la agudeza visual era percepción de luz en el ojo derecho y 20/400 en el izquierdo. El ojo derecho presentaba un defecto pupilar aferente relativo (RAPD) positivo, y la visión cromática era de 2 de 14 láminas (Ishihara) en el ojo izquierdo. El fondo de ojo mostró atrofia óptica en ambos ojos, la tomografía de coherencia óptica (OCT) reveló un adelgazamiento severo de la capa de fibras nerviosas de la retina (RNFL) bilateral, y la tomografía computarizada (TC) confirmó estenosis del conducto óptico bilateral y protrusión de los nervios ópticos hacia el seno esfenoidal.
La pérdida de visión indolora y lentamente progresiva es típica. Varía desde amaurosis fugaz hasta pérdida permanente de la visión, y aproximadamente dos tercios de los pacientes con PSD presentan algún tipo de discapacidad visual 2). La enfermedad prolongada puede provocar atrofia óptica, y la visión puede no recuperarse incluso después de la cirugía de descompresión.
La PSD suele ser idiopática (primaria), pero puede ser secundaria a enfermedades subyacentes.
Se han propuesto las siguientes cuatro hipótesis sobre la fisiopatología del PSD.
Teoría de la válvula de bola
Mecanismo: Un pólipo o anomalía mucosa en el ostium forma una válvula unidireccional, permitiendo la entrada de aire pero no su salida, generando un gradiente de presión.
Limitaciones: Anatómicamente, solo puede explicar el PSD del seno frontal y es difícil de aplicar al PSD de los senos esfenoidal y etmoidal. Se han reportado cambios mucosos en el ostium.
Teoría de la lesión fibro-ósea
Mecanismo: Se ha reportado PSD asociado con displasia fibrosa, fibroma osificante y trastornos congénitos del crecimiento óseo.
Evidencia: Se han reportado casos en los que la resección quirúrgica del hueso deformado detuvo la progresión de la PSD.
Teoría hormonal
Mecanismo: Los senos paranasales se agrandan en respuesta a cambios hormonales en individuos genéticamente susceptibles.
Evidencia: Hay casos con inicio y progresión rápida durante la pubertad, y una distribución de edad bimodal apoya esta hipótesis. Se han reportado asociaciones con anomalías de la hormona paratiroidea, tiroidea y gonadal2).
Teoría relacionada con lesiones intracraneales
Mecanismo: Los meningiomas contribuyen al desarrollo de PSD al inducir proliferación ósea a través de cambios en la presión intracraneal o la liberación de factores de crecimiento locales.
Nota: La neuropatía óptica asociada con PSD puede originarse de un meningioma de la vaina del nervio óptico coexistente, no del PSD en sí.
El nervio óptico y los senos paranasales posteriores están adyacentes a través de un hueso extremadamente delgado, lo que proporciona un trasfondo anatómico que facilita la propagación de lesiones al nervio óptico. Las lesiones sinusales en el seno etmoidal posterior son particularmente propensas a comprimir el nervio óptico.
En el PSD secundario, la asociación con meningiomas de la base del cráneo anterior o meningiomas de la vaina del nervio óptico es la más importante, por lo que se recomienda una evaluación detallada con TC y RM con contraste 1). Algunos casos de neuropatía óptica asociada con PSD pueden deberse a un meningioma de la vaina del nervio óptico coexistente, no al PSD en sí.
El diagnóstico de PSD requiere una combinación de exámenes oftalmológicos y pruebas de imagen.
A continuación se muestra la diferenciación de tres tipos de lesiones expansivas de los senos paranasales.
| Enfermedad | Cambios en la pared ósea | Hallazgos mucosos |
|---|---|---|
| PSD | Solo adelgazamiento | Normal |
| Hypersinus | Sin cambios | Normal |
| Neumatocele | Erosión presente | Anormal |
Se realizan las siguientes pruebas basales en la primera visita.
El diagnóstico diferencial del PSD con neuropatía óptica es amplio.
La estrategia de tratamiento para el PSD se determina según los síntomas, la presencia de neuropatía óptica y las enfermedades subyacentes.
El principio del tratamiento de la neuropatía óptica rinogénica es el curetaje quirúrgico de la lesión sinusal, que también sirve como biopsia, y la descompresión del conducto óptico si es necesario.
En un caso reportado por Abri Aghdam et al. (2021) de una mujer de 20 años, se realizó descompresión del nervio óptico mediante esfenoidotomía transnasal después de corregir el hipotiroidismo primario, pero no se observó mejoría visual a los 9 meses de seguimiento 2). Esto se atribuyó a la pérdida axonal permanente confirmada por OCT, enfatizando que la recuperación visual no siempre se logra incluso en PSD idiopática.
La descompresión quirúrgica temprana puede permitir la recuperación. Sin embargo, si la compresión del nervio óptico persiste durante mucho tiempo, puede ocurrir una pérdida axonal permanente y es posible que no se logre una mejoría visual incluso después de la cirugía2). Por lo tanto, se recomienda la descompresión temprana cuando se produce pérdida de visión.
A medida que progresa la neumatización del seno esfenoidal, la neuropatía óptica ocurre a través de los siguientes mecanismos.
La fisiopatología común de la neuropatía óptica compresiva a menudo implica lesiones en el vértice orbitario. Inicialmente se observa edema del disco óptico, pero si el tratamiento se retrasa, se produce atrofia y en esta etapa el pronóstico visual es malo.
La distribución bimodal de edad —adultos jóvenes de 16 a 25 años y adultos de mediana edad de 36 a 45 años— puede reflejar diferentes procesos fisiopatológicos. Se ha sugerido que en los pacientes jóvenes puede estar implicada la expansión de los senos paranasales en respuesta a cambios hormonales, mientras que en los pacientes de mediana edad pueden actuar mecanismos diferentes, como la obstrucción en válvula de bola.
También se han propuesto mecanismos de válvula de bola e infecciones por bacterias productoras de gas, pero ninguno ha sido probado de manera definitiva2).
La patogenia del PSD aún no está clara y se necesita más investigación sobre esta enfermedad.
Demir et al. (2025) reportaron el primer caso mundial de un PSD esfenoetmoidal asociado a un teratoma maduro off-midline frontal derecho (35×40×43 mm) en un varón de 18 años1). Se descubrió tras una convulsión del lado izquierdo, se realizó una resección total quirúrgica y la patología confirmó un teratoma maduro. Anteriormente, solo se había prestado atención a los meningiomas como lesiones asociadas al PSD, pero este informe indica que los teratomas maduros off-midline también deben incluirse en el diagnóstico diferencial.
Abri Aghdam et al. (2021) informaron un caso de discapacidad visual binocular por PSD idiopática en el que no se logró la recuperación visual incluso 9 meses después de la descompresión quirúrgica, enfatizando que la discapacidad visual en la PSD idiopática no siempre es reversible 2). Discutieron la importancia de la descompresión temprana y también informaron la asociación entre PSD e hipotiroidismo.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
