توسع الجيوب الهوائية (Pneumosinus Dilatans; PSD) هو مرض نادر غير معروف السبب يتم فيه توسع واحد أو أكثر من الجيوب الأنفية وتضخمها بما يتجاوز الحدود التشريحية الطبيعية. يكون الغشاء المخاطي للجيوب الأنفية طبيعيًا، وتصبح الجدران العظمية رقيقة ولكن لا يحدث تآكل عظمي. تم تسميته لأول مرة باسم “Pneumosinus frontalis dilatans” بواسطة Benjamins في عام 19181).
يجب التمييز بين PSD والأمراض المشابهة. يختلف مفهوميًا عن فرط الجيب (hypersinus) (توسع الجيوب ضمن الحدود التشريحية الطبيعية) والرئة الهوائية (pneumatocele) (توسع مع تآكل الجدار العظمي)2).
يبلغ عدد التقارير المنشورة حوالي 145 حالة، وهو مرض نادر، ومعدل الإصابة الدقيق غير معروف. يصيب الذكور أكثر (حوالي ضعف الإناث)، ومتوسط عمر البداية هو 33 عامًا، مع توزيع عمري ثنائي القمة بين 16-25 عامًا و36-45 عامًا.
الجيب الجبهي هو الأكثر إصابة (62.8%)، يليه الجيب الوتدي (24.1%)، والفك العلوي (19.3%)، والغربالي (18.6%). عندما يصاب الجيب الوتدي أو الغربالي، يمكن أن يضغط الجيب المتوسع على العصب البصري، مما يسبب اعتلال العصب البصري الانضغاطي.
Qما مدى ندرة مرض توسع الجيوب الهوائية (PSD)؟
A
يبلغ عدد التقارير المنشورة حوالي 145 حالة فقط، ولم يتم تحديد معدل الحدوث بشكل واضح. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور (حوالي ضعف الإناث)، ومتوسط عمر البدء هو 33 عامًا، مع توزيع ثنائي القمة بين 16-25 عامًا و36-45 عامًا.
قد يُكتشف توسع الرئة (PSD) كمصادفة شعاعية بدون أعراض. تختلف الأعراض الذاتية حسب موقع الجيب المصاب.
سماكة وبروز الحاجب: قد يكون سببًا لزيارة الطبيب بسبب عدم الرضا التجميلي في توسع الرئة الجبهي.
انخفاض الرؤية: يحدث غالبًا في توسع الرئة في الجيب الوتدي والغربالي. حوالي ثلثي مرضى توسع الرئة يعانون من بعض الاضطراب البصري2). يتراوح من العتمة العابرة إلى فقدان الرؤية الدائم في عين واحدة أو كلتا العينين.
ضمور العصب البصري: في الحالات طويلة الأمد، يُلاحظ ضمور العصب البصري.
ترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL): يُظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) ترققًا شديدًا في طبقة الألياف العصبية الشبكية2).
اضطراب المجال البصري: يتخذ أشكالًا مختلفة مثل تضيق المجال البصري المركزي أو العتمة المجاورة للمركز. في البداية، يظهر تورم في القرص البصري، لكنه يتطور إلى ضمور إذا تأخر العلاج.
أبلغ Abri Aghdam وآخرون (2021) عن حالة لامرأة تبلغ من العمر 20 عامًا تعاني من ضعف البصر الثنائي2). لاحظت تدهورًا تدريجيًا في الرؤية منذ 4 سنوات في العين اليمنى وسنة واحدة في العين اليسرى. كانت حدة البصر عند الزيارة الأولى: إدراك الضوء في العين اليمنى و20/400 في العين اليسرى. كانت RAPD إيجابية في العين اليمنى، ورؤية الألوان 2 من 14 لوحة (اختبار إيشيهارا) في العين اليسرى. أظهر فحص قاع العينضمور العصب البصري في كلتا العينين، وأظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري ترققًا شديدًا في طبقة الألياف العصبية الشبكية في كلتا العينين، وأكد التصوير المقطعي المحوسب تضيق القناة البصرية الثنائي وبروز العصب البصري داخل الجيب الوتدي.
Qإذا انخفضت حدة البصر بسبب PSD، فما هو المسار الذي يتبعه؟
A
يعد الانخفاض التدريجي غير المؤلم في حدة البصر نموذجيًا. يتراوح من العتمة العابرة إلى فقدان البصر الدائم، ويُلاحظ وجود بعض الاضطرابات البصرية لدى حوالي ثلثي مرضى PSD2). في حالات المرض طويلة الأمد، يحدث ضمور العصب البصري، وقد لا تتحسن حدة البصر حتى بعد جراحة تخفيف الضغط.
عادة ما يكون PSD مجهول السبب (أولي)، ولكنه قد يكون ثانويًا مرتبطًا بمرض أساسي.
PSD الأولي: لا يوجد مرض أساسي واضح. الفيزيولوجيا المرضية غير معروفة ولكن تم اقتراح عدة فرضيات.
PSD الثانوي: يرتبط بأورام السحايا في قاعدة الجمجمة (خاصة أورام السحايا في قاعدة الجمجمة الأمامية وأورام غمد العصب البصري)، والخراجات العنكبوتية، والأمراض الليفية العظمية. في PSD الثانوي، يجب دائمًا فحص أورام السحايا في قاعدة الجمجمة1).
الارتباط بالاضطرابات الهرمونية: تم الإبلاغ عن ارتباط مع هرمون الغدة الجاردرقية، فيتامين د، الغدة الدرقية، وهرمونات الغدد التناسلية2).
تم اقتراح أربع فرضيات حول الفيزيولوجيا المرضية لـ PSD:
نظرية الصمام الكروي
الآلية: تشكل الزوائد اللحمية أو تشوهات الغشاء المخاطي في الفتحة صمامًا أحادي الاتجاه، مما يسمح بدخول الهواء دون خروجه، مما يخلق تدرجًا في الضغط.
القيود: تشريحيًا، يمكن تفسير PSD الجبهي فقط، ولا ينطبق على PSD الوتدي والغربالي. تم الإبلاغ عن تغيرات في الغشاء المخاطي للفتحة.
نظرية الآفة العظمية الليفية
الآلية: تم الإبلاغ عن PSD المرتبط بخلل التنسج الليفي للعظام، والورم الليفي المتعظم، واضطرابات النمو العظمي الخلقية.
الدليل: تم الإبلاغ عن حالات توقف تقدم PSD بعد الاستئصال الجراحي للعظم المشوه.
نظرية الهرمونات
الآلية: تتوسع الجيوب الأنفية استجابة للتغيرات الهرمونية لدى الأفراد ذوي القابلية الوراثية.
الدليل: توجد حالات تبدأ في سن البلوغ وتتقدم بسرعة، ويدعم التوزيع العمري ثنائي القمة هذه الفرضية. تم الإبلاغ عن ارتباطات مع تشوهات هرمون الغدة الجاردرقية والغدة الدرقية والهرمونات الجنسية 2).
نظرية الآفة داخل الجمجمة
الآلية: يساهم الورم السحائي في تطور تعظم الجمجمة السميك المنتشر (PSD) عن طريق التغيرات في الضغط داخل الجمجمة أو إطلاق عوامل النمو الموضعية التي تحفز نمو العظام.
ملاحظة: قد ينشأ اعتلال العصب البصري المصاحب لـ PSD من ورم سحائي في غمد العصب البصري المصاحب وليس من PSD نفسه.
يتلامس العصب البصري والجيوب الأنفية الخلفية عبر عظم رقيق جدًا، مما يخلق خلفية تشريحية تجعل الآفات تنتشر بسهولة إلى العصب البصري. الآفات الجيبية التي تنشأ في الجيب الغربالي الخلفي تضغط بشكل خاص على العصب البصري.
Qإذا تم العثور على PSD، هل من الضروري البحث عن ورم سحائي؟
A
في PSD الثانوي، يكون الارتباط بالأورام السحائية في قاعدة الجمجمة الأمامية وأورام غمد العصب البصري هو الأكثر أهمية، لذلك يوصى بإجراء فحص دقيق باستخدام التصوير المقطعي المحوسب المعزز بالتباين والتصوير بالرنين المغناطيسي 1). قد يكون بعض اعتلال العصب البصري المصاحب لـ PSD ناتجًا عن ورم سحائي في غمد العصب البصري المصاحب وليس من PSD نفسه.
فيما يلي التمييز بين ثلاثة أنواع من الآفات التوسعية في الجيوب الأنفية:
المرض
تغيرات الجدار العظمي
نتائج الغشاء المخاطي
PSD
ترقق فقط
طبيعي
Hypersinus
لا تغيير
طبيعي
Pneumatocele
تآكل موجود
شذوذ موجود
التصوير المقطعي المحوسب (CT): مفيد لتقييم البنية التشريحية للعظام والجيوب الأنفية. النمط النموذجي هو جيب أنفي ممتلئ بالهواء ومتوسع يتجاوز الحدود الطبيعية للعظام. يكشف التصوير المقطعي المحوسب بالعظام عن تفاصيل البنية العظمية. التصوير المقطعي المحوسب التاجي مفيد لتقييم العلاقة الموضعية بين العصب البصري والجيوب الأنفية.
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مع التباين: تقييم الحجاج والدماغ. ضروري للبحث عن الأورام السحائية والأكياس العنكبوتية المرتبطة. يتطلب التصوير تقييمًا دقيقًا وموجهًا لتحديد ما إذا كان انزياح الحاجز الأنفي مجهول السبب أم مرتبطًا بمرض أساسي.
يتم تحديد خطة علاج انزياح الجيب الجبهي بناءً على الأعراض، وجود أو عدم وجود اعتلال العصب البصري، ووجود أو عدم وجود أمراض كامنة.
انزياح الجيب الجبهي بدون أعراض: متابعة دورية بالتصوير.
عدم الرضا التجميلي (انزياح الجيب الجبهي): إعادة تشكيل الجيب المصاب جراحيًا.
انزياح الجيب الجبهي: تقييم بالمنظار لتأكيد انسداد القناة الجبهية الأنفية بواسطة صمام كروي.
اعتلال العصب البصري الناتج عن انزياح الجيب الجبهي: فتح جراحي للقناة البصرية (بالمنظار الأنفي أو فتح الجمجمة). يتم إجراء فتح الجيب الوتدي، وإزالة الغشاء المخاطي للجيب، وسداده بالدهون2).
عند وجود ظل في الجيب الوتدي وتدهور حاد في الرؤية: يتم إجراء فتح الجيب الوتدي كجراحة طارئة.
عند وجود آفات مرتبطة مثل الورم السحائي: يلزم الاستئصال الجراحي.
مبدأ علاج الاعتلال العصبي البصري الأنفي هو الكشط الجراحي لآفات الجيوب الأنفية مع أخذ خزعة، وفتح قناة العصب البصري عند الضرورة.
في حالة أبلغ عنها Abri Aghdam وآخرون (2021) لامرأة تبلغ من العمر 20 عامًا، تم إجراء تخفيف ضغط العصب البصري عن طريق فتح الجيب الوتدي عبر الأنف بعد تصحيح قصور الغدة الدرقية الأولي، لكن لم يتحسن البصر خلال متابعة لمدة 9 أشهر بعد الجراحة 2). يُعتقد أن السبب هو فقدان المحاور العصبية الدائم الذي أكده التصوير المقطعي البصري، مما يؤكد أن الرؤية لا تتحسن دائمًا حتى في اعتلال الجيب الوتدي مجهول السبب.
Qهل يمكن استعادة ضعف البصر الناتج عن PSD بالجراحة؟
A
قد يؤدي تخفيف الضغط الجراحي المبكر إلى استعادة البصر. ومع ذلك، إذا استمر الضغط على العصب البصري لفترة طويلة، فقد يحدث فقدان دائم للمحاور العصبية، وقد لا يتحسن البصر بعد الجراحة 2). لذلك، يُوصى بتخفيف الضغط المبكر عند حدوث ضعف البصر.
مع تقدم تهوية الجيب الوتدي، يحدث اعتلال العصب البصري من خلال الآليات التالية.
الضغط المباشر ونقص التروية: ضغط مباشر ونقص تروية ناتج عن الهواء والغشاء المخاطي على العصب البصري البارز داخل الجيب الوتدي 2).
ضغط التصالب البصري: ضغط على التصالب البصري بسبب تشوه حدبة السرج التركي 2).
الضعف التشريحي: يتصل العصب البصري والجيوب الأنفية الخلفية عبر عظم رقيق جدًا، وكلما زاد تهوية الجيب الوتدي، زاد خطر انفتاق وبروز العصب البصري داخل الجيب 2).
كحالة عامة لاعتلال العصب البصري الانضغاطي، تكون آفات قمة الحجاج شائعة. في البداية، يظهر تورم في قرص العصب البصري، ولكن إذا تأخر العلاج، يحدث ضمور، وفي هذه المرحلة يكون تشخيص الوظيفة البصرية سيئًا.
قد يعكس التوزيع العمري ثنائي الذروة (الفئة العمرية الشابة 16-25 سنة والفئة العمرية المتوسطة والكبيرة 36-45 سنة) عمليات فيزيولوجية مرضية مختلفة. يُقترح أن توسع الجيوب الأنفية استجابة للتغيرات الهرمونية لدى الشباب، وآليات مختلفة مثل الانسداد الشبيه بالصمام الكروي لدى الفئة العمرية المتوسطة والكبيرة قد تكون مسؤولة.
كما تم اقتراح آلية الصمام الكروي والعدوى بالبكتيريا المنتجة للغاز، ولكن لم يتم إثبات أي منها بشكل قاطع 2).
7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
لا تزال آلية حدوث اضطراب ما بعد السكتة الدماغية غير مفهومة، وهو مرض يحتاج إلى مزيد من البحث.
أبلغ Demir وآخرون (2025) عن أول حالة في العالم لورم مسخي ناضج خارج خط الوسط في الجبهة اليمنى (35×40×43 مم) لدى رجل يبلغ من العمر 18 عامًا، مع وجود عيب في الجيب الوتدي الغربالي (PSD) 1). تم اكتشافه بعد نوبة تشنجية في الجانب الأيسر، وتم استئصاله بالكامل جراحيًا، وأكد الفحص النسيجي أنه ورم مسخي ناضج. في السابق، كان الورم السحائي هو الآفة الوحيدة التي تم الاهتمام بها كمرتبطة بـ PSD، لكن هذا التقرير أظهر أن الورم المسخي الناضج خارج خط الوسط يجب أيضًا أن يُدرج في التشخيص التفريقي.
أبلغ Abri Aghdam وآخرون (2021) عن حالة من ضعف البصر الثنائي الناتج عن توسع العصب البصري مجهول السبب (PSD) حيث لم يحدث تحسن في الرؤية حتى بعد 9 أشهر من تخفيف الضغط الجراحي، مؤكدين أن ضعف البصر في PSD مجهول السبب ليس بالضرورة قابلاً للعكس 2). وناقشوا أهمية التخفيف المبكر للضغط، كما أبلغوا عن ارتباط PSD بقصور الغدة الدرقية.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.