Pneumosinus Dilatans (PSD) adalah penyakit langka yang tidak diketahui penyebabnya, di mana satu atau lebih sinus paranasal mengalami hiperpneumatisasi dan pembesaran melampaui batas anatomis normal. Mukosa sinus normal, dinding tulang menipis tetapi tidak terjadi erosi tulang. Pertama kali dinamai “Pneumosinus frontalis dilatans” oleh Benjamins pada tahun 19181).
PSD perlu dibedakan dari penyakit serupa. Secara konseptual berbeda dari hipersinus (pembesaran sinus dalam batas anatomis normal) dan pneumatocele (pembesaran dengan erosi dinding tulang)2).
Laporan literatur sekitar 145 kasus, penyakit langka, insidensi pasti tidak diketahui. Lebih sering pada pria (sekitar dua kali wanita), usia rata-rata onset 33 tahun, dengan distribusi usia bimodal antara 16-25 tahun dan 36-45 tahun.
Sinus yang paling sering terlibat adalah sinus frontal (62,8%), diikuti sinus sfenoid (24,1%), maksila (19,3%), dan etmoid (18,6%). Jika sinus sfenoid atau etmoid terlibat, sinus yang membesar dapat menekan saraf optik, menyebabkan neuropati optik kompresif.
Laporan dalam literatur hanya sekitar 145 kasus, dan insidensinya belum ditetapkan secara jelas. Lebih sering terjadi pada pria (sekitar dua kali lipat wanita), dengan usia rata-rata onset 33 tahun, menunjukkan distribusi bimodal pada usia 16-25 tahun dan 36-45 tahun.
PSD dapat ditemukan sebagai temuan radiologis insidental tanpa gejala. Gejala subjektif bervariasi tergantung pada lokasi sinus yang terkena.
Pada PSD yang melibatkan sinus sfenoid dan sinus etmoid, ditemukan tanda neuropati optik kompresif.
Abri Aghdam dkk. (2021) melaporkan kasus seorang wanita berusia 20 tahun dengan gangguan penglihatan bilateral2). Ia merasakan penurunan penglihatan secara perlahan sejak 4 tahun pada mata kanan dan 1 tahun pada mata kiri. Visus saat pertama kali: persepsi cahaya pada mata kanan dan 20/400 pada mata kiri. RAPD positif pada mata kanan, penglihatan warna 2 dari 14 pelat (Ishihara) pada mata kiri. Fundus okuli menunjukkan atrofi saraf optik bilateral, OCT menunjukkan penipisan RNFL bilateral yang parah, dan CT mengonfirmasi stenosis kanalis optikus bilateral serta penonjolan saraf optik ke dalam sinus sfenoid.
Penurunan ketajaman penglihatan tanpa nyeri yang progresif lambat adalah tipikal. Mulai dari amaurosis fugax hingga kehilangan penglihatan permanen, sekitar 2/3 pasien PSD mengalami beberapa gangguan penglihatan2). Pada penyakit jangka panjang, terjadi atrofi saraf optik, dan pemulihan penglihatan mungkin tidak tercapai bahkan setelah operasi dekompresi.
PSD biasanya idiopatik (primer), tetapi dapat bersifat sekunder terkait dengan penyakit yang mendasarinya.
Empat hipotesis telah diajukan mengenai patofisiologi PSD:
Teori katup bola
Mekanisme: Polip atau kelainan mukosa pada ostium membentuk katup satu arah, memungkinkan udara masuk tetapi tidak keluar, sehingga menimbulkan gradien tekanan.
Keterbatasan: Secara anatomis hanya dapat menjelaskan PSD sinus frontal, tidak berlaku untuk PSD sinus sfenoid dan etmoid. Dilaporkan adanya perubahan mukosa ostium.
Teori lesi fibro-osseus
Mekanisme: PSD terkait dengan displasia fibrosa tulang, fibroma pengosifan, dan gangguan pertumbuhan tulang kongenital telah dilaporkan.
Bukti: Kasus penghentian progresi PSD setelah reseksi bedah tulang yang berubah bentuk telah dilaporkan.
Teori Hormon
Mekanisme: Sinus membesar sebagai respons terhadap perubahan hormon pada individu dengan kerentanan genetik.
Bukti: Ada kasus yang timbul pada masa pubertas dan berkembang pesat, dan distribusi usia bimodal mendukung hipotesis ini. Hubungan dengan kelainan hormon paratiroid, tiroid, dan gonad telah dilaporkan 2).
Teori Lesi Intrakranial
Mekanisme: Meningioma berkontribusi pada perkembangan PSD dengan menginduksi proliferasi tulang melalui perubahan tekanan intrakranial atau pelepasan faktor pertumbuhan lokal.
Catatan: Neuropati optik yang menyertai PSD kadang berasal dari meningioma selubung saraf optik yang menyertai, bukan dari PSD itu sendiri.
Saraf optik dan sinus posterior berdekatan melalui tulang yang sangat tipis, menciptakan latar belakang anatomis yang memudahkan lesi menyebar ke saraf optik. Lesi sinus yang timbul di sinus etmoid posterior sangat rentan menekan saraf optik.
Pada PSD sekunder, hubungan dengan meningioma dasar tengkorak anterior dan meningioma selubung saraf optik adalah yang paling penting, sehingga pemeriksaan rinci dengan CT kontras dan MRI dianjurkan 1). Sebagian neuropati optik yang menyertai PSD mungkin disebabkan oleh meningioma selubung saraf optik yang menyertai, bukan dari PSD itu sendiri.
Diagnosis PSD memerlukan kombinasi pemeriksaan oftalmologis dan pencitraan.
Diferensiasi tiga jenis lesi ekspansif sinus paranasal ditunjukkan di bawah ini.
| Penyakit | Perubahan dinding tulang | Temuan mukosa |
|---|---|---|
| PSD | Hanya penipisan | Normal |
| Hypersinus | Tidak ada perubahan | Normal |
| Pneumatocele | Ada erosi | Ada kelainan |
Sebagai pemeriksaan dasar pada kunjungan pertama, lakukan hal berikut:
Diagnosis banding PSD dengan neuropati optik sangat luas.
Rencana pengobatan PSD ditentukan berdasarkan gejala, ada tidaknya neuropati optik, dan ada tidaknya penyakit yang mendasari.
Prinsip pengobatan neuropati optik rinogenik adalah kuretase bedah lesi sinus paranasal yang juga berfungsi sebagai biopsi, dan jika perlu, dekompresi kanalis optikus.
Dalam satu kasus yang dilaporkan oleh Abri Aghdam dkk. (2021) pada seorang wanita berusia 20 tahun, dekompresi saraf optik melalui sfenoidektomi endonasal dilakukan setelah koreksi hipotiroidisme primer, namun tidak ada perbaikan penglihatan selama 9 bulan follow-up pasca operasi 2). Hal ini diduga disebabkan oleh kehilangan aksonal permanen yang dikonfirmasi dengan OCT, menekankan bahwa penglihatan tidak selalu pulih bahkan pada PSD idiopatik.
Dekompresi bedah dini dapat memberikan pemulihan. Namun, jika tekanan pada saraf optik berlangsung lama, dapat terjadi kehilangan akson permanen dan penglihatan mungkin tidak membaik setelah operasi 2). Oleh karena itu, dekompresi dini dianjurkan saat terjadi penurunan penglihatan.
Dengan progresi pneumatisasi sinus sfenoid, neuropati optik terjadi melalui mekanisme berikut.
Sebagai patofisiologi umum neuropati optik kompresif, lesi apeks orbita sering terjadi. Awalnya menunjukkan edema papil saraf optik, tetapi jika pengobatan tertunda, akan terjadi atrofi, dan pada tahap ini prognosis fungsi visual menjadi buruk.
Distribusi usia bimodal, yaitu kelompok usia muda 16–25 tahun dan kelompok usia menengah-tua 36–45 tahun, mungkin mencerminkan proses patofisiologi yang berbeda. Pada kelompok muda, pembesaran sinus sebagai respons terhadap perubahan hormonal, dan pada kelompok usia menengah-tua, mekanisme berbeda seperti obstruksi seperti katup bola mungkin berperan.
Selain itu, mekanisme katup bola dan infeksi bakteri penghasil gas juga telah diusulkan, tetapi belum ada yang terbukti secara pasti 2).
Mekanisme terjadinya PSD masih belum diketahui dan memerlukan penelitian lebih lanjut.
Demir dkk. (2025) melaporkan kasus pertama di dunia seorang pria berusia 18 tahun dengan teratoma matur off-midline di frontal kanan (35×40×43 mm) yang disertai defek sinus sfenoid etmoid (PSD) 1). Ditemukan setelah kejang sisi kiri, diangkat total melalui operasi, dan patologi memastikan teratoma matur. Sebelumnya, hanya meningioma yang diperhatikan sebagai lesi terkait PSD, tetapi laporan ini menunjukkan bahwa teratoma matur off-midline juga harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding.
Abri Aghdam dkk. (2021) melaporkan satu kasus gangguan penglihatan binokular akibat PSD idiopatik yang tidak mengalami pemulihan penglihatan bahkan 9 bulan setelah dekompresi bedah, menekankan bahwa gangguan penglihatan pada PSD idiopatik belum tentu reversibel 2). Mereka membahas pentingnya dekompresi dini dan juga melaporkan hubungan PSD dengan hipotiroidisme.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
