La pneumosinus dilatans (PSD) est une maladie rare d’étiologie inconnue caractérisée par une hyperpneumatisation et une dilatation d’un ou plusieurs sinus paranasaux au-delà des limites anatomiques normales. La muqueuse sinusale est normale, la paroi osseuse s’amincit mais il n’y a pas d’érosion osseuse. Benjamins a nommé cette affection pour la première fois « Pneumosinus frontalis dilatans » en 19181).
La PSD doit être distinguée des maladies similaires. Elle est conceptuellement différente de l’hypersinus (dilatation des sinus dans les limites anatomiques normales) et du pneumatocèle (dilatation avec érosion de la paroi osseuse) 2).
Il s’agit d’une maladie rare avec environ 145 cas rapportés dans la littérature, et l’incidence exacte est inconnue. Elle touche plus souvent les hommes (environ deux fois plus que les femmes), avec un âge moyen d’apparition de 33 ans, et présente une distribution bimodale de l’âge entre 16-25 ans et 36-45 ans.
Le sinus frontal est le plus fréquemment impliqué (62,8 %), suivi du sinus sphénoïdal (24,1 %), du sinus maxillaire (19,3 %) et du sinus ethmoïdal (18,6 %). Lorsque le sinus sphénoïdal ou ethmoïdal est impliqué, le sinus élargi peut comprimer le nerf optique et provoquer une neuropathie optique compressive.
Environ 145 cas seulement ont été rapportés dans la littérature, et la fréquence n’est pas clairement établie. Elle est plus fréquente chez les hommes (environ deux fois plus que chez les femmes), avec un âge moyen d’apparition de 33 ans, et une distribution bimodale entre 16-25 ans et 36-45 ans.
La PSD peut être découverte comme une découverte radiologique fortuite asymptomatique. Les symptômes subjectifs varient selon la localisation des sinus touchés.
Dans le PSD impliquant le sinus sphénoïdal et le sinus ethmoïdal, on observe des signes de neuropathie optique compressive.
Abri Aghdam et al. (2021) ont rapporté un cas de déficience visuelle bilatérale chez une femme de 20 ans2). Elle avait remarqué une baisse progressive de l’acuité visuelle depuis 4 ans à l’œil droit et 1 an à l’œil gauche. À la première consultation, l’acuité visuelle était de perception lumineuse à l’œil droit et de 20/400 à l’œil gauche. RAPD positif à l’œil droit, vision des couleurs : 2/14 planches (Ishihara) à l’œil gauche. Une atrophie optique était présente aux deux yeux, un amincissement sévère bilatéral de la RNFL à l’OCT, et un rétrécissement des canaux optiques ainsi qu’une protrusion des nerfs optiques dans les sinus sphénoïdaux ont été confirmés par CT.
Une baisse indolore et lentement progressive de l’acuité visuelle est typique. Elle peut aller d’un amaurose fugace à une perte visuelle permanente, et environ 2/3 des patients atteints de PSD présentent un certain trouble visuel 2). En cas d’atteinte prolongée, une atrophie du nerf optique survient, et la récupération visuelle peut ne pas se produire même après une décompression chirurgicale.
Le PSD est généralement idiopathique (primaire), mais peut être secondaire à une maladie sous-jacente.
Quatre hypothèses ont été proposées concernant la physiopathologie de la PSD.
Théorie de la valve à bille
Mécanisme : Un polype ou une anomalie muqueuse au niveau de l’ostium forme une valve unidirectionnelle, permettant à l’air d’entrer mais pas de sortir, créant un gradient de pression.
Limites : Anatomiquement, cela n’explique que la PSD du sinus frontal, et est difficile à appliquer aux PSD des sinus sphénoïdaux et ethmoïdaux. Des modifications muqueuses de l’ostium ont été rapportées dans certains cas.
Théorie de la lésion fibro-osseuse
Mécanisme : Une PSD associée à une dysplasie fibreuse, un fibrome ossifiant ou un trouble congénital de la croissance osseuse a été rapportée.
Preuve : Des cas où la progression de la PSD s’est arrêtée après résection chirurgicale de l’os déformé ont été rapportés.
Théorie hormonale
Mécanisme : Les sinus se dilatent en réponse à des changements hormonaux chez des individus génétiquement prédisposés.
Preuve : Il existe des cas d’apparition et de progression rapide à la puberté, et la distribution bimodale de l’âge soutient cette hypothèse. Des associations avec des anomalies de l’hormone parathyroïdienne, de la thyroïde et des hormones sexuelles ont été rapportées 2).
Théorie des lésions intracrâniennes
Mécanisme : Le méningiome contribue au développement de la PSD en induisant une prolifération osseuse via des modifications de la pression intracrânienne ou la libération locale de facteurs de croissance.
Attention : La neuropathie optique associée à la PSD peut également provenir d’un méningiome de la gaine du nerf optique concomitant, et non de la PSD elle-même.
Le nerf optique et les sinus postérieurs sont en contact via un os très mince, ce qui constitue un contexte anatomique propice à la propagation des lésions vers le nerf optique. Les lésions sinusiennes survenant dans le sinus ethmoïdal postérieur sont particulièrement susceptibles de comprimer le nerf optique.
Dans le PSD secondaire, l’association avec le méningiome de la base du crâne antérieure et le méningiome de la gaine du nerf optique est la plus importante, donc un examen approfondi par tomodensitométrie avec contraste et IRM est recommandé 1). Une partie de la neuropathie optique associée au PSD peut être due non pas au PSD lui-même mais à un méningiome de la gaine du nerf optique concomitant.
Le diagnostic de PSD nécessite une combinaison d’examens ophtalmologiques et d’imagerie.
Le diagnostic différentiel des trois types de lésions expansives des sinus est présenté ci-dessous.
| Maladie | Modifications osseuses | Aspects muqueux |
|---|---|---|
| PSD | Amincissement uniquement | Normal |
| Hypersinus | Aucun changement | Normal |
| Pneumatocele | Érosion présente | Anomalie présente |
En tant qu’examen de base lors de la première consultation, les examens suivants sont effectués.
Le diagnostic différentiel de la PSD avec neuropathie optique est large.
La stratégie thérapeutique du PSD est déterminée par les symptômes, la présence ou non de neuropathie optique et la présence ou non d’une maladie sous-jacente.
Le principe du traitement de la neuropathie optique nasale est le curetage chirurgical des lésions des sinus, également à des fins de biopsie, et, si nécessaire, la décompression du canal optique.
Abri Aghdam et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 20 ans chez qui une décompression du nerf optique par voie transnasale transsphénoïdale a été réalisée après correction de l’hypothyroïdie primaire, mais aucune amélioration visuelle n’a été observée lors du suivi à 9 mois postopératoire2). Les auteurs ont attribué cela à une perte axonale permanente confirmée par OCT, soulignant que même dans le PSD idiopathique, la récupération visuelle n’est pas garantie.
Une décompression chirurgicale précoce peut permettre une récupération. Cependant, si la compression du nerf optique persiste longtemps, une perte axonale permanente peut survenir et aucune amélioration visuelle ne peut être obtenue après l’opération 2). Par conséquent, une décompression précoce est recommandée en cas de baisse de l’acuité visuelle.
Lorsque la pneumatisation du sinus sphénoïdal progresse, une neuropathie optique survient par les mécanismes suivants.
La pathologie générale de la neuropathie optique compressive implique souvent des lésions de l’apex orbitaire. Au début, on observe un œdème de la papille optique, mais si le traitement est retardé, une atrophie se produit, et à ce stade, le pronostic visuel est mauvais.
La distribution bimodale de l’âge, avec un pic chez les jeunes de 16 à 25 ans et un autre chez les adultes d’âge moyen de 36 à 45 ans, pourrait refléter différents processus physiopathologiques. Il a été suggéré que chez les jeunes, l’expansion des sinus en réponse aux changements hormonaux pourrait être en cause, tandis que chez les adultes d’âge moyen, des mécanismes différents tels qu’une obstruction de type valve à bille pourraient être impliqués.
De plus, un mécanisme de valve à bille et une infection par des bactéries productrices de gaz ont également été proposés, mais aucun n’a été définitivement prouvé2).
Le mécanisme pathogène du PSD n’est toujours pas élucidé, et cette maladie nécessite des recherches supplémentaires.
Demir et al. (2025) ont rapporté le premier cas mondial d’un tératome mature off-midline (35×40×43 mm) de la région frontale droite chez un homme de 18 ans, associé à un PSD du sinus sphéno-ethmoïdal 1). Découvert suite à une crise convulsive gauche, il a été complètement réséqué chirurgicalement et confirmé comme tératome mature par histologie. Alors que seul le méningiome était auparavant considéré comme une lésion associée au PSD, ce rapport montre que le tératome mature off-midline doit également être inclus dans le diagnostic différentiel.
Abri Aghdam et al. (2021) ont rapporté un cas de déficience visuelle binoculaire due à une PSD idiopathique, où la récupération visuelle n’a pas été obtenue même 9 mois après la décompression chirurgicale, soulignant que la déficience visuelle n’est pas toujours réversible dans la PSD idiopathique 2). Ils ont discuté de l’importance de la décompression précoce et ont également signalé une association entre la PSD et l’hypothyroïdie.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
