Пневмосинус дилатанс (Pneumosinus Dilatans; PSD) — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной пневматизацией и расширением одной или нескольких околоносовых пазух за пределы нормальных анатомических границ. Слизистая оболочка пазух нормальная, костная стенка истончается, но эрозии кости не возникает. Бенджаминс впервые назвал это состояние «Pneumosinus frontalis dilatans» в 1918 году1).
PSD необходимо отличать от сходных заболеваний. Концептуально она отличается от гиперсинуса (расширение пазух в пределах нормальных анатомических границ) и пневматоцеле (расширение с эрозией костной стенки) 2).
Это редкое заболевание, описано около 145 случаев в литературе, точная частота неизвестна. Чаще встречается у мужчин (примерно в два раза чаще, чем у женщин), средний возраст начала составляет 33 года, и наблюдается бимодальное распределение возраста: 16–25 лет и 36–45 лет.
Наиболее часто вовлекается лобная пазуха (62,8%), за ней следуют клиновидная пазуха (24,1%), верхнечелюстная пазуха (19,3%) и решетчатая пазуха (18,6%). При вовлечении клиновидной или решетчатой пазухи увеличенная пазуха может сдавливать зрительный нерв и вызывать компрессионную оптическую нейропатию.
В литературе сообщается лишь о примерно 145 случаях, частота встречаемости четко не установлена. Чаще встречается у мужчин (примерно в два раза чаще, чем у женщин), средний возраст начала — 33 года, с бимодальным распределением в возрасте 16–25 лет и 36–45 лет.
PSD может быть обнаружена как бессимптомная радиологическая случайная находка. Субъективные симптомы варьируются в зависимости от локализации пораженных пазух.
При ПСД с вовлечением клиновидной и решетчатой пазух наблюдаются признаки компрессионной оптической нейропатии.
Abri Aghdam и соавт. (2021) сообщили о случае двустороннего ухудшения зрения у 20-летней женщины2). Она отмечала медленное снижение зрения на правом глазу в течение 4 лет и на левом глазу в течение 1 года. При первом осмотре острота зрения правого глаза была светоощущением, левого — 20/400. Положительный ЗРАД на правом глазу, цветоощущение на левом глазу — 2 из 14 (таблицы Ишихары). На обоих глазах выявлена атрофия зрительного нерва, при ОКТ — выраженное двустороннее истончение СНВС, а при КТ — двустороннее сужение зрительных каналов и выпячивание зрительных нервов в клиновидную пазуху.
Типично медленно прогрессирующее безболезненное снижение зрения. Спектр варьирует от преходящей слепоты до постоянной потери зрения, и примерно у 2/3 пациентов с ПСД отмечаются те или иные зрительные нарушения 2). При длительном течении развивается атрофия зрительного нерва, и даже после декомпрессивной операции восстановление зрения может не наступить.
ПСД обычно является идиопатическим (первичным), но может быть вторичным, связанным с основным заболеванием.
Относительно патофизиологии ПСД были предложены следующие четыре гипотезы.
Теория шарового клапана
Механизм : Полип или аномалия слизистой оболочки в области устья образуют односторонний клапан, позволяющий воздуху поступать, но не выходить, создавая градиент давления.
Ограничения : Анатомически это объясняет только ПСД лобной пазухи и трудно применимо к ПСД клиновидной и решетчатой пазух. Имеются сообщения об изменениях слизистой оболочки устья.
Теория фиброзно-костного поражения
Механизм: Сообщалось о ПСД, связанной с фиброзной дисплазией, оссифицирующей фибромой или врожденным нарушением роста костей.
Доказательства: Сообщалось о случаях, когда прогрессирование ПСД остановилось после хирургического удаления деформированной кости.
Гормональная теория
Механизм: У генетически предрасположенных лиц пазухи расширяются в ответ на гормональные изменения.
Доказательства: Существуют случаи начала и быстрого прогрессирования в пубертатном периоде, и бимодальное возрастное распределение поддерживает эту гипотезу. Сообщалось о связи с аномалиями паратиреоидного гормона, щитовидной железы и половых гормонов 2).
Теория внутричерепных поражений
Механизм : Менингиома способствует развитию ПСД, индуцируя рост кости через изменения внутричерепного давления или локальное высвобождение факторов роста.
Внимание: Оптическая нейропатия, связанная с ПСД, может возникать из-за сопутствующей менингиомы оболочки зрительного нерва, а не из-за самой ПСД.
Зрительный нерв и задние околоносовые пазухи соприкасаются через очень тонкую кость, что создает анатомическую предрасположенность к распространению патологического процесса на зрительный нерв. Поражения пазух, возникающие в задних решетчатых ячейках, особенно часто сдавливают зрительный нерв.
При вторичном ПСД наиболее важна связь с менингиомой переднего основания черепа и менингиомой оболочки зрительного нерва, поэтому рекомендуется тщательное обследование с помощью КТ с контрастированием и МРТ 1). Часть оптической нейропатии, связанной с ПСД, может быть обусловлена не самим ПСД, а сопутствующей менингиомой оболочки зрительного нерва.
Диагностика PSD требует комбинации офтальмологических и визуализирующих исследований.
Дифференциация трех типов расширительных поражений пазух представлена ниже.
| Заболевание | Изменения костной стенки | Состояние слизистой оболочки |
|---|---|---|
| PSD | Только истончение | Норма |
| Гиперсинус | Без изменений | Норма |
| Пневматоцеле | Эрозия присутствует | Аномалия присутствует |
В качестве базового обследования при первом визите проводятся следующие тесты.
Дифференциальная диагностика ПСД с оптической нейропатией обширна.
Стратегия лечения ПСД определяется на основании симптомов, наличия или отсутствия оптической нейропатии и наличия или отсутствия основного заболевания.
Принцип лечения назальной оптической нейропатии заключается в хирургическом выскабливании поражений околоносовых пазух, также с целью биопсии, и, при необходимости, декомпрессии зрительного канала.
Abri Aghdam и соавт. (2021) сообщили о случае 20-летней женщины, которой после коррекции первичного гипотиреоза была выполнена транссфеноидальная декомпрессия зрительного нерва через нос, однако при наблюдении через 9 месяцев после операции улучшения зрения не наблюдалось2). Причиной была признана стойкая потеря аксонов, подтвержденная ОКТ, и подчеркивается, что даже при идиопатическом ПСД зрение не всегда восстанавливается.
Ранняя хирургическая декомпрессия может привести к восстановлению. Однако при длительном сдавлении зрительного нерва может произойти необратимая потеря аксонов, и после операции улучшения зрения может не наступить 2). Поэтому при снижении зрения рекомендуется ранняя декомпрессия.
При прогрессировании пневматизации клиновидной пазухи оптическая нейропатия возникает по следующим механизмам.
Общая патология компрессионной оптической нейропатии часто включает поражения верхушки глазницы. На начальном этапе наблюдается отек диска зрительного нерва, но при задержке лечения наступает атрофия, и на этой стадии прогноз зрительных функций неблагоприятный.
Бимодальное возрастное распределение с пиками у молодых людей 16–25 лет и у лиц среднего возраста 36–45 лет может отражать различные патофизиологические процессы. Предполагается, что у молодых людей может происходить расширение пазух в ответ на гормональные изменения, тогда как у лиц среднего возраста могут действовать другие механизмы, такие как обструкция по типу шарового клапана.
Кроме того, были предложены механизм шарового клапана и инфекция газообразующими бактериями, но ни один из них не был окончательно доказан2).
Патогенез ПСД до сих пор не выяснен, и это заболевание требует дальнейших исследований.
Demir и соавт. (2025) сообщили о первом в мире случае сочетания срединно-смещенной зрелой тератомы (35×40×43 мм) правой лобной области у 18-летнего мужчины с ПСД клиновидно-решетчатой пазухи 1). Обнаружена после левостороннего судорожного припадка, полностью удалена хирургически, гистологически подтверждена как зрелая тератома. Ранее только менингиома рассматривалась как поражение, связанное с ПСД, но данное сообщение показывает, что срединно-смещенная зрелая тератома также должна быть включена в дифференциальный диагноз.
Abri Aghdam и др. (2021) сообщили о случае бинокулярного нарушения зрения вследствие идиопатической ПСД, когда восстановление зрения не наступило даже через 9 месяцев после хирургической декомпрессии, подчеркнув, что нарушение зрения при идиопатической ПСД не всегда обратимо 2). Они обсудили важность ранней декомпрессии, а также сообщили о сочетании ПСД с гипотиреозом.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
