न्यूमोसाइनस डाइलेटन्स (Pneumosinus Dilatans; PSD) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें एक या अधिक परानासल साइनस सामान्य शारीरिक सीमाओं से परे अत्यधिक वायुयुक्त और फैल जाते हैं, जिसका कारण अज्ञात है। साइनस म्यूकोसा सामान्य होता है, हड्डी की दीवार पतली हो जाती है लेकिन हड्डी का क्षरण नहीं होता। 1918 में बेंजामिन्स ने इसे पहली बार ‘Pneumosinus frontalis dilatans’ नाम दिया था1)।
PSD को समान रोगों से अलग करना आवश्यक है। यह हाइपरसाइनस (सामान्य शारीरिक सीमाओं के भीतर साइनस का फैलाव) और न्यूमेटोसेले (हड्डी की दीवार के क्षरण के साथ फैलाव) से अवधारणात्मक रूप से भिन्न है 2)।
यह एक दुर्लभ बीमारी है जिसके लगभग 145 मामले साहित्य में रिपोर्ट किए गए हैं, और सटीक घटना दर अज्ञात है। यह पुरुषों में अधिक होती है (महिलाओं की तुलना में लगभग दोगुनी), औसत आयु 33 वर्ष होती है, और 16-25 वर्ष और 36-45 वर्ष के बीच दो चोटियों वाली आयु वितरण दर्शाती है।
सबसे अधिक शामिल होने वाला परानासल साइनस फ्रंटल साइनस (62.8%) है, उसके बाद स्फेनॉइड साइनस (24.1%), मैक्सिलरी साइनस (19.3%) और एथमॉइड साइनस (18.6%) आते हैं। जब स्फेनॉइड या एथमॉइड साइनस शामिल होता है, तो बढ़ा हुआ साइनस ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित कर सकता है और संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बन सकता है।
साहित्य में लगभग 145 मामले ही रिपोर्ट किए गए हैं, और घटना की आवृत्ति स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं है। यह पुरुषों में अधिक होता है (महिलाओं की तुलना में लगभग दोगुना), औसत आयु 33 वर्ष है, और 16-25 वर्ष और 36-45 वर्ष के बीच द्विमोडल वितरण दिखाता है।
PSD एक लक्षणहीन रेडियोलॉजिकल आकस्मिक खोज के रूप में पाया जा सकता है। व्यक्तिपरक लक्षण प्रभावित साइनस के स्थान के अनुसार भिन्न होते हैं।
स्फेनॉइड और एथमॉइड साइनस से जुड़े PSD में, संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लक्षण पाए जाते हैं।
Abri Aghdam एट अल. (2021) ने 20 वर्षीय महिला में द्विपक्षीय दृश्य हानि का एक मामला रिपोर्ट किया2)। दाहिनी आंख में 4 वर्ष पहले और बाईं आंख में 1 वर्ष पहले से धीरे-धीरे दृष्टि में कमी महसूस हुई। पहली जांच में दाहिनी आंख में केवल प्रकाश बोध और बाईं आंख में 20/400 दृष्टि थी। दाहिनी आंख में RAPD सकारात्मक, बाईं आंख में रंग दृष्टि 14 में से 2 (इशिहारा)। दोनों आंखों में ऑप्टिक शोष, OCT में गंभीर द्विपक्षीय RNFL पतलापन, और CT में द्विपक्षीय ऑप्टिक नहर संकुचन और स्फेनॉइड साइनस में ऑप्टिक तंत्रिका का उभार पुष्टि हुआ।
धीरे-धीरे बढ़ने वाली दर्द रहित दृष्टि हानि विशिष्ट है। यह क्षणिक अंधापन से लेकर स्थायी दृष्टि हानि तक हो सकती है, और लगभग 2/3 PSD रोगियों में किसी न किसी प्रकार की दृश्य हानि होती है 2)। लंबे समय तक रोग रहने पर ऑप्टिक तंत्रिका शोष होता है, और डीकंप्रेसन सर्जरी के बाद भी दृष्टि वापस नहीं आ सकती है।
PSD आमतौर पर अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) होता है, लेकिन यह अंतर्निहित बीमारी से संबंधित द्वितीयक हो सकता है।
PSD के पैथोफिज़ियोलॉजी के लिए निम्नलिखित चार परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।
बॉल वाल्व सिद्धांत
तंत्र : छिद्र में पॉलिप या म्यूकोसल असामान्यता एकतरफा वाल्व बनाती है, जिससे हवा अंदर तो आती है लेकिन बाहर नहीं निकल पाती, जिससे दबाव प्रवणता उत्पन्न होती है।
सीमाएँ : शारीरिक रूप से यह केवल फ्रंटल साइनस PSD की व्याख्या कर सकता है, स्फेनॉइड और एथमॉइड साइनस PSD पर लागू करना कठिन है। छिद्र में म्यूकोसल परिवर्तन की रिपोर्टें हैं।
फाइब्रो-ऑसियस घाव सिद्धांत
तंत्र : रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया, अस्थिकारक फाइब्रोमा, या जन्मजात अस्थि विकास विकार से जुड़े PSD के मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
प्रमाण : विकृत अस्थि के शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन से PSD की प्रगति रुकने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
हार्मोन सिद्धांत
तंत्र : आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में हार्मोनल परिवर्तनों के जवाब में साइनस का विस्तार होता है।
प्रमाण : यौवन में शुरू होने और तेजी से बढ़ने वाले मामले हैं, और आयु का द्विमोडल वितरण इस परिकल्पना का समर्थन करता है। पैराथायराइड हार्मोन, थायराइड और गोनैडल हार्मोन असामान्यताओं से संबंध रिपोर्ट किए गए हैं 2)।
अंतःकपालीय घाव सिद्धांत
तंत्र : मेनिंजियोमा इंट्राक्रैनील दबाव में परिवर्तन या स्थानीय वृद्धि कारकों के स्राव के माध्यम से हड्डी के प्रसार को प्रेरित करके PSD के विकास में योगदान देता है।
ध्यान दें: PSD से जुड़ी ऑप्टिक न्यूरोपैथी, PSD के बजाय सहवर्ती ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा से उत्पन्न हो सकती है।
ऑप्टिक तंत्रिका और पश्च परानासल साइनस अत्यंत पतली हड्डी के माध्यम से संपर्क में होते हैं, जिससे घावों का ऑप्टिक तंत्रिका तक फैलना शारीरिक रूप से आसान होता है। पश्च एथमॉइड साइनस में उत्पन्न साइनस घाव विशेष रूप से ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करने की संभावना रखते हैं।
द्वितीयक PSD में, पूर्वकाल कपाल आधार मेनिंजियोमा और ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा के साथ संबंध सबसे महत्वपूर्ण है, इसलिए कंट्रास्ट सीटी और एमआरआई द्वारा विस्तृत जांच की सिफारिश की जाती है 1)। PSD से जुड़ी ऑप्टिक न्यूरोपैथी का एक हिस्सा स्वयं PSD के बजाय सहवर्ती ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा के कारण हो सकता है।
PSD के निदान के लिए नेत्र संबंधी जांच और इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन की आवश्यकता होती है।
तीन प्रकार के साइनस विस्तारक घावों का विभेदन नीचे दिखाया गया है।
| रोग | हड्डी की दीवार में परिवर्तन | श्लेष्मा झिल्ली के निष्कर्ष |
|---|---|---|
| PSD | केवल पतलापन | सामान्य |
| हाइपरसाइनस | कोई बदलाव नहीं | सामान्य |
| न्यूमेटोसेल | क्षरण उपस्थित | असामान्यता उपस्थित |
प्रारंभिक जांच के समय आधारभूत परीक्षण के रूप में, निम्नलिखित किए जाते हैं।
ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ PSD का विभेदक निदान व्यापक है।
PSD के उपचार की रणनीति लक्षणों, ऑप्टिक न्यूरोपैथी की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और अंतर्निहित बीमारी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती है।
नासिका-संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी के उपचार का सिद्धांत बायोप्सी के साथ-साथ साइनस घावों का शल्य चिकित्सा द्वारा स्क्रैपिंग और आवश्यकतानुसार ऑप्टिक नहर का खोलना है।
Abri Aghdam et al. (2021) ने 20 वर्षीय महिला के एक मामले की रिपोर्ट की, जिसमें प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म के सुधार के बाद ट्रांसनासल स्फेनॉइडल साइनस विच्छेदन द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका डीकंप्रेसन किया गया, लेकिन पोस्टऑपरेटिव 9 महीने के अनुवर्ती में दृष्टि में सुधार नहीं हुआ2)। OCT द्वारा पुष्टि की गई स्थायी अक्षीय हानि को इसका कारण माना गया, और इस बात पर जोर दिया गया कि अज्ञातहेतुक PSD में भी दृष्टि हमेशा ठीक नहीं होती।
प्रारंभिक सर्जिकल डीकंप्रेसन से रिकवरी संभव हो सकती है। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका पर लंबे समय तक दबाव बना रहता है, तो स्थायी अक्षीय हानि हो सकती है और सर्जरी के बाद भी दृष्टि में सुधार नहीं हो सकता है 2)। इसलिए, दृष्टि में कमी होने पर प्रारंभिक डीकंप्रेसन की सिफारिश की जाती है।
जब स्फेनॉइड साइनस का वातीकरण बढ़ता है, तो निम्नलिखित तंत्रों द्वारा ऑप्टिक न्यूरोपैथी होती है।
संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी की सामान्य विकृति में कक्षीय शीर्ष के घाव अधिक होते हैं। प्रारंभ में ऑप्टिक डिस्क की सूजन दिखाई देती है, लेकिन उपचार में देरी होने पर शोष हो जाता है, और इस चरण में दृश्य कार्य का पूर्वानुमान खराब होता है।
16-25 वर्ष के युवाओं और 36-45 वर्ष के मध्यम आयु वर्ग में द्वि-शिखर आयु वितरण विभिन्न रोग-शरीरक्रिया प्रक्रियाओं को प्रतिबिंबित कर सकता है। यह सुझाव दिया गया है कि युवाओं में हार्मोनल परिवर्तनों के प्रति प्रतिक्रिया में साइनस का विस्तार होता है, जबकि मध्यम आयु वर्ग में बॉल-वाल्व जैसी रुकावट जैसे विभिन्न तंत्र काम कर सकते हैं।
इसके अलावा, बॉल-वाल्व तंत्र और गैस उत्पादक जीवाणु संक्रमण भी प्रस्तावित किए गए हैं, लेकिन इनमें से किसी को भी निश्चित रूप से सिद्ध नहीं किया गया है2)।
PSD का रोगजनन तंत्र अभी भी स्पष्ट नहीं है, और यह एक ऐसी बीमारी है जिसमें और अधिक शोध की आवश्यकता है।
Demir एट अल. (2025) ने एक 18 वर्षीय पुरुष के दाहिने ललाट क्षेत्र में ऑफ-मिडलाइन परिपक्व टेराटोमा (35×40×43 मिमी) के साथ स्फेनोएथमॉइड साइनस PSD के संयोजन का विश्व का पहला मामला रिपोर्ट किया 1)। बाएं तरफ के दौरे के कारण इसका पता चला, सर्जरी द्वारा पूर्ण निष्कासन किया गया, और पैथोलॉजी द्वारा परिपक्व टेराटोमा की पुष्टि हुई। पहले केवल मेनिंजियोमा को PSD से संबंधित घाव माना जाता था, लेकिन यह रिपोर्ट दर्शाती है कि ऑफ-मिडलाइन परिपक्व टेराटोमा को भी विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।
Abri Aghdam और अन्य (2021) ने अज्ञातहेतुक PSD के कारण द्विनेत्री दृष्टि हानि के एक मामले में, सर्जिकल डीकंप्रेसन के 9 महीने बाद भी दृष्टि सुधार न होने की सूचना दी, और इस बात पर जोर दिया कि अज्ञातहेतुक PSD में दृष्टि हानि हमेशा प्रतिवर्ती नहीं होती है 2)। उन्होंने प्रारंभिक डीकंप्रेसन के महत्व पर चर्चा की और PSD तथा हाइपोथायरायडिज्म के सह-अस्तित्व की भी सूचना दी।
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
