پنوموسینوس دیلاتانس (Pneumosinus Dilatans; PSD) یک بیماری نادر با علت ناشناخته است که در آن یک یا چند سینوس پارانازال فراتر از مرزهای آناتومیک طبیعی خود، هوایی و بزرگ میشوند. مخاط سینوس طبیعی است و دیواره استخوانی نازک میشود اما فرسایش استخوانی رخ نمیدهد. این بیماری اولین بار در سال 1918 توسط بنجامینز با نام «Pneumosinus frontalis dilatans» نامگذاری شد 1).
PSD باید از بیماریهای مشابه افتراق داده شود. از نظر مفهومی با هیپرسینوس (بزرگ شدن سینوس در محدوده آناتومیک طبیعی) و پنوماتوسل (بزرگ شدن همراه با فرسایش دیواره استخوانی) متفاوت است 2).
گزارشهای ادبیات حدود 145 مورد از این بیماری نادر را نشان میدهد و بروز دقیق آن نامشخص است. این بیماری در مردان شایعتر است (حدود دو برابر زنان) و میانگین سن شروع آن 33 سال گزارش شده است، با توزیع سنی دو قلهای در محدوده 16-25 سال و 36-45 سال.
شایعترین سینوس درگیر، سینوس فرونتال (۶۲.۸٪) است و پس از آن سینوس اسفنوئید (۲۴.۱٪)، سینوس ماگزیلاری (۱۹.۳٪) و سینوس اتموئید (۱۸.۶٪) قرار دارند. در موارد درگیری سینوس اسفنوئید یا اتموئید، بزرگشدگی سینوس میتواند عصب بینایی را فشرده کرده و باعث نوروپاتی فشاری عصب بینایی شود.
گزارشهای موجود در منابع علمی حدود ۱۴۵ مورد است و میزان بروز آن به طور دقیق مشخص نشده است. این بیماری در مردان شایعتر است (حدود دو برابر زنان) و میانگین سن شروع آن ۳۳ سال است، با توزیع دوقلهای در سنین ۱۶-۲۵ و ۳۶-۴۵ سال.
PSD ممکن است بهعنوان یک یافته اتفاقی رادیولوژیک بدون علامت کشف شود. علائم ذهنی بسته به محل سینوس درگیر متفاوت است.
در PSD درگیرکننده سینوس اسفنوئید و اتموئید، یافتههای نوروپاتی فشاری بینایی مشاهده میشود.
Abri Aghdam و همکاران (2021) یک مورد از اختلال بینایی دوطرفه در یک زن ۲۰ ساله را گزارش کردند2). وی از ۴ سال قبل در چشم راست و ۱ سال قبل در چشم چپ به تدریج کاهش بینایی را احساس کرده بود. در اولین معاینه، دید چشم راست فقط حس نور و چشم چپ ۲۰/۴۰۰ بود. در چشم راست RAPD مثبت و دید رنگی در چشم چپ ۲ از ۱۴ (جدول ایشیهارا) بود. در فوندوس هر دو چشم آتروفی عصب بینایی و در OCT نازک شدن شدید RNFL دوطرفه مشاهده شد. CT تنگی کانال عصب بینایی دوطرفه و برجستگی عصب بینایی به داخل سینوس اسفنوئید را تأیید کرد.
کاهش تدریجی و بدون درد بینایی معمول است. این کاهش از آموروزیس فوگاکس تا از دست دادن دائمی بینایی متغیر است و حدود دو سوم بیماران PSD نوعی اختلال بینایی دارند2). در موارد طولانی مدت، آتروفی عصب بینایی رخ میدهد و حتی پس از جراحی رفع فشار نیز ممکن است بینایی بهبود نیابد.
PSD معمولاً ایدیوپاتیک (اولیه) است، اما ممکن است ثانویه به بیماری زمینهای باشد.
در مورد پاتوفیزیولوژی PSD، چهار فرضیه زیر مطرح شده است.
نظریه دریچه توپی
مکانیسم: پولیپ یا ناهنجاری مخاطی در دهانه سینوس یک دریچه یکطرفه تشکیل میدهد که هوا وارد میشود اما نمیتواند خارج شود و گرادیان فشار ایجاد میکند.
محدودیت: از نظر آناتومیک فقط میتواند PSD سینوس فرونتال را توضیح دهد و برای PSD سینوس اسفنوئید و اتموئید قابل استفاده نیست. گزارشهایی از تغییرات مخاطی در دهانه سینوس وجود دارد.
نظریه ضایعات فیبرواسئوس
مکانیسم: PSD همراه با دیسپلازی فیبروز استخوان، فیبروم استخوانیساز و اختلالات مادرزادی رشد استخوان گزارش شده است.
شواهد: مواردی گزارش شده که با برداشتن جراحی استخوان تغییرشکلیافته، پیشرفت PSD متوقف شده است.
نظریه هورمونی
مکانیسم: در افراد با استعداد ژنتیکی، سینوسها در پاسخ به تغییرات هورمونی بزرگ میشوند.
شواهد: مواردی با شروع در نوجوانی و پیشرفت سریع وجود دارد و توزیع سنی دوقلهای از این فرضیه حمایت میکند. ارتباط با ناهنجاریهای هورمون پاراتیروئید، تیروئید و غدد جنسی گزارش شده است2).
فرضیه مرتبط با ضایعات داخل جمجمه
مکانیسم: مننژیوم از طریق تغییرات فشار داخل جمجمه یا آزادسازی فاکتورهای رشد موضعی باعث تحریک رشد استخوان و کمک به بروز PSD میشود.
توجه: نوروپاتی بینایی همراه با PSD ممکن است ناشی از مننژیوم غلاف عصب بینایی همزمان باشد، نه خود PSD.
عصب بینایی و سینوسهای خلفی از طریق استخوان بسیار نازکی در تماس هستند و زمینه آناتومیکی وجود دارد که ضایعات به راحتی به عصب بینایی گسترش یابند. ضایعات سینوسی که در سینوس اتموئید خلفی ایجاد میشوند، به ویژه عصب بینایی را تحت فشار قرار میدهند.
در PSD ثانویه، ارتباط با مننژیوم قاعده جمجمه قدامی و مننژیوم غلاف عصب بینایی مهمترین است، بنابراین بررسی دقیق با سیتی اسکن و امآرآی با کنتراست توصیه میشود 1). بخشی از نوروپاتی بینایی همراه با PSD ممکن است ناشی از خود PSD نباشد، بلکه ناشی از مننژیوم غلاف عصب بینایی همزمان باشد.
تشخیص PSD نیاز به ترکیبی از معاینات چشمی و تصویربرداری دارد.
تشخیص افتراقی سه نوع ضایعه گشادکننده سینوس در زیر نشان داده شده است.
| بیماری | تغییرات دیواره استخوانی | یافتههای مخاطی |
|---|---|---|
| PSD | فقط نازک شدن | طبیعی |
| Hypersinus | بدون تغییر | طبیعی |
| پنوماتوسل | فرسایش وجود دارد | ناهنجاری وجود دارد |
به عنوان آزمایش پایه در اولین ویزیت، موارد زیر انجام میشود:
تشخیص افتراقی PSD همراه با نوروپاتی بینایی گسترده است.
رویکرد درمانی PSD بر اساس علائم، وجود یا عدم وجود آسیب عصب بینایی و بیماری زمینهای تعیین میشود.
اصول درمان نوروپاتی بینایی بینی، کورتاژ جراحی ضایعات سینوس (که به عنوان بیوپسی نیز عمل میکند) و در صورت لزوم باز کردن کانال بینایی است.
در یک مورد از یک زن ۲۰ ساله که توسط Abri Aghdam و همکاران (2021) گزارش شد، پس از اصلاح کمکاری اولیه تیروئید، جراحی کاهش فشار عصب بینایی از طریق سینوس اسفنوئید به روش آندوسکوپیک ترانساسفنوئیدال انجام شد، اما در پیگیری ۹ ماهه پس از جراحی بهبود بینایی حاصل نشد 2). علت آن از دست دادن دائمی آکسون تأیید شده با OCT در نظر گرفته شد و تأکید میکند که حتی در PSD ایدیوپاتیک نیز همیشه بینایی بهبود نمییابد.
کاهش فشار جراحی زودهنگام ممکن است منجر به بهبود شود. با این حال، اگر فشار بر عصب بینایی برای مدت طولانی ادامه یابد، از دست دادن دائمی آکسون رخ داده و ممکن است پس از جراحی نیز بهبود بینایی حاصل نشود 2). بنابراین، در صورت بروز کاهش بینایی، کاهش فشار زودهنگام توصیه میشود.
با پیشرفت پنوماتیزاسیون سینوس اسفنوئید، آسیب عصب بینایی از طریق مکانیسمهای زیر رخ میدهد:
پاتوفیزیولوژی شایع نوروپاتی فشاری بینایی، ضایعات ناحیه اپکس اربیت است. در مراحل اولیه، تورم سر عصب بینایی دیده میشود، اما در صورت تأخیر در درمان، آتروفی رخ میدهد و در این مرحله پیشآگهی بینایی ضعیف است.
توزیع سنی دوقلهای در گروههای سنی ۱۶-۲۵ سال (جوانان) و ۳۶-۴۵ سال (میانسالان) ممکن است منعکسکننده فرآیندهای پاتوفیزیولوژیک متفاوت باشد. در جوانان، بزرگ شدن سینوسها در پاسخ به تغییرات هورمونی و در میانسالان، مکانیسمهای متفاوتی مانند انسداد دریچهای (ball-valve) ممکن است نقش داشته باشند.
اگرچه مکانیسم دریچهای و عفونت با باکتریهای گازساز نیز مطرح شدهاند، اما هیچکدام به طور قطعی اثبات نشدهاند2).
مکانیسم ایجاد PSD هنوز ناشناخته است و این بیماری نیاز به تحقیقات بیشتری دارد.
Demir و همکاران (2025) اولین مورد در جهان را گزارش کردند که در یک مرد ۱۸ ساله با تراتوم بالغ off-midline در ناحیه فرونتال راست (۳۵×۴۰×۴۳ میلیمتر) همراه با PSD سینوس اسفنوئید-اتموئید رخ داده بود1). این مورد با تشنج نیمهراست کشف شد و با جراحی کامل برداشته شد و پاتولوژی تراتوم بالغ را تأیید کرد. پیش از این، تنها مننژیوم به عنوان ضایعه مرتبط با PSD مورد توجه بود، اما این گزارش نشان داد که تراتوم بالغ off-midline نیز باید در تشخیص افتراقی در نظر گرفته شود.
Abri Aghdam و همکاران (2021) در یک مورد اختلال بینایی دوچشمی ناشی از PSD ایدیوپاتیک گزارش کردند که حتی ۹ ماه پس از decompression جراحی، بهبود بینایی حاصل نشد و تأکید کردند که در PSD ایدیوپاتیک نیز اختلال بینایی لزوماً برگشتپذیر نیست 2). آنها اهمیت decompression زودهنگام را مورد بحث قرار داده و همچنین همراهی PSD با کمکاری تیروئید را گزارش کردند.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
