رنگبینی (کروماتوپسی) حالتی است که در آن کل میدان دید با یک رنگ خاص رنگآمیزی شده به نظر میرسد، مانند زمانی که از یک فیلتر رنگی نگاه میکنید. این وضعیت در دسته اختلالات اکتسابی بینایی رنگی قرار میگیرد و با دیسکروماتوپسی (کاهش توانایی تشخیص رنگ) و آکروماتوپسی (از دست دادن کامل بینایی رنگی) متفاوت است.
پنج نوع شناختهشده از رنگبینی وجود دارد:
زردبینی و آبیبینی با بسیاری از داروها و بیماریها مرتبط بوده و نسبتاً شایع هستند. قرمزبینی نیز تا حدودی دیده میشود، اما سبزبینی و بنفشبینی نادرند. شایعترین علت کوررنگی، ناشی از داروها است1).
کوررنگی حالتی است که در آن رنگ محیط تقویت شده دیده میشود، در حالی که اختلال تشخیص رنگ حالتی است که توانایی تشخیص رنگ کاهش یافته یا از بین رفته است. در کوررنگی، رنگ خاصی به نظر میرسد، در حالی که در اختلال تشخیص رنگ، تشخیص رنگها دشوار میشود. این دو اختلال بینایی رنگ جهتهای متضادی دارند.
علامت اصلی کروماتوپسی، دیدن کل میدان دید با یک رنگ خاص است.
زمان بروز علائم ذهنی بسته به علت متفاوت است. در موارد دارویی، اغلب چند روز تا چند هفته پس از شروع مصرف ظاهر میشود و در مورد ترانکسامیک اسید (TXA) گزارش شده است که یک روز پس از شروع مصرف خوراکی بروز میکند2).
یافتههای چشمی بسته به علت بسیار متفاوت است.
بر اساس محل بروز، کوررنگی به سه گروه مرکزی (مغزی)، نوری و شبکیهای تقسیم میشود.
مرکزی
ناشی از داروها: شایعترین علت. داروهای متعددی مانند دیژیتال، مهارکنندههای PDE5 و TXA در آن نقش دارند.
بیماری عروق مغزی: آسیب به شکنج زبانی و دوکی شکل لوب پسسری باعث اختلال بینایی رنگی مغزی میشود.
مرتبط با بیماری روانی: ممکن است همراه با سندرم شارل بونه یا سندرم آلیس در سرزمین عجایب ظاهر شود.
روانزاد: در دختران حدود ۱۰ سال شایعتر است. نتایج آزمایش غیرمعمول و غیرقابل تکرار نشان میدهد.
نوری
پس از جراحی آب مروارید: برداشتن عدسی باعث افزایش عبور نور با طول موج کوتاه شده و منجر به سیانوپسی (دید آبی) یا اریتروپسی (دید قرمز) میشود.
یرقان (زردی): افزایش بیلی روبین خون باعث زردبینی (زانتوپسی) میشود.
پس از آنژیوگرافی با فلورسئین: ممکن است زردبینی گذرا ایجاد شود.
کدورت قرنیه: تغییر رنگ ناشی از پراکندگی و جذب نور ایجاد میشود.
شبکیهای
خونریزی شبکیه: ناشی از آسیب اکسیداتیو ناشی از آهن به سلولهای مخروطی به دلیل تجمع هم است1). اغلب با اریتروپسی (دید قرمز) همراه است.
ادم ماکولا: باعث اختلال عملکرد سلولهای مخروطی میشود.
کوریورتینوپاتی سروز مرکزی: به عنوان یکی از علل سبزبینی گزارش شده است.
داروهای شاخصی که باعث کوررنگی میشوند در زیر آورده شده است.
داروهای دیژیتالیس (زردبینی)، مهارکنندههای PDE5 مانند سیلدنافیل (آبیبینی)، ترانکسامیک اسید، دیورتیکها (مانند هیدروکلروتیازید) و داروی ضد کرم سانتونین از جمله موارد شاخص هستند. برای جزئیات بیشتر به بخش «علل و عوامل خطر» مراجعه کنید.
در تشخیص کوررنگی، ابتدا غربالگری داروهای مسبب اهمیت دارد.
از آنجایی که شایعترین علت دارویی است، پرسش از سابقه مصرف دارو اولین گام تشخیصی است. در معاینات چشم، آزمایش رنگبینی و الکترورتینوگرافی مخروطی برای تشخیص مسمومیت با دیژیتال مفید است و معاینه فوندوس و OCT برای جستجوی علل شبکیهای انجام میشود.
از آنجایی که کروماتوپسی نتیجه یک بیماری زمینهای است، درمان بر اساس حذف علت اصلی است.
| علت | رویکرد درمانی |
|---|---|
| مسمومیت با دیژیتالیس | قطع فوری یا تنظیم دوز |
| مهارکنندههای PDE5 | در موارد خفیف، پیگیری |
| TXA | قطع و جایگزینی با داروی دیگر |
| خونریزی شبکیه | درمان بیماری زمینهای |
| مغزی | درمان اختلال عروق مغزی |
پیشآگهی کوررنگی ناشی از دارو عموماً خوب است. در مورد دیژیتالیس، علائم معمولاً چند روز تا چند هفته پس از قطع دارو ناپدید میشوند، اما گزارشهایی نیز از عدم بهبود اختلال بینایی رنگی وجود دارد. در مورد TXA، بهبودی سریع پس از قطع دارو رخ داده است2). در موارد همراه با خونریزی شبکیه یا بیماری عروق مغزی، پیشآگهی به بیماری زمینهای بستگی دارد.
در موارد ناشی از دارو، با قطع یا تنظیم دوز داروی مسبب، اغلب بهبودی حاصل میشود. در مورد دیژیتال، بهبودی معمولاً طی چند روز تا چند هفته رخ میدهد. با این حال، اگر علت خونریزی شبکیه یا بیماری عروق مغزی باشد، نتیجه به پیامد بیماری زمینهای بستگی دارد.
در شبکیه انسان سه نوع مخروط وجود دارد. مخروطهای L (طول موج بلند)، M (طول موج متوسط) و S (طول موج کوتاه) به ترتیب نور قرمز، سبز و آبی را دریافت میکنند. این پدیده «بینایی سهرنگی» (trichromacy) نامیده میشود1).
سیگنالهای مخروطی به صورت «تضاد رنگی» (colour opponency) پردازش میشوند. سه جفت کانال متضاد شامل آبی/زرد، قرمز/سبز و سیاه/سفید تشکیل میشود که فعال شدن یکی، دیگری را مهار میکند1). سلولهای گانگلیونی شبکیه به این شیوه تضاد رنگی پاسخ میدهند.
مهار Na⁺-K⁺ ATPase که مکانیسم اثر دیژیتالیس است، جریان تاریک سلولهای گیرنده نوری شبکیه را مختل میکند. Na⁺-K⁺ ATPase سلولهای مخروطی نسبت به سلولهای استوانهای به دیژیتالیس حساستر است و همچنین تفاوت در اندازه سلولها وجود دارد، بنابراین عملکرد مخروطی به طور انتخابی مختل میشود. در نتیجه، تصویر بالینی سندرم نارسایی مخروطی بروز میکند. بروز آن وابستگی زیادی به غلظت دارد.
مهارکنندههای PDE5 مانند سیلدنافیل، فسفودیاستراز اختصاصی مخروطی (PDE6) را به طور متقاطع مهار میکنند. PDE6 آنزیمی است که غلظت داخل سلولی cGMP را تنظیم کرده و ویژگیهای پاسخ نوری را کنترل میکند1). این مهار باعث تغییر پاسخ نوری مخروطیها و ایجاد سیانوز بینایی میشود. PDE5 همچنین در عروق مشیمیه و شبکیه وجود دارد و ممکن است بر همودینامیک جریان خون نیز تأثیر بگذارد.
در خونریزی شبکیه، یونهای آهن به دلیل دِهِموگلوبینسازی در شبکیه اطراف آزاد میشوند. مخروطهای S در برابر استرس اکسیداتیو ناشی از آهن آسیبپذیرتر از مخروطهای M و L هستند و آسیب انتخابی مخروطهای S میتواند باعث اریتروپسی (سرخبینی) شود 1).
ناحیه پارافووئال ماکولا ناحیهای با تراکم بالای مخروطهای S است و خونریزی در این ناحیه خطر آسیب مخروطهای S را افزایش میدهد 1). همچنین، مسیر مخالف آبی-زرد از نظر مورفولوژیکی و مولکولی با مسیر مخالف قرمز-سبز متفاوت است و ممکن است آسیبپذیری منحصربهفردی نسبت به بیماریها و داروها داشته باشد 1).
شکنج زبانی و شکنج دوکی در بخش شکمی-داخلی لوب پسسری (نواحی V4 و V8) نواحی مهمی برای ادراک رنگ هستند. آسیب در این ناحیه باعث آکروماتوپسی مغزی (cerebral achromatopsia) میشود که در آن رنگها ناپدید شده و تصاویر خاکستری یا سیاه و سفید دیده میشوند. در ضایعات یکطرفه، تنها نیمی از میدان بینایی ممکن است سیاه و سفید دیده شود.
از سوی دیگر، تصور میشود که کوررنگی مغزی مانند سندرم شارل بونه از طریق مکانیسمی شبیه اندام خیالی ایجاد میشود که در آن قشر بینایی سعی میکند ناحیه محروم از حس را «پر» کند.
یونهای آهن حاصل از خونریزی شبکیه به سلولهای مخروطی اطراف استرس اکسیداتیو وارد میکنند. مخروطهای S که به رنگ آبی حساس هستند، نسبت به سایر مخروطها در برابر اکسیداسیون آهن آسیبپذیرترند و اگر مخروطهای S به طور انتخابی آسیب ببینند، مسیر تقابل آبی-زرد مختل شده و انحراف ادراک رنگ به سمت قرمز (اریتروپسی) رخ میدهد1).
Vaphiades و همکاران (2021) موردی از اریتروپسی (سرخبینی) همراه با خونریزی دِهِموگلوبینه شده داخل شبکیه ماکولای چشم راست یک زن 65 ساله را گزارش کردند1). OCT ضایعات با بازتاب بالا در شبکیه داخلی را نشان داد و تأثیر بر لایههای خارجی نیز محتمل بود. نویسندگان پیشنهاد کردند که از میان سلولهای گانگلیونی مینیاتوری که حدود 90% در ماکولای محل خونریزی وجود دارند، مسیر آبی-زرد ممکن است آسیبپذیری ذاتی متفاوتی نسبت به مسیر قرمز-سبز داشته باشد. آسیبپذیری ناشی از ویژگیهای بافتشناسی مخروطهای S و تراکم بالای مخروطهای S در ناحیه پارافووه نیز ممکن است در مکانیسم دخیل باشد.
Kiser و همکاران (2021) موردی از یک دختر 7 ساله با کمبود فاکتور VII را گزارش کردند که یک روز پس از شروع تجویز خوراکی TXA (mg/kg 10 سه بار در روز) دچار اریتروپسی شد2). پس از قطع دارو پس از 4 دوز (مجموع mg 2600)، علائم ناپدید شدند. معاینات چشمی هیچ یافته غیرطبیعی نشان ندادند. این اولین گزارش از اریتروپسی ناشی از TXA خوراکی در کودکان است و اثر دارویی TXA بر سلولهای مخروطی فرض شده است، اما مکانیسم دقیق آن ناشناخته است.
