سندرم بزرگ شدن حاد ایدیوپاتیک نقطه کور (AIBSE) یک رتینوپاتی پری پاپیلاری نهفته است که اولین بار توسط فلچر و همکاران در سال 1988 گزارش شد. در گزارش اولیه، 7 مورد با فتوپسی و اسکوتوم با مرز تیز متمرکز بر نقطه کور، با وجود معاینه فوندوس طبیعی، معرفی شد.
AIBSE به عنوان یکی از بیماریهای طیف AZOOR (رتینوپاتی حاد ناحیهای نهفته خارجی) طبقهبندی میشود. این طیف شامل MEWDS (سندرم نقاط سفید متعدد ناپایدار)، AMN (نورورتینوپاتی حاد ماکولا)، PIC (کوریورتینوپاتی نقطهای داخلی)، POHS (سندرم هیستوپلاسموز چشمی فرضی) و MCP (کوریورتینیت چندکانونی و پان یووئیت) نیز میشود. همچنین به عنوان یکی از انواع کوریوکاپیلاریت اولیه التهابی (PICCP) در نظر گرفته میشود.
AZOOR یک اختلال لایه خارجی شبکیه با علت ناشناخته است که در زنان جوان با نزدیکبینی شایعتر است و با کاهش حاد بینایی یا نقص میدان بینایی همراه با فتوپسی در یک یا هر دو چشم تظاهر میکند. AIBSE بخشی از این طیف محسوب میشود.
ارتباط AIBSE با MEWDS مورد بحث است و احتمال داده میشود که تظاهر دیررس MEWDS باشد. با این حال، تمایل به محدود شدن به شبکیه اطراف پاپی به عنوان نقطه تمایز از MEWDS و سایر PICCPها در نظر گرفته میشود1).
AIBSE یکی از طیفهای AZOOR است و به عنوان مفهومی همپوشان با MEWDS نیز در نظر گرفته میشود. با این حال، تمایل شدید به محدود شدن به نارسایی شبکیه اطراف پاپی، عدم وجود نقاط سفید، و عدم نشان دادن بدتر شدن پیشرونده میدان بینایی یا بدتر شدن الکترورتینوگرام مانند AZOOR، نکات تمایزدهنده هستند. تشخیص همچنان مورد بحث است1)2).
یافتههای فوندوسکوپی و آنژیوگرافی فلورسئین اغلب طبیعی هستند و این بیماری به راحتی با نوریت اپتیک اشتباه تشخیص داده میشود.
یافتههای اصلی در زیر آورده شده است.
در گزارش Ishihara و همکاران (2023) از یک زن 39 ساله، در چشم چپ سلولهای زجاجیهای +1، کدورت زجاجیه +0.5، ادم خفیف عصب بینایی و غلافسازی اطراف عروق تأیید شد. آنژیوگرافی فلورسئین واسکولیت منتشر متوسط و نشت از عصب بینایی را نشان داد و این اولین گزارش AIBSE همراه با واسکولیت شبکیه بود2).
علت سندرم AIBSE هنوز ناشناخته است.
عوامل خطر به شرح زیر است:
در AZOOR، اغلب همراهی با بیماریهای خودایمنی (مانند بیماری هاشیموتو و مولتیپل اسکلروزیس) شناخته شده است و در طیف AZOOR شامل AIBSE باید به این همراهیها توجه کرد.
احتمال دارد بیماریهای ویروسی به عنوان محرک ایمونولوژیک AIBSE عمل کنند و در گزارشهای موردی نیز ابتلا به بیماری تنفسی قبل از شروع آن ثبت شده است1). با این حال، بسیاری از موارد بدون عفونت قبلی رخ میدهد و رابطه علّی ثابت نشده است.
تشخیص با ترکیبی از چندین روش آزمایشگاهی انجام میشود. در مواردی که میدان بینایی غیرطبیعی است اما فوندوس چشم طبیعی به نظر میرسد، افتراق از نوریت بینایی اهمیت ویژهای دارد.
آزمایشهای عملکردی
پریمتری خودکار (HVF): ستون تشخیص. بزرگ شدن نقطه کور (اسکوتوم با مرز تند) را تأیید میکند.
الکترورتینوگرافی چندکانونی (mERG): کاهش امواج اطراف فووئا متناظر با بزرگ شدن نقطه کور برای تشخیص مفید است. کاهش mERG منطبق با ناحیه آسیب دیده میدان بینایی، عامل تعیینکننده تشخیص است.
الکترورتینوگرافی تمام میدان (ff-ERG): ممکن است دامنه کاهش یابد. در مورد Ishihara و همکاران (2023)، کاهش دامنه موج a در هر دو چشم با ff-ERG تأیید شد2).
تصویربرداری تشخیصی
OCT: در فاز حاد، از بین رفتن منظم ناحیه بیضوی (EZ) و ناحیه بین دندانهای (IZ) و ناپیوستگی موقت غشای محدودکننده خارجی (ELM) مشاهده میشود. در موارد خفیف یا فاز بهبودی، ممکن است فقط IZ غیرطبیعی باشد.
OCTA (آنژیوگرافی توموگرافی همدوسی نوری): درشتشدگی (coarsening) لایه مویرگی کوروئید گزارش شده است که به عنوان کمک تشخیصی مفید است1).
FAF (فلورسانس خودبخودی فوندوس): افزایش فلورسانس خودبخودی اطراف دیسک بینایی مشاهده میشود.
FFA: معمولاً طبیعی است. گاهی نشت فلورسنت عمقی نقطهای در اطراف دیسک بینایی دیده میشود.
ICGA: ممکن است لکههای هیپوفلورسنت متعدد در اطراف دیسک بینایی و قوس عروقی مشاهده شود.
تشخیص افتراقی با بیماریهای زیر ضروری است.
در AIBSE، یافتههای فوندوس اغلب طبیعی هستند و یافتههای MRI نیز منفی هستند، بنابراین گاهی افتراق از نوریت اپتیک دشوار است. اگر mERG کاهش دامنه اطراف پاپی را متناسب با نقص میدان بینایی نشان دهد، این امر به جای نوریت اپتیک، آسیب لایه خارجی شبکیه را مطرح میکند و مبنای تشخیص AIBSE است. در صورت وجود نقص میدان بینایی که با یافتههای فوندوس قابل توضیح نیست، مهم است که احتمال AZOOR را در تشخیص افتراقی در نظر گرفته و در صورت لزوم بررسی دقیق انجام شود.
هیچ درمان ثابت شدهای وجود ندارد.
سندرم AIBSE یک بیماری با بهبودی خودبهخودی است و بهبودی چند ماه طول میکشد. نقص میدان بینایی ممکن است خودبهخود بهبود یابد، اما مواردی با پیشآگهی بینایی ضعیف نیز وجود دارد.
در موارد شدید، ممکن است از کورتیکواستروئیدهای آدرنال استفاده شود، اما مشخص نیست که بهبودی ناشی از بهبود خودبهخودی است یا اثر استروئید.
شواهد قطعی وجود ندارد و تمایز از بهبود خودبهخودی دشوار است. با این حال، در موارد عارضهدار واسکولیت شبکیه توسط ایشیهارا و همکاران (2023)، پاسخ به استروئیدها تأیید شده است و در موارد التهاب شدید، امکان بررسی وجود دارد2). به طور کلی، اغلب بدون درمان تحت نظر گرفته میشود.
در مورد پاتوفیزیولوژی کوریوکاپیلاریت التهابی (choriocapillaritis) از جمله AIBSE، دو فرضیه مطرح شده است.
فرضیه 1: کوریوکاپیلاریت اولیه
التهاب اولیه لایه مویرگی کوروئید ضایعه اولیه است و به صورت ثانویه باعث آسیب به سلولهای گیرنده نور (فوتورسپتورها) میشود.
یافتههای OCTA (هیپوپرفیوژن و درشتشدگی لایه مویرگی کوروئید) از این فرضیه حمایت میکند. در اپیتلیوپاتی پلیمورف خلفی حاد و بیماریهای مرتبط نیز، هیپوپرفیوژن قابل توجه لایه مویرگی کوروئید در ضایعات فعال تأیید شده است1).
فرضیه ۲: التهاب اولیه فوتورسپتورها
التهاب اولیه فوتورسپتورها (فوتورسپتوریت) باعث آتروفی بخش خارجی سلولهای گیرنده نور میشود.
در این فرضیه، تغییرات در لایه مویرگی کوروئید به عنوان ثانویه در نظر گرفته میشود1).
در طیف AZOOR، اغلب همراهی با بیماریهای خودایمنی (مانند بیماری هاشیموتو، مولتیپل اسکلروزیس) گزارش شده است که نشاندهنده نقش مکانیسم خودایمنی است.
Gunasagaran و همکاران (2022) برای اولین بار «درشتشدگی» (coarsening) را در لایه مویرگی کوروئید چشم مبتلا در یک زن ۳۱ ساله با مشکوک به AIBSE با استفاده از OCTA en-face به صورت عینی توصیف کردند1). این یافته که به عنوان عدم تقارن با چشم سالم تأیید شد، از فرضیه التهاب لایه مویرگی کوروئید حمایت میکند. Moll-Udina و همکاران (2020) از اسپانیا نیز کانونهای واضح کاهش پرفیوژن را در لایه مویرگی کوروئید در OCTA گزارش کردهاند.
در طول همهگیری COVID-19 که دسترسی به آزمایشهای الکتروفیزیولوژیک محدود بود، تجربهای از مفید بودن OCTA به عنوان یک ابزار تشخیصی جایگزین نیز گزارش شده است1).
ایشیهارا و همکاران (2023) اولین گزارش از مورد AIBSE همراه با واسکولیت شبکیه را ارائه دادند2). در یک زن 39 ساله، حدود یک سال پس از شروع در چشم راست، بزرگ شدن نقطه کور و فتوپسی در چشم چپ ظاهر شد. پاسخ به استروئیدها (کاهش نقطه کور و بهبود واسکولیت) و عود پس از قطع درمان و بهبود مجدد پس از شروع مجدد پالس استروئیدی وریدی، برای AIBSE غیرمعمول بود. نویسندگان بر اهمیت پایش منظم تأکید میکنند.
OCTA میتواند در تصاویر en-face بزرگشدگی و هیپوپرفیوژن لایه مویرگی کوروئید را نشان دهد. حتی در شرایطی که انجام تستهای الکتروفیزیولوژیک مانند الکترورتینوگرافی چندکانونی دشوار است، ممکن است به عنوان شواهدی از التهاب لایه مویرگی کوروئید به تشخیص کمک کند1). با این حال، در حال حاضر در معیارهای تشخیصی گنجانده نشده است.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
