एक्यूट इडियोपैथिक ब्लाइंड स्पॉट एनलार्जमेंट (AIBSE) सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• एक्यूट इडियोपैथिक ब्लाइंड स्पॉट एनलार्जमेंट (AIBSE) सिंड्रोम एक स्वतः-समाधान करने वाली पेरिपैपिलरी रेटिनोपैथी है, जिसे पहली बार 1988 में रिपोर्ट किया गया था।
• मुख्य लक्षण तीव्र ब्लाइंड स्पॉट एनलार्जमेंट, फोटोप्सिया और फोटोफोबिया हैं, और फंडस परीक्षा अक्सर लगभग सामान्य होती है।
• इसे AZOOR स्पेक्ट्रम के एक रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और यह युवा से मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं और मायोपिक आँखों में अधिक आम है।
• सामान्य फंडस के साथ दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं प्रस्तुत करने के कारण, इसे अक्सर ऑप्टिक न्यूरिटिस आदि के रूप में गलत निदान किया जाता है।
• कोई स्थापित उपचार नहीं है; अधिकांश मामले कुछ महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं, लेकिन अंध स्थान का विस्तार बना रहता है।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT), मल्टीफोकल इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (mERG) और ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA) निदान में उपयोगी हैं, और विशेष रूप से mERG दृश्य क्षेत्र दोष वाले क्षेत्रों के साथ सहसंबंध में निदान का निर्णायक कारक है।
• कुछ मामलों में फोटोप्सिया या दृश्य दोष बने रहते हैं, और शायद ही कभी पुनरावृत्ति होती है।

1. तीव्र अज्ञातहेतुक अंध स्थान विस्तार (AIBSE) सिंड्रोम

एक्यूट इडियोपैथिक ब्लाइंड स्पॉट एनलार्जमेंट (AIBSE) सिंड्रोम एक अव्यक्त पेरिपैपिलरी रेटिनोपैथी है, जिसे पहली बार 1988 में फ्लेचर एट अल. द्वारा रिपोर्ट किया गया था। प्रारंभिक रिपोर्ट में, फोटोप्सिया के साथ और सामान्य फंडस परीक्षा के बावजूद, ब्लाइंड स्पॉट पर केंद्रित तीव्र सीमा वाले स्कोटोमा वाले 7 मामले प्रस्तुत किए गए।

AIBSE को AZOOR (एक्यूट ज़ोनल ऑकल्ट आउटर रेटिनोपैथी) स्पेक्ट्रम के एक रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इस स्पेक्ट्रम में MEWDS (मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम), AMN (एक्यूट मैक्यूलर न्यूरोरेटिनोपैथी), PIC (पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी), POHS (प्रिज़्यूम्ड ओक्यूलर हिस्टोप्लाज़मोसिस सिंड्रोम), और MCP (मल्टीफ़ोकल कोरॉइडाइटिस और पैनुवेइटिस) भी शामिल हैं। इसे प्राथमिक इंफ्लेमेटरी कोरॉइडल कैपिलारोपैथी (PICCP) में से एक के रूप में भी माना जाता है।

AZOOR एक “युवा महिलाओं की निकट दृष्टि वाली आंखों में होने वाला, एक या दोनों आंखों में फोटोप्सिया के साथ तीव्र दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष के मुख्य लक्षणों वाला अज्ञात कारण का रेटिना की बाहरी परत का विकार” है, और AIBSE इस स्पेक्ट्रम का एक हिस्सा है।

महामारी विज्ञान

• आयु : 10-57 वर्ष (औसत 20 वर्ष)
• लिंग : महिलाओं में अधिक (पुरुष भी प्रभावित होते हैं)
• जाति : श्वेत जाति में अधिक प्रवृत्ति
• अपवर्तन : मध्यम से उच्च निकट दृष्टि वाले रोगियों में अधिक घटना

AIBSE और MEWDS के बीच संबंध पर बहस चल रही है, और यह भी संकेत दिया गया है कि यह MEWDS का देर से आने वाला लक्षण हो सकता है। हालांकि, पेरिपैपिलरी रेटिना तक सीमित रहने की प्रवृत्ति को MEWDS और अन्य PICCP से अलग करने वाला बिंदु माना जाता है¹⁾।

Q AIBSE, MEWDS और AZOOR से कैसे भिन्न है?

A

AIBSE, AZOOR स्पेक्ट्रम का एक हिस्सा है और इसे MEWDS के साथ ओवरलैप करने वाली अवधारणा के रूप में भी देखा जाता है। हालांकि, यह पेरिपैपिलरी रेटिना की शिथिलता तक सीमित रहने की प्रबल प्रवृत्ति रखता है, सफेद धब्बे प्रस्तुत नहीं करता है, और AZOOR जैसी प्रगतिशील दृश्य क्षेत्र गिरावट या इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम गिरावट नहीं दिखाता है, जो अंतर करने में सहायक होते हैं। निदान अभी भी विवादास्पद है ¹⁾²⁾.

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• तीव्र शुरुआत का स्कोटोमा : अंध स्थान के केंद्र में तीव्र सीमाओं वाला स्कोटोमा एक आंख में प्रकट होता है।
• फोटोप्सिया : सबसे सामान्य सकारात्मक दृश्य घटना। स्कोटोमा के भीतर सर्पिल गति, रंगीन रोशनी, ‘फ्लैश का अवशेष’ जैसी अनुभूति की रिपोर्ट की जाती है।
• फोटोफोबिया : कई मामलों में प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (फोटोफोबिया) की शिकायत होती है।
• दृष्टि में कमी : धुंधलापन, अंधेरे क्षेत्रों या दृष्टि दोष की अनुभूति, ‘झिल्ली के माध्यम से देखने’ जैसी अनुभूति के रूप में प्रकट होती है।
• द्विपक्षीय प्रसार : प्रारंभ में एकतरफा, लेकिन बाद में दूसरी आंख में स्कोटोमा का विस्तार और फोटोप्सिया हो सकता है ²⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

फंडस परीक्षा और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी अक्सर असामान्य नहीं होती, जिससे ऑप्टिक न्यूरिटिस का गलत निदान हो सकता है।

मुख्य निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

• दृश्य क्षेत्र परीक्षण : अंध स्थान का बढ़ना (तीव्र सीमा)। एकतरफा या द्विपक्षीय रूप से देखा जाता है।
• फंडस परीक्षण : अधिकतर सामान्य। हल्की पैपिलरी एडिमा या पैपिलरी हाइपरिमिया हो सकता है।
• RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : परिवर्तनशील। पेरिपैपिलरी रेटिना की क्षति को दर्शाता है।
• डिस्क्रोमैटोप्सिया : डिस्क्रोमैटोप्सिया (रंग दृष्टि में गुणात्मक असामान्यता) देखी जा सकती है।
• अंतःनेत्र निष्कर्ष : कुछ मामलों में अंतःनेत्र सूजन, गैर-विशिष्ट RPE परिवर्तन, पेरिपैपिलरी सबरेटिनल भूरे-सफेद परिवर्तन और पेरिपैपिलरी संवहनी परिवर्तन देखे जाते हैं।

Ishihara और सहकर्मियों (2023) के 39 वर्षीय महिला मामले में, बाईं आंख में 1+ कांचदार कोशिकाएं, 0.5+ कांचदार धुंधलापन, हल्की पैपिलरी एडिमा और पेरिवास्कुलर म्यान निर्माण देखा गया। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में मध्यम फैलाना वास्कुलाइटिस और पैपिलरी रिसाव स्पष्ट हुआ, जो रेटिनल वास्कुलाइटिस से जटिल AIBSE का पहला रिपोर्ट किया गया मामला है ²⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

AIBSE सिंड्रोम का एटियलजि अभी भी अज्ञात है।

• प्रतिरक्षावैज्ञानिक ट्रिगर : वायरल रोग (जैसे इन्फ्लूएंजा) या टीकाकरण (जैसे MMR वैक्सीन) ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकते हैं।
• पूर्व संक्रमण : Gunasagaran और सहकर्मियों (2022) के मामले में, लक्षणों की शुरुआत से तीन सप्ताह पहले हल्की श्वसन बीमारी थी ¹⁾। MEWDS में भी सर्दी जैसे लक्षणों का पूर्व होना ज्ञात है।

जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

• युवा महिलाएं
• श्वेत जाति
• मध्यम से उच्च निकट दृष्टि

AZOOR में अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों (जैसे हाशिमोटो रोग, मल्टीपल स्केलेरोसिस) का सह-अस्तित्व ज्ञात है, और AIBSE सहित AZOOR स्पेक्ट्रम में इन सह-रोगों पर ध्यान देना आवश्यक है।

Q क्या सर्दी लगने के बाद AIBSE विकसित हो सकता है?

A

वायरल रोग AIBSE के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानिक ट्रिगर हो सकते हैं, और केस रिपोर्ट में रोग की शुरुआत से पहले श्वसन संक्रमण का उल्लेख किया गया है¹⁾। हालांकि, बिना पूर्व संक्रमण के भी कई मामले होते हैं, और कारण संबंध स्थापित नहीं है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान कई जांच विधियों के संयोजन से किया जाता है। दृश्य क्षेत्र में असामान्यता वाले लेकिन सामान्य फंडस वाले रोगियों में, ऑप्टिक न्यूरिटिस से अंतर करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

कार्यात्मक जांच

स्वचालित दृश्य क्षेत्र परीक्षण (HVF) : निदान का आधार। अंध स्थान का बढ़ना (तीव्र सीमा वाला स्कोटोमा) की पुष्टि करें।

मल्टीफोकल इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (mERG) : अंध स्थान के बढ़ने के अनुरूप फोविया के आसपास तरंगों का कम होना निदान में उपयोगी है। दृश्य क्षेत्र दोष के स्थान से मेल खाने वाली mERG की कमी निदान का निर्णायक कारक है।

फुल-फील्ड इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ff-ERG) : आयाम कम हो सकता है। इशिहारा एट अल. (2023) के मामले में, ff-ERG द्वारा दोनों आँखों में a-तरंग आयाम में कमी की पुष्टि की गई²⁾।

इमेजिंग परीक्षण

OCT : तीव्र चरण में, एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) और इंटरडिजिटेशन ज़ोन (IZ) की नियमितता का नुकसान, और बाहरी सीमा झिल्ली (ELM) की अस्थायी असंततता देखी जाती है। हल्के मामलों या स्वास्थ्य लाभ चरण में, केवल IZ असामान्य हो सकता है।

OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) : कोरॉइडल केशिका प्लेट का मोटा होना (coarsening) रिपोर्ट किया गया है, जो निदान में सहायक है¹⁾।

FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) : पैपिला के आसपास ऑटोफ्लोरेसेंस में वृद्धि देखी जाती है।

FFA : सामान्यतः सामान्य। कभी-कभी पैपिला के आसपास बिंदु जैसी गहरी फ्लोरेसेंस रिसाव देखी जा सकती है।

ICGA : ऑप्टिक डिस्क और संवहनी मेहराब के आसपास कई हाइपोफ्लोरेसेंट धब्बे देखे जा सकते हैं।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से विभेदक निदान आवश्यक है।

• MEWDS, AZOOR, AMN, MCP, PIC, POHS, एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी : AZOOR स्पेक्ट्रम के रोग समूह।
• ऑप्टिक न्यूरिटिस : सामान्य फंडस के साथ दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं प्रस्तुत करने के कारण सबसे अधिक गलत निदान किया जाता है। MRI नकारात्मक होना और mERG निष्कर्ष ऑप्टिक न्यूरिटिस से भिन्न होना विभेदन में सहायक होता है।
• संक्रमण और प्रणालीगत वास्कुलाइटिस : बहिष्करण परीक्षण के रूप में, सिफलिस, लाइम रोग, तपेदिक, सारकॉइडोसिस (ACE, लाइसोजाइम), SLE, और ANCA-संबंधित वास्कुलाइटिस की जांच की सिफारिश की जाती है¹⁾²⁾।

Q ऑप्टिक न्यूरिटिस से विभेदन कैसे किया जाए?

A

AIBSE में अक्सर फंडस की जांच सामान्य होती है और MRI भी नकारात्मक होती है, जिससे ऑप्टिक न्यूरिटिस से अंतर करना मुश्किल हो सकता है। यदि mERG में दृश्य क्षेत्र की असामान्यता के अनुरूप पैपिलरी क्षेत्र के आसपास आयाम में कमी की पुष्टि होती है, तो यह ऑप्टिक न्यूरिटिस के बजाय बाहरी रेटिना की क्षति का संकेत देता है और AIBSE के निदान का आधार बनता है। जब दृश्य क्षेत्र की असामान्यता फंडस निष्कर्षों से स्पष्ट नहीं होती है, तो विभेदक निदान में AZOOR की संभावना पर विचार करना और यदि आवश्यक हो तो विस्तृत जांच करना महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

कोई स्थापित उपचार नहीं है।

AIBSE सिंड्रोम एक स्वतः-समाधानकारी रोग है, और ठीक होने में कई महीने लगते हैं। दृश्य क्षेत्र की असामान्यताएं स्वतः ठीक हो सकती हैं, लेकिन कुछ मामलों में दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है।

स्टेरॉयड थेरेपी

गंभीर मामलों में कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग किया जाता है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि सुधार स्वतः-सुधार के कारण है या स्टेरॉयड के प्रभाव के कारण।

• Gunasagaran et al. (2022) का मामला : मौखिक प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/दिन से शुरू किया गया, लेकिन 2 सप्ताह में दुष्प्रभावों के कारण स्वयं बंद कर दिया। बाद में, स्वतः दृष्टि ठीक हो गई (5 महीने बाद दृष्टि 6/6) ¹⁾।
• Ishihara et al. (2023) का मामला : मौखिक स्टेरॉयड 60 मिलीग्राम/दिन शुरू किया और सुधार हुआ, लेकिन स्वयं बंद करने के बाद पुनरावृत्ति हुई। फिर, उच्च खुराक IV पल्स स्टेरॉयड थेरेपी के 3 चक्रों से पुनः सुधार हुआ ²⁾।

लक्षणात्मक उपचार

• धूप का चश्मा/फिल्टर : फोटोफोबिया के लिए उपयोगी।
• निकट दृष्टि सुधार : निकट दृष्टि के लिए उचित सुधार करें।

पूर्वानुमान

• 4 सप्ताह बाद: अधिकांश सकारात्मक दृश्य लक्षण और पैपिला के आसपास के अंधे धब्बे गायब हो जाते हैं।
• 3-4 महीने बाद: ELM और EZ की निरंतरता में सुधार के साथ दृष्टि क्षेत्र में उल्लेखनीय सुधार।
• अंध स्थान का विस्तार आमतौर पर सामान्य नहीं होता है और पैपिला के चारों ओर निशान रह सकता है।
• कुछ रोगियों में फोटोप्सिया या दृश्य दोष बने रहते हैं। शायद ही कभी पुनरावृत्ति होती है।
• दीर्घकालिक अनुवर्ती में फैलाना या क्षेत्रीय कोरियोरेटिनल शोष के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।

निगरानी का महत्व

AIBSE अक्सर स्वतः ठीक हो जाता है, लेकिन इशिहारा एट अल. (2023) जैसे असामान्य मामले भी हैं जो तेजी से बिगड़ते हैं या वास्कुलाइटिस के साथ होते हैं। नियमित दृश्य क्षेत्र परीक्षण और इमेजिंग मूल्यांकन द्वारा निरंतर निगरानी की सिफारिश की जाती है ²⁾।

Q क्या AIBSE में स्टेरॉयड प्रभावी हैं?

A

कोई स्थापित साक्ष्य नहीं है, और स्वतः ठीक होने से अंतर करना कठिन है। हालांकि, इशिहारा एट अल. (2023) के रेटिनल वास्कुलाइटिस के मामलों में स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया की पुष्टि हुई है, और गंभीर सूजन वाले मामलों में इस पर विचार किया जा सकता है ²⁾। आमतौर पर बिना उपचार के निगरानी की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

AIBSE सहित सूजन संबंधी कोरियोकैपिलाराइटिस (choriocapillaritis) के पैथोफिजियोलॉजी के लिए दो परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं।

परिकल्पना 1: प्राथमिक कोरियोकैपिलाराइटिस

प्राथमिक कोरॉइडल केशिका प्लेट सूजन प्राथमिक घाव है, और द्वितीयक रूप से फोटोरिसेप्टर क्षतिग्रस्त होते हैं।

OCTA निष्कर्ष (कोरॉइडल केशिका प्लेट का कम रक्त प्रवाह और मोटा होना) इस परिकल्पना का समर्थन करते हैं। तीव्र पश्च बहुकेंद्रकीय वर्णक उपकला रोग और संबंधित रोगों में, सक्रिय घावों में कोरॉइडल केशिका प्लेट का स्पष्ट कम रक्त प्रवाह पुष्टि किया गया है¹⁾।

परिकल्पना 2: प्राथमिक फोटोरिसेप्टर सूजन

प्राथमिक फोटोरिसेप्टर सूजन के कारण फोटोरिसेप्टर के बाहरी खंड का शोष होता है।

इस परिकल्पना में कोरॉइडल केशिका प्लेट में परिवर्तन को द्वितीयक माना जाता है¹⁾।

Liu एट अल. का 4-चरणीय रोगजनन मॉडल

1. तीव्र सूजन चरण : पैपिला के आसपास कोरॉइडल केशिका प्लेट की सूजन होती है, जिससे 2 सप्ताह के भीतर हल्के फंडस परिवर्तन दिखाई देते हैं।
2. सूजन प्रतिगमन चरण : तीव्र कोरॉइडल केशिका प्लेट की सूजन धीरे-धीरे कम होती है।
3. जीर्ण चरण : घाव बन सकते हैं।
4. पुनर्प्राप्ति चरण : 3-4 महीने बाद OCT पर देखे गए परिवर्तन गायब हो जाते हैं और दृष्टि में सुधार होता है।

AZOOR स्पेक्ट्रम में अक्सर ऑटोइम्यून रोग (जैसे हाशिमोटो थायरॉयडिटिस, मल्टीपल स्क्लेरोसिस) की सह-घटना की सूचना मिलती है, जो ऑटोइम्यून तंत्र की भागीदारी का सुझाव देती है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया ध्यानपूर्वक पढ़ें

नीचे दी गई जानकारी वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

OCTA द्वारा कोरॉइडल केशिका प्लेट का मूल्यांकन

Gunasagaran एवं अन्य (2022) ने AIBSE के संदिग्ध 31 वर्षीय महिला में, en-face OCTA द्वारा प्रभावित आँख की कोरॉइडल केशिका प्लेट में पहली बार वस्तुनिष्ठ रूप से ‘मोटा होना’ (coarsening) का वर्णन किया ¹⁾। स्वस्थ आँख के साथ असममिति के रूप में पुष्टि किया गया यह निष्कर्ष कोरॉइडल केशिका प्लेट की सूजन की परिकल्पना का समर्थन करता है। स्पेन के Moll-Udina एवं अन्य (2020) ने भी OCTA पर कोरॉइडल केशिका प्लेट परत में स्पष्ट निम्न-छिड़काव क्षेत्रों की सूचना दी।

COVID-19 महामारी के दौरान, जब इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षणों तक पहुँच सीमित थी, OCTA को निदान के वैकल्पिक उपकरण के रूप में उपयोगी बताया गया है ¹⁾।

रेटिनल वैस्कुलाइटिस से जटिल AIBSE की पहली रिपोर्ट

इशिहारा एट अल. (2023) ने रेटिनल वैस्कुलाइटिस से जटिल AIBSE के पहले मामले की रिपोर्ट की ²⁾। एक 39 वर्षीय महिला में दाहिनी आंख में पहली बार होने के लगभग एक साल बाद बाईं आंख में ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना और फोटोप्सिया नए सिरे से दिखाई दिया। स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया (ब्लाइंड स्पॉट में कमी, वैस्कुलाइटिस में सुधार) और बंद करने के बाद पुनरावृत्ति, फिर IV पल्स स्टेरॉयड थेरेपी फिर से शुरू करने के बाद फिर से सुधार का कोर्स AIBSE के लिए असामान्य था। लेखक नियमित निगरानी के महत्व पर जोर देते हैं।

Q AIBSE के निदान में OCTA कैसे मदद कर सकता है?

A

OCTA एन-फेस छवियों पर कोरियोकैपिलारिस के मोटे होने और हाइपोपरफ्यूजन को देख सकता है। भले ही मल्टीफोकल इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी जैसे इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण करना मुश्किल हो, यह कोरियोकैपिलारिस की सूजन के सबूत के रूप में निदान में सहायता कर सकता है ¹⁾। हालांकि, वर्तमान में यह नैदानिक मानदंडों में शामिल नहीं है।

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8. संदर्भ

1. Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.

2. Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.

3. Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.