Le syndrome d’élargissement aigu idiopathique de la tache aveugle (Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE) est une rétinopathie péripapllaire latente décrite pour la première fois par Fletcher et al. en 1988. Dans le rapport initial, sept cas ont été présentés, présentant des phosphènes et un scotome à bord abrupt centré sur la tache aveugle, malgré un examen du fond d’œil normal.
L’AIBSE est classée parmi les maladies du spectre de l’AZOOR (rétinopathie externe latente aiguë en zone). Ce spectre comprend également le MEWDS (syndrome des points blancs multiples évanescents), l’AMN (neuropathie rétinienne maculaire aiguë), la PIC (choriorétinopathie ponctuée interne), le POHS (syndrome d’histoplasmose oculaire présumée) et le MCP (choriorétinite multifocale et panuvéite). Elle est également considérée comme une forme de capillarite choroïdienne inflammatoire primitive (PICCP).
L’AZOOR est une « affection idiopathique des couches externes de la rétine survenant principalement chez les jeunes femmes myopes, caractérisée par une baisse aiguë de l’acuité visuelle et des déficits du champ visuel accompagnés de photopsies, unilatéraux ou bilatéraux, de cause inconnue », et l’AIBSE correspond à une partie de ce spectre.
Âge de début : 10 à 57 ans (moyenne autour de 20 ans)
Sexe : Prédominance féminine (les hommes peuvent aussi être atteints)
Ethnie : Tendance à être plus fréquent chez les Caucasiens
Réfraction : Incidence plus élevée chez les patients présentant une myopie modérée à forte
La relation entre l’AIBSE et le MEWDS est débattue, et il a été suggéré qu’elle pourrait être un symptôme tardif du MEWDS. Cependant, la tendance à se limiter à la rétine péripapillaire est considérée comme un point de distinction par rapport au MEWDS et aux autres PICCP1).
QEn quoi l'AIBSE diffère-t-elle du MEWDS et de l'AZOOR ?
A
L’AIBSE fait partie du spectre AZOOR et est également considérée comme un concept qui chevauche le MEWDS. Cependant, elle a tendance à se limiter à un dysfonctionnement de la rétine péripapillaire, ne présente pas de points blancs et ne montre pas de détérioration progressive du champ visuel ou de l’électrorétinogramme comme dans l’AZOOR, ce qui aide à la distinguer. Le diagnostic reste encore débattu 1)2).
Scotome d’apparition aiguë : apparition unilatérale d’un scotome aux limites nettes centré sur la tache aveugle.
Photopsie : phénomène visuel positif le plus courant. Mouvements en spirale dans le scotome, lumières colorées, sensation de « rémanence de flash » rapportée.
Photophobie : nombreux cas se plaignent de sensibilité à la lumière (photophobie).
Baisse de l’acuité visuelle : se manifeste par un flou, une perception de zones sombres ou de déficits visuels, une sensation de « voir à travers un film ».
Extension bilatérale : initialement unilatérale, mais un élargissement du scotome et une photopsie peuvent survenir ultérieurement dans l’œil controlatéral 2).
Dyschromatopsie : une dyschromatopsie (anomalie qualitative de la vision des couleurs) peut être observée.
Observations intraoculaires : dans certains cas, on observe une inflammation intraoculaire, des modifications non spécifiques de l’EPR, une décoloration grisâtre sous-rétinienne péripapillaire et des modifications vasculaires péripapillaires.
Dans le cas d’une femme de 39 ans rapporté par Ishihara et al. (2023), on a observé à l’œil gauche 1+ cellules vitréennes, 0.5+ opacité vitréenne, un œdème papillaire léger et des gaines périvasculaires. L’angiographie à la fluorescéine a révélé une vascularite diffuse modérée et une fuite papillaire, ce qui constitue le premier rapport d’AIBSE compliqué de vascularite rétinienne2).
Déclencheur immunologique : Des maladies virales (comme la grippe) ou des vaccinations (comme le vaccin ROR) pourraient être des facteurs déclenchants.
Infection antérieure : Dans le cas de Gunasagaran et al. (2022), une maladie respiratoire légère avait précédé l’apparition des symptômes de trois semaines 1). On sait également que des symptômes pseudo-grippaux précèdent souvent le MEWDS.
Dans l’AZOOR, on sait que des maladies auto-immunes (telles que la maladie de Hashimoto et la sclérose en plaques) sont souvent associées, et dans le spectre de l’AZOOR incluant l’AIBSE, il faut prêter attention à ces comorbidités.
QEst-il possible de développer une AIBSE après un rhume ?
A
Il a été suggéré que les maladies virales pourraient être un déclencheur immunologique de l’AIBSE, et des cas rapportés ont documenté des infections respiratoires antérieures à l’apparition de la maladie1). Cependant, de nombreux cas surviennent sans infection préalable, et la relation causale n’est pas établie.
Le diagnostic repose sur une combinaison de plusieurs modalités d’examen. Chez les patients présentant un fond d’œil normal mais des anomalies du champ visuel, la distinction avec la névrite optique est particulièrement importante.
Examens fonctionnels
Périmétrie automatisée (HVF) : Pilier du diagnostic. Confirmer l’élargissement de la tache aveugle (scotome à bord abrupt).
Électrorétinographie multifocale (mERG) : La diminution des ondes autour de la fovéa correspondant à l’élargissement du scotome est utile au diagnostic. L’atténuation du mERG concordant avec la zone de déficit du champ visuel est un élément décisif.
Électrorétinographie plein champ (ff-ERG) : L’amplitude peut être réduite. Dans le cas rapporté par Ishihara et al. (2023), une diminution de l’amplitude de l’onde a des deux yeux a été confirmée par ff-ERG2).
Imagerie diagnostique
OCT : En phase aiguë, disparition de la régularité de la zone ellipsoïde (EZ) et de la zone d’interdigitation (IZ), et discontinuité temporaire de la membrane limitante externe (ELM). Dans les cas légers ou en phase de récupération, seule l’IZ peut être anormale.
OCTA (angiographie par tomographie en cohérence optique) : Un épaississement (coarsening) de la choriocapillaire a été rapporté, utile comme aide diagnostique1).
FAF (autofluorescence du fond d’œil) : Une augmentation de l’autofluorescence péripapillaire est observée.
FFA : Généralement normale. Parfois, une fuite fluorescente ponctuelle profonde péripapillaire peut être observée.
ICGA : Plusieurs taches hypofluorescentes peuvent être observées autour de la papille optique et des arcades vasculaires.
Un diagnostic différentiel avec les maladies suivantes est nécessaire.
MEWDS, AZOOR, AMN, MCP, PIC, POHS, épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure aiguë plurifocale : groupe de maladies du spectre AZOOR.
Névrite optique : elle est la plus souvent mal diagnostiquée car elle présente un fond d’œil normal avec des anomalies du champ visuel. L’absence de signes à l’IRM et des résultats d’ERGm différents de ceux de la névrite optique aident au diagnostic différentiel.
Infections et vascularites systémiques : un dépistage de la syphilis, de la maladie de Lyme, de la tuberculose, de la sarcoïdose (ACE, lysozyme), du lupus érythémateux disséminé et des vascularites associées aux ANCA est recommandé comme examen d’exclusion1)2).
QComment faire le diagnostic différentiel avec la névrite optique ?
A
Dans l’AIBSE, le fond d’œil est souvent normal et l’IRM est également négative, ce qui peut rendre la différenciation d’avec la névrite optique difficile. Si l’mERG confirme une diminution de l’amplitude péripapillaire correspondant à l’anomalie du champ visuel, cela suggère une atteinte de la couche externe de la rétine plutôt qu’une névrite optique, et constitue un argument diagnostique pour l’AIBSE. En cas d’anomalie du champ visuel inexpliquée par le fond d’œil, il est important d’envisager la possibilité d’un AZOOR dans le diagnostic différentiel et de réaliser un bilan approfondi si nécessaire.
Le syndrome AIBSE est une maladie qui régresse spontanément, et la guérison nécessite plusieurs mois. Les anomalies du champ visuel peuvent se résorber spontanément, mais certains cas présentent un mauvais pronostic visuel.
Dans les cas graves, des corticostéroïdes peuvent être utilisés, mais on ignore si la récupération est due à une guérison spontanée ou à l’effet des stéroïdes.
Cas de Gunasagaran et al. (2022) : Traitement débuté par prednisolone orale 60 mg/jour, mais arrêté après 2 semaines en raison d’effets secondaires. Par la suite, récupération spontanée de l’acuité visuelle (6/6 après 5 mois) 1).
Cas d’Ishihara et al. (2023) : Traitement par corticostéroïdes oraux 60 mg/jour avec amélioration, mais rechute après arrêt spontané. Puis, nouvelle amélioration après 3 cycles de corticothérapie pulsée intraveineuse à haute dose 2).
Après 4 semaines : la plupart des symptômes visuels positifs et des scotomes péripapillaires ont disparu.
3 à 4 mois plus tard : amélioration notable du champ visuel avec restauration de la continuité de l’ELM et de l’EZ.
L’élargissement de la tache aveugle ne revient généralement pas à la normale et une cicatrice péripapillaire peut persister.
Chez certains patients, des phosphènes ou des déficits visuels persistent. Rarement, récidive.
Des cas d’atrophie choroïdienne et rétinienne diffuse ou régionale au cours du suivi à long terme ont également été rapportés.
QLes stéroïdes sont-ils efficaces pour l'AIBSE ?
A
Il n’existe pas de preuves établies, et il est difficile de distinguer une guérison spontanée. Cependant, dans les cas de vascularite rétinienne comme ceux d’Ishihara et al. (2023), une réponse aux stéroïdes a été confirmée, et leur utilisation peut être envisagée dans les cas d’inflammation sévère 2). En général, l’observation sans traitement est fréquente.
Deux hypothèses ont été proposées concernant la physiopathologie de la choriocapillarite inflammatoire, y compris l’AIBSE.
Hypothèse 1 : Choriocapillarite primitive
L’inflammation primaire du choriocapillaire est la lésion initiale, et les photorécepteurs sont secondairement endommagés.
Les résultats de l’OCTA (hypoperfusion et épaississement du choriocapillaire) soutiennent cette hypothèse. Dans l’épithéliopathie pigmentaire postérieure aiguë multifocale et les maladies apparentées, une hypoperfusion marquée du choriocapillaire a été confirmée dans les lésions actives1).
Hypothèse 2 : Photoréticulite primaire
La photoréticulite primaire provoque une atrophie des segments externes des photorécepteurs.
Dans cette hypothèse, les modifications du choriocapillaire sont considérées comme secondaires1).
Phase inflammatoire aiguë : une inflammation de la choriocapillaire péripapillaire se produit, entraînant des modifications fundoscopiques mineures dans les 2 semaines.
Phase de régression inflammatoire : l’inflammation aiguë de la choriocapillaire diminue progressivement.
Phase chronique : des lésions peuvent se former.
Phase de récupération : les modifications observées à l’OCT disparaissent après 3 à 4 mois et l’acuité visuelle s’améliore.
Dans le spectre AZOOR, des maladies auto-immunes (telles que la thyroïdite de Hashimoto et la sclérose en plaques) sont souvent rapportées, suggérant l’implication de mécanismes auto-immuns.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de phase de recherche)
Gunasagaran et al. (2022) ont décrit objectivement pour la première fois un « épaississement » (coarsening) de la choriocapillaire de l’œil atteint chez une femme de 31 ans suspectée d’AIBSE, à l’aide de l’OCTA en face 1). Cette observation, confirmée comme une asymétrie par rapport à l’œil sain, soutient l’hypothèse d’une choriocapillarite. Moll-Udina et al. (2020) en Espagne ont également rapporté des zones claires de basse perfusion dans la couche choriocapillaire à l’OCTA.
Pendant la pandémie de COVID-19, où l’accès aux examens électrophysiologiques était limité, l’OCTA a été utile comme outil de diagnostic alternatif 1).
Premier rapport d’AIBSE compliqué de vascularite rétinienne
Ishihara et al. (2023) ont rapporté le premier cas d’AIBSE compliqué de vascularite rétinienne2). Une femme de 39 ans a présenté un élargissement du point aveugle et une photopsie dans l’œil gauche environ un an après l’apparition initiale dans l’œil droit. La réponse aux stéroïdes (réduction du point aveugle, amélioration de la vascularite) et la rechute après l’arrêt suivie d’une nouvelle amélioration après la reprise de la corticothérapie par bolus IV étaient inhabituelles pour l’AIBSE. Les auteurs soulignent l’importance d’une surveillance régulière.
QComment l'OCTA peut-elle aider au diagnostic de l'AIBSE ?
A
L’OCTA peut visualiser l’élargissement et l’hypoperfusion de la choriocapillaire sur les images en face. Même lorsque les examens électrophysiologiques comme l’électrorétinographie multifocale sont difficiles à réaliser, elle peut aider au diagnostic en fournissant des preuves de choriocapillarite 1). Cependant, elle n’est pas encore incluse dans les critères diagnostiques.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
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