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神经眼科

急性特发性盲点扩大（AIBSE）综合征

一目了然的要点

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1. 急性特发性盲点扩大（AIBSE）综合征

Section titled “1. 急性特发性盲点扩大（AIBSE）综合征”

急性特发性盲点扩大（Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE）综合征是1988年Fletcher等人首次报道的潜在性视乳头周围视网膜病变。最初报道介绍了7例病例，表现为闪光感，眼底检查正常，但出现以盲点为中心的边界陡峭的暗点。

AIBSE被归类为AZOOR（急性带状隐匿性外层视网膜病变）谱系中的一种疾病。该谱系还包括MEWDS（多发性一过性白点综合征）、AMN（急性黄斑神经视网膜病变）、PIC（点状内层脉络膜病变）、POHS（拟眼组织胞浆菌病综合征）和MCP（多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎）。它也被视为原发性炎症性脉络膜毛细血管病变（PICCP）之一。

AZOOR是一种原因不明的视网膜外层疾病，好发于年轻女性的近视眼，以单眼或双眼急性视力下降和视野缺损伴闪光感为主要症状。AIBSE属于该疾病谱的一部分。

流行病学

Section titled “流行病学”
  • 发病年龄：10～57岁（平均20多岁）
  • 性别：女性多见（男性也可患病）
  • 种族：白种人发病率较高
  • 屈光状态：中高度近视患者发生率较高

AIBSE与MEWDS的关系存在争议，有观点认为AIBSE可能是MEWDS的晚期表现。然而，其倾向于局限于视乳头周围视网膜的特点被认为是与MEWDS及其他PICCPs的鉴别点1)。

Q AIBSE与MEWDS和AZOOR有何不同？
A

AIBSE是AZOOR谱系的一部分，也被认为与MEWDS概念重叠。但其更倾向于局限于视乳头周围视网膜的功能障碍，不出现白点，也不像AZOOR那样出现进行性视野或视网膜电图恶化，这些是鉴别的线索。诊断仍存在争议1)2)。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”
  • 急性发作的暗点：单眼出现以盲点为中心的边界陡峭的暗点。
  • 闪光感：最常见的阳性视觉现象。患者报告暗点内出现螺旋状运动、彩色光或类似“闪光残像”的感觉。
  • 畏光：许多患者主诉光敏感。
  • 视力下降：表现为视物模糊、自觉视野中有暗区或缺损、或感觉“像隔着一层膜看东西”。
  • 进展为双眼性：初期为单眼性，但随后对侧眼可能出现暗点扩大和闪光感 2)。

临床所见

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眼底检查和荧光素眼底血管造影常无异常，易误诊为视神经炎。

主要表现如下所示。

  • 视野检查：盲点扩大（边界陡峭）。可为单侧或双侧。
  • 眼底检查：多数正常。偶有轻度视乳头水肿或视乳头充血。
  • RAPD（相对性传入性瞳孔障碍）：可有变化。反映视乳头周围视网膜损伤。
  • 色觉异常：可出现色觉障碍（色觉的定性异常）。
  • 眼内所见：部分病例可见眼内炎症、非特异性RPE改变、视乳头周围视网膜下灰白色改变、视乳头周围血管改变。

Ishihara等人（2023）报告的一例39岁女性患者中，左眼可见1+玻璃体细胞、0.5+玻璃体混浊、轻度视乳头水肿和血管周围鞘形成。荧光素眼底血管造影显示中度弥漫性血管炎和视乳头渗漏，这是首例合并视网膜血管炎的AIBSE报道2)。

3. 病因与危险因素

Section titled “3. 病因与危险因素”

AIBSE综合征的病因尚不清楚。

  • 免疫触发因素：病毒性疾病（如流感）和疫苗接种（如MMR疫苗）可能成为诱因。
  • 前驱感染：Gunasagaran等人（2022）的病例中，发病前3周有轻度呼吸道疾病史1)。MEWDS也已知有感冒样症状的前驱期。

危险因素如下。

  • 年轻女性
  • 白人
  • 中度至高度近视

AZOOR常合并自身免疫性疾病（如桥本病、多发性硬化症等），在包括AIBSE在内的AZOOR谱系中，需注意这些合并症。

Q 感冒后是否会诱发AIBSE？
A

有观点认为病毒性疾病可能成为AIBSE的免疫触发因素，病例报告中也记录了发病前有呼吸道疾病的前驱症状1)。但许多病例并无前驱感染，因果关系尚未明确。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

诊断需结合多种检查手段。对于眼底正常但有视野异常的患者，与视神经炎的鉴别尤为重要。

功能检查

自动视野检查（HVF）：诊断的核心。确认盲点扩大（边界陡峭的暗点）。

多焦视网膜电图（mfERG）：对应盲点扩大的中心凹周围波形降低有助于诊断。与视野缺损部位一致的mfERG减弱是诊断的关键依据。

全视野视网膜电图（ff-ERG）：振幅可能降低。Ishihara等人（2023）的病例中，ff-ERG显示双眼a波振幅降低2)。

影像学检查

OCT：急性期可见椭圆体带（EZ）和嵌合体带（IZ）的规则性消失，外界膜（ELM）暂时性不连续。轻症或恢复期可能仅IZ异常。

OCTA（光学相干断层扫描血管成像）：有报道显示脉络膜毛细血管层粗大化，有助于辅助诊断1)。

FAF（眼底自发荧光）：观察到视盘周围自发荧光增强。

FFA：通常正常。有时可见视盘周围点状深层荧光渗漏。

ICGA：视盘和血管弓周围可能出现多个低荧光斑。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

需要与以下疾病进行鉴别。

  • MEWDS、AZOOR、AMN、MCP、PIC、POHS、急性后部多发性斑状色素上皮病变：AZOOR谱系疾病群。
  • 视神经炎：因眼底正常且出现视野异常，最易误诊。MRI阴性以及mERG表现与视神经炎不同有助于鉴别。
  • 感染性疾病和全身性血管炎：建议进行梅毒、莱姆病、结核、结节病（ACE、溶菌酶）、SLE、ANCA相关性血管炎的筛查作为排除检查1)2)。
Q 如何与视神经炎进行鉴别？
A

在AIBSE中，眼底检查通常正常，MRI检查也呈阴性，因此有时难以与视神经炎鉴别。如果mERG显示与视野异常相对应的乳头周围振幅降低，则提示外层视网膜损伤而非视神经炎，可作为AIBSE的诊断依据。当视野异常无法用眼底所见解释时，鉴别诊断中应考虑AZOOR的可能性，必要时进行详细检查。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

尚无确定的治疗方法。

AIBSE综合征是一种可自然缓解的疾病，恢复需要数月时间。视野异常有时可自然恢复，但也存在视力预后不良的病例。

类固醇疗法

Section titled “类固醇疗法”

重症病例有时会使用肾上腺皮质类固醇，但恢复是自然恢复还是类固醇的效果尚不清楚。

  • Gunasagaran等人（2022）的病例：开始口服泼尼松龙60 mg/日，但因副作用于2周后自行停药。随后视力自然恢复（5个月后视力6/6）1)。
  • Ishihara等人（2023）的病例：开始口服类固醇60 mg/日并改善，但自行停药后复发。随后经3个周期的高剂量IV脉冲类固醇治疗再次改善2)。

对症治疗

Section titled “对症治疗”
  • 遮光眼镜/滤光片：对畏光有用。
  • 近视矫正：对近视眼进行适当矫正。

预后

Section titled “预后”
  • 4周后：大部分阳性视觉症状和视乳头周围暗点消失。
  • 3～4个月后：随着ELM/EZ连续性的改善，视野显著改善。
  • 盲点扩大通常不会恢复正常，可能残留视乳头周围瘢痕。
  • 部分患者残留闪光感或视野缺损。罕见复发。
  • 也有报告称，长期病程中会出现弥漫性或区域性的脉络膜视网膜萎缩。
Q 类固醇对AIBSE有效吗？
A

目前尚无确凿证据，且难以与自然恢复区分。但Ishihara等人（2023）报告的视网膜血管炎并发症病例中，已确认对类固醇有反应，因此在炎症严重的病例中可考虑使用2)。通常多采取不治疗、仅随访观察的方式。

6. 病理生理学及详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”

关于包括AIBSE在内的炎症性脉络膜毛细血管炎（choriocapillaritis）的病理生理学，提出了两种假说。

假说1：原发性脉络膜毛细血管炎

原发性脉络膜毛细血管炎是原发病变，光感受器继发性受损。

OCTA表现（脉络膜毛细血管低灌注和粗大化）支持这一假说。在急性后部多灶性鳞状色素上皮病变及相关疾病中，活动性病变已证实存在明显的脉络膜毛细血管低灌注1)。

假说2：原发性光感受器炎

原发性光感受器炎导致光感受器外节萎缩。

在该假说中，脉络膜毛细血管的变化被认为是继发性的1)。

Liu等人的4阶段病因模型

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  1. 急性炎症期：视乳头周围脉络膜毛细血管板发生炎症，2周内出现轻微眼底改变。
  2. 炎症消退期：急性脉络膜毛细血管板炎逐渐减轻。
  3. 慢性期：可能形成病变。
  4. 恢复期：3-4个月后OCT确认的变化消失，视力改善。

在AZOOR谱系中，常报告合并自身免疫性疾病（如桥本病、多发性硬化症），提示自身免疫机制参与。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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OCTA评估脉络膜毛细血管层

Section titled “OCTA评估脉络膜毛细血管层”

Gunasagaran等人（2022）首次通过en-face OCTA客观描述了一名31岁疑似AIBSE女性患者患眼脉络膜毛细血管层的“粗大化”1)。这一发现被确认为与健眼的不对称性，支持了脉络膜毛细血管炎的假说。西班牙的Moll-Udina等人（2020）也在OCTA上报告了脉络膜毛细血管层清晰的低灌注灶。

在COVID-19大流行期间，当电生理检查受限时，OCTA被报告作为诊断替代工具是有用的1)。

合并视网膜血管炎的AIBSE首次报告

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Ishihara等人（2023）首次报告了合并视网膜血管炎的AIBSE病例2)。一名39岁女性在右眼初次发病约一年后，左眼新出现盲点扩大和闪光感。对类固醇的反应（盲点缩小、血管炎改善）以及停药后复发、重启IV脉冲类固醇治疗后再次改善的过程，对AIBSE而言并不典型。作者强调了定期监测的重要性。

Q OCTA如何帮助诊断AIBSE？
A

OCTA可以在en-face图像上显示脉络膜毛细血管层的粗大化和低灌注。即使在多焦视网膜电图等电生理检查难以进行的情况下，OCTA也可能作为脉络膜毛细血管炎的证据辅助诊断1)。但目前尚未纳入诊断标准。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”

  1. Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.

  2. Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.

  3. Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.

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