Синдром острого идиопатического увеличения слепого пятна (Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE) — это латентная перипапиллярная ретинопатия, впервые описанная Fletcher и соавт. в 1988 году. В первом сообщении были представлены 7 случаев с фотопсиями и скотомой с резкими границами, центрированной на слепом пятне, несмотря на нормальное исследование глазного дна.
AIBSE классифицируется как одно из заболеваний спектра AZOOR (острая зональная скрытая наружная ретинопатия). Этот спектр также включает MEWDS (синдром множественных исчезающих белых точек), AMN (острая макулярная нейроретинопатия), PIC (точечная внутренняя хориоидопатия), POHS (синдром предполагаемого глазного гистоплазмоза) и MCP (мультифокальный хориоидит и панувеит). Он также рассматривается как одна из форм первичной воспалительной хориоидальной капилляропатии (PICCP).
AZOOR — это «идиопатическое поражение наружных слоев сетчатки, возникающее преимущественно у молодых женщин с миопией, характеризующееся острым снижением зрения и дефектами поля зрения с фотопсиями на одном или обоих глазах неизвестной этиологии», и AIBSE является частью этого спектра.
Возраст начала: 10–57 лет (в среднем около 20 лет)
Пол: Чаще у женщин (мужчины также могут заболевать)
Раса: Тенденция к более частому возникновению у белых
Рефракция: Более высокая частота у пациентов с миопией средней и высокой степени
Связь между AIBSE и MEWDS обсуждается, и было высказано предположение, что это может быть поздним симптомом MEWDS. Однако тенденция к локализации в перипапиллярной сетчатке считается отличительным признаком от MEWDS и других PICCP1).
QЧем AIBSE отличается от MEWDS и AZOOR?
A
AIBSE является частью спектра AZOOR и также рассматривается как концепция, пересекающаяся с MEWDS. Однако она имеет сильную тенденцию ограничиваться дисфункцией перипапиллярной сетчатки, не проявляет белых точек и не демонстрирует прогрессирующего ухудшения поля зрения или электроретинограммы, как при AZOOR, что помогает в дифференциации. Диагноз все еще остается предметом дискуссий 1)2).
Остро возникшая скотома : одностороннее появление скотомы с резкими границами, центрированной на слепом пятне.
Фотопсия : наиболее распространенное положительное зрительное явление. Сообщается о спиралевидных движениях в скотоме, цветных огнях, ощущении «остаточного изображения вспышки».
Светобоязнь : многие пациенты жалуются на светочувствительность (фотофобию).
Снижение остроты зрения : проявляется как затуманивание, ощущение темных участков или дефектов поля зрения, ощущение «видения через пленку».
Двустороннее распространение : изначально одностороннее, но впоследствии могут возникнуть расширение скотомы и фотопсия на противоположном глазу 2).
Дисхроматопсия : может наблюдаться дисхроматопсия (качественное нарушение цветового зрения).
Внутриглазные находки : в некоторых случаях наблюдаются внутриглазное воспаление, неспецифические изменения ПЭС, перипапиллярные субретинальные серо-белые изменения и перипапиллярные сосудистые изменения.
В случае 39-летней женщины, описанном Ishihara и соавт. (2023), на левом глазу были обнаружены 1+ стекловидные клетки, 0,5+ помутнение стекловидного тела, легкий отек диска зрительного нерва и периваскулярные муфты. Флюоресцентная ангиография выявила умеренный диффузный васкулит и папиллярную утечку, что стало первым сообщением о AIBSE, осложненном ретинальным васкулитом 2).
Иммунологический триггер : Вирусные заболевания (например, грипп) или вакцинация (например, вакцина MMR) могут выступать в качестве триггеров.
Предшествующая инфекция : В случае Gunasagaran и соавт. (2022) за три недели до начала заболевания отмечалось легкое респираторное заболевание 1). Известно, что при MEWDS также часто предшествуют гриппоподобные симптомы.
Факторы риска включают:
Молодые женщины
Европеоиды
Умеренная и высокая близорукость
При AZOOR часто известно сочетание с аутоиммунными заболеваниями (такими как болезнь Хашимото, рассеянный склероз), и в спектре AZOOR, включая AIBSE, необходимо обращать внимание на эти сопутствующие заболевания.
QМожет ли AIBSE развиться после простуды?
A
Было высказано предположение, что вирусные заболевания могут быть иммунологическим триггером AIBSE, и в отчетах о случаях зарегистрированы респираторные заболевания перед началом заболевания1). Однако многие случаи протекают без предшествующей инфекции, и причинно-следственная связь не установлена.
Диагноз ставится на основании комбинации нескольких методов обследования. У пациентов с аномалиями поля зрения и нормальным глазным дном особенно важно дифференцировать неврит зрительного нерва.
Функциональные исследования
Автоматическая периметрия (HVF) : Основа диагностики. Подтверждение расширения слепого пятна (скотома с резкими границами).
Мультифокальная электроретинография (мЭРГ) : Снижение волн вокруг фовеа, соответствующее расширению скотомы, полезно для диагностики. Ослабление мЭРГ, совпадающее с зоной дефекта поля зрения, является решающим диагностическим признаком.
Полноценная электроретинография (ff-ЭРГ) : Амплитуда может быть снижена. В случае, описанном Ishihara и соавт. (2023), с помощью ff-ЭРГ было подтверждено снижение амплитуды a-волны обоих глаз2).
Визуализирующие исследования
ОКТ : В острой фазе наблюдается потеря регулярности эллипсоидной зоны (EZ) и зоны интердигитации (IZ), а также временное нарушение непрерывности наружной пограничной мембраны (ELM). В легких случаях или в фазе восстановления может быть аномальной только IZ.
ОКТА (оптическая когерентная томография-ангиография) : Сообщается об утолщении (coarsening) хориокапилляров, что полезно в качестве вспомогательного диагностического средства1).
ФАФ (фундус-аутофлуоресценция) : Наблюдается усиление перипапиллярной аутофлуоресценции.
ФФА : Обычно в норме. Иногда может наблюдаться точечная глубокая флуоресцентная утечка вокруг диска зрительного нерва.
ИКЗА : Множественные гипофлуоресцентные пятна могут наблюдаться вокруг диска зрительного нерва и сосудистых дуг.
Неврит зрительного нерва : наиболее часто ошибочно диагностируется из-за нормального глазного дна с нарушениями поля зрения. Отрицательная МРТ и отличные от неврита зрительного нерва данные mERG помогают в дифференциации.
Инфекции и системные васкулиты : в качестве исключающих тестов рекомендуется скрининг на сифилис, болезнь Лайма, туберкулез, саркоидоз (АПФ, лизоцим), СКВ и ANCA-ассоциированные васкулиты1)2).
QКак отличить от неврита зрительного нерва?
A
При AIBSE глазное дно часто нормальное, а МРТ также отрицательна, что может затруднить дифференциацию от неврита зрительного нерва. Если mERG подтверждает снижение амплитуды в перипапиллярной области, соответствующее дефекту поля зрения, это указывает на поражение наружного слоя сетчатки, а не на неврит зрительного нерва, и служит диагностическим критерием AIBSE. При дефектах поля зрения, не объяснимых данными офтальмоскопии, важно учитывать возможность AZOOR в дифференциальной диагностике и при необходимости провести углубленное обследование.
Синдром AIBSE является саморазрешающимся заболеванием, выздоровление занимает несколько месяцев. Дефекты поля зрения могут спонтанно регрессировать, но в некоторых случаях прогноз по зрению неблагоприятный.
В тяжелых случаях иногда применяют кортикостероиды, но неизвестно, связано ли улучшение со спонтанным выздоровлением или с эффектом стероидов.
Случай Gunasagaran и соавт. (2022) : Начато с перорального преднизолона 60 мг/сут, но через 2 недели самостоятельно отменен из-за побочных эффектов. Впоследствии спонтанное восстановление зрения (через 5 месяцев острота зрения 6/6) 1).
Случай Ishihara и соавт. (2023) : Пероральные стероиды 60 мг/сут начаты с улучшением, но после самостоятельной отмены рецидив. Затем повторное улучшение после 3 циклов высокодозной пульс-терапии стероидами внутривенно 2).
Через 4 недели: большинство положительных зрительных симптомов и перипапиллярных скотом исчезают.
Через 3–4 месяца: значительное улучшение поля зрения вместе с восстановлением непрерывности ELM и EZ.
Расширение слепого пятна обычно не возвращается к норме, и может остаться перипапиллярный рубец.
У некоторых пациентов сохраняются фотопсии или дефекты поля зрения. Редко рецидивирует.
Также сообщается о случаях диффузной или регионарной хориоретинальной атрофии при длительном наблюдении.
QЭффективны ли стероиды при AIBSE?
A
Установленных доказательств нет, и отличить от спонтанного выздоровления сложно. Однако в случаях ретинального васкулита, как у Ishihara и соавт. (2023), была подтверждена реакция на стероиды, и их применение может рассматриваться при сильном воспалении 2). Обычно наблюдение без лечения является частым.
Для патофизиологии воспалительного хориокапиллярита (choriocapillaritis), включая AIBSE, были предложены две гипотезы.
Гипотеза 1: Первичный хориокапиллярит
Первичное воспаление хориокапилляров является первичным поражением, а фоторецепторы повреждаются вторично.
Данные ОКТА (гипоперфузия и утолщение хориокапилляров) подтверждают эту гипотезу. При острой задней мультифокальной пигментной эпителиопатии и родственных заболеваниях в активных очагах подтверждена выраженная гипоперфузия хориокапилляров1).
Гипотеза 2: Первичный фоторецепторит
Первичный фоторецепторит вызывает атрофию наружных сегментов фоторецепторов.
В этой гипотезе изменения хориокапилляров считаются вторичными1).
Острая воспалительная фаза: возникает воспаление перипапиллярной хориокапиллярной пластинки, в течение 2 недель появляются незначительные изменения глазного дна.
Фаза регресса воспаления: острое воспаление хориокапиллярной пластинки постепенно затухает.
Хроническая фаза: могут формироваться поражения.
Фаза восстановления: через 3–4 месяца изменения, выявленные на ОКТ, исчезают, острота зрения улучшается.
В спектре AZOOR часто сообщается о сочетании с аутоиммунными заболеваниями (такими как тиреоидит Хашимото, рассеянный склероз), что предполагает участие аутоиммунных механизмов.
7. Новейшие исследования и перспективы (отчёты исследовательской фазы)
Gunasagaran и соавт. (2022) впервые объективно описали «огрубение» (coarsening) хориокапилляров поражённого глаза у 31-летней женщины с подозрением на AIBSE с помощью en-face ОКТА 1). Этот признак, подтверждённый как асимметрия по сравнению со здоровым глазом, поддерживает гипотезу хориокапиллярита. Moll-Udina и соавт. (2020) из Испании также сообщили о чётких зонах гипоперфузии в слое хориокапилляров на ОКТА.
Во время пандемии COVID-19, когда доступ к электрофизиологическим исследованиям был ограничен, ОКТА оказалась полезным альтернативным диагностическим инструментом 1).
Первое сообщение об AIBSE, осложненном ретинальным васкулитом
Ishihara и соавт. (2023) впервые сообщили о случае AIBSE, осложненном ретинальным васкулитом 2). У 39-летней женщины примерно через год после первого проявления в правом глазу появились увеличение слепого пятна и фотопсия в левом глазу. Реакция на стероиды (уменьшение слепого пятна, улучшение васкулита) и рецидив после отмены с последующим улучшением после возобновления пульс-терапии стероидами были необычными для AIBSE. Авторы подчеркивают важность регулярного мониторинга.
QКак ОКТА может помочь в диагностике AIBSE?
A
ОКТА позволяет визуализировать утолщение и гипоперфузию хориокапилляров на en-face изображениях. Даже когда электрофизиологические исследования, такие как мультифокальная электроретинография, затруднены, она может помочь в диагностике, предоставляя доказательства хориокапиллярита 1). Однако в настоящее время она не включена в диагностические критерии.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
