متلازمة توسع البقعة العمياء الحادة مجهولة السبب (AIBSE) هي اعتلال شبكي حول حليمة العصب البصري كامن، وصفها لأول مرة فليتشر وآخرون في عام 1988. في التقرير الأول، تم تقديم 7 حالات أظهرت عتمة ذات حدود حادة تتمركز حول البقعة العمياء، مصحوبة برؤية ضوئية، على الرغم من أن فحص قاع العين كان طبيعيًا.
تصنف AIBSE ضمن أمراض طيف AZOOR (اعتلال الشبكية الخارجي الحاد النطاقي الكامن). يشمل هذا الطيف أيضًا MEWDS (متلازمة البقع البيضاء المتعددة العابرة)، وAMN (اعتلال الشبكية العصبي البقعي الحاد)، وPIC (اعتلال المشيمية النقطي الداخلي)، وPOHS (متلازمة داء النوسجات العيني المفترض)، وMCP (التهاب المشيمية متعدد البؤر والتهاب العنبية الشامل). كما تُعتبر أحد أنواع اعتلال الصفيحة المشيمية الشعرية الالتهابي الأولي (PICCP).
AZOOR هو “اضطراب في الطبقة الخارجية للشبكية غير معروف السبب، يصيب بشكل شائع العيون قصيرة النظر لدى الشابات، ويتميز بانخفاض حاد في حدة البصر أو عيوب في المجال البصري مصحوبة برؤية ضوئية في إحدى العينين أو كلتيهما”، وتمثل AIBSE جزءًا من هذا الطيف.
تمت مناقشة العلاقة بين AIBSE وMEWDS، ويُشار إلى أن AIBSE قد يكون عرضًا متأخرًا لـMEWDS. ومع ذلك، يُعتبر ميله إلى التموضع حول الشبكية المحيطة بالحليمة نقطة تمييز عن MEWDS وPICCP الأخرى1).
يُعد AIBSE جزءًا من طيف AZOOR، ويمكن اعتباره مفهومًا متداخلًا مع MEWDS. ومع ذلك، فإن ميله القوي إلى التموضع حول الشبكية المحيطة بالحليمة، وعدم ظهور بقع بيضاء، وعدم إظهار تدهور تدريجي في المجال البصري أو تخطيط كهربية الشبكية كما في AZOOR، هي أدلة تمييزية. لا يزال التشخيص موضع نقاش1)2).
غالبًا لا تظهر أي تشوهات في فحص قاع العين أو تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسئين، مما يجعله عرضة للخطأ في التشخيص على أنه التهاب العصب البصري.
فيما يلي النتائج الرئيسية.
في حالة امرأة تبلغ من العمر 39 عامًا من دراسة Ishihara وآخرين (2023)، تم تأكيد وجود خلايا زجاجية +1، عتامة زجاجية +0.5، وذمة خفيفة في القرص البصري، وتشكيل أغلفة حول الأوعية في العين اليسرى. كشف تصوير الأوعية بالفلوريسئين عن التهاب وعائي منتشر معتدل وتسرب من القرص البصري، وتم الإبلاغ عنها كأول حالة AIBSE مصحوبة بالتهاب الأوعية الشبكية 2).
لا يزال سبب متلازمة AIBSE غير معروف.
عوامل الخطر هي كما يلي:
من المعروف أن AZOOR غالبًا ما يرتبط بأمراض المناعة الذاتية (مثل مرض هاشيموتو والتصلب المتعدد)، وفي طيف AZOOR بما في ذلك AIBSE، يجب الانتباه إلى هذه الارتباطات.
تشير الأدلة إلى أن الأمراض الفيروسية قد تكون محفزًا مناعيًا لـ AIBSE، وقد سجلت تقارير الحالات وجود أمراض تنفسية سابقة قبل ظهور المرض1). ومع ذلك، هناك العديد من الحالات دون وجود عدوى سابقة، ولم يتم إثبات العلاقة السببية.
يتم التشخيص من خلال الجمع بين عدة طرق فحص. في الحالات التي تعاني من خلل في المجال البصري مع قاع عين طبيعي، يكون التمييز بين التهاب العصب البصري أمرًا مهمًا بشكل خاص.
الاختبارات الوظيفية
اختبار المجال البصري الآلي (HVF): حجر الزاوية في التشخيص. يتم التأكد من توسع البقعة العمياء (بقعة عمياء ذات حدود حادة).
تخطيط كهربية الشبكية متعدد البؤر (mERG): يُعد انخفاض الموجات حول النقرة المقابل لتوسع البقعة العمياء مفيدًا في التشخيص. يُعد ضعف mERG المطابق لموقع العيب في المجال البصري دليلاً حاسمًا في التشخيص.
تخطيط كهربية الشبكية لكامل المجال (ff-ERG): قد تنخفض السعة. في حالة إيشيهارا وآخرين (2023)، تم تأكيد انخفاض سعة الموجة a في كلتا العينين بواسطة ff-ERG2).
فحوصات التصوير
OCT: في المرحلة الحادة، يُلاحظ فقدان انتظام المنطقة الإهليلجية (EZ) ومنطقة التداخل بين الأصابع (IZ)، وانقطاع مؤقت في الغشاء المحدد الخارجي (ELM). في الحالات الخفيفة أو مرحلة التعافي، قد يكون الشذوذ في IZ فقط.
OCTA (تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري المقطعي): تم الإبلاغ عن خشونة (coarsening) في الصفيحة الشعرية المشيمية، وهو مفيد كمساعد تشخيصي1).
FAF (التألق الذاتي لقاع العين): يُلاحظ زيادة في التألق الذاتي حول القرص البصري.
FFA: طبيعي عادة. قد يُلاحظ تسرب فلوري عميق منقط حول القرص البصري.
ICGA: قد تُلاحظ بقع متعددة منخفضة التألق حول القرص البصري والقوس الوعائي.
من الضروري التفريق بين الحالة والأمراض التالية:
في متلازمة AIBSE، غالبًا ما تكون نتائج فحص قاع العين طبيعية، وقد تكون نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي سلبية أيضًا، مما يجعل التمييز بينها وبين التهاب العصب البصري صعبًا في بعض الحالات. إذا أكد تخطيط كهربية الشبكية متعدد البؤر (mERG) انخفاضًا في سعة المنطقة المحيطة بالقرص البصري يتوافق مع خلل المجال البصري، فهذا يشير إلى اضطراب في الطبقة الخارجية للشبكية بدلاً من التهاب العصب البصري، ويشكل دليلاً لتشخيص AIBSE. عندما يكون هناك خلل في المجال البصري لا يمكن تفسيره بفحص قاع العين، من المهم مراعاة احتمالية الإصابة بمتلازمة AZOOR في التشخيص التفريقي، وإجراء فحوصات متقدمة إذا لزم الأمر.
لا يوجد علاج محدد.
متلازمة AIBSE هي مرض يشفى تلقائيًا، ويستغرق التعافي عدة أشهر. قد يتحسن خلل المجال البصري تلقائيًا، ولكن هناك حالات يكون فيها تشخيص حدة البصر سيئًا.
في الحالات الشديدة، قد تُستخدم الكورتيكوستيرويدات، لكن من غير الواضح ما إذا كان التعافي ناتجًا عن الشفاء الطبيعي أم تأثير الستيرويد.
لا يوجد دليل قاطع، ومن الصعب التمييز بينه وبين الشفاء التلقائي. ومع ذلك، في حالات مضاعفات التهاب الأوعية الدموية الشبكية التي أبلغ عنها إيشيهارا وآخرون (2023)، تم تأكيد الاستجابة للستيرويدات، وهناك مجال للنظر فيها في الحالات التي يكون فيها الالتهاب شديدًا 2). بشكل عام، يتم متابعة الحالة دون علاج في كثير من الأحيان.
فيما يتعلق بالفيزيولوجيا المرضية لالتهاب الصفيحة الشعرية المشيمية الالتهابي بما في ذلك AIBSE، تم اقتراح فرضيتين.
الفرضية 1: التهاب الصفيحة الشعرية المشيمية الأولي
التهاب الصفيحة الشعرية المشيمية الأولي هو الآفة الأولية، وتتلف الخلايا المستقبلة للضوء (المستقبلات الضوئية) بشكل ثانوي.
تدعم نتائج التصوير المقطعي للتماسك البصري مع تصوير الأوعية (OCTA) (نقص التروية وتضخم الصفيحة الشعرية المشيمية) هذه الفرضية. في اعتلال الظهارة الصباغية متعدد البقع الخلفي الحاد والأمراض ذات الصلة، تم تأكيد نقص التروية الواضح في الصفيحة الشعرية المشيمية في الآفات النشطة1).
الفرضية 2: التهاب المستقبلات الضوئية الأولي
يحدث ضمور في الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية بسبب التهاب المستقبلات الضوئية الأولي (photoreceptoritis).
في هذه الفرضية، يُعتبر تغير الصفيحة الشعرية المشيمية ثانويًا 1).
في طيف AZOOR، غالبًا ما يتم الإبلاغ عن أمراض المناعة الذاتية المصاحبة (مثل مرض هاشيموتو والتصلب المتعدد)، مما يشير إلى تورط آلية مناعية ذاتية.
أفاد Gunasagaran وآخرون (2022) عن أول وصف موضوعي لـ “الخشونة” في الصفيحة الشعرية المشيمية للعين المصابة باستخدام OCTA المقطعي الوجهي لدى امرأة تبلغ من العمر 31 عامًا يُشتبه في إصابتها بـ AIBSE 1). هذه النتيجة، التي تم تأكيدها كعدم تناظر مع العين السليمة، تدعم فرضية التهاب الصفيحة الشعرية المشيمية. كما أبلغ Moll-Udina وآخرون (2020) من إسبانيا عن بؤر نقص تروية واضحة في طبقة الصفيحة الشعرية المشيمية على OCTA.
كما تم الإبلاغ عن تجربة مفيدة لـ OCTA كأداة تشخيصية بديلة تحت جائحة COVID-19، حيث كان الوصول إلى الفحوصات الفيزيولوجية الكهربية محدودًا 1).
أبلغ إيشيهارا وآخرون (2023) عن أول حالة لـ AIBSE مصحوبة بالتهاب الأوعية الدموية الشبكية 2). امرأة تبلغ من العمر 39 عامًا، ظهرت لديها حديثًا بقعة عمياء متوسعة ورؤية ضوئية في العين اليسرى بعد حوالي عام من ظهور المرض في العين اليمنى. كان الاستجابة للستيرويدات (تقليص البقعة العمياء وتحسن التهاب الأوعية الدموية) والانتكاس بعد التوقف ثم التحسن بعد استئناف العلاج بالستيرويد الوريدي عالي الجرعة غير معتادًا بالنسبة لـ AIBSE. يؤكد المؤلفون على أهمية المراقبة المنتظمة.
يمكن لـ OCTA تصور تضخم ونقص التروية في الصفيحة الشعرية المشيمية في الصور السطحية. حتى في الحالات التي يصعب فيها إجراء الفحوصات الفيزيولوجية الكهربية مثل تخطيط كهربية الشبكية متعدد البؤر، قد يساعد كدليل على التهاب الصفيحة الشعرية المشيمية في التشخيص 1). ومع ذلك، لا يتم تضمينه حاليًا في معايير التشخيص.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
