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急性特發性盲點擴大（AIBSE）症候群
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 急性特發性盲點擴大（AIBSE）症候群
Section titled “1. 急性特發性盲點擴大（AIBSE）症候群”急性特發性盲點擴大（Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE）症候群是1988年Fletcher等人首次報告的潛在性視乳頭周圍視網膜病變。最初報告介紹了7例病例，表現為閃光感，眼底檢查正常，但出現以盲點為中心的邊界陡峭的暗點。
AIBSE被歸類為AZOOR（急性帶狀潛在外層視網膜病變）譜系中的一種疾病。該譜系還包括MEWDS（多發性消失性白點症候群）、AMN（急性黃斑神經視網膜病變）、PIC（點狀內層脈絡膜病變）、POHS（推定眼組織胞漿菌病症候群）和MCP（多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎）。它也被視為原發性炎症性脈絡膜毛細血管病變（PICCP）之一。
AZOOR是一種原因不明的視網膜外層疾病，好發於年輕女性的近視眼，以單眼或雙眼急性視力下降和視野缺損伴閃光感為主要症狀。AIBSE屬於該疾病譜的一部分。
- 發病年齡：10～57歲（平均20多歲）
- 性別：女性多見（男性也可患病）
- 種族：白種人發生率較高
- 屈光狀態：中高度近視患者發生率較高
AIBSE與MEWDS的關係存在爭議，有觀點認為AIBSE可能是MEWDS的晚期表現。然而，其傾向於侷限在視乳頭周圍視網膜的特點被認為是與MEWDS及其他PICCPs的區別點1)。
Q
AIBSE與MEWDS和AZOOR有何不同？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 急性發作的暗點：單眼出現以盲點為中心的邊界陡峭的暗點。
- 閃光感：最常見的陽性視覺現象。患者報告暗點內出現螺旋狀運動、彩色光或類似「閃光殘像」的感覺。
- 畏光：許多患者主訴光敏感。
- 視力下降：表現為視物模糊、自覺視野中有暗區或缺損、或感覺「像隔著一層膜看東西」。
- 進展為雙眼性：初期為單眼性，但隨後對側眼可能出現暗點擴大和閃光感 2)。
眼底檢查和螢光素眼底血管造影常無異常，易誤診為視神經炎。
主要發現如下所示。
- 視野檢查：盲點擴大（邊界陡峭）。可為單側或雙側。
- 眼底檢查：多數正常。偶有輕度視乳頭水腫或視乳頭充血。
- RAPD（相對性傳入性瞳孔障礙）：可有變化。反映視乳頭周圍視網膜損傷。
- 色覺異常：可出現色覺障礙（色覺的定性異常）。
- 眼內所見：部分病例可見眼內炎症、非特異性RPE改變、視乳頭周圍視網膜下灰白色改變、視乳頭周圍血管改變。
Ishihara等人（2023）報告的一例39歲女性患者中，左眼可見1+玻璃體細胞、0.5+玻璃體混濁、輕度視乳頭水腫和血管周圍鞘形成。螢光素眼底血管造影顯示中度瀰漫性血管炎和視乳頭滲漏，這是首例合併視網膜血管炎的AIBSE報導2)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”AIBSE症候群的病因仍不明。
- 免疫學觸發因素：病毒性疾病（如流感）和疫苗接種（如MMR疫苗）可能為誘因。
- 前驅感染：Gunasagaran等人（2022）的病例中，發病前3週有輕度呼吸道疾病史1)。MEWDS也已知有感冒樣症狀的前驅期。
風險因素如下。
- 年輕女性
- 白人
- 中度至高度近視
AZOOR常合併自體免疫性疾病（如橋本病、多發性硬化症等），在包括AIBSE在內的AZOOR譜系中，需留意這些合併症。
Q
感冒後是否會誘發AIBSE？
A
有觀點認為病毒性疾病可能成為AIBSE的免疫觸發因素，病例報告中也記錄了發病前有呼吸道疾病的前驅症狀1)。但許多病例並無前驅感染，因果關係尚未確立。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷需結合多種檢查方式。對於眼底正常但視野異常的病例，與視神經炎的鑑別尤為重要。
影像檢查
需要與以下疾病進行鑑別。
- MEWDS、AZOOR、AMN、MCP、PIC、POHS、急性後部多發性斑狀色素上皮症：AZOOR光譜的疾病群。
- 視神經炎：因眼底正常且出現視野異常，最易誤診。MRI陰性以及mERG表現與視神經炎不同有助於鑑別。
- 感染性疾病和全身性血管炎：建議進行梅毒、萊姆病、結核、類肉瘤病（ACE、溶菌酶）、SLE、ANCA相關血管炎的篩查作為排除檢查1)2)。
Q
如何與視神經炎進行鑑別？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”尚無確定的治療方法。
AIBSE症候群是一種可自然緩解的疾病，恢復需要數月時間。視野異常有時可自然恢復，但也存在視力預後不良的病例。
重症病例有時會使用腎上腺皮質類固醇，但恢復是自然恢復還是類固醇的效果尚不清楚。
- Gunasagaran等人（2022）的病例：開始口服潑尼松龍60 mg/日，但因副作用於2週後自行停藥。隨後視力自然恢復（5個月後視力6/6）1)。
- Ishihara等人（2023）的病例：開始口服類固醇60 mg/日並改善，但自行停藥後復發。隨後經3個週期的高劑量IV脈衝類固醇治療再次改善2)。
- 4週後：大部分陽性視覺症狀和視乳頭周圍暗點消失。
- 3～4個月後：隨著ELM/EZ連續性的改善，視野顯著改善。
- 盲點擴大通常不會恢復正常，可能殘留視乳頭周圍疤痕。
- 部分患者殘留閃光感或視野缺損。罕見復發。
- 也有報告指出，長期病程中可能出現瀰漫性或區域性的脈絡膜視網膜萎縮。
Q
類固醇對AIBSE有效嗎？
A
目前尚無確立證據，且難以與自然恢復區分。但Ishihara等人（2023）報告的視網膜血管炎併發症病例中，已確認對類固醇有反應，因此在發炎嚴重的病例中可考慮使用2)。通常多採取不治療、僅追蹤觀察的方式。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”關於包括AIBSE在內的炎症性脈絡膜毛細血管炎（choriocapillaritis）的病理生理學，提出了兩種假說。
假說1：原發性脈絡膜毛細血管炎
原發性脈絡膜微血管板炎是原發病變，光感受器繼發性受損。
OCTA發現（脈絡膜微血管板低灌注及粗大化）支持此假說。在急性後部多發性斑狀色素上皮病變及相關疾病中，活動性病變已確認有明顯的脈絡膜微血管板低灌注1)。
假說2：原發性光感受器炎
原發性光感受器炎導致光感受器外節萎縮。
在此假說中，脈絡膜微血管板的變化被認為是繼發性的1)。
Liu等人的4階段病因模型
Section titled “Liu等人的4階段病因模型”- 急性發炎期：視乳頭周圍脈絡膜微血管板發生發炎，2週內出現輕微眼底變化。
- 發炎消退期：急性脈絡膜微血管板炎逐漸減退。
- 慢性期：可能形成病變。
- 恢復期：3-4個月後OCT確認的變化消失，視力改善。
在AZOOR譜系中，常報告合併自體免疫疾病（如橋本病、多發性硬化症），暗示自體免疫機制的參與。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”OCTA評估脈絡膜微血管層
Section titled “OCTA評估脈絡膜微血管層”Gunasagaran等人（2022）首次透過en-face OCTA客觀描述了一名31歲疑似AIBSE女性患者患眼脈絡膜微血管層的「粗大化」1)。此發現被確認為與健眼的不對稱性，支持了脈絡膜微血管層炎的假說。西班牙的Moll-Udina等人（2020）也在OCTA上報告了脈絡膜微血管層清晰的低灌注病灶。
在COVID-19大流行期間，當電生理檢查受限時，OCTA被報告作為診斷替代工具是有用的1)。
合併視網膜血管炎的AIBSE首次報告
Section titled “合併視網膜血管炎的AIBSE首次報告”Ishihara等人（2023）首次報告了合併視網膜血管炎的AIBSE病例2)。一名39歲女性在右眼初次發病約一年後，左眼新出現盲點擴大和閃光感。對類固醇的反應（盲點縮小、血管炎改善）以及停藥後復發、重啟IV脈衝類固醇治療後再次改善的過程，對AIBSE而言並不典型。作者強調了定期監測的重要性。
Q
OCTA如何幫助診斷AIBSE？
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
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Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
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Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.