El síndrome de agrandamiento agudo idiopático del punto ciego (Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE) es una retinopatía peripapilar subclínica reportada por primera vez por Fletcher et al. en 1988. El informe inicial describió siete casos que presentaban fotopsia y escotomas de bordes abruptos centrados en el punto ciego, a pesar de un examen de fondo de ojo normal.
AZOOR es un trastorno inexplicado de la capa externa de la retina que ocurre predominantemente en mujeres jóvenes con miopía, presentando pérdida aguda de la visión y defectos del campo visual acompañados de fotopsia en uno o ambos ojos. AIBSE representa parte de este espectro.
Sexo: Más común en mujeres (los hombres también pueden verse afectados)
Raza: Tiende a ser más común en caucásicos
Refracción: Mayor incidencia en pacientes con miopía moderada a alta
Se ha debatido la relación entre AIBSE y MEWDS, y se ha sugerido que AIBSE podría ser una manifestación tardía de MEWDS. Sin embargo, su tendencia a limitarse a la retina peripapilar se considera un rasgo distintivo de MEWDS y otras PICCP 1).
Q¿En qué se diferencia AIBSE de MEWDS y AZOOR?
A
AIBSE es parte del espectro de AZOOR y también se considera que se superpone con MEWDS. Sin embargo, tiende a limitarse a la disfunción de la retina peripapilar, no presenta puntos blancos y no muestra deterioro progresivo del campo visual o del electrorretinograma como en AZOOR, lo que proporciona pistas para la diferenciación. El diagnóstico sigue siendo debatido 1)2).
Escotoma de inicio agudo: Aparece un escotoma unilateral con bordes abruptos centrado en el punto ciego.
Fotopsia: El fenómeno visual positivo más común. Los pacientes reportan movimientos en espiral dentro del escotoma, luces de colores o una sensación como de “imagen residual de un destello.”
Fotofobia: Muchos pacientes se quejan de sensibilidad a la luz.
Pérdida de visión: Se manifiesta como visión borrosa, percepción de áreas oscuras o defectos en el campo visual, o una sensación de “mirar a través de una membrana.”
Progresión a afectación binocular: Inicialmente unilateral, pero puede haber agrandamiento del escotoma y fotopsia en el ojo contralateral posteriormente 2).
El examen de fondo de ojo y la angiografía con fluoresceína a menudo no muestran anomalías, por lo que es fácil diagnosticar erróneamente como neuritis óptica.
Los principales hallazgos se muestran a continuación.
Campimetría: Agrandamiento de la mancha ciega (con bordes abruptos). Puede ser unilateral o bilateral.
Fondo de ojo: Generalmente normal. Puede presentar leve edema de papila o hiperemia del disco óptico.
Anomalía de la visión cromática: Puede observarse discromatopsia (anomalía cualitativa de la visión cromática).
Hallazgos intraoculares: En algunos casos se observan inflamación intraocular, cambios inespecíficos del EPR, cambios grisáceos subretinianos peripapilares y cambios vasculares peripapilares.
En un caso de una mujer de 39 años reportado por Ishihara et al. (2023), el ojo izquierdo mostró células vítreas 1+, opacidad vítrea 0.5+, edema leve del disco óptico y formación de vainas perivasculares. La angiografía con fluoresceína reveló vasculitis difusa moderada y fuga del disco, siendo el primer reporte de AIBSE complicado con vasculitis retiniana2).
La etiología del síndrome AIBSE sigue siendo desconocida.
Desencadenantes inmunológicos: Se ha señalado que enfermedades virales (como la influenza) y vacunaciones (como la vacuna MMR) pueden ser factores desencadenantes.
Infección precedente: En el caso de Gunasagaran et al. (2022), una enfermedad respiratoria leve precedió al inicio en 3 semanas 1). También se sabe que MEWDS es precedido por síntomas similares a los de un resfriado.
En AZOOR, a menudo se asocian enfermedades autoinmunes (como enfermedad de Hashimoto y esclerosis múltiple), y en el espectro de AZOOR que incluye AIBSE, se debe prestar atención a estas complicaciones.
Q¿Se puede desarrollar AIBSE después de un resfriado?
A
Se ha sugerido que las enfermedades virales pueden actuar como desencadenante inmunológico de AIBSE, y los informes de casos han documentado una enfermedad respiratoria previa antes del inicio1). Sin embargo, muchos casos ocurren sin infección previa, y no se ha establecido una relación causal.
El diagnóstico se realiza combinando múltiples modalidades de exploración. En casos con fondo de ojo normal pero anomalías del campo visual, el diagnóstico diferencial con la neuritis óptica es especialmente importante.
Pruebas funcionales
Campimetría automatizada (HVF): El pilar del diagnóstico. Confirma el agrandamiento de la mancha ciega (escotoma con bordes abruptos).
Electrorretinografía multifocal (mfERG): La reducción de la onda alrededor de la fóvea correspondiente al agrandamiento de la mancha ciega es útil para el diagnóstico. La disminución del mfERG concordante con la localización del defecto del campo visual es un hallazgo diagnóstico decisivo.
Electrorretinografía de campo completo (ff-ERG): La amplitud puede estar reducida. En el caso reportado por Ishihara et al. (2023), el ff-ERG mostró una reducción de la amplitud de la onda a en ambos ojos2).
Pruebas de imagen
OCT: En la fase aguda se observa pérdida de regularidad de la zona elipsoide (EZ) y la zona de interdigitación (IZ), y discontinuidad temporal de la membrana limitante externa (ELM). En casos leves o en la fase de recuperación, solo la IZ puede ser anormal.
OCTA (Angiografía por Tomografía de Coherencia Óptica): Se ha informado de engrosamiento (coarsening) de la capa coriocapilar, útil como ayuda diagnóstica1).
Es necesario diferenciar de las siguientes enfermedades.
MEWDS, AZOOR, AMN, MCP, PIC, POHS, epiteliopatía pigmentaria placoidal multifocal posterior aguda: Grupo de enfermedades del espectro AZOOR.
Neuritis óptica: Es la más frecuentemente mal diagnosticada porque presenta fondo de ojo normal y anomalías del campo visual. La RMN negativa y los hallazgos de mERG diferentes a los de la neuritis óptica ayudan en la diferenciación.
Enfermedades infecciosas y vasculitis sistémica: Se recomienda el cribado de sífilis, enfermedad de Lyme, tuberculosis, sarcoidosis (ACE, lisozima), LES y vasculitis asociada a ANCA como pruebas de exclusión1)2).
Q¿Cómo se puede diferenciar de la neuritis óptica?
A
En AIBSE, los hallazgos del fondo de ojo suelen ser normales y los hallazgos de la RM también son negativos, por lo que a veces es difícil diferenciarla de la neuritis óptica. Si el mERG confirma una reducción de la amplitud peripapilar correspondiente a las anomalías del campo visual, sugiere daño retiniano de la capa externa en lugar de neuritis óptica, lo que constituye una base diagnóstica para AIBSE. Cuando las anomalías del campo visual no pueden explicarse por los hallazgos del fondo de ojo, es importante considerar la posibilidad de AZOOR en el diagnóstico diferencial y realizar un examen detallado si es necesario.
El síndrome AIBSE es una enfermedad que remite espontáneamente y la recuperación lleva varios meses. Las anomalías del campo visual pueden recuperarse espontáneamente, pero también existen casos con mal pronóstico visual.
En casos graves, a veces se usan corticosteroides, pero se desconoce si la recuperación se debe a la remisión espontánea o al efecto de los esteroides.
Caso de Gunasagaran et al. (2022): Iniciado con prednisolona oral 60 mg/día pero suspendido por el paciente después de 2 semanas debido a efectos secundarios. Posteriormente, la visión se recuperó espontáneamente (agudeza visual 6/6 después de 5 meses) 1).
Caso de Ishihara et al. (2023): Iniciado con esteroides orales 60 mg/día y mejoró, pero recayó después de la auto-suspensión. Posteriormente mejoró nuevamente con 3 ciclos de terapia de pulso de esteroides IV en dosis altas 2).
Después de 4 semanas: la mayoría de los síntomas visuales positivos y los escotomas peripapilares desaparecen.
3–4 meses después: mejora notable del campo visual junto con la mejora de la continuidad de ELM/EZ.
La ampliación del punto ciego generalmente no vuelve a la normalidad y puede quedar una cicatriz peripapilar.
Algunos pacientes presentan fotopsia o defectos del campo visual residuales. Rara vez recurre.
También se han reportado casos en los que se produce atrofia coriorretiniana difusa o regional a largo plazo.
Q¿Son efectivos los esteroides para la AIBSE?
A
No existe evidencia establecida y es difícil distinguir de la recuperación natural. Sin embargo, en los casos de complicaciones de vasculitis retiniana reportados por Ishihara et al. (2023), se ha confirmado la respuesta a los esteroides, y hay margen para considerarlos en casos con inflamación severa 2). Generalmente, se opta por la observación sin tratamiento.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
En cuanto a la fisiopatología de la coriocapilaritis inflamatoria, incluida la AIBSE, se han propuesto dos hipótesis.
Hipótesis 1: Coriocapilaritis primaria
Coroidocapilaritis primaria es la lesión primaria, y los fotorreceptores se dañan secundariamente.
Los hallazgos de OCTA (hipoperfusión y engrosamiento de la coroidocapilar) apoyan esta hipótesis. En la epiteliopatía pigmentaria placoides multifocal posterior aguda y enfermedades relacionadas, se ha confirmado una marcada hipoperfusión de la coroidocapilar en lesiones activas1).
Hipótesis 2: Fotorreceptoritis primaria
Fotorreceptoritis primaria causa atrofia de los segmentos externos de los fotorreceptores.
En esta hipótesis, los cambios en la coroidocapilar se consideran secundarios1).
Fase inflamatoria aguda: Se produce inflamación de la coriocapilar peripapilar y aparecen cambios fundoscópicos sutiles en 2 semanas.
Fase de regresión inflamatoria: La coriocapilaritis aguda disminuye gradualmente.
Fase crónica: Pueden formarse lesiones.
Fase de recuperación: Los cambios confirmados por OCT desaparecen después de 3–4 meses y la agudeza visual mejora.
En el espectro de AZOOR, a menudo se reportan enfermedades autoinmunes (como enfermedad de Hashimoto y esclerosis múltiple), lo que sugiere la participación de mecanismos autoinmunes.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Gunasagaran et al. (2022) describieron por primera vez de forma objetiva el “engrosamiento” (coarsening) de la coriocapilar en el ojo afectado de una mujer de 31 años con sospecha de AIBSE mediante OCTA en face 1). Este hallazgo, confirmado como asimetría con el ojo sano, apoya la hipótesis de la coriocapilaritis. Moll-Udina et al. (2020) de España también reportaron focos claros de hipoperfusión en la capa coriocapilar en OCTA.
Durante la pandemia de COVID-19, cuando el acceso a las pruebas electrofisiológicas era limitado, se reportó que la OCTA fue útil como herramienta diagnóstica alternativa 1).
Primer informe de AIBSE complicado con vasculitis retiniana
Ishihara et al. (2023) informaron el primer caso de AIBSE complicado con vasculitis retiniana2). Una mujer de 39 años desarrolló un nuevo agrandamiento del punto ciego y fotopsia en el ojo izquierdo aproximadamente un año después del inicio inicial en el ojo derecho. La respuesta a los esteroides (reducción del punto ciego y mejora de la vasculitis) y la recaída después de la suspensión seguida de una mejora después de reiniciar la terapia con pulsos de esteroides IV fueron inusuales para AIBSE. Los autores enfatizaron la importancia del monitoreo regular.
Q¿Cómo ayuda la OCTA en el diagnóstico de AIBSE?
A
La OCTA puede visualizar el agrandamiento y la hipoperfusión de la capa coriocapilar en imágenes de en-face. Incluso cuando las pruebas electrofisiológicas como la electrorretinografía multifocal son difíciles de realizar, la OCTA puede ayudar en el diagnóstico como evidencia de coriocapilaritis 1). Sin embargo, actualmente no está incluida en los criterios diagnósticos.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
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