Das Syndrom der akuten idiopathischen Vergrößerung des blinden Flecks (Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE) ist eine latente peripapilläre Retinopathie, die erstmals 1988 von Fletcher et al. beschrieben wurde. Im ersten Bericht wurden 7 Fälle vorgestellt, die Photopsien und ein steil begrenztes Skotom um den blinden Fleck herum aufwiesen, obwohl die Fundusuntersuchung normal war.
AZOOR ist eine „idiopathische Störung der äußeren Netzhautschichten, die bevorzugt bei jungen Frauen mit Myopie auftritt und sich durch akute Sehverschlechterung und Gesichtsfeldausfälle mit Photopsien auf einem oder beiden Augen äußert, deren Ursache unbekannt ist“. AIBSE ist ein Teil dieses Spektrums.
Alter bei Erkrankungsbeginn: 10–57 Jahre (Durchschnitt etwa 20 Jahre)
Geschlecht: Häufiger bei Frauen (Männer können ebenfalls betroffen sein)
Ethnie: Tendenz zu häufigerem Auftreten bei Weißen
Refraktion: Höhere Inzidenz bei Patienten mit mittlerer bis hoher Myopie
Der Zusammenhang zwischen AIBSE und MEWDS wird diskutiert, und es wurde darauf hingewiesen, dass es sich um ein Spätsymptom von MEWDS handeln könnte. Die Tendenz, auf die peripapilläre Netzhaut beschränkt zu sein, wird jedoch als Unterscheidungsmerkmal zu MEWDS und anderen PICCP angesehen1).
QWie unterscheidet sich AIBSE von MEWDS und AZOOR?
A
AIBSE ist Teil des AZOOR-Spektrums und wird auch als ein Konzept betrachtet, das sich mit MEWDS überschneidet. Es besteht jedoch eine starke Tendenz zur Beschränkung auf eine Funktionsstörung der peripapillären Netzhaut, es treten keine weißen Punkte auf und es zeigt keine fortschreitende Verschlechterung des Gesichtsfelds oder des Elektroretinogramms wie bei AZOOR, was zur Unterscheidung beiträgt. Die Diagnose ist weiterhin umstritten 1)2).
Dyschromatopsie : Eine Dyschromatopsie (qualitative Farbsehstörung) kann auftreten.
Intraokulare Befunde : In einigen Fällen werden intraokulare Entzündung, unspezifische RPE-Veränderungen, peripapilläre subretinale grau-weiße Veränderungen und peripapilläre Gefäßveränderungen beobachtet.
Im Fall einer 39-jährigen Frau von Ishihara et al. (2023) wurden am linken Auge 1+ Glaskörperzellen, 0,5+ Glaskörpertrübung, leichte Papillenschwellung und perivaskuläre Scheidenbildung festgestellt. Die Fluoreszenzangiographie zeigte eine mittelschwere diffuse Vaskulitis und papilläre Leckage, was den ersten Bericht einer AIBSE mit retinaler Vaskulitis darstellt 2).
Die Ätiologie des AIBSE-Syndroms ist weiterhin unbekannt.
Immunologischer Auslöser : Viruserkrankungen (wie Influenza) oder Impfungen (wie MMR-Impfstoff) könnten als Auslöser wirken.
Vorausgehende Infektion : Im Fall von Gunasagaran et al. (2022) ging eine leichte Atemwegserkrankung drei Wochen vor dem Ausbruch voraus 1). Auch bei MEWDS ist bekannt, dass grippeähnliche Symptome vorausgehen.
Die Risikofaktoren sind wie folgt:
Junge Frauen
Weiße
Mäßige bis hohe Kurzsichtigkeit
Bei AZOOR ist bekannt, dass häufig Autoimmunerkrankungen (wie Hashimoto-Thyreoiditis, Multiple Sklerose) auftreten, und im AZOOR-Spektrum einschließlich AIBSE sollte auf diese Begleiterkrankungen geachtet werden.
QKann eine AIBSE nach einer Erkältung auftreten?
A
Es wurde darauf hingewiesen, dass Viruserkrankungen ein immunologischer Auslöser für AIBSE sein könnten, und in Fallberichten wurden Atemwegserkrankungen vor dem Ausbruch dokumentiert1). Allerdings gibt es auch viele Fälle ohne vorherige Infektion, und ein kausaler Zusammenhang ist nicht etabliert.
Die Diagnose wird durch eine Kombination mehrerer Untersuchungsmodalitäten gestellt. Bei Patienten mit Gesichtsfeldausfällen und normalem Augenhintergrund ist die Abgrenzung zur Optikusneuritis besonders wichtig.
Funktionelle Untersuchungen
Automatische Perimetrie (HVF) : Säule der Diagnose. Bestätigung einer Vergrößerung des blinden Flecks (Skotom mit steiler Grenze).
Multifokales Elektroretinogramm (mERG) : Eine der Skotomvergrößerung entsprechende Wellenabnahme um die Fovea ist diagnostisch nützlich. Die mit dem Gesichtsfelddefekt übereinstimmende Abschwächung des mERG ist ein entscheidendes Diagnosekriterium.
Ganzfeld-Elektroretinogramm (ff-ERG) : Die Amplitude kann vermindert sein. Im Fall von Ishihara et al. (2023) wurde im ff-ERG eine verminderte a-Wellen-Amplitude beider Augen bestätigt2).
Bildgebende Untersuchungen
OCT : In der akuten Phase zeigen sich ein Verlust der Regelmäßigkeit der Ellipsoidzone (EZ) und der Interdigitationszone (IZ) sowie eine vorübergehende Diskontinuität der äußeren Grenzmembran (ELM). In leichten Fällen oder in der Erholungsphase kann nur die IZ abnormal sein.
OCTA (Optische Kohärenztomographie-Angiographie) : Eine Vergröberung (Coarsening) der Choriokapillaris wurde berichtet und ist als diagnostische Hilfe nützlich1).
Optikusneuritis : Sie wird am häufigsten fehldiagnostiziert, da sie bei normalem Fundus Gesichtsfeldausfälle verursacht. Eine negative MRT und von der Optikusneuritis abweichende mERG-Befunde helfen bei der Abgrenzung.
Infektionen und systemische Vaskulitiden : Als Ausschlussuntersuchung werden Screenings auf Syphilis, Lyme-Borreliose, Tuberkulose, Sarkoidose (ACE, Lysozym), SLE und ANCA-assoziierte Vaskulitiden empfohlen1)2).
QWie kann die Abgrenzung zur Optikusneuritis erfolgen?
A
Bei AIBSE ist der Fundusbefund oft normal und auch das MRT ist negativ, sodass die Abgrenzung zur Optikusneuritis schwierig sein kann. Wenn im mERG eine peripapilläre Amplitudenminderung bestätigt wird, die der Gesichtsfeldanomalie entspricht, spricht dies eher für eine äußere Netzhautschädigung als für eine Optikusneuritis und ist ein diagnostisches Kriterium für AIBSE. Bei Gesichtsfeldanomalien, die durch den Fundusbefund nicht erklärt werden können, ist es wichtig, die Möglichkeit eines AZOOR in der Differentialdiagnose zu erwägen und gegebenenfalls eine weiterführende Untersuchung durchzuführen.
Das AIBSE-Syndrom ist eine selbstlimitierende Erkrankung, deren Genesung mehrere Monate dauert. Gesichtsfeldanomalien können sich spontan zurückbilden, aber es gibt auch Fälle mit schlechter Sehprognose.
In schweren Fällen werden manchmal Kortikosteroide eingesetzt, aber es ist unklar, ob die Erholung auf eine spontane Remission oder auf die Wirkung der Steroide zurückzuführen ist.
Fall von Gunasagaran et al. (2022) : Begonnen mit oralem Prednisolon 60 mg/Tag, aber nach 2 Wochen aufgrund von Nebenwirkungen selbst abgesetzt. Anschließend spontane Erholung des Sehvermögens (nach 5 Monaten Sehschärfe 6/6) 1).
Fall von Ishihara et al. (2023) : Orale Steroide 60 mg/Tag begonnen und verbessert, aber nach selbstständigem Absetzen Rezidiv. Danach erneute Besserung nach 3 Zyklen hochdosierter intravenöser Puls-Steroidtherapie 2).
Nach 4 Wochen: Die meisten positiven visuellen Symptome und peripapillären Skotome sind verschwunden.
3–4 Monate später: Deutliche Verbesserung des Gesichtsfeldes zusammen mit der Wiederherstellung der Kontinuität von ELM und EZ.
Die Vergrößerung des blinden Flecks normalisiert sich in der Regel nicht, und es kann eine peripapilläre Narbe zurückbleiben.
Bei einigen Patienten bleiben Photopsien oder Gesichtsfeldausfälle bestehen. Selten tritt ein Rezidiv auf.
Es wurden auch Fälle berichtet, die im Langzeitverlauf eine diffuse oder regionale Aderhaut-Netzhaut-Atrophie entwickeln.
QSind Steroide bei AIBSE wirksam?
A
Es gibt keine gesicherten Belege, und die Unterscheidung von spontaner Heilung ist schwierig. Allerdings wurde bei Fällen von Netzhautvaskulitis wie denen von Ishihara et al. (2023) ein Ansprechen auf Steroide bestätigt, sodass bei starker Entzündung eine Behandlung in Betracht gezogen werden kann 2). In der Regel wird ohne Behandlung abgewartet.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Für die Pathophysiologie der entzündlichen Choriokapillaritis, einschließlich AIBSE, wurden zwei Hypothesen aufgestellt.
Hypothese 1: Primäre Choriokapillaritis
Primäre Aderhautkapillarplattenentzündung ist die primäre Läsion, sekundär werden die Photorezeptoren geschädigt.
OCTA-Befunde (Minderperfusion und Vergröberung der Aderhautkapillarplatte) stützen diese Hypothese. Bei der akuten posterioren multifokalen Plattenepithelpigmentepitheliopathie und verwandten Erkrankungen wurde in aktiven Läsionen eine deutliche Minderperfusion der Aderhautkapillarplatte bestätigt1).
Hypothese 2: Primäre Photorezeptoritis
Primäre Photorezeptoritis führt zur Atrophie der äußeren Segmente der Photorezeptoren.
In dieser Hypothese werden die Veränderungen der Aderhautkapillarplatte als sekundär angesehen1).
4-stufiges pathogenetisches Modell nach Liu et al.
Akute Entzündungsphase: Es kommt zu einer Entzündung der peripapillären Choriokapillaris, die innerhalb von 2 Wochen zu geringfügigen Fundusveränderungen führt.
Entzündungsrückbildungsphase: Die akute Entzündung der Choriokapillaris klingt allmählich ab.
Chronische Phase: Es können sich Läsionen bilden.
Erholungsphase: Nach 3–4 Monaten verschwinden die im OCT sichtbaren Veränderungen und die Sehkraft verbessert sich.
Im AZOOR-Spektrum wird häufig über das gleichzeitige Auftreten von Autoimmunerkrankungen (wie Hashimoto-Thyreoiditis, Multiple Sklerose) berichtet, was auf eine Beteiligung autoimmuner Mechanismen hindeutet.
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Gunasagaran et al. (2022) beschrieben erstmals objektiv eine „Vergröberung“ (coarsening) der Choriokapillaris des betroffenen Auges bei einer 31-jährigen Frau mit Verdacht auf AIBSE mittels En-face-OCTA1). Dieser Befund, der als Asymmetrie zum gesunden Auge bestätigt wurde, unterstützt die Hypothese einer Choriokapillaritis. Auch Moll-Udina et al. (2020) aus Spanien berichteten über deutliche Minderperfusionsareale in der Choriokapillarisschicht im OCTA.
Während der COVID-19-Pandemie, als der Zugang zu elektrophysiologischen Untersuchungen eingeschränkt war, wurde OCTA als nützliches alternatives Diagnosewerkzeug beschrieben 1).
Erster Bericht über AIBSE mit retinaler Vaskulitis
Ishihara et al. (2023) berichteten über den ersten Fall von AIBSE mit retinaler Vaskulitis 2). Bei einer 39-jährigen Frau traten etwa ein Jahr nach dem ersten Auftreten im rechten Auge eine Vergrößerung des blinden Flecks und Photopsie im linken Auge neu auf. Das Ansprechen auf Steroide (Verkleinerung des blinden Flecks, Besserung der Vaskulitis) und der Rückfall nach Absetzen gefolgt von erneuter Besserung nach Wiederaufnahme der IV-Pulstherapie waren für AIBSE ungewöhnlich. Die Autoren betonen die Bedeutung regelmäßiger Überwachung.
QWie kann die OCTA bei der Diagnose von AIBSE helfen?
A
Die OCTA kann in En-face-Aufnahmen eine Vergröberung und Minderperfusion der Choriokapillaris sichtbar machen. Auch wenn elektrophysiologische Untersuchungen wie das multifokale Elektroretinogramm schwierig durchzuführen sind, kann sie als Nachweis einer Choriokapillaritis bei der Diagnose helfen 1). Derzeit ist sie jedoch nicht in den Diagnosekriterien enthalten.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
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