Akut İdiyopatik Kör Nokta Büyümesi (Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE) sendromu, 1988 yılında Fletcher ve arkadaşları tarafından ilk kez tanımlanan gizli peripapiller retinopatidir. İlk raporda, fotopsi eşliğinde, fundus muayenesi normal olmasına rağmen kör nokta merkezli keskin sınırlı skotom gösteren 7 vaka sunulmuştur.
AZOOR, “genç kadınlarda miyop gözlerde sık görülen, tek veya iki taraflı fotopsi ile birlikte akut görme azalması veya görme alanı defekti ile karakterize, nedeni bilinmeyen dış retina bozukluğu” olup, AIBSE bu spektrumun bir parçasına karşılık gelir.
Cinsiyet farkı: Kadınlarda daha sık (erkekler de etkilenir)
Irk: Beyazlarda daha sık görülme eğilimi
Refraksiyon: Orta ila yüksek miyop hastalarda görülme oranı daha yüksektir
AIBSE’nin MEWDS ile ilişkisi tartışılmaktadır ve MEWDS’nin geç bir belirtisi olabileceği öne sürülmüştür. Ancak, peripapiller retinaya sınırlı olma eğilimi, MEWDS ve diğer PICCP’lerden ayırt edici bir özellik olarak kabul edilmektedir1).
QAIBSE, MEWDS ve AZOOR'dan nasıl farklıdır?
A
AIBSE, AZOOR spektrumunun bir parçasıdır ve MEWDS ile örtüşen bir kavram olarak da görülebilir. Bununla birlikte, peripapiller retina işlev bozukluğuna sınırlı olma eğilimi daha güçlüdür; beyaz noktaların olmaması ve AZOOR’daki gibi ilerleyici görme alanı kötüleşmesi veya elektroretinogram bozulması göstermemesi ayırt edici ipuçlarıdır. Tanı hala tartışmalıdır1)2).
Renk görme bozukluğu: disromatopsi (renk görmenin niteliksel bozukluğu) görülebilir.
Göz içi bulguları: Bazı olgularda göz içi inflamasyonu, nonspesifik RPE değişiklikleri, optik disk çevresinde subretinal grimsi beyaz değişiklikler ve peripapiller damar değişiklikleri gözlenir.
Ishihara ve ark. (2023) tarafından bildirilen 39 yaşındaki kadın olguda, sol gözde 1+ vitreus hücresi, 0.5+ vitreus bulanıklığı, hafif optik disk ödemi ve perivasküler kılıf oluşumu saptanmıştır. Floresein anjiyografide orta derecede yaygın vaskülit ve optik disk sızıntısı belirginleşmiş ve retinal vaskülit ile birlikte AIBSE’nin ilk raporu olarak sunulmuştur2).
AIBSE sendromunun etiyolojisi hala bilinmemektedir.
İmmünolojik tetikleyiciler: Viral hastalıklar (grip gibi) veya aşılamanın (MMR aşısı gibi) tetikleyici olabileceği belirtilmektedir.
Önceki enfeksiyon: Gunasagaran ve ark. (2022) vakasında, semptomların başlamasından 3 hafta önce hafif solunum yolu hastalığı öyküsü vardı1). MEWDS’te de soğuk algınlığı benzeri semptomların öncesinde görüldüğü bilinmektedir.
AZOOR’da sıklıkla otoimmün hastalıklar (Hashimoto tiroiditi, multipl skleroz gibi) eşlik eder ve AIBSE’yi içeren AZOOR spektrumunda bu eşlik eden durumlara dikkat edilmelidir.
QSoğuk algınlığı geçirdikten sonra AIBSE gelişebilir mi?
A
Viral hastalıkların AIBSE için immünolojik bir tetikleyici olabileceği öne sürülmüştür ve vaka raporlarında hastalık öncesinde solunum yolu enfeksiyonu geçirildiği kaydedilmiştir1). Ancak, öncesinde enfeksiyon olmayan birçok vaka da mevcuttur ve nedensel ilişki kanıtlanmamıştır.
Tanı, birden fazla test yönteminin birleştirilmesiyle konur. Görme alanı anormalliği olan ancak fundusu normal olan hastalarda, optik nöritten ayırıcı tanı özellikle önemlidir.
Fonksiyonel Testler
Otomatik Görme Alanı Testi (HVF) : Tanının temelidir. Kör noktanın genişlemesi (keskin sınırlı skotom) tespit edilir.
Multifokal Elektroretinografi (mERG) : Kör nokta genişlemesine karşılık gelen fovea çevresinde dalga formu azalması tanıda faydalıdır. Görme alanı defektine uyumlu mERG zayıflaması tanı için belirleyicidir.
Tam Alan Elektroretinografi (ff-ERG) : Genlikte azalma görülebilir. Ishihara ve ark. (2023) olgusunda, ff-ERG’de her iki gözde a dalgası genliğinde azalma tespit edilmiştir2).
Görüntüleme testleri
OCT: Akut dönemde elipsoid zon (EZ) ve interdigitasyon zonunda (IZ) düzenli kayıp, dış sınırlayıcı membranda (ELM) geçici süreksizlik görülür. Hafif vakalarda veya iyileşme döneminde sadece IZ anormal olabilir.
OCTA (Optik Koherens Tomografi Anjiyografi): Koroid kapiller tabakasında kalınlaşma (coarsening) bildirilmiştir ve tanıya yardımcı olarak faydalıdır1).
Optik nörit: Fundus normal iken görme alanı defekti gösterdiği için en sık yanlış tanı konan hastalıktır. MRG’nin negatif olması ve mERG bulgularının optik nöritten farklı olması ayırıcı tanıda yardımcıdır.
Enfeksiyonlar ve sistemik vaskülitler: Dışlama testleri olarak sifiliz, Lyme hastalığı, tüberküloz, sarkoidoz (ACE, lizozim), SLE ve ANCA ilişkili vaskülit taraması önerilir1)2).
QOptik nörit ile ayırıcı tanı nasıl yapılır?
A
AIBSE’de fundus bulguları genellikle normaldir ve MRG bulguları da negatif olduğu için optik nöritten ayırt edilmesi zor olabilir. mERG’de görme alanı anormalliğine karşılık gelen peripapiller amplitüd azalması tespit edilirse, bu optik nöritten ziyade dış retinal tabaka hasarını düşündürür ve AIBSE tanısını destekler. Fundus bulgularıyla açıklanamayan görme alanı anormalliklerinde ayırıcı tanıda AZOOR olasılığı düşünülmeli ve gerekirse ileri tetkik yapılmalıdır.
AIBSE sendromu kendiliğinden düzelen bir hastalıktır ve iyileşme birkaç ay sürebilir. Görme alanı anormallikleri kendiliğinden düzelebilir, ancak görme prognozu kötü olan vakalar da mevcuttur.
Ağır vakalarda bazen adrenal kortikosteroidler kullanılabilir, ancak iyileşmenin kendiliğinden mi yoksa steroid etkisine mi bağlı olduğu bilinmemektedir.
Gunasagaran ve ark. (2022) vakası: Günde 60 mg oral prednizolon başlanmış, ancak 2 hafta sonra yan etkiler nedeniyle hasta kendi kendine ilacı bırakmış. Ardından görme kendiliğinden düzelmiş (5 ay sonra görme keskinliği 6/6) 1).
Ishihara ve ark. (2023) vakası: Günde 60 mg oral steroid başlanmış ve düzelme olmuş, ancak hasta ilacı kendi kendine bıraktıktan sonra nüksetmiş. Ardından 3 siklus yüksek doz IV pulse steroid tedavisi ile tekrar düzelme sağlanmış 2).
4 hafta sonra: Pozitif görsel semptomlar ve peripapiller skotomların çoğu kaybolur.
3-4 ay sonra: ELM ve EZ devamlılığı düzelir ve görme alanı belirgin şekilde iyileşir.
Kör nokta genişlemesi genellikle normale dönmez ve peripapiller skar kalabilir.
Bazı hastalarda fotopsi veya görme defekti kalıcı olabilir. Nadiren nüks eder.
Uzun dönemde diffüz veya bölgesel koroidoretinal atrofi gelişen vakalar da bildirilmiştir.
QSteroidler AIBSE'de etkili midir?
A
Kanıtlanmış bir kanıt yoktur ve doğal iyileşmeden ayırt edilmesi zordur. Ancak, Ishihara ve ark. (2023) retinal vaskülit komplikasyonu olan vakalarda steroidlere yanıt doğrulanmıştır ve inflamasyonun şiddetli olduğu vakalarda değerlendirilmelidir 2). Genellikle tedavisiz izlem yeterlidir.
AIBSE dahil inflamatuvar koroid kapilleriti (koriokapillarit) patofizyolojisi için iki hipotez öne sürülmüştür.
Hipotez 1: Primer Koroid Kapilleriti
Primer koroidal kapiller plaka iltihabı birincil lezyondur ve ikincil olarak fotoreseptörler hasar görür.
OCTA bulguları (koroidal kapiller plakada hipoperfüzyon ve kalınlaşma) bu hipotezi destekler. Akut posterior multifokal plakoid pigment epitelopati ve ilişkili hastalıklarda da aktif lezyonlarda koroidal kapiller plakada belirgin hipoperfüzyon gözlenmiştir1).
Hipotez 2: Primer Fotoreseptör İltihabı
Primer fotoreseptör iltihabı (fotoreseptorit) nedeniyle fotoreseptör dış segmentlerinde atrofi meydana gelir.
Bu hipotezde, koroid kılcal damar tabakasındaki değişiklikler ikincil olarak kabul edilir1).
Akut inflamasyon evresi: Optik disk çevresindeki koroid kılcal damar tabakasında inflamasyon oluşur ve 2 hafta içinde hafif fundus değişiklikleri ortaya çıkar.
İyileşme fazı: 3-4 ay sonra OCT’de görülen değişiklikler kaybolur ve görme keskinliği düzelir.
AZOOR spektrumunda sıklıkla otoimmün hastalıklar (Hashimoto tiroiditi, multipl skleroz gibi) birlikteliği bildirilmiştir ve otoimmün mekanizmaların rol oynadığı düşünülmektedir.
7. En son araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Gunasagaran ve ark. (2022), AIBSE şüphesi olan 31 yaşında bir kadında, en-face OCTA ile etkilenen gözün koroid kılcal damar tabakasında ilk kez objektif olarak “kabalaşma (coarsening)” tanımlamıştır1). Sağlıklı göze göre asimetri olarak doğrulanan bu bulgu, koroid kılcal damar tabakası iltihabı hipotezini desteklemektedir. İspanya’dan Moll-Udina ve ark. (2020) da OCTA’da koroid kılcal damar tabakasında belirgin hipoperfüzyon alanları bildirmiştir.
Elektrofizyolojik testlere erişimin kısıtlı olduğu COVID-19 pandemisi sırasında, OCTA’nın tanıda alternatif bir araç olarak yararlı olduğu deneyimler de bildirilmiştir1).
Retinal Vaskülit ile Birlikte AIBSE’nin İlk Raporu
Ishihara ve ark. (2023), retinal vaskülit ile komplike olan ilk AIBSE vakasını bildirdi2). 39 yaşında bir kadında, sağ gözdeki ilk ataktan yaklaşık bir yıl sonra sol gözde yeni kör nokta genişlemesi ve fotopsi ortaya çıktı. Steroide yanıt (kör nokta küçülmesi, vaskülitte düzelme) ve kesildikten sonra nüks → IV pulse steroid tedavisinin yeniden başlanmasıyla tekrar düzelme seyri AIBSE için alışılmadıktı. Yazarlar düzenli izlemin önemini vurgulamaktadır.
QOCTA, AIBSE tanısına nasıl yardımcı olur?
A
OCTA, en-face görüntülerde koroid kapiller tabakasında kalınlaşma ve düşük perfüzyonu görselleştirebilir. Multifokal elektroretinografi gibi elektrofizyolojik testlerin uygulanmasının zor olduğu durumlarda bile, koroid kapiller tabakası iltihabının kanıtı olarak tanıya yardımcı olabilir1). Ancak şu anda tanı kriterlerine dahil değildir.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
