A síndrome de aumento idiopático agudo do ponto cego (Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement: AIBSE) é uma retinopatia peripapilar oculta relatada pela primeira vez por Fletcher et al. em 1988. No primeiro relato, foram apresentados 7 casos com fotopsias e escotomas de bordas abruptas centrados no ponto cego, apesar do exame de fundo de olho normal.
AIBSE é classificada como uma doença do espectro da AZOOR (síndrome da retinopatia externa oculta aguda zonal). Este espectro inclui também MEWDS (síndrome dos pontos brancos evanescentes múltiplos), AMN (neuroretinopatia macular aguda), PIC (coroidopatia puntiforme interna), POHS (síndrome da histoplasmose ocular presumida) e MCP (coroidite multifocal e panuveíte). Também é posicionada como uma das coroidopatias inflamatórias primárias da placa coriocapilar (PICCP).
AZOOR é uma “desordem da camada externa da retina de causa desconhecida que ocorre preferencialmente em olhos míopes de mulheres jovens, com sintomas principais de diminuição aguda da visão ou defeitos de campo visual acompanhados de fotopsias em um ou ambos os olhos”, e AIBSE corresponde a uma parte deste espectro.
Sexo: Mais comum em mulheres (homens também são afetados)
Raça: Tendência a ser mais comum em brancos
Refração: Maior incidência em pacientes com miopia moderada a alta
A relação entre AIBSE e MEWDS tem sido discutida, e foi sugerido que a AIBSE pode ser uma manifestação tardia da MEWDS. No entanto, a tendência de se limitar à retina peripapilar é considerada um ponto de distinção entre MEWDS e outras PICCP1).
QComo a AIBSE difere da MEWDS e da AZOOR?
A
A AIBSE é uma das entidades do espectro da AZOOR e também pode ser vista como um conceito que se sobrepõe à MEWDS. No entanto, a forte tendência de se limitar à disfunção da retina peripapilar, a ausência de pontos brancos e a falta de progressão do defeito de campo visual ou piora do eletrorretinograma, como observado na AZOOR, são pistas para a diferenciação. O diagnóstico ainda é objeto de debate1)2).
Escotoma de início agudo: escotoma com bordas abruptas centrado no ponto cego, aparecendo unilateralmente.
Fotopsia: o fenômeno visual positivo mais comum. Movimentos espirais dentro do escotoma, luzes coloridas, sensação de “imagem residual de flash” são relatados.
Fotofobia: muitos pacientes queixam-se de sensibilidade à luz (fotofobia).
Diminuição da visão: manifesta-se como visão turva, percepção de áreas escuras ou defeitos no campo visual, sensação de “ver através de uma membrana”.
Progressão para bilateralidade: inicialmente unilateral, mas pode ocorrer posteriormente alargamento do ponto cego e fotopsia no olho contralateral2).
Frequentemente, o exame de fundo de olho e a angiografia fluoresceínica não mostram anormalidades, sendo facilmente confundido com neurite óptica, entre outros.
Os principais achados são mostrados abaixo.
Exame de campo visual: aumento da mancha cega (com bordas abruptas). Pode ser unilateral ou bilateral.
Exame de fundo de olho: geralmente normal. Pode apresentar leve edema de papila e hiperemia papilar.
Anomalia da visão de cores: pode ser observada discromatopsia (alteração qualitativa da visão de cores).
Achados intraoculares: em alguns casos, observam-se inflamação intraocular, alterações inespecíficas do EPR, alterações cinzento-esbranquiçadas subretinianas peripapilares e alterações vasculares peripapilares.
No caso de uma mulher de 39 anos relatado por Ishihara et al. (2023), foram confirmados no olho esquerdo: células vítreas 1+, turvação vítrea 0,5+, edema papilar leve e formação de bainha vascular periférica. A angiografia fluoresceínica revelou vasculite difusa moderada e extravasamento papilar, sendo o primeiro relato de AIBSE complicado por vasculite retiniana2).
A etiologia da síndrome AIBSE ainda é desconhecida.
Gatilho imunológico: doenças virais (como gripe) e vacinação (como a vacina MMR) podem ser fatores desencadeantes.
Infecção prévia: no caso de Gunasagaran et al. (2022), uma doença respiratória leve precedeu o início dos sintomas em 3 semanas1). Na MEWDS, sintomas gripais prévios também são conhecidos.
Na AZOOR, é frequentemente conhecida a associação com doenças autoimunes (como tireoidite de Hashimoto e esclerose múltipla), e no espectro da AZOOR, incluindo AIBSE, é necessário estar atento a essas comorbidades.
QÉ possível desenvolver AIBSE após um resfriado?
A
Foi sugerido que doenças virais podem ser um gatilho imunológico para AIBSE, e relatos de casos documentam doenças respiratórias prévias antes do início 1). No entanto, muitos casos não apresentam infecção prévia, e a relação causal não está estabelecida.
O diagnóstico é feito combinando múltiplas modalidades de exame. Em casos de anormalidades de campo visual com fundo de olho normal, o diagnóstico diferencial com neurite óptica é particularmente importante.
Exames funcionais
Campimetria automatizada (HVF): Pilar do diagnóstico. Confirma o aumento da mancha cega (escotoma com bordas abruptas).
Eletrorretinografia multifocal (mfERG): A redução das ondas na região perifoveal correspondente ao aumento da mancha cega é útil para o diagnóstico. A diminuição do mfERG coincidente com a área de defeito campimétrico é um achado decisivo.
Eletrorretinografia de campo total (ff-ERG): Pode haver redução da amplitude. No caso de Ishihara et al. (2023), foi confirmada redução da amplitude da onda a em ambos os olhos na ff-ERG2).
Exames de imagem
OCT: Na fase aguda, observa-se perda da regularidade da zona elipsoide (EZ) e da zona de interdigitação (IZ), além de descontinuidade temporária da membrana limitante externa (ELM). Em casos leves ou na fase de recuperação, apenas a IZ pode estar anormal.
OCTA (Angiografia por Tomografia de Coerência Óptica): O alargamento (coarsening) da camada capilar coroidal foi relatado, sendo útil como auxílio diagnóstico1).
FAF (Autofluorescência do Fundo): Observa-se aumento da autofluorescência ao redor do disco óptico.
FFA: Normalmente normal. Pode haver vazamento fluorescente pontual profundo ao redor do disco óptico.
ICGA: Podem ser observadas múltiplas manchas hipofluorescentes ao redor do disco óptico e arcos vasculares.
É necessário o diagnóstico diferencial com as seguintes doenças.
MEWDS・AZOOR・AMN・MCP・PIC・POHS・Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda: Grupo de doenças do espectro AZOOR.
Neurite óptica: É a mais frequentemente diagnosticada erroneamente por apresentar campo visual anormal com fundo de olho normal. A RM negativa e os achados de mERG diferentes dos da neurite óptica ajudam no diagnóstico diferencial.
Infecções e vasculites sistêmicas: Como exames de exclusão, recomenda-se triagem para sífilis, doença de Lyme, tuberculose, sarcoidose (ACE e lisozima), LES e vasculite associada ao ANCA1)2).
QComo diferenciar da neurite óptica?
A
Na AIBSE, os achados de fundo de olho são frequentemente normais e os achados de ressonância magnética também são negativos, dificultando a diferenciação da neurite óptica. Se a mERG confirmar uma redução da amplitude peripapilar correspondente à anormalidade do campo visual, isso sugere um distúrbio da retina externa em vez de neurite óptica, fornecendo evidência para o diagnóstico de AIBSE. Quando há anormalidades do campo visual inexplicáveis pelos achados de fundo de olho, é importante considerar a possibilidade de AZOOR no diagnóstico diferencial e realizar exames detalhados, se necessário.
A síndrome AIBSE é uma doença que remite espontaneamente, e a recuperação leva vários meses. As anormalidades do campo visual podem se recuperar espontaneamente, mas também existem casos com mau prognóstico visual.
Em casos graves, corticosteroides podem ser usados, mas não está claro se a recuperação se deve à remissão espontânea ou ao efeito dos esteroides.
Caso de Gunasagaran et al. (2022): Iniciado com prednisolona oral 60 mg/dia, mas interrompido após 2 semanas devido a efeitos colaterais. Posteriormente, a visão recuperou-se espontaneamente (acuidade visual 6/6 após 5 meses) 1).
Caso de Ishihara et al. (2023): Iniciado com esteroide oral 60 mg/dia com melhora, mas houve recidiva após interrupção. Posteriormente, melhorou novamente com 3 ciclos de pulsoterapia com esteroide IV em alta dose 2).
Após 4 semanas: a maioria dos sintomas visuais positivos e escotomas peripapilares desaparecem.
Após 3 a 4 meses: melhora acentuada do campo visual juntamente com a melhora da continuidade da ELM e EZ.
O aumento do ponto cego geralmente não retorna ao normal, podendo permanecer cicatriz peripapilar.
Em alguns pacientes, persistem fotopsias e defeitos visuais. Raramente recidiva.
Também foram relatados casos que desenvolvem atrofia coriorretiniana difusa ou geográfica a longo prazo.
QOs corticosteroides são eficazes na AIBSE?
A
Não há evidências estabelecidas, sendo difícil distinguir da recuperação espontânea. No entanto, no estudo de Ishihara et al. (2023) sobre casos complicados por vasculite retiniana, foi confirmada a responsividade aos esteroides, havendo espaço para consideração em casos com inflamação intensa2). Geralmente, a conduta é de observação sem tratamento.
Quanto à patogênese da coriocapilarite inflamatória, incluindo AIBSE, duas hipóteses foram propostas.
Hipótese 1: Coriocapilarite primária
A inflamação primária da placa coriocapilar é a lesão primária, e o mecanismo envolve dano secundário aos fotorreceptores (células fotorreceptoras).
Os achados de OCTA (hipoperfusão e alargamento da placa coriocapilar) apoiam essa hipótese. Na epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda e doenças relacionadas, a hipoperfusão acentuada da placa coriocapilar é confirmada em lesões ativas1).
Hipótese 2: Inflamação primária dos fotorreceptores
O mecanismo pelo qual a inflamação primária dos fotorreceptores (fotorreceptorite) causa atrofia dos segmentos externos dos fotorreceptores.
Nesta hipótese, as alterações da lâmina coriocapilar são consideradas secundárias 1).
Fase inflamatória aguda: ocorre inflamação da lâmina coriocapilar peripapilar, com alterações fundoscópicas leves aparecendo dentro de 2 semanas.
Fase de regressão inflamatória: a coriocapilarite aguda diminui gradualmente.
Fase crônica: podem formar-se lesões.
Fase de recuperação: após 3 a 4 meses, as alterações observadas na OCT desaparecem e a visão melhora.
No espectro AZOOR, frequentemente são relatadas comorbidades de doenças autoimunes (como tireoidite de Hashimoto e esclerose múltipla), sugerindo o envolvimento de mecanismos autoimunes.
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)
Gunasagaran et al. (2022) descreveram objetivamente pela primeira vez o “coarsening” (alargamento) da placa capilar coroidal no olho afetado de uma mulher de 31 anos com suspeita de AIBSE, usando OCTA en-face 1). Esse achado, confirmado como assimetria em relação ao olho saudável, apoia a hipótese de capilarite coroidal. Moll-Udina et al. (2020), da Espanha, também relataram zonas claras de hipoperfusão na camada capilar coroidal na OCTA.
Durante a pandemia de COVID-19, quando o acesso a exames eletrofisiológicos era limitado, a OCTA mostrou-se útil como ferramenta diagnóstica alternativa, conforme relatado 1).
Primeiro relato de AIBSE associada a vasculite retiniana
Ishihara et al. (2023) relataram o primeiro caso de AIBSE complicada por vasculite retiniana2). Uma mulher de 39 anos apresentou novo aumento do escotoma e fotopsia no olho esquerdo cerca de um ano após o início no olho direito. A resposta aos corticosteroides (redução do escotoma e melhora da vasculite) e a recidiva após a descontinuação, seguida de melhora após a retomada da pulsoterapia com corticosteroide intravenoso, foram atípicas para AIBSE. Os autores enfatizam a importância do monitoramento regular.
QComo a OCTA pode ajudar no diagnóstico da AIBSE?
A
A OCTA pode visualizar o alargamento e a hipoperfusão da camada coriocapilar em imagens en-face. Mesmo em situações em que exames eletrofisiológicos como o eletrorretinograma multifocal são difíceis de realizar, pode auxiliar no diagnóstico como evidência de inflamação da camada coriocapilar1). No entanto, atualmente não está incluída nos critérios diagnósticos.
Gunasagaran HL, Waldie A, Xiao W, Moore P. Coarsening of choriocapillaris on optical coherence tomography angiography as a sign of acute idiopathic blind spot enlargement. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101558.
Ishihara R, Khan Y, Halim MS, Akhavanrezayat A, Onghanseng N, Levin MH, Nguyen QD. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome (AIBSES) with retinal vasculitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101760.
Zimmermann JA, Eter N, Biermann J. Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome-New Perspectives in the OCT Era. J Clin Med. 2022;11(18). PMID: 36142923.
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