La choriorétinopathie ponctuée interne (punctate inner choroidopathy) est une maladie inflammatoire idiopathique de la choroïde décrite pour la première fois en 1984 par Watzke et al. Elle est classée parmi les syndromes des points blancs (white dot syndromes), un groupe de maladies inflammatoires touchant la rétine externe, la choriocapillaire et la choroïde7). Selon les directives cliniques pour l’uvéite (Journal japonais d’ophtalmologie 2019;123(6):635-696), elle est considérée comme une uvéite postérieure non infectieuse à prédominance de lésions du fond d’œil, avec un début insidieux et une atteinte unilatérale ou bilatérale8).
Elle survient principalement chez les jeunes femmes myopes (environ 90 % de femmes)5). Une grande étude rapporte un âge moyen d’apparition de 36 ans et une myopie moyenne de −4,5 dioptries5). Elle touche préférentiellement les jeunes femmes myopes modérées ; à la phase aiguë, on observe plusieurs petites lésions blanc-jaunâtre au pôle postérieur, qui évoluent en lésions atrophiques avec le temps.
La choriorétinopathie ponctuée interne et la choriorétinite multifocale (MFC) partagent une atteinte de la choroïde, de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et de la rétine externe, suggérant qu’elles pourraient appartenir au même spectre pathologique7). La distinction entre les deux maladies repose sur la présence ou non d’une hyalite et la distribution des lésions. La choriorétinopathie ponctuée interne ne s’accompagne pas d’hyalite et les lésions sont limitées au pôle postérieur, tandis que la MFC présente une hyalite et des lésions s’étendant à la périphérie6).
La choriorétinopathie ponctuée interne ne s’accompagne pas d’hyalite et les lésions sont limitées au pôle postérieur, tandis que la MFC présente une hyalite et une inflammation de la chambre antérieure, avec des lésions s’étendant à la périphérie moyenne. Il a été suggéré que les deux maladies pourraient appartenir au même spectre.
Le symptôme initial le plus fréquent de la choriorétinopathie ponctuée interne est un scotome unilatéral et une baisse de l’acuité visuelle.
Au fond d’œil, on observe 12 à 25 petites taches blanc-jaunâtre de 100 à 300 μm, localisées au pôle postérieur, réparties de manière aléatoire. Les lésions se situent au niveau de la rétine externe, de l’EPR et de la choroïde interne. Dans 80 % des cas, elles sont bilatérales mais souvent asymétriques 1).
Les caractéristiques des lésions de la choriorétinopathie ponctuée interne sont résumées ci-dessous.
Lésions actives
Lésions choroïdiennes jaune-blanc : petites taches gris-jaune bien délimitées au pôle postérieur. La région péripapillaire n’est pas touchée.
Absence d’inflammation intraoculaire : l’absence de chambre antérieure et de vitréite est caractéristique de la choriorétinopathie ponctuée interne 3).
Décollement neurosensoriel de la rétine : un décollement séreux de la rétine peut survenir au-dessus des lésions actives.
Lésions cicatricielles
Cicatrices choroïdiennes atrophiques : après la résolution de l’inflammation, des cicatrices « poinçonnées » bien délimitées subsistent, avec une hyperpigmentation ou un halo dépigmenté.
Extension progressive des cicatrices : même après la résolution de l’inflammation, les cicatrices s’étendent progressivement, ce qui peut entraîner une baisse de l’acuité visuelle près de la fovéa.
Néovascularisation choroïdienne (NVC) : survient dans 40 à 76 % des cas 5) et constitue la principale cause de baisse de l’acuité visuelle.
En SD-OCT, cinq stades d’évolution des lésions de choriorétinopathie ponctuée interne ont été caractérisés 2).
L’étiologie de la choriorétinopathie ponctuée interne est inconnue, mais elle est considérée comme une maladie auto-immune sur fond de susceptibilité polygénique, déclenchée par des stimuli environnementaux tels que l’infection, la vaccination ou le stress.
| Facteur | Détails |
|---|---|
| Sexe | Femmes : environ 90 à 93 % |
| Âge | 18 à 40 ans (moyenne 36 ans) |
| Myopie | −3,25 à −10,0 D |
Des cas d’apparition et de réactivation de choriorétinopathie ponctuée interne après une infection au COVID-19 ont été rapportés. L’infection par le SARS-CoV-2 peut induire une dérégulation auto-immune chez les individus prédisposés génétiquement. De plus, des récidives de choriorétinopathie ponctuée interne après vaccination contre le COVID-19 ont également été signalées3).
Scott et al. (2024) ont rapporté le cas d’une femme de 38 ans ayant présenté une rechute de choriorétinopathie ponctuée interne avec membrane néovasculaire choroïdienne inflammatoire (iCNVM) 7 jours après la vaccination Pfizer-BioNTech COVID-19. Aucune rechute n’a été observée lors de la vaccination sous immunosuppression, mais une rechute est survenue après la quatrième dose sans immunosuppression3).
Des rechutes de choriorétinopathie ponctuée interne ont été rapportées après la vaccination COVID-193). Cependant, les bénéfices du vaccin dépassent largement le risque de rechute de l’inflammation oculaire. Les personnes ayant des antécédents devraient consulter un ophtalmologiste pour un suivi avant et après la vaccination.
Le diagnostic de la choriorétinopathie ponctuée interne repose sur les signes cliniques. Des examens d’imagerie complémentaires sont combinés pour confirmer le diagnostic. Le test cutané à l’histoplasmose est négatif.
En FA, les lésions actives montrent une hyperfluorescence précoce au début de la phase artérielle et une fuite tardive avec imprégnation 7). Plus de lésions sont détectées qu’à l’examen clinique. La CNVM est visualisée comme un réseau néovasculaire irrégulier en forme de lacet.
On observe des lésions hypofluorescentes intermédiaires au pôle postérieur et autour de la papille 7). Dans 32% des yeux atteints, des taches hypofluorescentes infracliniques sont détectées, améliorant la capacité diagnostique.
L’SD-OCT est utile pour le diagnostic et le suivi de la choriorétinopathie ponctuée interne. Dans les lésions actives, on observe un soulèvement hyperréflectif localisé de l’EPR et une interruption de la zone ellipsoïde (EZ) 7). Les lésions avec néovascularisation choroïdienne sont plus hautes, plus larges et plus volumineuses que celles sans, avec une interruption de l’EZ et de la membrane de Bruch, et un flou de la rétine externe.
L’OCT à imagerie profonde (EDI-OCT) montre une augmentation de l’épaisseur choroïdienne sous les lésions actives, qui diminue après traitement (signe de l’éponge). Cela permet de différencier la néovascularisation choroïdienne myopique.
L’OCTA est une modalité d’imagerie importante dans le diagnostic de la choriorétinopathie ponctuée interne. Elle permet d’identifier avec un taux élevé les néovascularisations choroïdiennes secondaires difficiles à détecter par l’angiographie à la fluorescéine (FA) conventionnelle ou la SD-OCT.
L’examen par OCTA peut démontrer la présence de néovascularisation choroïdienne chez de nombreux patients atteints de choriorétinopathie ponctuée interne, y compris les cas où la FA n’a pas permis de conclure.
Leclaire et al. (2021) ont rapporté des cas où des néovascularisations choroïdiennes secondaires non détectées par FAG et SD-OCT n’ont été identifiées que par OCT-A, suggérant qu’il pourrait y avoir un nombre important de néovascularisations choroïdiennes secondaires cliniquement asymptomatiques 5).
Stattin et al. (2021) ont rapporté l’utilisation de la SS-OCTA pour surveiller les changements de densité vasculaire des néovascularisations choroïdiennes secondaires à la choriorétinopathie ponctuée interne, servant de guide pour la décision de traitement anti-VEGF 4).
Les lésions actives de choriorétinopathie ponctuée interne apparaissent en hypoautofluorescence 1). Un halo d’hyperautofluorescence entourant les lésions actives pourrait être un signe indirect d’inflammation non contrôlée. Les lésions cicatricielles atrophiques sont également visibles sous forme de taches hypoautofluorescentes 1).
L’autofluorescence du fond d’œil est un examen non invasif et rapide, utile pour évaluer la distribution des lésions, surveiller l’efficacité du traitement et détecter les récidives 1).
Environ 41% des patients présentent un élargissement de la tache aveugle, et des scotomes centraux ou paracentraux sont également observés. 45% des patients ont un champ visuel normal.
Les maladies à différencier sont les suivantes :
Le syndrome des points blancs évanescents multiples est presque unilatéral, se résout spontanément en quelques semaines et laisse rarement des cicatrices ou une néovascularisation choroïdienne 6). La choriorétinopathie ponctuée interne est souvent bilatérale, laisse des cicatrices atrophiques et se complique fréquemment de néovascularisation choroïdienne. La présence ou l’absence de flux sanguin à l’OCTA aide également au diagnostic différentiel.
En l’absence de signes de néovascularisation choroïdienne, le pronostic visuel est bon et aucun traitement n’est nécessaire dans la grande majorité des cas. La seule exception concerne les lésions inflammatoires actives très proches du point de fixation, pour lesquelles un traitement médical peut être envisagé.
Pour les lésions actives près de la fovéa, une injection sous-ténonienne postérieure de triamcinolone acétonide ou une corticothérapie orale (prednisolone 40-60 mg/jour avec diminution progressive) est réalisée 8). Si la néovascularisation choroïdienne extrafovéolaire ne répond pas aux stéroïdes, une photocoagulation peut être tentée.
En cas de néovascularisation choroïdienne, un traitement actif est nécessaire.
Il s’agit du traitement central de la choriorétinopathie ponctuée interne compliquée de néovascularisation choroïdienne. Le bévacizumab, le ranibizumab et l’aflibercept sont utilisés.
Stattin et al. (2021) ont administré du ranibizumab (0,5 mg) en pro re nata sous surveillance SS-OCTA pour une néovascularisation choroïdienne secondaire à une choriorétinopathie ponctuée interne, atteignant une acuité visuelle finale de 20/20 après un total de 6 injections 4).
Une approche bidirectionnelle associant un anti-VEGF et un corticoïde est considérée comme efficace4). Pour les cas compliqués de CNV, l’injection intravitréenne de bévacizumab peut être utilisée en première intention8).
Les corticoïdes systémiques sont généralement débutés à 1 mg/kg/jour (60 à 80 mg/jour) pendant 3 à 5 jours, puis diminués progressivement4). L’utilisation de corticoïdes oraux réduirait de moitié le risque de développer une iCNVM3).
Les préparations de corticoïdes intravitréens comprennent :
L’efficacité de la PDT a été rapportée dans les cas compliqués de néovascularisation choroïdienne. En association avec la prednisolone orale (1 mg/kg/jour), une amélioration de l’acuité visuelle de 15 lettres a été obtenue après une moyenne de 2 séances de PDT.
Cela varie selon les cas. Sous guidage SS-OCTA en administration pro re nata, 6 injections ont été rapportées 4). Une évaluation régulière de l’activité de la néovascularisation choroïdienne par imagerie est nécessaire, et des injections supplémentaires peuvent être nécessaires en cas de récidive.
La physiopathologie de la choriorétinopathie ponctuée interne n’est pas entièrement comprise. L’hypothèse principale est qu’il s’agit d’une maladie inflammatoire débutant dans la choroïde interne.
Les études pathologiques des membranes néovasculaires choroïdiennes secondaires à la choriorétinopathie ponctuée interne montrent une préservation de la choriocapillaire, mais une infiltration lymphocytaire au niveau de la choroïde interne. Cette observation confirme ultrastructurellement l’hypothèse d’une maladie inflammatoire débutant dans la choroïde.
En angiographie au vert d’indocyanine, les zones hypofluorescentes correspondent à une hypoperfusion choroïdienne locale, et les points hyperfluorescents focaux de la paroi vasculaire peuvent suggérer une vascularite. Comme les gros vaisseaux choroïdiens traversent ces zones hypofluorescentes, le processus de vascularite est considéré comme limité aux petits vaisseaux et à la choriocapillaire.
La néovascularisation choroïdienne associée à la choriorétinopathie ponctuée interne est de type 2 (au-dessus de l’épithélium pigmentaire rétinien) et se développe par l’intermédiaire de lésions de la membrane de Bruch et de l’épithélium pigmentaire rétinien. Les unités néovasculaires pauvres en péricytes montrent une sensibilité élevée aux anti-VEGF, ce qui suggère que les péricytes pourraient être une cible thérapeutique importante.
En OCT-angiographie, les lésions inflammatoires actives de la choroïde et de la rétine se présentent comme une absence de signal de flux sanguin au niveau de la choriocapillaire 7). Le débat persiste pour savoir si l’atteinte primaire de la choriocapillaire précède les modifications de la rétine externe, ou l’inverse 7).
Les patients atteints du syndrome des points blancs et leurs familles présentent une prévalence élevée de maladies auto-immunes systémiques6). Les patients atteints de choriorétinopathie ponctuée interne ont été rapportés comme porteurs de l’haplotype IL-10 ou de l’allèle HLA-DRB1*15, et on pense que la maladie se déclenche lorsque des facteurs environnementaux s’ajoutent à une prédisposition génétique6).
Jampol et Becker (2003) ont proposé d’intégrer MEWDS, MCP, PIC et AZOOR dans un concept clinique unique appelé « complexe AZOOR ». Selon leur hypothèse, une prédisposition génétique combinée à divers déclencheurs environnementaux entraînerait différents phénotypes cliniques6).
Liu et al. (2024) ont rapporté un cas de chorioretinite ponctuée solitaire (SPC), un sous-type de choroidopathie ponctuée interne, suivi pendant 91 mois. La SPC est un sous-type caractérisé par une lésion unique apparaissant près de la fovéa, avec un taux d’incidence secondaire de néovascularisation choroïdienne plus faible que celui de la choroidopathie ponctuée interne (16 % contre environ 50 %). Au cours des 91 mois de suivi, la lésion est restée solitaire et les structures vasculaires visibles à l’OCTA ont régressé spontanément. L’acuité visuelle finale s’est rétablie à 0,8 et aucun traitement anti-VEGF n’a été nécessaire2).
Stattin et al. (2021) ont montré, grâce aux images en face de l’SS-OCTA, que les modifications structurelles des vaisseaux de la néovascularisation choroïdienne (ramifications, boucles, anastomoses) peuvent être suivies dans le temps, et que l’SS-OCTA peut détecter des changements néovasculaires même en l’absence de signes indirects d’activité sur l’SD-OCT4). L’évaluation de l’activité de la néovascularisation choroïdienne basée sur les résultats de l’OCTA et la décision thérapeutique pourraient devenir une méthode standard future pour la gestion de la choriorétinopathie ponctuée interne.
Dans le rapport de Scott et al. (2024), aucune récidive de choriorétinopathie ponctuée interne n’a été observée lors de la vaccination contre la COVID-19 sous immunosuppression3). Le rôle de l’immunosuppression préventive lors de la vaccination chez les patients à haut risque reste à étudier.
Walters et al. (2021) ont rapporté un cas rare de syndrome des points blancs évanescents multiples d’apparition aiguë chez un patient atteint de choriorétinopathie ponctuée interne de longue durée. La coexistence de la choriorétinopathie ponctuée interne et du syndrome des points blancs évanescents multiples soutient le concept du complexe AZOOR et suggère l’existence d’une base génétique commune6).
