La néovascularisation choroïdienne myopique (myopic choroidal neovascularization ; CNV myopique) est un vaisseau néoformé d’origine choroïdienne apparaissant au pôle postérieur de l’œil dans la myopie pathologique. Récemment, le terme international « MNV myopique (myopic neovascularization) » est utilisé pour inclure non seulement les vaisseaux d’origine choroïdienne mais aussi ceux d’origine rétinienne. 6)
C’est la deuxième cause la plus fréquente de néovascularisation choroïdienne après la dégénérescence maculaire liée à l’âge, et la première cause chez les patients de moins de 50 ans. Elle survient chez environ 10 % des patients atteints de myopie pathologique. 7)
La myopie forte est définie par un équivalent sphérique ≤ -6,0 D ou une longueur axiale ≥ 26,5 mm. La myopie pathologique est définie par la présence de modifications atrophiques au fond d’œil au moins aussi sévères qu’une atrophie diffuse, ou par la présence d’un staphylome postérieur (classification META-PM, 2015). 10)
La MNV myopique est presque toujours de type 2 selon la classification de Gass (la CNV se situe au-dessus de l’EPR). Elle est généralement de petite taille et l’exsudation est souvent légère.
Contrairement à la dégénérescence maculaire liée à l’âge, la CNV myopique peut survenir dès le jeune âge (à partir de la deuxième décennie). C’est la cause la plus fréquente de néovascularisation choroïdienne chez les personnes de moins de 50 ans et une maladie importante qui altère la vision centrale des deux yeux chez les adultes en âge de travailler. Un diagnostic et un traitement précoces influencent considérablement le pronostic.
Lorsque la MNV myopique implique la fovéa, les symptômes suivants apparaissent. En raison de la CNV de type 2, l’exsudat agit directement sur la couche externe de la rétine, provoquant l’apparition précoce des symptômes et une progression rapide. 6)
Si la lésion est située en dehors de la région maculaire, elle peut être asymptomatique. Il est important d’être attentif aux plaintes subjectives du patient. 6)
La MNV myopique est classée en trois stades : actif, cicatriciel et atrophique.
Stade actif
Lésion sous-rétinienne gris-blanc : elle apparaît comme une petite lésion aux bords nets avec une pigmentation. Elle est plus petite que la MNV de la DMLA. 6)
Hémorragie sous-rétinienne : souvent observée autour de la CNV.
Aspect OCT : lésion surélevée en dôme hyperréflective sur l’EPR. Elle peut être entourée de liquide sous-rétinien, d’hémorragie sous-rétinienne, d’œdème maculaire cystoïde ou de dépôts de fibrine, mais les modifications séreuses ne sont pas marquées. 6)
Phase cicatricielle et atrophique
Tache de Fuchs : après la régression de la MNV, une cicatrice pigmentée se forme, constituée d’une hyperplasie de l’EPR et de la membrane basale.
Atrophie maculaire liée à la MNV myopique : elle s’étend relativement rapidement au cours de l’évolution à long terme, entraînant une perte visuelle sévère. Elle est observée comme une rupture élargie de la membrane de Bruch et une atrophie de l’épithélium pigmentaire, de la choriocapillaire et des couches externes de la rétine. À plus de 5 ans, 88,9 % et à 10 ans, 96,3 % ont une acuité visuelle corrigée ≤ 0,1. 12)
En OCT-angiographie, la phase active montre un « réseau en dentelle, des anastomoses larges, un halo hypo-intense autour de la lésion », tandis que la phase quiescente montre « de longs vaisseaux matures linéaires, des anastomoses rares (aspect d’arbre mort) ». Même en dehors de la phase active, le flux sanguin interne est fréquemment préservé (100 % en phase active, environ 80 % en phase cicatricielle, environ 90 % en phase atrophique). Cependant, l’OCTA n’est pas adaptée à l’évaluation de l’activité de la MNV. 6)
On pense que deux mécanismes sont impliqués dans le développement de la MNV myopique : la rupture mécanique de la membrane de Bruch et les troubles de la circulation choroïdienne.
L’allongement progressif de l’axe oculaire entraîne un étirement et un amincissement de la choroïde et de la rétine.
Tous les yeux fortement myopes ne développent pas une MNV myopique. Le taux d’incidence est d’environ 5 à 11 %, et le risque est particulièrement élevé dans les yeux présentant des lacquer cracks ou une atrophie en patch. 7) Un dépistage précoce par des examens ophtalmologiques réguliers est important.
Le diagnostic de la MNV myopique nécessite la confirmation des modifications du fond d’œil liées à la myopie pathologique et de la présence de la MNV. 6) La distinction avec une hémorragie maculaire simple est primordiale, et un traitement par anti-VEGF n’est pas recommandé dans les cas où la présence de la MNV n’est pas confirmée. 6)
C’est l’examen le plus important selon les recommandations. 6)
Les maladies nécessitant un diagnostic différentiel avec la MNV myopique sont présentées ci-dessous.
| Maladie différentielle | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Hémorragie maculaire simple | Pas de fuite fluorescente à l’angiographie (blocage fluorescent uniquement). À l’OCT, hyperréflectivité le long des fibres de Henle. Résorption spontanée de l’hémorragie en 2 à 3 mois 6), 15) |
| Dégénérescence maculaire liée à l’âge | Associée à des drusen et un décollement de l’épithélium pigmentaire. MNV de grande taille avec modifications exsudatives importantes |
| Punctiforme choriorétinopathie interne (PIC) | Survient chez les jeunes femmes myopes. Multiples lésions jaune-blanc bien délimitées et de petite taille (≤500 μm) au pôle postérieur. Épaississement choroïdien lié à l’inflammation 6) |
| Choriorétinite multifocale (MFC) | Maladie apparentée à la PIC 6) |
| MNV associée à une macula en dôme | Protrusion convexe vers l’intérieur de la macula en OCT. Modifications exsudatives possibles même sans MNV 6) |
| Syndrome de la papille inclinée (staphylome inférieur) | Une MNV peut se développer au bord du staphylome inférieur 6) |
L’hémorragie maculaire simple est due à une lésion des choriocapillaires lors de la formation de lacquer cracks ; elle se résorbe spontanément en 2 à 3 mois et ne nécessite pas de traitement. En OCT, elle apparaît comme une hyperréflectivité le long des fibres de Henle. En revanche, la MNV myopique est une hémorragie associée à une MNV, et se différencie par une hyperfluorescence (fuite de fluorescence) à l’angiographie à la fluorescéine. Si la distinction est difficile en OCT seul, l’angiographie est indispensable. 6)
C’est le seul traitement dont l’efficacité a été démontrée par des essais contrôlés randomisés multicentriques prospectifs. 6)
Médicaments approuvés en août 2024 (Japon) : ranibizumab (Lucentis®) et ses biosimilaires, aflibercept (Eylea®). 6)
Glachs et al. (2024) dans une méta-analyse en réseau (34 études, 2 098 yeux) ont montré que les anti-VEGF améliorent l’acuité visuelle de +14,1 lettres (IC à 95 % 10,8–17,4) par rapport au groupe non traité et de +12,1 lettres (IC à 95 % 8,3–15,8) par rapport au groupe PDT dans les 6 mois (p<0,0001 pour les deux). 1)
Schéma d’administration :
Principe de traitement du consensus international Cheung 2017 : 11)
Essais cliniques principaux :
Comparaison entre médicaments :
Aucune différence significative n’a été observée entre le bévacizumab, le ranibizumab et l’aflibercept en termes d’amélioration de l’acuité visuelle. 1) L’aflibercept entraîne une plus grande réduction de l’épaisseur rétinienne centrale, mais sans différence sur l’acuité visuelle. 1)
Le schéma standard est une injection initiale suivie de retraitements si nécessaire (1+PRN), avec une moyenne de 1,8 injections à 12 mois selon les rapports. 1) Le nombre d’injections nécessaires est généralement inférieur à celui de la dégénérescence maculaire liée à l’âge. Cependant, une surveillance à long terme pour les récidives et l’extension de l’atrophie est indispensable, et un retraitement précoce est recommandé. 6)
En raison de l’atrophie choroïdienne et de la diminution des fibres élastiques de la membrane de Bruch associées à l’allongement axial, la membrane de Bruch se rompt mécaniquement, créant des lacquer cracks. Ces sites de rupture servent de support pour la prolifération sous-rétinienne de tissu conjonctif avec MNV en tant que réaction de cicatrisation. L’atrophie en plaques et les lacquer cracks sont des facteurs prédictifs du développement de la MNV. 7)
Dans les yeux myopes pathologiques, la choriocapillaire et les couches vasculaires peuvent presque disparaître, ne laissant que les gros vaisseaux choroïdiens. Des études utilisant l’EDI-OCT ont rapporté que la choroïde est significativement amincie dans les yeux myopes forts développant une MNV. Les troubles circulatoires du tissu choroïdien aminci favorisent la production de VEGF, conduisant à la formation d’un réseau vasculaire anormal.
Des études utilisant l’OCT swept source et l’ICGA ont montré que l’artère ciliaire courte postérieure traverse la sclère près de la MNV myopique et se rapproche de la MNV dans 75,0 % des cas. Les vaisseaux provenant de l’artère ciliaire courte postérieure sont considérés comme alimentant la MNV avec une fréquence élevée : 100 % au stade actif, 87,9 % au stade cicatriciel et 73,8 % au stade atrophique.
La coexistence de la MNV myopique et de la myopie fovéoschisis (MF) est rare mais a une importance clinique significative.
Sayanagi et al. (2023) ont rapporté trois cas de MF associée à une MNV myopique. 2) Dans tous les cas, le décollement de la rétine maculaire s’est aggravé pendant le suivi. Il a été suggéré que le liquide sous-rétinien dû à la MNV pourrait perturber l’équilibre des tractions centripètes et centrifuges, favorisant ainsi la progression de la MF.
Pereira et al. (2023) ont rapporté un cas où une MNV survenue dans un œil myope pathologique avec myoschisis maculaire a provoqué un trou maculaire de pleine épaisseur. 4) On suppose que le soulèvement mécanique dû à l’exsudation de la MNV a exercé une contrainte sur les cellules de Müller fragilisées de la fovéa, conduisant à la formation d’une déchirure.
Carlà et al. (2025) ont rapporté dans une étude à long terme portant sur 1 228 yeux d’une cohorte européenne que 57 % des maculopathies myopiques ont progressé au cours d’un suivi de plus de 10 ans. 5) 47 % des yeux présentant une atrophie localisée ont évolué vers une atrophie maculaire (OR 4,21), et une MNV active est survenue dans 15 % des yeux en moyenne à 4,5 ans. L’apparition d’une MNV était significativement corrélée à une baisse de l’acuité visuelle (p=0,001) et à une progression vers l’atrophie maculaire (OR 5,81).
Les anti-VEGF permettent une bonne amélioration visuelle à court terme, mais les résultats à long terme sur plus de 5 ans sont inférieurs aux résultats à court terme. Dans l’histoire naturelle sans traitement, 89 % à 5 ans et 96 % à 10 ans ont une acuité visuelle décimale inférieure ou égale à 0,1. 12) L’administration de ranibizumab sur 5 ans a montré une utilité pour le maintien de l’acuité visuelle. 13) Le développement de traitements inhibant la progression de l’atrophie est un défi futur.
Le mode OCT-A Angio-B pourrait détecter les MNV précoces difficiles à identifier par OCT structurelle ou angiographie à la fluorescéine. 3) En tant que méthode d’examen non invasive et très sensible, son application au dépistage des yeux fortement myopes est attendue.
