球閥學說
機制：竇口的息肉或黏膜異常形成單向閥門，空氣可進入但無法排出，產生壓力梯度。
局限性：解剖學上僅能解釋額竇PSD，難以應用於蝶竇和篩竇PSD。有報告觀察到竇口黏膜變化。
氣腔擴張症的神經眼科臨床特徵
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 氣腔擴張症的神經眼科臨床表現是什麼？
Section titled “1. 氣腔擴張症的神經眼科臨床表現是什麼？”氣腔擴張症（Pneumosinus Dilatans; PSD）是一種原因不明的罕見疾病，表現為一個或多個鼻竇過度氣化並擴大，超出正常解剖邊界。鼻竇黏膜正常，骨壁變薄但無骨侵蝕。1918年Benjamins首次將其命名為「擴張性額竇氣腔」1)。
PSD需要與類似疾病區分。它與hypersinus（正常解剖邊界內的鼻竇擴張）和pneumatocele（伴有骨侵蝕的擴張）在概念上不同2)。
文獻報告約145例，是一種罕見疾病，確切發生率未知。男性多見（約為女性的2倍），平均發病年齡為33歲，呈16-25歲和36-45歲的雙峰年齡分布。
最常受累的鼻竇是額竇（62.8%），其次是蝶竇（24.1%）、上頜竇（19.3%）和篩竇（18.6%）。當蝶竇或篩竇受累時，擴大的鼻竇可能壓迫視神經，導致壓迫性視神經病變。
Q
氣腔擴張症（PSD）有多罕見？
A
文獻報告僅約145例，發生率尚未明確確立。男性多於女性（約為女性的2倍），平均發病年齡為33歲，呈16-25歲和36-45歲的雙峰分佈。
2. 主要症狀與臨床發現
Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”PSD可能作為無症狀的放射學偶然發現而被發現。自覺症狀因受影響的鼻竇部位而異。
- 眉毛增厚和突出：因額竇PSD引起的美容問題而就診。
- 視力下降：多見於蝶竇和篩竇PSD。約三分之二的PSD患者存在某種程度的視覺障礙2)。症狀範圍從一過性黑矇到永久性單眼或雙眼視力障礙。
- 視野缺損：以多種形式發生。
- 複視和眼球突出：部分患者可見。
- 頭痛和鼻竇炎症狀：嚴重變化也可能引起疼痛。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”在涉及蝶竇和篩竇的PSD中，可見壓迫性視神經病變的表現。
- 視力下降：從光感到不同程度。特徵為緩慢進展的無痛性視功能障礙。
- RAPD陽性：單眼視神經病變時，相對性傳入瞳孔缺陷（RAPD）呈陽性2)。
- 色覺障礙：伴隨視神經損傷發生。
- 視神經萎縮：長期罹患病例可觀察到視神經萎縮。
- RNFL變薄：OCT顯示嚴重的視網膜神經纖維層（RNFL）變薄2)。
- 視野缺損：表現為向心性視野狹窄、旁中心暗點等多種形態。初期可見視神經盤腫脹，若治療延遲則進展為萎縮。
Abri Aghdam等人（2021）報告了一例20歲女性雙眼視力障礙的病例2)。患者自述右眼4年前、左眼1年前開始緩慢出現視力下降。初診時視力：右眼光感，左眼20/400。右眼相對性傳入性瞳孔缺陷（RAPD）陽性，左眼色覺檢查（石原式）14張中識別2張。雙眼眼底可見視神經萎縮，光學同調斷層掃描（OCT）顯示雙眼視網膜神經纖維層（RNFL）嚴重變薄，電腦斷層掃描（CT）證實雙側視神經管狹窄及視神經突入蝶竇。
Q
當PSD導致視力下降時，通常的病程是怎樣的？
A
典型表現為緩慢進展的無痛性視力下降。範圍從一過性黑矇到永久性視力喪失，約三分之二的PSD患者存在某種視覺障礙2)。長期患病可導致視神經萎縮，即使減壓術後視力也可能無法恢復。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”PSD通常是特發性（原發性）的，但也可能與基礎疾病相關的繼發性情況有關。
- 原發性PSD：無明顯基礎疾病。病理生理學尚不清楚，但已提出多種假說。
- 繼發性PSD：與顱底腦膜瘤（尤其是前顱底腦膜瘤和視神經鞘腦膜瘤）、蛛網膜囊腫和纖維骨性病變相關。對於繼發性PSD，應始終排查顱底腦膜瘤1)。
- 與荷爾蒙異常的關聯：已有報告指出與副甲狀腺荷爾蒙、維生素D、甲狀腺及性腺荷爾蒙異常相關2)。
關於PSD的病理生理學，提出了以下四種假說。
纖維骨性病變學說
機轉：已有報告指出PSD與纖維性骨結構不良、骨化性纖維瘤及先天性骨骼生長障礙有關。
證據：有案例報告指出，手術切除變形骨骼可阻止PSD的進展。
荷爾蒙學說
機轉：在遺傳易感個體中，鼻竇因荷爾蒙變化而擴大。
證據：有案例在青春期發病並快速進展，雙峰年齡分布支持此假說。已有報告指出與副甲狀腺荷爾蒙、甲狀腺及性腺荷爾蒙異常相關2)。
顱內病變相關學說
視神經與後部鼻竇僅隔一層極薄的骨組織，這種解剖結構使病變容易波及視神經。後篩竇發生的鼻竇病變尤其容易壓迫視神經。
Q
發現PSD時，是否需要查找腦膜瘤？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”PSD的診斷需要眼科檢查和影像學檢查相結合。
- 視力檢查：量化視力下降的程度。
- 瞳孔檢查（相對性傳入性瞳孔障礙）：對檢測單眼視神經損傷很重要。
- 色覺檢查：作為視神經損傷的早期指標很有用。
- 眼球運動檢查和面部感覺檢查：評估腦神經受累情況。
- 光學同調斷層掃描（OCT）：用於檢測視網膜神經纖維層（RNFL）變薄及評估治療後預後2)。
- 視野檢查：評估視野缺損的形態和範圍。
三種鼻竇擴張性病變的鑑別如下所示。
| 疾病 | 骨壁變化 | 黏膜所見 |
|---|---|---|
| PSD | 僅變薄 | 正常 |
| Hypersinus | 無變化 | 正常 |
| 肺氣囊 | 有糜爛 | 異常 |
- CT：有助於評估骨骼和鼻竇的解剖結構。典型表現為鼻竇擴張並充滿氣體，超出正常骨邊界。骨窗CT可清晰顯示骨結構細節。冠狀斷層攝影有助於評估視神經與鼻竇的位置關係。
- MRI（對比劑）：評估眼眶和腦部。對於發現相關的腦膜瘤或蛛網膜囊腫至關重要。影像學檢查需要謹慎且有針對性，以判斷PSD是特發性還是與基礎疾病相關。
初診時進行以下基線檢查。
- 血清電解質和鈣
- 甲狀腺功能（TSH、FT4）
- 副甲狀腺激素（PTH）
- 睪固酮和雌激素
- 人類生長激素（HGH）
伴有視神經病變的PSD鑑別診斷範圍廣泛。
- 特發性PSD vs 基礎疾病相關PSD（腦膜瘤）：最重要的鑑別
- 缺血性視神經病變：常急性發作
- 球後視神經炎：常伴有發炎表現和疼痛
- 發炎性、感染性、血管性、腫瘤性病因：需要廣泛的鑑別
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”PSD的治療方針根據症狀、有無視神經病變及基礎疾病決定。
- 無症狀PSD：定期影像檢查追蹤。
- 美容不滿意（額竇PSD）：患側鼻竇的外科輪廓成形術。
- 額竇PSD：考慮內視鏡評估以確認鼻額管的球瓣阻塞。
- PSD伴視神經病變：外科視神經管減壓術（經鼻內視鏡或開顱術）。進行蝶竇開放術、竇黏膜切除及脂肪填塞2)。
- 當蝶竇有陰影且視力急劇下降時：作為緊急手術，行蝶竇開放術。
- 當存在相關病變如腦膜瘤時：需要手術切除。
鼻源性視神經病的治療原則是：對鼻竇病變進行外科刮除（兼作活檢），必要時行視神經管開放術。
Abri Aghdam等人（2021）報告了一例20歲女性病例，在糾正原發性甲狀腺功能減退後，經鼻蝶竇切開行視神經減壓術，但術後9個月隨訪未見視力改善2)。分析認為原因是OCT確認的永久性軸突喪失，強調即使是特發性PSD，視力也不一定恢復。
Q
PSD導致的視力障礙可以透過手術恢復嗎？
A
早期手術減壓有可能恢復視力。然而，如果視神經長期受壓，可能導致永久性軸突喪失，術後視力可能無法改善2)。因此，一旦出現視力下降，建議早期減壓。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”視神經病變的機制
Section titled “視神經病變的機制”隨著蝶竇氣化進展，視神經病變透過以下機制發生。
- 直接壓迫與缺血：蝶竇內突出的視神經受到空氣和黏膜的直接壓迫與缺血2)。
- 視交叉壓迫：因蝶鞍結節變形導致視交叉受壓2)。
- 解剖學脆弱性：視神經與後部副鼻竇之間僅隔極薄骨質，蝶竇氣化程度越高，視神經在竇內裂開或突出的風險越大2)。
壓迫性視神經病變的常見病理狀態多為眼眶尖端病變。初期表現為視神經盤腫脹，若治療延遲則發生萎縮，此階段視功能預後不良。
雙峰年齡分布與病理生理
Section titled “雙峰年齡分布與病理生理”16～25歲的年輕族群與36～45歲的中高齡族群呈現雙峰年齡分布，可能反映了不同的病理生理過程。年輕族群可能因荷爾蒙變化導致鼻竇擴張，而中高齡族群則可能存在球瓣樣阻塞等不同機制。
此外，球瓣機制與產氣菌感染也被提出，但均未獲得確證2)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”PSD的致病機轉仍不清楚，需要進一步研究。
Demir等人（2025）報告了全球首例18歲男性右前額部中線外成熟畸胎瘤（35×40×43 mm）合併蝶篩竇PSD的病例1)。該病例因左側痙攣發作被發現，經手術全切除，病理確診為成熟畸胎瘤。以往僅關注腦膜瘤與PSD的關聯，該報告表明中線外成熟畸胎瘤也應納入鑑別診斷。
Abri Aghdam等人（2021）報告了一例特發性PSD導致雙眼視力障礙的病例，即使在手術減壓後9個月，視力仍未恢復，強調特發性PSD的視力障礙並不總是可逆的2)。他們討論了早期減壓的重要性，並報告了PSD與甲狀腺功能減退症的合併發生。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
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Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
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Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.