Pnömosinüs dilatasyonu (Pneumosinus Dilatans; PSD), bir veya daha fazla paranazal sinüsün normal anatomik sınırların ötesinde aşırı havalanması ve genişlemesi ile karakterize, nedeni bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Sinüs mukozası normaldir, kemik duvarları incelir ancak kemik erozyonu oluşmaz. İlk kez 1918’de Benjamins tarafından “Pneumosinus frontalis dilatans” olarak adlandırılmıştır 1).
PSD’nin benzer hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir. Hipersinüs (normal anatomik sınırlar içinde sinüs genişlemesi) ve pnömatosel (kemik duvar erozyonu ile birlikte genişleme) kavramsal olarak farklıdır 2).
Literatürde yaklaşık 145 vaka bildirilmiş olup nadir bir hastalıktır ve kesin insidansı bilinmemektedir. Erkeklerde daha sık görülür (kadınların yaklaşık iki katı), ortalama başlangıç yaşı 33’tür ve 16-25 ile 36-45 yaş arasında bimodal bir yaş dağılımı gösterir.
İlgili sinüsler arasında en sık frontal sinüs (%62,8) yer alır, bunu sfenoid sinüs (%24,1), maksiller sinüs (%19,3) ve etmoid sinüs (%18,6) takip eder. Sfenoid veya etmoid sinüslerin tutulumu durumunda, genişlemiş sinüsler optik sinire baskı yaparak kompresif optik nöropatiye neden olabilir.
Literatürde yaklaşık 145 vaka bildirilmiştir ve insidansı net olarak belirlenmemiştir. Erkeklerde daha sık görülür (kadınların yaklaşık 2 katı), ortalama başlangıç yaşı 33 olup, 16-25 ve 36-45 yaş aralıklarında bimodal dağılım gösterir.
PSD, asemptomatik radyolojik rastlantısal bulgu olarak saptanabilir. Sübjektif semptomlar, etkilenen sinüs bölgesine göre değişir.
Sfenoid ve etmoid sinüsleri içeren PSD’de, kompresif optik nöropati bulguları görülür.
Abri Aghdam ve ark. (2021), 20 yaşında bir kadında iki taraflı görme bozukluğu olgusunu bildirmiştir2). Sağ gözde 4 yıl, sol gözde 1 yıl önce başlayan yavaş ilerleyen görme azalması fark edilmiş. İlk muayenede görme keskinliği sağ gözde ışık hissi, sol gözde 20/400 olarak ölçülmüş. Sağ gözde RAPD pozitif, renk görme sol gözde 14 plakadan 2’si (Ishihara) olarak saptanmış. Her iki gözün fundusunda optik atrofi, OCT’de ileri derecede iki taraflı RNFL incelmesi izlenmiş, BT’de iki taraflı optik kanal darlığı ve optik sinirin sfenoid sinüs içine protrüzyonu doğrulanmış.
Tipik olarak yavaş ilerleyen ağrısız görme azalması görülür. Geçici körlükten kalıcı görme kaybına kadar geniş bir yelpaze olup, PSD hastalarının yaklaşık 2/3’ünde bir miktar görme bozukluğu saptanır2). Uzun süreli hastalıkta optik sinir atrofisi gelişir ve dekompresyon cerrahisi sonrası bile görme düzelmeyebilir.
PSD genellikle idiyopatiktir (primer), ancak altta yatan bir hastalığa bağlı sekonder olabilir.
PSD’nin patofizyolojisi ile ilgili aşağıdaki dört hipotez öne sürülmüştür.
Bilyalı valf teorisi
Mekanizma: Ostiumdaki polip veya mukozal anormallikler tek yönlü bir valf oluşturur, hava girer ancak çıkamaz ve basınç gradyanı oluşur.
Sınırlamalar: Anatomik olarak yalnızca frontal sinüs PSD’sini açıklayabilir, sfenoid ve etmoid sinüs PSD’sine uygulanması zordur. Ostiumda mukozal değişikliklerin rapor edildiği durumlar vardır.
Fibroosseöz lezyon teorisi
Mekanizma: Fibröz displazi, ossifiye fibrom ve konjenital kemik büyüme bozukluklarına bağlı PSD bildirilmiştir.
Kanıt: Deforme kemiğin cerrahi olarak çıkarılmasıyla PSD ilerlemesinin durduğu vakalar bildirilmiştir.
Hormon teorisi
Mekanizma: Genetik yatkınlığı olan bireylerde hormonal değişikliklere yanıt olarak sinüslerin genişlemesi.
Kanıt: Ergenlikte başlayıp hızlı ilerleyen vakalar vardır ve bimodal yaş dağılımı bu hipotezi destekler. Paratiroid hormon, tiroid ve gonad hormon anormallikleri ile ilişki bildirilmiştir2).
İntrakraniyal lezyon ilişkili teori
Mekanizma: Meningiom, intrakraniyal basınç değişiklikleri yoluyla veya lokal büyüme faktörü salınımı ile kemik proliferasyonunu indükleyerek PSD gelişimine katkıda bulunur.
Dikkat: PSD’ye eşlik eden optik nöropati, PSD’nin kendisinden değil, eşlik eden optik sinir kılıfı meningiomundan kaynaklanabilir.
Optik sinir ve arka paranazal sinüsler son derece ince bir kemik aracılığıyla temas halindedir ve lezyonların optik sinire yayılmasına elverişli anatomik bir zemin vardır. Arka etmoid sinüste gelişen paranazal sinüs lezyonları özellikle optik siniri sıkıştırmaya eğilimlidir.
Sekonder PSD’de ön kafa tabanı menenjiomu ve optik sinir kılıfı menenjiomu ile ilişki en önemli olduğundan, kontrastlı BT ve MRG ile ayrıntılı inceleme önerilir 1). PSD’ye eşlik eden optik nöropatinin bir kısmı, PSD’nin kendisinden değil, eşlik eden optik sinir kılıfı menenjiomundan kaynaklanabilir.
PSD tanısı için oftalmolojik muayene ve görüntüleme yöntemlerinin bir kombinasyonu gereklidir.
Aşağıda üç tip sinüs genişleme lezyonunun ayırıcı tanısı gösterilmiştir.
| Hastalık | Kemik duvar değişiklikleri | Mukoza bulguları |
|---|---|---|
| PSD | Sadece incelme | Normal |
| Hypersinus | Değişiklik yok | Normal |
| Pnömotosel | Erozyon var | Anormallik var |
İlk başvuruda bazal testler olarak aşağıdakiler yapılır:
PSD’ye eşlik eden optik nöropatinin ayırıcı tanısı geniş bir yelpazeyi kapsar.
PSD’nin tedavi planı semptomlar, optik sinir hasarının varlığı ve altta yatan hastalığın varlığına göre belirlenir.
Nazal optik nöropati tedavisinin prensibi, biyopsi amacı da taşıyan paranazal sinüs lezyonlarının cerrahi küretajı ve gerektiğinde optik sinir kanalının açılmasıdır.
Abri Aghdam ve ark. (2021) tarafından bildirilen 20 yaşındaki bir kadın olguda, primer hipotiroidizmin düzeltilmesinin ardından transnazal sfenoid sinüs insizyonu ile optik sinir dekompresyonu uygulanmış, ancak postoperatif 9 aylık takipte görme iyileşmesi elde edilememiştir 2). OCT ile doğrulanan kalıcı akson kaybının neden olduğu düşünülmüş ve idiyopatik PSD’de de görmenin her zaman düzelmediği vurgulanmıştır.
Erken cerrahi dekompresyon ile iyileşme sağlanabilir. Ancak optik sinire uzun süreli bası devam etmişse, kalıcı akson kaybı oluşmuştur ve ameliyat sonrası görme iyileşmesi elde edilemeyebilir 2). Bu nedenle görme azalması ortaya çıktığında erken dekompresyon önerilir.
Sfenoid sinüsün pnömatizasyonu ilerledikçe, aşağıdaki mekanizmalarla optik sinir hasarı oluşur.
Basıya bağlı optik nöropatinin genel patofizyolojisinde, yörünge apeks lezyonları sık görülür. Erken dönemde optik disk ödemi görülür, ancak tedavi gecikirse atrofi gelişir ve bu aşamada görsel prognoz kötüdür.
16-25 yaş arası gençler ve 36-45 yaş arası orta yaşlılar olmak üzere bimodal yaş dağılımı, farklı patofizyolojik süreçleri yansıtıyor olabilir. Gençlerde hormonal değişikliklere yanıt olarak sinüs genişlemesi, orta yaşlılarda ise bilye-vana benzeri tıkanma gibi farklı mekanizmaların rol oynadığı düşünülmektedir.
Bilye-vana mekanizması ve gaz üreten bakteri enfeksiyonu da öne sürülmüş olmakla birlikte, bunların hiçbiri kesin olarak kanıtlanmamıştır2).
PSD’nin patogenezi hala tam olarak anlaşılamamıştır ve bu hastalık daha fazla araştırma gerektirmektedir.
Demir ve ark. (2025), 18 yaşında bir erkekte sağ frontal bölgede off-midline matür teratom (35×40×43 mm) ile sfenoid etmoid sinüs PSD’sinin birlikte görüldüğü dünyadaki ilk vakayı bildirdi1). Sol taraflı konvülsiyon atağı ile tespit edilen lezyon, cerrahi ile tamamen çıkarıldı ve patolojide matür teratom olarak doğrulandı. Daha önce PSD ile ilişkili lezyonlar arasında sadece menenjiyom dikkat çekerken, bu rapor off-midline matür teratomun da ayırıcı tanıda yer alması gerektiğini gösterdi.
Abri Aghdam ve ark. (2021), idiyopatik PSD’ye bağlı iki taraflı görme bozukluğu olan bir vakada, cerrahi dekompresyondan 9 ay sonra bile görme geri kazanımının sağlanamadığını bildirmiş ve idiyopatik PSD’de görme bozukluğunun her zaman geri dönüşümlü olmadığını vurgulamıştır2). Erken dekompresyonun önemini tartışmış ve ayrıca PSD ile hipotiroidizm birlikteliğini de rapor etmişlerdir.
Demir MK, Yapicier O, Kiliç D, Kilic T. Intracranial off-midline mature teratoma and pneumosinus dilatans: a unique clinical report. Asian J Neurosurg. 2025;20:165-169.
Abri Aghdam K, Aghajani A, Soltan Sanjari M. Bilateral visual loss caused by pneumosinus dilatans: idiopathic cases are not always reversible. J Curr Ophthalmol. 2021;33:197-200.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
