Kompresif görme alanı defektleri (Compressive Visual Field Defects), kitle etkisi (mass effect) nedeniyle görme yolunun sıkışması sonucu oluşan görme alanı değişikliklerinin genel adıdır. Kitleler arasında tümörler, anevrizmalar, hematomlar, apseler ve kistler bulunur.
Sıkışmanın görme yolunun hangi bölümünde meydana geldiğine bağlı olarak görme alanı defektinin paterni büyük ölçüde değişir. Bu nedenle, görme alanı defekti paterninden lezyonun lokalizasyonunu tahmin edebilmek klinik olarak son derece önemlidir.
Kiazma lezyonlarının en sık nedeni hipofiz adenomudur. Çocuklarda kraniyofarenjiyom sıklığı daha yüksektir.
Japonya’da orbital tümörlerin görülme sıklığı aşağıda gösterilmiştir.
| İyi huylu (ilk 5) | Oran | Kötü huylu (ilk 3) | Oran |
|---|---|---|---|
| İdiyopatik orbital inflamasyon | %20 | Malign lenfoma | En sık |
| Pleomorfik adenom | %13 | Lakrimal bez kanseri | — |
| Hemanjiyom | %13 | Metastatik tümör | — |
| Dermoid kist | %10 | — | — |
| Reaktif lenfoid hiperplazi | %10 | — | — |
Optik sinir herhangi bir bölgede sıkıştırıldığında kompresif optik nöropati gelişir. En sık sıkışma yeri orbital apeks lezyonlarıdır.
Kiazma bölgesinde en sık neden hipofiz adenomudur. Orbita içinde idiyopatik orbital inflamasyon, pleomorfik adenom ve hemanjiyom ön sıralardadır. Çocuklarda kraniyofarenjiyom sıklığı yüksektir.
Tipik olarak tek taraflı, yavaş ilerleyen görme azalması ile başlar. Ancak hipofiz apopleksisi veya anevrizma rüptüründe ani başlangıç görülür.
Bası bölgesine göre karakteristik bulgular aşağıda gösterilmiştir.
Orbital Lezyon
Egzoftalmi (göz küresinin öne fırlaması): En tipik bulgudur.
Optik disk ödemi: Erken dönemde ortaya çıkar, ilerledikçe solukluk ve atrofiye dönüşür.
RAPD: Göreceli afferent pupil defekti saptanır.
Koroid kıvrımları: Tümörün göz küresine basısı sonucu oluşur.
Optikosilier şant damarları: Aslında retina-koroid venöz kollateralleridir.
Kiazma Lezyonu
Bitemporal hemianopsi: Kiazmada çaprazlaşan nazal liflerin basısı sonucu oluşan klasik bulgudur. Çoğunlukla asimetrik, tam olmayan hemianopsi şeklindedir.
Junctional skotom: Etkilenen gözde santral skotom ve karşı gözde üst temporal görme alanı defekti ile karakterizedir; ön kiazma lezyonunu düşündürür.
Bant şeklinde optik atrofi: Kronik dönemde temporal ve nazal orta kısımda papil solukluğu görülür.
Retrokiazmatik lezyon
Optik trakt: inkongruent homonim hemianopi + RAPD gösterir. Serebral pedinkül yakınında kontralateral hemiparezi eşlik eder.
Temporal lob: homonim üst kadrananopi (“gökyüzü turtası”). Meyer halkasının hasarını yansıtır.
Parietal lob: homonim alt kadrananopi (“zemin turtası”). Gerstmann sendromu ve hemispatial ihmal eşlik edebilir.
Oksipital lob: kongruent homonim hemianopi. Maküler kaçınma görülebilir.
Kompresif optik nöropatide, erken dönemde optik disk şişer ve tedavi gecikirse solukluk ve atrofiye ilerler. Optik koherens tomografide (OCT) görme alanı defektine karşılık gelen retina iç tabakasında lokal incelme saptanır.
Sfenoid fibröz displaziye bağlı kompresif optik nöropatide, glokom benzeri optik çukurlaşma görülür ve OCT’de retina sinir lifi tabakasının (RNFL) tüm kadranlarda incelmesi ile ganglion hücre tabakasında yaygın kayıp bildirilmiştir5).
Kiazmanın ön kısmında jukstasyonel skotom (etkilenen gözde santral skotom + karşı gözde üst temporal defekt) ve Traquair jukstasyonel skotomu (tek gözde hemianopik defekt) oluşur. Kiazma sonrasında ise bası yerine göre homonim hemianopsi veya kuadrantanopsi ortaya çıkar.
Basıya bağlı görme alanı defektlerinin nedenleri, görme yolu boyunca bası bölgesine göre sınıflandırılır.
Erişkinlerde vasküler ve iskemik nedenler daha sıktır. Çocuklarda ise tümöral nedenler yaygındır.
Nedeni bilinmeyen görme kaybı olan tüm hastalarda Humphrey otomatik perimetri (24-2, 30-2, 10-2) önerilir. Görme alanı defektinin paterninden bası yeri tahmin edilir ve görüntüleme stratejisi belirlenir.
Görme alanı testi, hastalığın ilerlemesini ve tedavi yanıtını değerlendirmede de faydalıdır ve zaman içinde tekrarlanmalıdır.
| Görüntüleme yöntemi | Avantaj | Ana endikasyon |
|---|---|---|
| BT | Kemik lezyonları, kalsifikasyon ve kemik yıkımını tespitte üstündür | Orbital kemik lezyonları, cerrahi planlama |
| MRG | Yumuşak doku değerlendirmesi için en uygun. Altın standart | Tümörün niteliksel tanısı, optik sinir değerlendirmesi |
| PET/BT | Tüm vücut metastaz taraması | Malign tümör evrelemesi |
MRI T2 ağırlıklı görüntüleme, tümörün karakterini ayırt etmede faydalıdır. Solid tümörler (lenfoma, menenjiyom gibi) düşük-orta sinyal, vasküler/kistik tümörler (kavernöz hemanjiyom, dermoid kist gibi) ise yüksek sinyal verir. Kontrastlı MRG’de dinamik MRG de faydalıdır; kavernöz hemanjiyomda geç boyanma karakteristiktir.
Optik koherens tomografi (OCT), retina iç katmanlarında lokal incelmeyi tespit ederek hafif optik atrofinin erken teşhisinde faydalıdır. Görme alanı testinden daha erken anormallikleri yakalayabilir. Tedavi sonrası prognoz tahmininde de yardımcıdır.
Basıya bağlı optik nöropati, glokom benzeri optik disk çukurlaşmasına neden olabilir 5). Aşağıdaki bulgular glokomatöz olmayan bir etiyolojiyi düşündürür.
Normal basınçlı glokom tanısı konan hastaların %6,5’inde klinik olarak önemli intrakraniyal bası lezyonları bulunduğunu bildiren bir çalışma vardır5).
Glokom, horizontal lif seyrine uyan arkuat skotomlar gösterirken, basıya bağlı optik nöropati vertikal meridyeni etkileyen görme alanı defektleri ile karakterizedir. Optik çukurlukla orantısız solukluk, hızlı görme kaybı, 50 yaş altında başlangıç gibi bulgular bası lezyonunu düşündürür. Şüphe durumunda nörogörüntüleme yapılır.
Görme yoluna bası yapan tümör lezyonlarının çoğu, hem tanı (patolojik doğrulama) hem de tedavi (kitle etkisinin ortadan kaldırılması) amacıyla cerrahi gerektirir. Nedene bağlı olarak multidisipliner iş birliği (oftalmoloji, beyin cerrahisi, kulak burun boğaz, endokrinoloji vb.) zorunludur.
Kiazma basısı kaldırıldığında görme keskinliği ve görme alanında iyileşme görülür. Ancak, optik atrofi belirgin ise görsel prognoz kötüdür. OCT ile retina kalınlığı ölçümü tedavi sonrası prognoz tahmininde faydalıdır.
Kompresif optik nöropatide, 7-10 gün veya daha uzun süreli müdahale gecikmesinin geri dönüşümsüz görme kaybı riskini artırdığı bildirilmiştir 4).
Basının kaldırılmasıyla görme keskinliği ve görme alanında iyileşme beklenir. Ancak optik sinir atrofisi ilerlemişse düzelme sınırlıdır. Başlangıç görme keskinliği ne kadar iyiyse prognoz o kadar iyidir.
Görme yolu, retina ganglion hücrelerinden başlayarak optik sinir, optik kiazma, optik trakt, lateral genikulat cisim (LGN), optik radyasyon ve striat korteks (V1) yolunu izler.
Optik kiazmada, nazal retina lifleri karşı tarafa çaprazlaşır, temporal retina lifleri ise çaprazlaşmadan aynı tarafta ilerler. Nazal lifler temporal görme alanını, temporal lifler ise nazal görme alanını işler. Bu nedenle, çaprazlaşan liflerin basısı temporal görme alanı defektine, çaprazlaşmayan liflerin basısı ise nazal görme alanı defektine yol açar.
Birleşke skotomunun nedeni olarak Wilbrand dizi (karşı taraftan gelen alt nazal retina liflerinin aynı taraftaki optik sinire hafifçe girip ardından kiazmaya yöneldiği yapı) öne sürülmüştür, ancak varlığı tartışmalıdır.
Optik radyasyon, LGN’den dorsal olarak çıkar ve iki demete ayrılır.
Oksipital korteksin uç kısmı (makula karşılık gelen alan) orta serebral arter ve arka serebral arter tarafından çift beslenir, bu nedenle tek bir vasküler alan hasarında makula kaçınması oluşabilir.
Kompresif optik nöropatinin gelişiminde birden fazla mekanizma rol oynar1).
Kiazmaya tümör etkisinde hem doğrudan bası hem de enflamatuvar kan akımı bozukluğu rol oynar.
Temporal lobdaki bası lezyonları, vasküler lezyonlara kıyasla görme alanı defektinin kenarlarında daha yumuşak bir izopter paterni gösterir.
LGN’nin kan akımı anterior ve posterior koroidal arterler tarafından sağlanır. Her bir küçük arterin hasar bölgesine bağlı olarak segmental homonim görme alanı defekti oluşur.
Teprotumumab (IGF-1R inhibitörü monoklonal antikor), tiroid göz hastalığı için onaylanan ilk ilaçtır. Kompresif optik nöropatisi (KON) olan hastalar klinik çalışmalardan dışlanmış olsa da, hafif KON vakalarında etkinlik bildirilmiştir.
Chiou ve ark. (2021), tiroid göz hastalığına bağlı hafif KON’u olan ve IV steroidlere dirençli iki hastaya teprotumumab uyguladıklarını ve her ikisinde de görme alanı defektlerinin tamamen kaybolduğunu bildirmiştir3). Birinci hastada üçüncü dozdan sonra, ikinci hastada ise ikinci dozdan sonra görme alanı defektlerinin kaybolduğu doğrulanmıştır.
Tsuei ve ark. (2022), 17 mm’lik bir supraklinoid internal karotis arter anevrizmasına flow diverter (Pipeline embolizasyon cihazı) yerleştirildiğini, ancak anjiyografide anevrizmanın tamamen tıkanmasına rağmen anevrizmanın büyüdüğünü ve kompresif optik nöropati geliştiğini bildirmiştir 8). Mikrocerrahi optik sinir dekompresyonu ve anevrizmanın koagülasyonla küçültülmesi ile görme alanı düzelmiştir.
Zhou ve ark. (2024), sfenoid sinüs pnömosinüs dilatansına bağlı görme bozukluğu olan 4 ergen hastaya (ortalama yaş 12,75, tamamı erkek) endoskopik transnazal optik kanal dekompresyonu (ETOND) uygulamıştır 10). Tüm hastalar steroid pulse tedavisine dirençliydi, ancak ETOND ile görme düzelmesi sağlanmıştır.
Kong ve ark. (2022), nazofarenks kanseri nedeniyle bilateral orbital apeks infiltrasyonu ve ışık hissi kaybı gelişen bir olgu bildirmiştir7). Steroid, kemoterapi ve radyoterapi uygulanmasına rağmen sağ gözde ışık hissi yok, sol gözde ise parmak sayma düzeyinde kalmıştır. Optik sinir, kraniyal sinirler arasında en düşük iyileşme oranına sahiptir7).
Haydar ve ark. (2024), Afganistan kökenli 22 yaşında bir erkekte inferior rektus kası içinde gelişen kist hidatiğe bağlı kompresif optik nöropati olgusu bildirmiştir9). Tam eksizyon ve uzun süreli albendazol tedavisi ile görme keskinliği 20/200’den 20/20’ye düzelmiştir.
