Les défauts du champ visuel compressifs (Compressive Visual Field Defects) sont un terme générique désignant les modifications du champ visuel causées par la compression des voies visuelles due à un effet de masse (mass effect). Les masses comprennent les tumeurs, les anévrismes, les hématomes, les abcès et les kystes.
Le motif du déficit du champ visuel varie considérablement selon la partie des voies visuelles où se produit la compression. Par conséquent, il est cliniquement très important de pouvoir estimer la localisation de la lésion à partir du motif du déficit du champ visuel.
La cause la plus fréquente des lésions du chiasma optique est l’adénome hypophysaire. Chez l’enfant, le craniopharyngiome est plus fréquent.
La fréquence des tumeurs orbitaires au Japon est présentée ci-dessous.
| Bénin (top 5) | Proportion | Malin (top 3) | Proportion |
|---|---|---|---|
| Inflammation orbitaire idiopathique | 20% | Lymphome malin | Le plus fréquent |
| Adénome pléomorphe | 13% | Carcinome de la glande lacrymale | — |
| Hémangiome | 13 % | Tumeur métastatique | — |
| Dermoïde kystique | 10% | — | — |
| Hyperplasie lymphoïde réactionnelle | 10% | — | — |
Lorsque le nerf optique est comprimé, quelle que soit la localisation, une neuropathie optique compressive se développe. Les lésions de l’apex orbitaire sont fréquentes.
Au niveau du chiasma optique, l’adénome hypophysaire est la cause la plus fréquente. Dans l’orbite, l’inflammation orbitaire idiopathique, l’adénome pléomorphe et l’hémangiome sont les plus courants. Chez l’enfant, le craniopharyngiome est fréquent.
Typiquement, la maladie débute par une baisse d’acuité visuelle unilatérale lentement progressive. Cependant, en cas d’apoplexie hypophysaire ou de rupture d’anévrisme, le début est brutal.
Les signes caractéristiques selon le site de compression sont présentés ci-dessous.
Lésion orbitaire
Exophtalmie : le signe le plus représentatif.
Œdème papillaire : apparaît précocement, puis évolue vers une pâleur et une atrophie en cas de progression.
RAPD : Déficit pupillaire afférent relatif.
Plis choroïdiens : Causés par la compression du globe oculaire par la tumeur.
Vaisseaux de shunt optociliaires : Il s’agit en réalité de voies de dérivation veineuses rétino-choroïdiennes.
Lésion chiasmatique
Hémianopsie bitemporale : signe classique dû à la compression des fibres nasales croisées. Souvent hémianopsie incomplète asymétrique.
Scotome jonctionnel : scotome central de l’œil atteint + déficit du champ visuel temporal supérieur controlatéral, évocateur d’une lésion du chiasma antérieur.
Atrophie optique en bande : pâleur papillaire temporale et nasale centrale au stade chronique.
Lésion rétrochiasmatique
Voie optique : hémianopsie homonyme incongruente + RAPD. Près du pédoncule cérébral, elle s’accompagne d’une hémiplégie controlatérale.
Lobe temporal : quadranopsie homonyme supérieure (“tarte du ciel”). Reflète une lésion de l’anse de Meyer.
Lobe pariétal : quadranopsie homonyme inférieure (“tarte du sol”). Peut s’accompagner d’un syndrome de Gerstmann et d’une négligence spatiale unilatérale.
Lobe occipital : hémianopsie homonyme congruente. Une épargne maculaire peut être observée.
Dans la neuropathie optique compressive, la papille optique est initialement œdémateuse et, en l’absence de traitement, évolue vers une pâleur et une atrophie. L’optical coherence tomography (OCT) détecte un amincissement localisé de la couche rétinienne interne correspondant au déficit du champ visuel.
Dans la neuropathie optique compressive due à une dysplasie fibreuse de l’os sphénoïde, un rapport mentionne que l’OCT a révélé une excavation papillaire de type glaucomateux, un amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) dans tous les quadrants et une disparition diffuse de la couche des cellules ganglionnaires5).
Au niveau de la partie antérieure du chiasma optique, on observe un scotome jonctionnel (scotome central de l’œil atteint + déficit temporal supérieur controlatéral) ou un scotome jonctionnel de Traquair (déficit hémianopsique monoculaire). En arrière du chiasma, une hémianopsie homonyme ou une quadrantanopsie apparaît selon le site de compression.
Les causes des déficits du champ visuel compressifs sont classées selon le site de compression le long des voies visuelles.
Chez l’adulte, les causes vasculaires et ischémiques sont fréquentes. Chez l’enfant, les causes tumorales sont courantes.
Pour tout patient présentant une baisse de vision inexpliquée, un périmètre automatisé de Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) est recommandé. Le motif du déficit du champ visuel permet d’estimer le site de compression et de déterminer la stratégie d’imagerie.
L’examen du champ visuel est également utile pour évaluer la progression de la maladie et l’efficacité du traitement, et doit être réalisé de manière répétée dans le temps.
| Méthode d’examen | Avantages | Principales indications |
|---|---|---|
| TDM | Excellente détection des lésions osseuses, calcifications et destructions osseuses | Lésions osseuses orbitaires, planification chirurgicale |
| IRM | Idéal pour l’évaluation des tissus mous. Gold standard | Diagnostic qualitatif des tumeurs, évaluation du nerf optique |
| TEP/TDM | Recherche de métastases à distance | Stadification des tumeurs malignes |
Sur les séquences T2 pondérées de l’IRM, cela est utile pour différencier la nature de la tumeur. Les tumeurs solides (lymphome, méningiome, etc.) apparaissent en hypo- à isosignal, tandis que les tumeurs vasculaires et kystiques (hémangiome caverneux, kyste dermoïde, etc.) présentent un hypersignal. L’IRM avec contraste dynamique est également utile, et un rehaussement retardé est caractéristique de l’hémangiome caverneux.
La tomographie par cohérence optique (OCT) détecte un amincissement localisé des couches internes de la rétine et est utile pour le diagnostic précoce d’une atrophie optique légère. Elle peut détecter des anomalies plus tôt que l’examen du champ visuel. Elle aide également à estimer le pronostic après traitement.
La neuropathie optique compressive peut présenter une excavation papillaire similaire à celle du glaucome5). Les signes suivants suggèrent une étiologie non glaucomateuse.
Selon un rapport, 6,5 % des patients diagnostiqués avec un glaucome à pression normale présentaient une lésion intracrânienne compressive cliniquement significative 5).
Le glaucome présente un scotome arqué suivant le trajet des fibres horizontales, tandis que la neuropathie optique compressive se caractérise par un déficit du champ visuel touchant le méridien vertical. Une pâleur disproportionnée par rapport à l’excavation papillaire, une baisse rapide de l’acuité visuelle et un début avant 50 ans suggèrent une lésion compressive. En cas de suspicion, une imagerie neuroradiologique est réalisée.
La plupart des lésions tumorales comprimant les voies visuelles nécessitent une intervention chirurgicale à la fois pour le diagnostic (confirmation pathologique) et le traitement (levée de l’effet de masse). Une collaboration pluridisciplinaire (ophtalmologie, neurochirurgie, oto-rhino-laryngologie, endocrinologie, etc.) adaptée à la cause est indispensable.
La levée de la compression du chiasma optique permet une amélioration de l’acuité visuelle et du champ visuel. Cependant, si une atrophie optique est déjà évidente, le pronostic visuel est défavorable. La mesure de l’épaisseur rétinienne par OCT est utile pour estimer le pronostic après traitement.
Dans la neuropathie optique compressive, un retard d’intervention de 7 à 10 jours ou plus augmente le risque de déficience visuelle irréversible 4).
La levée de la compression peut améliorer l’acuité visuelle et le champ visuel. Cependant, la récupération est limitée si l’atrophie optique est avancée. Plus l’acuité visuelle initiale est bonne, meilleur est le pronostic.
La voie visuelle suit le trajet suivant : cellules ganglionnaires rétiniennes → nerf optique → chiasma optique → tractus optique → corps genouillé latéral (CGL) → radiations optiques → cortex strié (V1).
Au niveau du chiasma optique, les fibres rétiniennes nasales croisent du côté opposé, tandis que les fibres rétiniennes temporales restent du même côté. Les fibres nasales traitent le champ visuel temporal, et les fibres temporales traitent le champ visuel nasal. Ainsi, la compression des fibres croisées provoque un déficit du champ visuel temporal, tandis que la compression des fibres non croisées provoque un déficit du champ visuel nasal.
Le genou de Wilbrand (structure où les fibres rétiniennes nasales inférieures controlatérales pénètrent légèrement dans le nerf optique ipsilatéral avant de se diriger vers le chiasma) a été proposé comme cause du scotome jonctionnel, mais son existence est débattue.
Les radiations optiques émergent du CGL dorsalement et se divisent en deux faisceaux.
L’extrémité du cortex occipital (zone correspondant à la macula) reçoit une double irrigation de l’artère cérébrale moyenne et de l’artère cérébrale postérieure, de sorte qu’une lésion d’un seul territoire vasculaire peut entraîner un épargnement maculaire.
Plusieurs mécanismes sont impliqués dans le développement de la neuropathie optique compressive1).
L’effet de la tumeur sur le chiasma optique implique à la fois une compression directe et des troubles vasculaires inflammatoires.
Dans les lésions du lobe temporal causées par une compression, le défaut du champ visuel présente un motif isoptère aux bords plus doux par rapport aux lésions vasculaires.
Le flux sanguin du LGN est assuré par les artères choroïdiennes antérieure et postérieure. Selon le site de lésion de chaque petite artère, un déficit homonyme segmentaire du champ visuel se produit.
Le téprotumumab (anticorps monoclonal inhibiteur du récepteur IGF-1) est le premier médicament approuvé pour l’ophtalmopathie thyroïdienne. Les patients atteints de neuropathie optique compressive (CON) ont été exclus des essais cliniques, mais son efficacité a été rapportée dans les cas de CON légère.
Chiou et al. (2021) ont rapporté que l’administration de téprotumumab à deux patients atteints de CON légère due à une ophtalmopathie thyroïdienne et résistante aux stéroïdes IV a entraîné une disparition complète des déficits du champ visuel chez les deux patients3). Chez le premier patient, la disparition a été confirmée après la troisième perfusion, et chez le second, après la deuxième perfusion.
Tsuei et al. (2022) ont rapporté un cas d’anévrisme de l’artère carotide interne au niveau du processus clinoïde de 17 mm traité par pose d’un flow-diverter (Pipeline embolization device). Malgré une occlusion complète de l’anévrisme à l’angiographie, celui-ci a augmenté de volume, entraînant une neuropathie optique compressive 8). Une décompression microchirurgicale du nerf optique associée à une coagulation et rétraction de l’anévrisme a amélioré le champ visuel.
Zhou et al. (2024) ont réalisé une décompression endoscopique transnasale du canal optique (ETOND) chez 4 patients adolescents (âge moyen 12,75 ans, tous de sexe masculin) présentant une baisse d’acuité visuelle due à un pneumosinus dilatans du sphénoïde 10). Tous les cas étaient résistants à une corticothérapie par bolus, mais l’ETOND a permis une amélioration de l’acuité visuelle.
Kong et al. (2022) ont rapporté un cas de perte de perception lumineuse due à une infiltration bilatérale de l’apex orbitaire par un carcinome nasopharyngé 7). Malgré un traitement par stéroïdes, chimiothérapie et radiothérapie, l’œil droit n’avait aucune perception lumineuse et l’œil gauche ne percevait que les mouvements de la main. Le nerf optique est considéré comme ayant le taux de récupération le plus faible parmi les nerfs crâniens 7).
Haydar et al. (2024) ont rapporté le cas d’un homme de 22 ans originaire d’Afghanistan présentant une neuropathie optique compressive due à un kyste hydatique développé dans le muscle droit inférieur 9). Après exérèse complète et traitement prolongé par albendazole, l’acuité visuelle est passée de 20/200 à 20/20.
