संपीड़न दृश्य क्षेत्र दोष (कम्प्रेसिव विज़ुअल फील्ड डिफेक्ट्स) द्रव्यमान प्रभाव (मास इफेक्ट) के कारण दृश्य मार्ग के संपीड़न से उत्पन्न दृश्य क्षेत्र परिवर्तनों का एक सामान्य शब्द है। द्रव्यमान में ट्यूमर, धमनीविस्फार, रक्तगुल्म, फोड़ा, पुटी आदि शामिल हैं।
दृश्य मार्ग के किस भाग में संपीड़न होता है, इसके आधार पर दृश्य क्षेत्र दोष का पैटर्न काफी भिन्न होता है। इसलिए, दृश्य क्षेत्र दोष के पैटर्न से घाव के स्थान का अनुमान लगाने में सक्षम होना चिकित्सकीय रूप से अत्यंत महत्वपूर्ण है।
ऑप्टिक काइज़्म घाव का सबसे आम कारण पिट्यूटरी एडेनोमा है। बच्चों में क्रैनियोफैरिंजियोमा की आवृत्ति अधिक होती है।
जापान में ऑर्बिटल ट्यूमर की घटना आवृत्ति नीचे दी गई है।
ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव पड़ने से कहीं भी कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो सकती है। दबाव का सबसे आम स्थान कक्षीय शीर्ष क्षेत्र है।
Qकंप्रेसिव दृश्य क्षेत्र दोष का सबसे आम कारण क्या है?
A
ऑप्टिक काइआज्मा पर पिट्यूटरी एडेनोमा सबसे आम कारण है। कक्षा के अंदर, इडियोपैथिक ऑर्बिटल इंफ्लेमेशन, प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा और हेमांगीओमा प्रमुख हैं। बच्चों में क्रैनियोफैरिंजियोमा अधिक आम है।
ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के फैलाव और नेत्रगोलक के चपटेपन को दर्शाती एमआरआई और ओसीटी छवियाँ
Sibony PA, et al. Optical Coherence Tomography Neuro-Toolbox for the Diagnosis and Management of Papilledema, Optic Disc Edema, and Pseudopapilledema. J Neuroophthalmol. 2021. Figure 1. PMCID: PMC7882012. License: CC BY.
A ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के फैलाव और नेत्रगोलक के चपटेपन को दर्शाती एमआरआई छवि है, B और C क्रमशः अनुप्रस्थ अक्षीय ओसीटी छवि और लंबवत रूप से बढ़ाई गई ओसीटी छवि हैं। ये पाठ के खंड ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ में चर्चित ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न के निष्कर्षों के अनुरूप हैं।
आमतौर पर एक आंख में धीरे-धीरे बढ़ने वाली दृष्टि हानि के साथ शुरू होता है। हालांकि, पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी या धमनीविस्फार के टूटने में यह अचानक शुरू हो सकता है।
दृष्टि में कमी: अक्सर एक आँख में होती है। दोनों आँखों में एक साथ तीव्र दृष्टि हानि दुर्लभ है
दृष्टि क्षेत्र में अंधेरा भाग: रोगी को कनपटी की ओर दृष्टि क्षेत्र दोष का पता नहीं चल सकता
सिरदर्द: अक्सर बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के साथ जुड़ा होता है
आँख में दर्द या आँख के आसपास दर्द: ट्राइजेमिनल तंत्रिका के खिंचाव या ड्यूरा के खिंचाव के कारण
दोहरी दृष्टि: ट्यूमर के कारण नेत्र गति में बाधा से उत्पन्न होती है
मिर्गी के दौरे: इंट्राक्रैनियल घावों के मामले में प्रकट हो सकते हैं
अंतःस्रावी लक्षण: ऑप्टिक काइआज्म के पास पिट्यूटरी घावों में सहवर्ती होते हैं
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)
कोरॉइडल फोल्ड: ट्यूमर द्वारा नेत्रगोलक के संपीड़न के कारण उत्पन्न होते हैं।
ऑप्टिकोसिलियरी शंट वाहिकाएं: वास्तव में रेटिनोकोरॉइडल शिरापरक संपार्श्विक मार्ग हैं।
कायस्मा घाव
द्विपार्श्व टेम्पोरल हेमियानोप्सिया : क्रॉसिंग नेज़ल फाइबर के संपीड़न के कारण उत्पन्न होने वाला क्लासिक संकेत। अक्सर असममित अपूर्ण हेमियानोप्सिया देखा जाता है।
जंक्शनल स्कोटोमा : प्रभावित आंख में केंद्रीय स्कोटोमा + विपरीत आंख में ऊपरी टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष, जो पूर्वकाल ऑप्टिक काइआज़्म घाव का संकेत देता है।
बैंड-आकार का ऑप्टिक एट्रोफी : पुरानी अवस्था में टेम्पोरल और नेज़ल मध्य भाग में पैपिलरी पैलर दिखाई देता है।
पोस्ट-काइआज़्मल घाव
दृश्य पथ : असमान समनामी अर्धदृष्टिता + RAPD प्रस्तुत करता है। मस्तिष्क पाद के पास, विपरीत पक्ष का अर्धांगघात हो सकता है।
टेम्पोरल लोब : समनामी ऊपरी चतुर्थांश अर्धदृष्टिता (“आकाश में पाई”)। मेयर लूप की क्षति को दर्शाता है।
पैराइटल लोब : समनामी निचला चतुर्थांश अर्धदृष्टिता (“फर्श पर पाई”)। गेर्स्टमैन सिंड्रोम या अर्ध-स्थानिक उपेक्षा के साथ हो सकता है।
ओक्सिपिटल लोब : समरूप समनामी अर्धदृष्टिता। मैक्युलर बचाव देखा जा सकता है।
कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, प्रारंभ में ऑप्टिक डिस्क में सूजन होती है, और उपचार में देरी से यह पीला और शोषित हो जाता है। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) दृश्य क्षेत्र दोष के अनुरूप रेटिना की आंतरिक परतों में स्थानीय पतलापन दिखाती है।
स्फेनॉइड फाइब्रस डिसप्लेसिया के कारण कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, ग्लूकोमा जैसा ऑप्टिक डिस्क कपिंग देखा जाता है, और OCT में रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (RNFL) के सभी चतुर्थांशों में पतलापन और गैंग्लियन सेल परत का फैला हुआ नुकसान पाया गया है5)।
Qबिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया के अलावा दृश्य क्षेत्र दोष के कौन से अन्य पैटर्न हो सकते हैं?
A
ऑप्टिक काइआज्म के पूर्व भाग में, जंक्शनल स्कोटोमा (प्रभावित आंख में केंद्रीय स्कोटोमा + विपरीत आंख में ऊपरी टेम्पोरल दोष) या ट्रैक्वेयर जंक्शनल स्कोटोमा (एकतरफा हेमियानोपिक दोष) होता है। काइआज्म के पीछे, संपीड़न के स्थान के अनुसार होमोनिमस हेमियानोप्सिया या क्वाड्रेंटानोप्सिया दिखाई देता है।
इंट्राकोनल: कैवर्नस हेमांगीओमा, ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा, श्वानोमा, रैबडोमायोसार्कोमा आदि
एक्स्ट्राकोनल : लिंफोमा (सबसे आम घातक), मेटास्टैटिक ट्यूमर (वयस्कों में स्तन कैंसर और फेफड़ों का कैंसर आम), लैक्रिमल ग्रंथि ट्यूमर, साइनस ट्यूमर का आक्रमण आदि
इंटरकम्पार्टमेंटल : लिम्फैंगियोमा, न्यूरोफाइब्रोमा (प्लेक्सीफॉर्म/डिफ्यूज), केशिका हेमांगीओमा आदि
अज्ञात कारण से दृष्टि हानि वाले सभी रोगियों के लिए हम्फ्री स्वचालित परिधि (24-2, 30-2, 10-2) की सिफारिश की जाती है। दृश्य क्षेत्र दोष के पैटर्न से संपीड़न स्थल का अनुमान लगाया जाता है और इमेजिंग निदान की रणनीति तय की जाती है।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण रोग की प्रगति और उपचार प्रभावशीलता के मूल्यांकन में भी उपयोगी है, और इसे समय-समय पर किया जाना चाहिए।
हड्डी के घावों, कैल्सीफिकेशन और हड्डी के विनाश का पता लगाने में उत्कृष्ट
कक्षीय हड्डी के घाव, सर्जरी योजना
एमआरआई
कोमल ऊतकों के मूल्यांकन के लिए सर्वोत्तम। स्वर्ण मानक
ट्यूमर का गुणात्मक निदान, ऑप्टिक तंत्रिका मूल्यांकन
पीईटी/सीटी
पूरे शरीर में मेटास्टेसिस की खोज
घातक ट्यूमर का स्टेजिंग
MRI की T2-भारित छवियां ट्यूमर की प्रकृति में अंतर करने में उपयोगी होती हैं। ठोस ट्यूमर (जैसे लिंफोमा, मेनिंजियोमा) कम से मध्यम संकेत दिखाते हैं, जबकि संवहनी और सिस्टिक ट्यूमर (जैसे कैवर्नस हेमांगीओमा, डर्मॉइड सिस्ट) उच्च संकेत दिखाते हैं। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड MRI में डायनेमिक MRI भी उपयोगी है, जिसमें कैवर्नस हेमांगीओमा में विलंबित संवर्धन विशेषता है।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) रेटिना की आंतरिक परतों में स्थानीय पतलापन का पता लगाती है और हल्के ऑप्टिक तंत्रिका शोष के शीघ्र निदान में उपयोगी है। यह दृश्य क्षेत्र परीक्षण से पहले असामान्यताओं को पकड़ सकता है। उपचार के बाद पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में भी सहायक है।
कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी कभी-कभी ग्लूकोमा जैसी ऑप्टिक डिस्क कपिंग उत्पन्न कर सकती है5)। निम्नलिखित निष्कर्ष गैर-ग्लूकोमा एटियोलॉजी का सुझाव देते हैं।
50 वर्ष से कम आयु
सिरदर्द / पेरीओकुलर दर्द
ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा को प्रभावित करने वाला दृश्य क्षेत्र दोष
तेजी से दृष्टि हानि
ऑप्टिक डिस्क कपिंग के अनुपात में पीलापन
असममित दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष
एक रिपोर्ट के अनुसार, सामान्य अंतर्नेत्र दबावग्लूकोमा से पीड़ित 6.5% रोगियों में चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण इंट्राक्रैनियल संपीड़न घाव पाए गए5)।
Qग्लूकोमा और संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में कैसे अंतर किया जाता है?
A
ग्लूकोमा में क्षैतिज तंतु पथ के साथ धनुषाकार स्कोटोमा होता है, जबकि संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा को प्रभावित करने वाला दृश्य क्षेत्र दोष विशिष्ट होता है। ऑप्टिक डिस्क कपिंग के अनुपात में पीलापन, तीव्र दृष्टि हानि, और 50 वर्ष से कम आयु में शुरुआत संपीड़न घाव का संकेत देती है। संदेह होने पर न्यूरोइमेजिंग की जाती है।
दृश्य मार्ग को संपीड़ित करने वाले अधिकांश ट्यूमर घावों को निदान (पैथोलॉजिकल पुष्टि) और उपचार (ट्यूमर प्रभाव को हटाना) दोनों उद्देश्यों के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। कारण के अनुसार बहु-विषयक सहयोग (नेत्र विज्ञान, न्यूरोसर्जरी, ओटोलरींगोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी आदि) आवश्यक है।
पिट्यूटरी एडेनोमा: प्रोलैक्टिनोमा को छोड़कर, सर्जरी पहली पसंद है। प्रोलैक्टिनोमा के लिए, ब्रोमोक्रिप्टिन और कैबर्गोलिन जैसी दवा चिकित्सा मुख्य है। अन्य मस्तिष्क ट्यूमर में, सर्जरी के अलावा विकिरण चिकित्सा भी दी जाती है।
कक्षीय ट्यूमर: सौम्य ट्यूमर का मूल उपचार सर्जरी द्वारा पूर्ण निष्कासन है। लैक्रिमल ग्रंथि के प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा में केवल न्यूक्लिएशन से पुनरावृत्ति दर अधिक होती है
घातक लिंफोमा: विकिरण संवेदनशीलता अधिक होती है। कक्षा-सीमित प्रकार में लगभग 30 Gy, मध्यम से उच्च घातकता में लगभग 40 Gy विकिरण दिया जाता है
मेटास्टैटिक ट्यूमर: स्तन कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर में हार्मोन थेरेपी कभी-कभी प्रभावी होती है। प्रणालीगत कीमोथेरेपी भी संयोजित की जाती है
थायरॉइड नेत्र रोग: स्टेरॉयड पल्स या हाफ-पल्स थेरेपी पहली पसंद है। 1-3 कोर्स के बाद मौखिक दवा पर स्विच किया जाता है। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी मामलों में कक्षीय डीकंप्रेसन सर्जरी की जाती है। उचित उपचार से लगभग 70% से अधिक रोगियों में दृष्टि कार्य बहाल हो जाता है
पैरानासल साइनस म्यूकोसील : आपातकालीन एंडोस्कोपिक साइनस सर्जरी द्वारा डीकंप्रेशन पहली पसंद है 1)4)। प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता को एक महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक माना जाता है 1)
फाइब्रस डिसप्लेसिया : लक्षणों के साथ ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न के मामलों में सर्जिकल डीकंप्रेशन पर विचार किया जाना चाहिए। स्पर्शोन्मुख मामलों में सर्जरी के संकेत पर बहस है 5)
जब ऑप्टिक कायज़म का संपीड़न हटा दिया जाता है, तो दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र में सुधार देखा जाता है। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष पहले से ही स्पष्ट है, तो दृश्य कार्य का पूर्वानुमान खराब है। OCT द्वारा रेटिना की मोटाई का माप उपचार के बाद पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में उपयोगी है।
कम्प्रेशन ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, 7-10 दिनों से अधिक की देरी से अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का खतरा बढ़ जाता है 4)।
Qक्या ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव हटने पर दृष्टि वापस आ सकती है?
A
दबाव हटने से दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में सुधार की उम्मीद की जा सकती है। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष बढ़ गया है, तो सुधार सीमित होता है। प्रारंभिक दृष्टि जितनी अच्छी होगी, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा।
दृश्य पथ रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं → ऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक काइआज़्म → ऑप्टिक ट्रैक्ट → लेटरल जीनिकुलेट बॉडी (LGN) → ऑप्टिक रेडिएशन → स्ट्रिएट कॉर्टेक्स (V1) के मार्ग का अनुसरण करता है।
ऑप्टिक काइआज़्म में, नाक की ओर के रेटिनल तंतु विपरीत दिशा में पार करते हैं, जबकि कनपटी की ओर के रेटिनल तंतु बिना पार किए उसी तरफ बढ़ते हैं। नाक के तंतु कनपटी के दृश्य क्षेत्र को संसाधित करते हैं, और कनपटी के तंतु नाक के दृश्य क्षेत्र को संसाधित करते हैं। इसलिए, पार करने वाले तंतुओं के संपीड़न से कनपटी के दृश्य क्षेत्र में दोष उत्पन्न होता है, जबकि गैर-पार करने वाले तंतुओं के संपीड़न से नाक के दृश्य क्षेत्र में दोष उत्पन्न होता है।
जंक्शनल स्कोटोमा के कारण के रूप में विलब्रांड का घुटना (विपरीत दिशा से निचले नासिका रेटिना फाइबर का उसी तरफ की ऑप्टिक तंत्रिका में थोड़ा प्रवेश करने के बाद क्रॉसिंग की ओर जाने वाली संरचना) प्रस्तावित किया गया है, लेकिन इसके अस्तित्व पर विवाद है।
दृश्य विकिरण LGN से पृष्ठीय रूप से निकलकर दो बंडलों में विभाजित होता है।
निचला फाइबर समूह (मेयर का लूप) : टेम्पोरल लोब के चारों ओर घूमता है और ऊपरी दृश्य क्षेत्र की जानकारी संचारित करता है। टेम्पोरल लोब के घाव में समनामी ऊपरी चतुर्थांश अंधता उत्पन्न होती है।
ऊपरी तंतु समूह (पार्श्विका पालि बंडल): पार्श्विका पालि की गहराई से गुजरता है और निचले दृश्य क्षेत्र की सूचना संचारित करता है। पार्श्विका पालि के घाव में समनामिक निचला चतुर्थांश दोष उत्पन्न होता है।
पश्चकपाल पालि प्रांतस्था का अग्र भाग (मैक्युला संगत क्षेत्र) मध्य मस्तिष्क धमनी और पश्च मस्तिष्क धमनी से दोहरी रक्त आपूर्ति प्राप्त करता है, इसलिए एकल संवहनी क्षेत्र के विकार से मैक्युला बचाव हो सकता है।
संपीडक दृक तंत्रिका रोग के विकास में अनेक तंत्र शामिल होते हैं1)।
प्रत्यक्ष संपीड़न: ट्यूमर द्वारा ऑप्टिक नहर के भौतिक संपीड़न से अक्षीय क्षति होती है
रक्त प्रवाह विकार: संपीड़न के कारण ऑप्टिक तंत्रिका को रक्त की आपूर्ति बाधित होना
सूजन का फैलाव: म्यूकोसील के संक्रमित पदार्थ का सीधे ऑप्टिक तंत्रिका आवरण में फैलना
ऑप्टिक काइज़्म पर ट्यूमर का प्रभाव भी प्रत्यक्ष संपीड़न और सूजन संबंधी रक्त प्रवाह विकार दोनों से जुड़ा होता है।
संपीड़नकारी घावों के कारण टेम्पोरल लोब के घावों में, संवहनी घावों की तुलना में दृश्य क्षेत्र दोष के किनारे हल्के आइसोप्टर पैटर्न प्रस्तुत करते हैं।
LGN का रक्त प्रवाह पूर्वकाल कोरॉइडल धमनी और पश्च कोरॉइडल धमनी द्वारा प्रदान किया जाता है। प्रत्येक छोटी धमनी के क्षतिग्रस्त स्थान के अनुसार खंडीय समनामिक दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होते हैं।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
टेप्रोटुमुमैब (IGF-1R अवरोधक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) थायरॉइड आई रोग के लिए पहली स्वीकृत दवा है। कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी (CON) वाले रोगियों को नैदानिक परीक्षणों से बाहर रखा गया था, लेकिन हल्के CON मामलों में प्रभावकारिता की सूचना दी गई है।
Chiou एट अल. (2021) ने थायरॉइड आई रोग के कारण हल्के CON और IV स्टेरॉयड के प्रति प्रतिरोधी 2 मामलों में टेप्रोटुमुमैब दिया, और दोनों में दृश्य क्षेत्र दोष पूरी तरह से गायब हो गए3)। पहले मामले में तीसरी खुराक के बाद और दूसरे मामले में दूसरी खुराक के बाद दृश्य क्षेत्र दोष के गायब होने की पुष्टि हुई।
फ्लो डायवर्टर के बाद एन्यूरिज्म के बढ़ने का प्रबंधन
Tsuei और सहकर्मियों (2022) ने 17 मिमी के एक सुपरक्लिनॉइड आंतरिक कैरोटिड धमनी एन्यूरिज्म में फ्लो डायवर्टर (पाइपलाइन एम्बोलाइज़ेशन डिवाइस) रखा, लेकिन एंजियोग्राफी पर एन्यूरिज्म पूरी तरह से बंद होने के बावजूद एन्यूरिज्म बढ़ गया और संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित हुई 8)। माइक्रोसर्जिकल ऑप्टिक नर्व डीकंप्रेसन और एन्यूरिज्म के जमावट संकोचन से दृष्टि में सुधार हुआ।
Zhou और सहकर्मियों (2024) ने स्फेनॉइड हड्डी के न्यूमोसाइनस डिलाटन्स के कारण दृष्टि हानि वाले 4 किशोर रोगियों (औसत आयु 12.75 वर्ष, सभी पुरुष) पर एंडोस्कोपिक एंडोनासल ऑप्टिक नर्व कैनाल डीकंप्रेसन (ETOND) किया 10)। सभी मामले स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी थे, लेकिन ETOND से दृष्टि में सुधार हुआ।
घातक ट्यूमर के कारण कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी की उपचार सीमाएं
Kong एट अल. (2022) ने नासॉफिरिन्जियल कार्सिनोमा के कारण द्विपक्षीय ऑर्बिटल एपेक्स घुसपैठ और प्रकाश धारणा के नुकसान के एक मामले की रिपोर्ट की7)। स्टेरॉयड, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी के बावजूद, दाहिनी आंख में प्रकाश धारणा नहीं थी और बाईं आंख केवल हाथ हिलाने तक सीमित थी। ऑप्टिक तंत्रिका को कपाल तंत्रिकाओं में सबसे कम रिकवरी दर वाला माना जाता है7)।
Haydar एट अल. (2024) ने अफगानिस्तान के एक 22 वर्षीय पुरुष में अवर रेक्टस मांसपेशी के भीतर हाइडैटिड सिस्ट के कारण कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी के एक मामले की रिपोर्ट की9)। पूर्ण निष्कासन और लंबे समय तक एल्बेंडाजोल थेरेपी के बाद, दृष्टि 20/200 से 20/20 तक ठीक हो गई।
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