दृश्य पथ में अग्रगामी (वॉलरियन) अध:पतन और प्रतिगामी अध:पतन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

वॉलरियन अध:पतन (अग्रगामी अध:पतन) अक्षतंतु क्षति के दूरस्थ भाग में होने वाला अध:पतन है, जबकि प्रतिगामी अध:पतन समीपस्थ (कोशिका शरीर की ओर) भाग में होता है।
ऑप्टिक तंत्रिका केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का हिस्सा है, और परिधीय तंत्रिकाओं के विपरीत, क्षति के बाद इसकी पुनर्जनन क्षमता अत्यंत सीमित होती है।
यह फंडस परीक्षण में (ऑप्टिक डिस्क का पीलापन) के रूप में देखा जाता है, लेकिन शोष की पुष्टि होने में कई सप्ताह लगते हैं।
MRI का T2-भारित इमेजिंग, डिफ्यूज़न-वेटेड इमेजिंग (DWI) और डिफ्यूज़न टेंसर इमेजिंग (DTI) अध:पतन के दृश्यीकरण और मात्रा निर्धारण के लिए उपयोगी हैं।
ग्लूकोमा, ऑप्टिक न्यूरिटिस, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, संपीड़न घाव, आघात और मस्तिष्कवाहिकीय विकार जैसे विविध रोग इसके कारण हो सकते हैं।
उपचार मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी पर केंद्रित है, और वर्तमान में ऑप्टिक तंत्रिका शोष को पूरी तरह से रोकने के लिए कोई उपचार मौजूद नहीं है।
ट्रांस-सिनैप्टिक डिजनरेशन के कारण ऑप्टिक नर्व एट्रोफी से ऑप्टिक रेडिएशन तक अध:पतन फैल सकता है।

1. दृश्य पथ में अग्रगामी (वॉलेरियन) और प्रतिगामी अध:पतन क्या है?

दृश्य पथ में, जब तंत्रिका तंतु क्षतिग्रस्त होते हैं, तो दो दिशाओं में अध:पतन हो सकता है।

वॉलरियन अध:पतन (अग्रगामी अध:पतन) वह प्रक्रिया है जिसमें अक्षतंतु क्षति के बाद क्षति स्थल के दूरस्थ (परिधीय) भाग में अक्षतंतु का अध:पतन होता है। अक्षतंतु कंकाल और माइलिन आवरण टूट जाते हैं, और मैक्रोफेज अध:पतित मलबे को हटाते हैं। इसका नाम ऑगस्टस वॉलर के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने 1850 में मेंढक की ग्लोसोफैरिंजियल और हाइपोग्लॉसल नसों को काटने के प्रयोगों में पहली बार इसका वर्णन किया था।

प्रतिगामी अध:पतन वह प्रक्रिया है जिसमें क्षति स्थल के समीपस्थ (कोशिका शरीर की ओर) भाग में अक्षतंतु का अध:पतन होता है। इससे कोशिका शरीर का विनाश और कोशिका मृत्यु होती है, और पुनर्जनन असंभव है।

ऑप्टिक तंत्रिका भ्रूणीय रूप से डाइएन्सेफेलॉन से उत्पन्न होती है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) का हिस्सा है। लैमिना क्रिब्रोसा के पूर्व के रेटिनल गैंग्लियन कोशिका (RGC) अक्षतंतु अनमाइलिनेटेड होते हैं, लेकिन रेट्रोबल्बर क्षेत्र में ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा माइलिनेटेड होते हैं। परिधीय तंत्रिकाओं में, एक श्वान कोशिका एक अक्षतंतु का पोषण करती है, जबकि CNS में, एक ऑलिगोडेंड्रोसाइट कई अक्षतंतुओं का पोषण करता है।

परिधीय तंत्रिकाओं में, श्वान कोशिकाएं वृद्धि कारकों के माध्यम से पुनर्जनन को बढ़ावा देती हैं। दूसरी ओर, CNS में, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स का पुनर्जनन-प्रोत्साहन प्रभाव कमजोर होता है, और परिपक्व CNS में अक्षतंतु पुनर्जनन अत्यंत खराब होता है।

डिमाइलिनेशन वह स्थिति है जिसमें माइलिन आवरण प्राथमिक रूप से अध:पतित और नष्ट हो जाता है। तीव्र डिमाइलिनेशन अक्सर अक्षतंतु अध:पतन के साथ होता है। प्रतिनिधि डिमाइलिनेटिंग रोगों में मल्टीपल स्क्लेरोसिस, ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस और ल्यूकोडिस्ट्रॉफी शामिल हैं।

Q वॉलरियन अध:पतन और प्रतिगामी अध:पतन में क्या अंतर है?

वॉलरियन अध:पतन अक्षीय क्षति के दूरस्थ (परिधीय) पक्ष पर होने वाला अध:पतन है, जबकि प्रतिगामी अध:पतन क्षति के समीपस्थ (कोशिका शरीर की ओर) पक्ष पर होता है। प्रतिगामी अध:पतन कोशिका शरीर की मृत्यु का कारण बनता है और पुनर्जनन असंभव बना देता है, जबकि परिधीय तंत्रिकाओं के वॉलरियन अध:पतन में पुनर्जनन की कुछ गुंजाइश रह सकती है। दोनों अक्सर एक ही चोट के बाद एक साथ होते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

चोट के स्थान के अनुसार लक्षणों के पैटर्न भिन्न होते हैं।

दृष्टि में कमी : दृश्य पथ के किसी भी बिंदु पर चोट लगने पर हो सकती है। अक्सर प्रगतिशील होती है।
दृश्य क्षेत्र दोष : क्षति के स्थान के अनुसार विशिष्ट पैटर्न दिखाता है। ऑप्टिक तंत्रिका में एक आंख में दृष्टि हानि या अंधबिंदु। ऑप्टिक काइआज्मा में द्विपार्श्विक अस्थायी अर्धांधता। ऑप्टिक पथ में विपरीत पक्ष की समनामिक अर्धांधता (असंगत, अपूर्ण)। पार्श्व जेनिकुलेट शरीर में खंडीय समनामिक अर्धांधता।
रंग दृष्टि असामान्यता : ऑप्टिक तंत्रिका क्षति के कारण अर्जित रंग दृष्टि असामान्यता हो सकती है। अर्जित तृतीय रंग दृष्टि असामान्यता (नीला-पीला प्रकार) देखी जा सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

ऑप्टिक तंत्रिका शोष और अध:पतन का समय क्रम एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है।

वॉलरियन अध:पतन

चोट के बाद की प्रक्रिया : तंत्रिका क्षति के 24 घंटे के भीतर अध:पतन शुरू हो जाता है। अक्षीय कंकाल और माइलिन आवरण के विघटन को पूरा होने में लगभग 7 दिन लगते हैं।

ऑप्टिक तंत्रिका का समीपस्थ भाग सुरक्षित : क्षति के समीपस्थ अक्षतंतु 3-4 सप्ताह तक सामान्य दिख सकते हैं और कार्य कर सकते हैं।

फंडस परीक्षण : क्षति के दूरस्थ ऑप्टिक डिस्क कुछ हफ्तों से कुछ महीनों में शोषित और पीली हो जाती है।

प्रतिगामी अध:पतन

RGC मृत्यु का समय : क्षति के 6-8 सप्ताह बाद रेटिनल गैंग्लियन कोशिका (RGC) मृत्यु हो सकती है।

ऑप्टिक ट्रैक्ट क्षति के बाद का पैटर्न : प्रभावित आंख में ऊपरी और निचली धनुषाकार तंत्रिका फाइबर परत दोष के साथ टेम्पोरल ऑप्टिक डिस्क पीलापन। विपरीत आंख में बैंड शोष। लगभग 1 महीने में प्रकट होता है।

ट्रांससिनैप्टिक अध:पतन : LGN (पार्श्व जीनिकुलेट निकाय) या दृश्य प्रांतस्था की क्षति ऑप्टिक शोष का कारण बन सकती है। आमतौर पर भ्रूण या प्रारंभिक शैशवावस्था में पश्चकपाल लोब क्षति के बाद होता है¹⁾।

ऑप्टिक नर्व एट्रोफी में फंडस की उपस्थिति कारण के अनुसार भिन्न होती है।

सरल शोष (प्राथमिक) : रेट्रोबल्बर दृष्टिपथ विकार के कारण। स्पष्ट सीमा, पीलापन, चपटापन, उथला गड्ढा, सतही वाहिकाओं का संकुचन। कारण: रेट्रोबल्बर ऑप्टिक न्यूरिटिस, संपीड़न घाव, लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी, विषाक्त/औषधीय ऑप्टिक न्यूरोपैथी।
सूजनजनित शोष (द्वितीयक) : पैपिलीडीमा के बाद होता है। ग्लियल प्रसार, अस्पष्ट सीमाएं, सूक्ष्म वाहिकाओं की संख्या में कमी। पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी, ऑप्टिक न्यूरिटिस या यूवाइटिस के कारण होता है।
ग्लूकोमा संबंधी ऑप्टिक शोष : गहरे गड्ढे का ऊर्ध्वाधर विस्तार, नॉच निर्माण, क्रिब्रीफॉर्म प्लेट का पश्च वक्रता।
रेटिनल शोष : मोम जैसा पीला-सफेद। रेटिना अपक्षयी रोगों और रेटिना संचार विकारों के कारण होता है।

RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) : ऑप्टिक ट्रैक्ट के घावों में, विपरीत आंख में RAPD देखा जा सकता है। पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी के बाद के घाव प्रकाश प्रतिवर्त को प्रभावित नहीं करते हैं।

MRI निष्कर्ष: वॉलरियन अध:पतन T2-भारित छवियों पर T2 हाइपरइंटेंसिटी (ग्लियोसिस का संकेत) के रूप में पाया जाता है। तीव्र चरण में, डिफ्यूजन-भारित इमेजिंग (DWI) पर प्रसार प्रतिबंध देखा जाता है¹⁾²⁾।

Kihira एट अल. (2021) ने 47 वर्षीय महिला में पांच वर्षों में बाएं आंख की दृष्टि में प्रगतिशील कमी का मामला रिपोर्ट किया¹⁾। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) ने बाएं ऑप्टिक तंत्रिका शोष की पुष्टि की, और MRI T2-भारित छवियों पर बाएं ऑप्टिक विकिरण के साथ T2 हाइपरइंटेंसिटी पाई गई। यह रोधगलन या सूजन संबंधी बीमारी के बिना ऑप्टिक तंत्रिका शोष से ट्रांस-सिनैप्टिक अध:पतन की रिपोर्ट के रूप में उल्लेखनीय है।

Q फंडस जांच पर ऑप्टिक तंत्रिका शोष की पुष्टि होने में कितना समय लगता है?

वॉलरियन अध:पतन चोट के 24 घंटों के भीतर शुरू होता है, लेकिन अक्षतंतु का समीपस्थ भाग 3-4 सप्ताह तक सामान्य दिख सकता है। प्रतिगामी अध:पतन के कारण RGC मृत्यु 6-8 सप्ताह में हो सकती है। फंडस पर ऑप्टिक डिस्क का पीलापन स्पष्ट होने में कई सप्ताह से लेकर कई महीने लग सकते हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

दृश्य मार्ग के वॉलरियन और प्रतिगामी अध:पतन के प्रमुख कारण नीचे सूचीबद्ध हैं।

रोग श्रेणी	प्रतिनिधि रोग	अपकर्षण की मुख्य दिशा
ग्लूकोमा	प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा आदि	प्रतिगामी और अग्रगामी
डिमाइलिनेटिंग रोग	मल्टीपल स्क्लेरोसिस, ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस	अग्रगामी
इस्केमिक रोग	पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AION), PION, स्ट्रोक	अग्रगामी और प्रतिगामी
संपीड़न घाव	पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा, एन्यूरिज्म	प्रतिगामी
आघात	सिर का आघात	अग्रगामी
वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी	LHON, ADOA, वोल्फ्राम सिंड्रोम	प्रतिगामी
मस्तिष्क ट्यूमर	ग्लियोब्लास्टोमा आदि	अग्रगामी
न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग	अल्जाइमर रोग	प्रतिगामी

प्रत्येक कारण रोग की विशेषताएँ नीचे पूरक हैं।

ग्लूकोमा : सबसे सामान्य कारणों में से एक। अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने से रेटिनल गैंग्लियन कोशिका (RGC) अक्षतंतु का अध:पतन होता है, जिससे अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि होती है। ऑप्टिक तंत्रिका शीर्ष (ONH) की क्रिब्रीफॉर्म प्लेट पर अग्रगामी और प्रतिगामी अक्षीय परिवहन दोनों अवरुद्ध हो जाते हैं⁴⁾।
इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी : पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AION) और पश्च इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (PION) होती है। PION में तीव्र अवस्था में सामान्य पैपिला होता है, बाद में ऑप्टिक शोष में बदल जाता है।
संपीड़न घाव : पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा, एन्यूरिज्म आदि ऑप्टिक काइआज्म या ऑप्टिक ट्रैक्ट को संपीड़ित करते हैं। संपीड़न हटाने से दृश्य कार्य में सुधार हो सकता है, लेकिन यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष स्पष्ट है, तो दृश्य कार्य का पूर्वानुमान अक्सर खराब होता है।
वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी : लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (LHON, माइटोकॉन्ड्रियल जीन उत्परिवर्तन), ऑटोसोमल डोमिनेंट ऑप्टिक एट्रोफी (ADOA, OPA1 जीन उत्परिवर्तन), वोल्फ्राम सिंड्रोम आदि शामिल हैं। वर्तमान में कोई प्रभावी मूल उपचार नहीं है, और कम दृष्टि देखभाल मुख्य उपचार है।
मस्तिष्कवाहिकीय रोग : इस्केमिक और रक्तस्रावी दोनों प्रकार के स्ट्रोक दृश्य पथ में वॉलरियन अध:पतन का कारण बन सकते हैं। सेरेब्रल पेडुनकल के शोष की डिग्री मस्तिष्क क्षति की सीमा से संबंधित होती है²⁾।
न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग : अल्जाइमर रोग (AD) में मस्तिष्क के घाव दृश्य मार्ग को प्रभावित कर सकते हैं और प्रतिगामी अध:पतन का कारण बन सकते हैं। OCT द्वारा रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) और गैंग्लियन सेल-आंतरिक प्लेक्सीफॉर्म परत (GC-IPL) के पतले होने के रूप में इसका पता लगाया जाता है⁵⁾।
अरचनॉइड सिस्ट और सेरेब्रल कॉर्टिकल हाइपोप्लासिया : जन्मजात दबाव के कारण वॉलरियन डिजनरेशन का कारण बन सकते हैं ²⁾।

4. निदान और जांच विधियाँ

फंडस जांच और OCT

ऑप्टिक शोष (पीला ऑप्टिक डिस्क) की पुष्टि मूलभूत है। ऑप्टिक डिस्क की सूजन के बाद शोष तक पहुँचने का मार्ग और सामान्य डिस्क से सीधे शोष तक पहुँचने का मार्ग होता है।

OCT ऑप्टिक शोष के मात्रात्मक मूल्यांकन में केंद्रीय भूमिका निभाता है।

cpRNFL मोटाई माप (पेरिपैपिलरी तंत्रिका फाइबर परत मोटाई): सभी RGC का अप्रत्यक्ष मूल्यांकन करता है। पैपिलरी सूजन वाले तीव्र चरण में विश्वसनीयता कम हो सकती है।
मैक्युला GCC (गैंग्लियन सेल कॉम्प्लेक्स)/GC-IPL मोटाई मापन : RGC क्षति का सीधे मूल्यांकन कर सकता है। यह ऑप्टिक डिस्क सूजन से कम प्रभावित होता है और cpRNFL की तुलना में पहले पतलापन का पता लगा सकता है।
सामान्य मानों में व्यक्तिगत भिन्नता : सामान्य मोटाई में व्यक्तिगत अंतर बहुत होता है, इसलिए वास्तविक मापों पर अनुवर्ती कार्रवाई और दूसरी आंख से तुलना महत्वपूर्ण है।
समग्र मूल्यांकन : OCT निष्कर्षों की व्याख्या दृश्य क्षेत्र, फंडस परीक्षा और अन्य दृश्य कार्य परीक्षणों के साथ सुसंगतता की जांच करते हुए की जानी चाहिए।

OCT एंजियोग्राफी (OCTA) : गैर-आक्रामक रूप से रेटिनोकोरॉइडल माइक्रोवैस्कुलचर का चित्रण करती है। रेडियल पेरिपैपिलरी केशिकाओं (RPCs) के संवहनी घनत्व में कमी तंत्रिका फाइबर परत दोष वाले क्षेत्रों से मेल खाती है।

एमआरआई

इमेजिंग मोडैलिटी	मुख्य निष्कर्ष और उपयोग
T2-भारित इमेजिंग	वॉलरियन अध:पतन का T2 उच्च संकेत (ग्लियोसिस), समपार्श्व सेरेब्रल पेडुनकल शोष ¹⁾²⁾
DWI (डिफ्यूजन-भारित इमेजिंग)	तीव्र वॉलरियन अध:पतन का पता लगाना (द्वितीयक रोधगलन से विभेदन आवश्यक) ²⁾
DTI (डिफ्यूजन टेंसर इमेजिंग) FA मान	अध:पतन का मात्रात्मक मापन, कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति का पूर्वानुमान कारक (उपतीव्र इस्केमिक चरण) ²⁾

दृश्य विकिरण में T2 उच्च संकेत को श्वेत पदार्थ नरमी, पूर्व रोधगलन और विमाइलिनीकरण रोगों (मल्टीपल स्क्लेरोसिस) से विभेदित करने की आवश्यकता है¹⁾।

दृश्य क्षेत्र परीक्षण और प्रकाश प्रतिवर्त

दृश्य क्षेत्र परीक्षण : क्षति के स्थान की पहचान में उपयोगी। ऑप्टिक तंत्रिका में केंद्रीय स्कोटोमा/अंध केंद्रीय स्कोटोमा, ऑप्टिक काइआज़्मा में द्विकनपटी हेमियानोप्सिया, और ऑप्टिक पथ में विपरीत समनामी हेमियानोप्सिया देखा जाता है।
RAPD (सापेक्ष प्यूपिलरी अभिवाही दोष) : ऑप्टिक ट्रैक्ट घाव में, विपरीत आंख में RAPD देखा जा सकता है। पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी के बाद के घाव प्रकाश प्रतिवर्त को प्रभावित नहीं करते।
केंद्रीय फ्लिकर मान : ऑप्टिक तंत्रिका रोगों के निदान में उपयोगी सहायक परीक्षण।

Q OCT ऑप्टिक तंत्रिका शोष का मूल्यांकन कैसे करता है?

cpRNFL मोटाई और मैक्युलर GCC मोटाई का मापन केंद्रीय है। तीव्र चरण में पैपिलरी एडिमा होने पर, GCC विश्लेषण cpRNFL की तुलना में पहले पतलापन का पता लगाने का लाभ देता है। सामान्य मान व्यक्तियों में बहुत भिन्न होते हैं, और मापे गए मानों की निगरानी तथा साथी आंख से तुलना महत्वपूर्ण है। दृश्य क्षेत्र, फंडस निष्कर्षों और अन्य दृश्य कार्य परीक्षणों के साथ संगति की पुष्टि भी आवश्यक है।

5. मानक उपचार

दृश्य पथ के वॉलेरियन और प्रतिगामी अध:पतन के लिए वर्तमान में कोई सिद्ध पुनर्योजी चिकित्सा मौजूद नहीं है। उपचार मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी पर केंद्रित है।

अंतर्निहित बीमारी का उपचार

ग्लूकोमा : अंतर्नेत्र दबाव कम करने वाली चिकित्सा (आई ड्रॉप, सर्जरी) मूल है। प्रारंभिक हस्तक्षेप कभी-कभी अध:पतन की प्रगति को धीमा कर सकता है।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा और पैपिलिडेमा : अंतर्निहित बीमारी (इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने का कारण) का उपचार।
संपीड़नकारी घाव (ट्यूमर, धमनीविस्फार) : संपीड़न हटाने से कभी-कभी दृश्य कार्य में सुधार हो सकता है। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष पहले से स्पष्ट है, तो दृश्य कार्य का पूर्वानुमान अक्सर खराब होता है।
नाक संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी : साइनस घावों के सर्जिकल क्यूरेटेज के अलावा, आवश्यकता पड़ने पर ऑप्टिक नहर डीकंप्रेसन किया जाता है।

ऑप्टिक तंत्रिका शोष के लिए रोगसूचक उपचार

विटामिन B12 मौखिक : दीर्घकालिक मामलों में दिया जा सकता है।
परिसंचरण सुधारक दवाएं : यदि परिसंचरण अपर्याप्तता का संदेह हो तो दी जा सकती हैं।
वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ADOA, LHON, वोल्फ्राम सिंड्रोम) : वर्तमान में कोई प्रभावी कारणात्मक उपचार नहीं है; मुख्य रूप से कम दृष्टि देखभाल और रोगी परामर्श पर ध्यान केंद्रित किया जाता है।

वर्तमान में ऑप्टिक तंत्रिका शोष को पूरी तरह से रोकने वाला कोई उपचार मौजूद नहीं है।
संपीड़नकारी घावों को जल्दी हटाना महत्वपूर्ण है; शोष स्पष्ट होने के बाद दृश्य कार्य की वापसी कठिन हो सकती है।
उपचार प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए OCT, दृश्य क्षेत्र और फंडस निष्कर्षों का निरंतर मूल्यांकन आवश्यक है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

अग्रगामी (वॉलरियन) और प्रतिगामी अध:पतन के तंत्र

अक्षतंतु क्षति के बाद, दूरस्थ भाग में अक्षतंतु कंकाल और माइलिन (तंत्रिका आवरण) का विघटन होता है, और मैक्रोफेज मलबे को हटाते हैं (वॉलरियन अध:पतन)। परिधीय तंत्रिकाओं में, श्वान कोशिकाएं वृद्धि कारकों के माध्यम से पुनर्जनन को बढ़ावा देती हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) में, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स का पुनर्जनन प्रोत्साहन प्रभाव कमजोर होता है, और परिपक्व CNS में अक्षतंतु पुनर्जनन खराब या असंभव होता है।

प्रतिगामी अधःपतन में, क्षति के समीपस्थ अक्षतंतु अधःपतित हो जाता है, जिससे कोशिका शरीर का विनाश और कोशिका मृत्यु होती है। दृक्पथ क्षति के बाद प्रतिगामी दृष्टिपटल गैंग्लियन कोशिका शोष अनिवार्य है, और 6-8 सप्ताह में दृष्टिपटल गैंग्लियन कोशिका मृत्यु हो सकती है।

RGC, CNS न्यूरॉन्स की तरह, अक्षीय अध:पतन, माइलिन विनाश, निशान गठन और द्वितीयक अध:पतन दिखाते हैं, और चोट के बाद पुनर्जनन क्षमता सीमित होती है ⁵⁾।

अक्षीय प्रवाह का विवरण

एक्सॉन के अंदर परिवहन (एक्सॉनल प्रवाह) को दिशा और गति के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

अग्रगामी परिवहन

तेज़ परिवहन : 400-1,000 मिमी/दिन। सिनैप्टिक पुटिकाओं और झिल्ली घटकों के परिवहन में शामिल।

मध्यम गति परिवहन : 5-400 मिमी/दिन।

धीमा परिवहन : 0.5-5 मिमी/दिन। अक्षतंतु रखरखाव के लिए आवश्यक प्रोटीन के परिवहन में शामिल।

प्रतिगामी परिवहन

गति : 50-300 मिमी/दिन।

कार्य : परिधि से कोशिका शरीर तक सूचना संचरण और अपशिष्ट पुनर्चक्रण में शामिल।

माइटोकॉन्ड्रिया : क्षतिग्रस्त या वृद्ध माइटोकॉन्ड्रिया प्रतिगामी परिवहन द्वारा RGC कोशिका शरीर में वापस आकर ‘रीचार्ज’ होते हैं। ग्लूकोमा में, क्रिब्रीफॉर्म प्लेट पर अक्षीय प्रवाह बाधित होता है और ऑप्टिक तंत्रिका शोष बढ़ता है।

ग्लूकोमा में अक्षीय क्षति का तंत्र

ग्लूकोमा में, RGC अक्षतंतु सबसे अधिक क्षति ऑप्टिक तंत्रिका शीर्ष (ONH) की लैमिना क्रिब्रोसा (lamina cribrosa) पर होती है⁴⁾।

Pitha और सहकर्मियों (2024) ने ग्लूकोमा में RGC अक्षतंतु क्षति के विस्तृत तंत्र की रिपोर्ट दी ⁴⁾। अंतर्नेत्र दबाव के कारण यांत्रिक तनाव रेटिना की तुलना में ONH (लैमिना क्रिब्रोसा) में काफी अधिक होता है, और परिधीय हूप प्रतिबल और ट्रांस-लैमिनर दबाव प्रवणता RGC अक्षतंतु पर कार्य करते हैं। बड़े αRGC (विशेष रूप से OFF प्रकार) अधिक चयनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त होते हैं, और ONH के ऊपरी और निचले ध्रुवों से गुजरने वाले बड़े RGC अक्षतंतु प्राथमिक रूप से क्षतिग्रस्त होते हैं।

क्रिब्रीफॉर्म प्लेट पर यांत्रिक तनाव अक्षीय परिवहन को अवरुद्ध करने का मार्ग इस प्रकार है।

अक्षीय परिवहन अवरोध : ONH में अग्रगामी और प्रतिगामी अक्षीय परिवहन अवरुद्ध हो जाता है। न्यूरोट्रॉफिक कारकों (BDNF, NGF) के अक्षीय परिवहन अवरोध से एपोप्टोसिस प्रेरित होता है⁴⁾।
JNK तनाव प्रतिक्रिया मार्ग : RGC और एस्ट्रोसाइट्स में c-Jun ऊपर-नियमित होता है। Jnk2/Jnk3 की कमी वाले चूहों में RGC उत्तरजीविता में सुधार दिखाया गया है⁴⁾।
यांत्रिक-संवेदी चैनल : TRPV1 (Ca²⁺ प्रवाह द्वारा RGC मृत्यु), Piezo 1&2 (Ca²⁺ संचरण), और pannexin-1 शामिल हैं⁴⁾।
माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता : अंतर्नेत्र दबाव तनाव ONH में माइटोकॉन्ड्रियल गति को कम करता है⁴⁾।
ग्लूटामेट विषाक्तता : अक्षीय प्रवाह में बाधा से न्यूरोट्रॉफिक कारक कम हो जाते हैं और बाह्यकोशिकीय ग्लूटामेट सांद्रता बढ़ जाती है, जिससे RGC एपोप्टोसिस बढ़ जाता है।

ट्रांस-सिनैप्टिक अध:पतन

सिनैप्स के एक तरफ के न्यूरॉन का अध:पतन दूसरी तरफ को प्रभावित करने की घटना को ‘ट्रांस-सिनैप्टिक अध:पतन’ कहा जाता है। ऑप्टिक शोष से ऑप्टिक रेडिएशन तक अध:पतन फैलने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾, और पश्चकपाल स्ट्रोक के बाद प्रतिगामी ट्रांस-सिनैप्टिक अध:पतन (Jindahra et al., 2012) भी ज्ञात है¹⁾। यह आमतौर पर भ्रूण या शैशवावस्था में पश्चकपाल क्षति के बाद अधिक बार होता है।

अल्ज़ाइमर रोग (AD) में, मस्तिष्क के घाव दृश्य मार्ग के तंत्रिका संबंधों को प्रभावित करके RNFL और GC-IPL के पतले होने का कारण बन सकते हैं ⁵⁾। हालांकि, पश्च कॉर्टिकल शोष प्रकार के AD में, पेरिपैपिलरी RNFL में नियंत्रण समूह से अंतर की पहचान करना कठिन हो सकता है, जैसा कि कुछ रिपोर्टों में बताया गया है ⁵⁾।

Q ग्लूकोमा में ऑप्टिक डिस्क चुनिंदा रूप से क्यों क्षतिग्रस्त होती है?

अंतर्नेत्र दबाव के कारण यांत्रिक तनाव रेटिना की तुलना में ONH (क्रिब्रीफॉर्म प्लेट) पर काफी अधिक होता है। परिधीय हूप प्रतिबल और ट्रांसलैमिनर दबाव प्रवणता अक्षतंतुओं पर कार्य करती है, जो अग्रगामी और प्रतिगामी दोनों अक्षीय परिवहन को अवरुद्ध करती है ⁴⁾। यह यांत्रिक भार न्यूरोट्रॉफिक कारक की कमी, माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता और कैल्शियम प्रवाह जैसे जटिल तंत्रों के माध्यम से RGC एपोप्टोसिस को बढ़ावा देता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

DTI का उपयोग करके कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति की भविष्यवाणी

डिफ्यूजन टेंसर इमेजिंग (DTI) के फ्रैक्शनल एनिसोट्रॉपी (FA) मानों का उपयोग करके, स्ट्रोक के बाद वॉलरियन डीजनरेशन को सबएक्यूट चरण में मापने और कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति की भविष्यवाणी करने के लिए अनुसंधान चल रहा है²⁾। सेरेब्रल पेडुनकल शोष की डिग्री सेरेब्रल क्षति की सीमा से संबंधित दिखाई गई है, और इमेजिंग बायोमार्कर के रूप में इसके नैदानिक अनुप्रयोग की उम्मीद है²⁾।

Hustings & Lemmerling (2021) ने इस्केमिक स्ट्रोक, हेमोरेजिक स्ट्रोक, ब्रेन ट्यूमर, आघात, अरचनॉइड सिस्ट और सेरेब्रल कॉर्टिकल हाइपोप्लासिया सहित विभिन्न कारणों से वॉलरियन डीजनरेशन के MRI निष्कर्षों की व्यवस्थित रूप से रिपोर्ट की²⁾। तीव्र चरण में, द्वितीयक रोधगलन के साथ भ्रम से बचने के लिए नैदानिक संदर्भ के आधार पर सावधानीपूर्वक व्याख्या की आवश्यकता पर बल दिया गया है।

WLDS चूहा मॉडल और एक्सोनल सुरक्षा अनुसंधान

वॉलरियन डीजनरेशन स्लो (WLDS) जीन वाले चूहों के प्रायोगिक मॉडल में, प्राथमिक एक्सोनल सुरक्षा प्रभाव दिखाया गया। हालांकि, प्रतिगामी अध: पतन अभी भी हुआ, जिससे अंततः कोशिका शरीर की मृत्यु हुई। यह मॉडल एक्सोनल सुरक्षा चिकित्सा और कोशिका शरीर सुरक्षा चिकित्सा को अलग-अलग मूल्यांकन करने के लिए एक बुनियादी उपकरण के रूप में उपयोग किया जाता है।

Schnabel गुहिक दृष्टि तंत्रिका शोष (SCONA) का SD-OCT द्वारा जीवित अवस्था में निदान

Weber एट अल. (2025) ने Schnabel गुहिक दृष्टि तंत्रिका शोष (SCONA) के SD-OCT और पैथोहिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों के बीच पहला सहसंबंध प्रकाशित किया³⁾। SCONA पारंपरिक रूप से केवल हिस्टोलॉजिकल निदान द्वारा ही संभव था, लेकिन BMO-MRW मोडैलिटी के ONH-RC स्कैन ने दिखाया कि इसे क्रिब्रीफॉर्म प्लेट में कम-प्रतिबिंबित छद्म-पुटी के रूप में जीवित अवस्था में पता लगाया जा सकता है। वृद्ध व्यक्तियों में हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों में प्रसार लगभग 1.7-2.1% बताया गया है³⁾, और यह ग्लूकोमैटस दृष्टि तंत्रिका शोष से विभेदन में एक नए नैदानिक उपकरण के रूप में आशाजनक है।

न्यूरोप्रोटेक्शन और पुनर्योजी चिकित्सा की संभावना

JNK अवरोधक, TRPV1 चैनल अवरोधक, ग्लूटामेट प्रतिपक्षी : ग्लूकोमैटस RGC संरक्षण के लिए उम्मीदवार चिकित्सा के रूप में अनुसंधान चरण में हैं⁴⁾।
iPS कोशिकाओं का उपयोग कर पुनर्योजी चिकित्सा : दृष्टि तंत्रिका शोष के लिए iPS कोशिकाओं जैसे पुनर्योजी चिकित्सा दृष्टिकोण भविष्य के उपचार विकल्पों के रूप में शोध किए जा रहे हैं।

8. संदर्भ

Kihira S, Arnold AC, Pawha PS, Villablanca P, Nael K. Trans-synaptic degeneration of the optic radiation from optic nerve atrophy. Radiology Case Reports. 2021;16:855-857.
Hustings N, Lemmerling M. MRI of Wallerian Degeneration in the Brainstem: A Pictorial Essay. Journal of the Belgian Society of Radiology. 2021;105(1):58, 1-6.
Weber C, Mercieca K, Weller JM, Bulirsch LM, Ach T, Holz FG, Loeffler KU, Herwig-Carl MC. SD-OCT-histopathologic correlation in Schnabel’s cavernous optic nerve atrophy. Eye. 2025;39:1203-1210.
Pitha I, Kambhampati S, Oglesby E, Bhatt A, Quigley HA. [Review: Mechanosensitive channels and 眼圧 effects on RGC axons at the ONH]. Progress in Retinal and Eye Research. 2024. (Author manuscript, PMC 2024)
Cheung CY, Mok V, Foster PJ, Trucco E, Chen C, Wong TY. Retinal imaging in Alzheimer’s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2021;92:983-994.