रेडिएशन ऑप्टिक न्यूरोपैथी (radiation optic neuropathy: RON) ऑप्टिक उपकरण (optic apparatus) पर विकिरण के बाद होने वाली देर से होने वाली इस्केमिक परिवर्तनों के कारण ऑप्टिक तंत्रिका की क्षति है। ऑप्टिक उपकरण विकिरण के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होता है, और संवहनी एंडोथेलियल क्षति प्रमुख तंत्र के माध्यम से दृश्य कार्य नष्ट हो जाता है।
सामान्य स्थान ऑप्टिक काइआज़्म या उसके आगे-पीछे होता है, और इसे पूर्वकाल RON (anterior RON) और पश्च RON (posterior RON) में वर्गीकृत किया जाता है। पूर्वकाल RON कक्षीय, कोरॉइडल और रेटिनल ट्यूमर के लिए प्रोटॉन थेरेपी या प्लाक ब्रैकीथेरेपी से उत्पन्न होता है, जबकि पश्च RON साइनस और खोपड़ी के आधार के ट्यूमर के उपचार के कारण होता है।
विकसित होने का जोखिम विकिरण खुराक से निकटता से संबंधित है। नीचे खुराक और जोखिम का अनुमान दिया गया है।
| विकिरण की स्थिति | विकसित होने का जोखिम |
|---|---|
| कुल खुराक 5,000 cGy से कम | दुर्लभ |
| कुल खुराक 5,000–6,000 cGy | 10 वर्षों के भीतर अधिकतम 5% |
| प्रति सत्र 2 Gy से कम और कुल 50 Gy से कम | अपेक्षाकृत सुरक्षित |
| गामा नाइफ 800–1000 cGy एकल सत्र (1–3 सत्र) | अपेक्षाकृत सुरक्षित |
लक्षण प्रकट होने का समय विकिरण के 3 महीने से लेकर कई वर्षों तक भिन्न होता है, और अधिकांश मामले 3 वर्षों के भीतर होते हैं। चरम समय विकिरण के 1.5 वर्ष बाद होता है, और सबसे सामान्य प्रकटन उपचार के 8–16 महीने बाद होता है। गामा नाइफ के प्रसार से RON की घटना में उल्लेखनीय कमी आई है।
5,000 cGy (50 Gy) से कम कुल खुराक के साथ विभाजित विकिरण में यह दुर्लभ है। 5,000–6,000 cGy पर, 10 वर्षों के भीतर अधिकतम 5% संभावना होती है। प्रति सत्र 2 Gy से कम और कुल 50 Gy से कम खुराक अपेक्षाकृत सुरक्षित मानी जाती है, और विकिरण योजना बनाते समय ये मान मानक के रूप में उपयोग किए जाते हैं।
पूर्वकाल RON
पैपिलरी एडिमा: पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी प्रकार में पैपिलरी एडिमा + रक्तस्राव + सूक्ष्म संवहनी विकार दिखाई देते हैं।
पैपिलरी पीलापन: एडिमा 4-6 सप्ताह के बाद ऑप्टिक डिस्क के पीलेपन में बदल जाती है।
विकिरण रेटिनोपैथी का सह-अस्तित्व: कभी-कभी एक साथ देखा जा सकता है।
पश्च RON
सामान्य या पीला ऑप्टिक तंत्रिका: पश्च RON में फंडस निष्कर्ष कम होते हैं, ऑप्टिक तंत्रिका सामान्य या पीली दिखाई देती है।
दृश्य क्षेत्र दोष का पैटर्न: ऑप्टिक काइज़्मा क्षति में टेम्पोरल हेमियानोप्सिया, ऑप्टिक ट्रैक्ट क्षति में कॉन्ट्रालेटरल होमोनिमस हेमियानोप्सिया + बैंड शोष दिखाई देता है।
42 वर्षीय महिला (स्तन कैंसर के मस्तिष्क मेटास्टेसिस के लिए 50 Gy विकिरण) के मामले में, विकिरण के 1 वर्ष बाद दाहिनी आंख में ऊपरी दृश्य क्षेत्र दोष, निचला खंडीय ऑप्टिक डिस्क पीलापन और RAPD सकारात्मक पाया गया। अंततः दाहिनी आंख केवल प्रकाश बोध (amaurotic pupil) की स्थिति में आ गई 1)।
74 वर्षीय महिला (मेनिंगियोमा रिसेक्शन के बाद 54 Gy विकिरण) के मामले में, विकिरण के 22 महीने बाद बाईं आंख की दृश्य तीक्ष्णता 20/20 और कोई लक्षण न होने के बावजूद, OCT में pRNFL और GCIPL का पतलापन पाया गया 2)।
विकिरण कोशिकाओं को दो मार्गों से नुकसान पहुंचाता है: आणविक बंधों का प्रत्यक्ष विनाश और मुक्त कणों के उत्पादन के माध्यम से अप्रत्यक्ष क्षति। बर्गोनी-ट्रिबोंडो के नियम के अनुसार, उच्च कोशिका विभाजन आवृत्ति और कम विभेदित कोशिकाएं विकिरण के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान संवहनी पारगम्यता में वृद्धि और केशिका रुकावट का कारण बनता है, जो अंततः इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बनता है।
मधुमेह के रोगियों में इस्केमिक संवहनी रोग का जोखिम अधिक होता है, इसलिए RON विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। उच्च रक्तचाप और मौजूदा संवहनी रोग भी समान रूप से जोखिम कारक हैं। कीमोथेरेपी के साथ सह-उपयोग भी जोखिम बढ़ा सकता है, और ऐसे मामलों में जहां ये कारक एक साथ मौजूद हों, विशेष रूप से सावधानीपूर्वक विकिरण योजना और अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है।
रेडिएशन ऑप्टिक न्यूरोपैथी एक बहिष्करण निदान है, जिसका निदान समान रोगों को अलग करने के बाद किया जाता है।
मुख्य विभेदक रोग निम्नलिखित हैं:
कभी-कभी काठ पंचर द्वारा मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण (कैंसरयुक्त मैनिंजाइटिस को बाहर करने के लिए) और सीरोलॉजिकल परीक्षण (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की खोज के लिए) की आवश्यकता हो सकती है।
नीचे ओसीटी-ए ग्रेडिंग स्केल का सारांश दिया गया है।
| ग्रेड | निष्कर्ष |
|---|---|
| 0 | RPCP का नियमित रेडियल वितरण |
| 1 | RPCP का प्रारंभिक रेडियल पैटर्न का गायब होना |
| 2 | 2 चतुर्थांश से कम का पेरिपैपिलरी हाइपोपरफ्यूजन |
| 3 | 2 चतुर्थांश या अधिक का हाइपोपरफ्यूजन |
| 4 | सभी 4 चतुर्थांशों में फैला हुआ निम्न रक्त प्रवाह |
ग्रेड 1 से 3 में ’+’ उप-वर्गीकरण (पैपिलोमैक्यूलर बंडल का शामिल होना) होता है, जो दृष्टि हानि से संबंधित है।
OCT द्वारा pRNFL और GCIPL के पतले होने का पता लगाने से, लक्षण प्रकट होने से पहले ही परिवर्तनों को पकड़ा जा सकता है 2)। MRI में प्रभावित ऑप्टिक तंत्रिका में कंट्रास्ट एन्हांसमेंट देखा जाता है। विकिरण चिकित्सा के बाद नियमित नेत्र संबंधी निगरानी RON के शीघ्र पता लगाने में सहायक होती है, और कुछ रिपोर्टें बाहरी विकिरण पूरा होने के 10-20 महीने बाद नियमित MRI निगरानी का सुझाव देती हैं 2)।
मूल रूप से कोई निश्चित उपचार नहीं है, और रोग का निदान आमतौर पर खराब होता है। ऑप्टिक तंत्रिका शोष न होने वाले प्रारंभिक मामलों में, निम्नलिखित उपचार कुछ हद तक प्रभावी माने जाते हैं।
इसका कोई निश्चित उपचार नहीं है, और रोग का निदान आमतौर पर खराब होता है। प्रभावित आँखों में से 45% में अंतिम दृष्टि 20/200 से कम या केवल प्रकाश बोध तक सीमित हो जाती है, और लगभग आधे मामलों में प्रकाश का कोई बोध नहीं रहता। स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन, हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी और एंटीकोआगुलेंट थेरेपी हाल ही में शुरू हुए मामलों में कुछ हद तक उपयोगी मानी जाती हैं, लेकिन इनमें से कोई भी दृश्य कार्य की बहाली की गारंटी नहीं देता है।
RON के रोगजनन में संवहनी क्षति (विकिरण वाहिकाशोथ) और दृश्य अंग को प्रत्यक्ष विकिरण क्षति दोनों शामिल हैं। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि प्रारंभिक क्षति संवहनी तंत्र में होती है या तंत्रिका पैरेन्काइमा में।
प्रारंभिक चरण (कुछ सप्ताह के भीतर)
प्रतिवर्ती सूजन और एक्सयूडेटिव संवहनी विकार: संवहनी पारगम्यता में वृद्धि केंद्रीय है। इस चरण में परिवर्तन प्रतिवर्ती माने जाते हैं।
प्रगतिशील चरण (कुछ महीनों से वर्षों तक)
संवहनी अवरोध और एंडोथीलियल कोशिका प्रसार: मुक्त मूलक क्षति जुड़ जाती है।
सूक्ष्म संवहनी अपर्याप्तता: हाइपोक्सिया के साथ सूक्ष्म संवहनी अपर्याप्तता उत्पन्न होती है। कोशिका DNA और रक्त-मस्तिष्क अवरोध को प्रत्यक्ष क्षति भी होती है।
अपरिवर्तनीय चरण
डिमाइलिनेशन और प्रतिक्रियाशील एस्ट्रोसाइटोसिस: आसपास की तंत्रिकाओं को क्षति फैलती है, जिससे अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि होती है।
विकिरण से कोशिकीय क्षति दो मार्गों से होती है। पहला आणविक बंधों के विनाश द्वारा प्रत्यक्ष क्षति, और दूसरा मुक्त मूलकों के उत्पादन द्वारा अप्रत्यक्ष क्षति है। Bergonie-Tribondeau के नियम के अनुसार, उच्च कोशिका विभाजन दर वाली अविभेदित कोशिकाएं अधिक संवेदनशील होती हैं। संवहनी एंडोथीलियल कोशिकाओं को क्षति केशिका पारगम्यता में वृद्धि और अवरोध का कारण बनती है, जो स्थानीय VEGF वृद्धि और सूजन प्रतिक्रिया के माध्यम से इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी को पूरा करती है।
एंडोथेलियल कोशिका क्षति से जुड़े स्थानीय VEGF वृद्धि को लक्षित करने वाले उपचार के रूप में बेवाकिज़ुमैब पर ध्यान केंद्रित किया गया है। प्रणालीगत प्रशासन (हर 3 सप्ताह में एक बार, कुल 4 बार) या इंट्राविट्रियल प्रशासन (हर 6-8 सप्ताह में कम से कम 2 बार) की सूचना दी गई है, और 3 वर्षों तक दृष्टि और रंग दृष्टि में स्थिर सुधार की रिपोर्टें हैं।
मिथाइलक्सैन्थिन व्युत्पन्न पेंटोक्सिफ़िलाइन (ट्रेंटल) रक्त की चिपचिपाहट को संशोधित करके परिसंचरण में सुधार करने में मदद कर सकता है, और आशाजनक परिणाम सामने आए हैं। वास्तविक मामले की रिपोर्ट में पेंटोक्सिफ़िलाइन 1,200 मिलीग्राम/दिन निर्धारित किया गया था 2)।
ACE अवरोधक (रामिप्रिल) को विकिरण के 2 सप्ताह बाद से लगभग 6 महीने तक देने पर सूजन संबंधी साइटोकाइन के स्राव में कमी की सूचना है। हालांकि, वर्तमान में यह केवल चूहे के मॉडल में दिखाया गया है, मनुष्यों में इसका अनुप्रयोग स्थापित नहीं है।
विटामिन E ने इन विट्रो अध्ययनों में सक्रिय ऑक्सीजन उत्पादन में कमी और फाइब्रोसिस के अवरोध को दिखाया है, लेकिन नैदानिक साक्ष्य सीमित हैं।
OCT द्वारा pRNFL और GCIPL के पतलेपन का पता लगाकर, लक्षण प्रकट होने से पहले विकिरण ऑप्टिक न्यूरोपैथी का निदान संभव हो सकता है2)। OCT-A द्वारा ग्रेडिंग स्केल भी एक गैर-आक्रामक अनुवर्ती उपकरण के रूप में भविष्य में उपयोग की उम्मीद है। अंतर्राष्ट्रीय रजिस्ट्री की स्थापना से नैदानिक प्रोफाइल की और अधिक व्याख्या में प्रगति होने की संभावना है।
