โรคเส้นประสาทตาจากรังสีรักษา (radiation optic neuropathy: RON) เป็นความผิดปกติของเส้นประสาทตาที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของภาวะขาดเลือดที่เกิดขึ้นช้าหลังการฉายรังสีบริเวณออปติกแอพพาราตัส ออปติกแอพพาราตัสมีความไวต่อรังสีสูง และการทำงานของการมองเห็นจะสูญเสียไปจากกลไกที่เกิดจากความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือดเป็นหลัก
ตำแหน่งที่พบบ่อยคือบริเวณออปติกไคแอสม์หรือบริเวณใกล้เคียง แบ่งเป็น RON ส่วนหน้า (anterior RON) และ RON ส่วนหลัง (posterior RON) RON ส่วนหน้าเกิดจากการรักษาด้วยโปรตอนบีมหรือการฝังแร่สำหรับเนื้องอกในเบ้าตา คอรอยด์ และจอประสาทตา ส่วน RON ส่วนหลังเกิดจากการรักษาเนื้องอกในโพรงไซนัสและฐานกะโหลกศีรษะ
ความเสี่ยงในการเกิดโรคสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับปริมาณรังสีที่ได้รับ ด้านล่างนี้แสดงปริมาณรังสีและความเสี่ยงโดยประมาณ
| เงื่อนไขการฉายรังสี | ความเสี่ยงในการเกิดโรค |
|---|---|
| ปริมาณรังสีรวมน้อยกว่า 5,000 cGy | พบได้น้อย |
| ปริมาณรังสีรวม 5,000–6,000 cGy | สูงสุด 5% ภายใน 10 ปี |
| ขนาดยาต่อครั้ง ≤2 Gy · ขนาดยารวม ≤50 Gy | ค่อนข้างปลอดภัย |
| Gamma Knife 800–1,000 cGy ครั้งเดียว (1–3 ครั้ง) | ค่อนข้างปลอดภัย |
ระยะเวลาที่เริ่มมีอาการมีตั้งแต่ 3 เดือนถึงหลายปีหลังการฉายรังสี โดยส่วนใหญ่จะเกิดภายใน 3 ปี จุดสูงสุดคือ 1.5 ปีหลังการฉายรังสี และการเริ่มมีอาการที่พบบ่อยที่สุดคือ 8–16 เดือนหลังการรักษา การใช้ Gamma Knife อย่างแพร่หลายช่วยลดอุบัติการณ์ของ RON ลงอย่างมาก
การฉายรังสีแบบแบ่งขนาดยารวมน้อยกว่า 5,000 cGy (50 Gy) มักไม่ค่อยทำให้เกิดโรค การฉายรังสี 5,000–6,000 cGy มีความเสี่ยงสูงถึง 5% ภายใน 10 ปี หากขนาดยาต่อครั้ง ≤2 Gy และขนาดยารวม ≤50 Gy ถือว่าค่อนข้างปลอดภัย และค่าเหล่านี้ใช้เป็นเกณฑ์ในการวางแผนการฉายรังสี
RON ส่วนหน้า
อาการบวมของหัวประสาทตา: ในชนิด anterior ischemic optic neuropathy จะมีอาการบวมของหัวประสาทตา ร่วมกับเลือดออก และความผิดปกติของหลอดเลือดขนาดเล็ก
หัวประสาทตาซีด: อาการบวมจะเปลี่ยนเป็นสีซีดของหัวประสาทตาภายใน 4-6 สัปดาห์
การเกิดร่วมกับจอประสาทตาฉายรังสี: อาจพบร่วมกันได้
RON ส่วนหลัง
หัวประสาทตาปกติหรือซีด: ใน RON ส่วนหลังจะพบการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายในตาได้น้อย หัวประสาทตาจะปกติหรือซีด
รูปแบบของลานสายตาบกพร่อง: การบาดเจ็บที่ optic chiasm จะทำให้เกิด hemianopsia ด้านขมับ ส่วนการบาดเจ็บที่ optic tract จะทำให้เกิด contralateral homonymous hemianopsia ร่วมกับ band atrophy
ผู้ป่วยหญิงอายุ 42 ปี (ได้รับรังสี 50 Gy สำหรับการแพร่กระจายของมะเร็งเต้านมไปยังสมอง) หนึ่งปีหลังการฉายรังสี พบว่าตาขวามีข้อบกพร่องของลานสายตาส่วนบนอย่างรุนแรง เส้นประสาทตาซีดเป็นปล้องส่วนล่าง และ RAPD เป็นบวก ในที่สุดตาขวาเหลือเพียงการรับรู้แสง (amaurotic pupil) 1)
ผู้ป่วยหญิงอายุ 74 ปี (ได้รับรังสี 54 Gy หลังการผ่าเนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง) ที่ 22 เดือนหลังการฉายรังสี แม้ตาซ้ายจะมีสายตา 20/20 และไม่มีอาการ แต่ OCT ตรวจพบการบางลงของ pRNFL และ GCIPL 2)
รังสีทำลายเซลล์ผ่านสองเส้นทาง: การทำลายพันธะโมเลกุลโดยตรง และการทำลายทางอ้อมผ่านการเกิดอนุมูลอิสระ ตามกฎของ Bergonie-Tribondeau เซลล์ที่มีการแบ่งตัวบ่อยและมีความแตกต่างน้อยจะไวต่อรังสีมากกว่า การทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำให้การซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้นและการอุดตันของเส้นเลือดฝอย นำไปสู่ภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดในที่สุด
ผู้ป่วยเบาหวานมีความเสี่ยงสูงต่อโรคหลอดเลือดขาดเลือด จึงถือว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิด RON ความดันโลหิตสูงและรอยโรคหลอดเลือดที่มีอยู่เดิมก็เป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นกัน การใช้เคมีบำบัดร่วมอาจเพิ่มความเสี่ยงได้ ในกรณีที่มีปัจจัยเหล่านี้ร่วมกัน จำเป็นต้องวางแผนการฉายรังสีและติดตามผลอย่างระมัดระวังเป็นพิเศษ
โรคเส้นประสาทตาจากรังสีรักษาเป็นการวินิจฉัยโดยการแยกโรค ซึ่งต้องวินิจฉัยหลังจากแยกโรคที่คล้ายคลึงกันออกแล้ว
โรคที่ต้องแยกออกได้แก่
อาจจำเป็นต้องตรวจน้ำไขสันหลังโดยการเจาะเอว (เพื่อแยกเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากมะเร็ง) และการตรวจทางซีรั่มวิทยา (เพื่อค้นหากลุ่มอาการพารานีโอพลาสติก)
ด้านล่างนี้คือภาพรวมของระดับคะแนน OCT-A
| ระดับ | ผลการตรวจ |
|---|---|
| 0 | การกระจายแบบรัศมีปกติของ RPCP |
| 1 | การหายไปของรูปแบบรัศมีเริ่มต้นของ RPCP |
| 2 | ภาวะเลือดไปเลี้ยงรอบหัวประสาทตาน้อยกว่า 2 ควอดแรนต์ |
| 3 | ภาวะเลือดไปเลี้ยงน้อยใน 2 ควอดแรนต์ขึ้นไป |
| 4 | ภาวะเลือดไหลเวียนน้อยแบบกระจายในทั้ง 4 ควอดแรนต์ |
เกรด 1 ถึง 3 มีการแบ่งย่อยด้วย ”+” (การมีส่วนร่วมของมัดเส้นใยประสาทจอประสาทตาส่วน papillomacular) ซึ่งสัมพันธ์กับการมองเห็นที่ลดลง
การตรวจพบการบางลงของ pRNFL และ GCIPL ด้วย OCT อาจจับการเปลี่ยนแปลงก่อนที่อาการจะปรากฏ2) MRI แสดงการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทตาที่ได้รับผลกระทบ การติดตามทางจักษุวิทยาอย่างสม่ำเสมอหลังการฉายรังสีช่วยในการตรวจพบ RON ตั้งแต่ระยะแรก และมีรายงานที่เสนอให้ติดตาม MRI เป็นประจำในช่วง 10-20 เดือนหลังการฉายรังสีภายนอก2)
โดยทั่วไปไม่มีการรักษาที่หายขาด และการพยากรณ์โรคมักไม่ดี ในกรณีที่เพิ่งเริ่มมีอาการและยังไม่เกิดการฝ่อของเส้นประสาทตา การรักษาต่อไปนี้อาจมีประโยชน์ในระดับหนึ่ง
ไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นสาเหตุ และการพยากรณ์โรคมักไม่ดี ผู้ป่วยร้อยละ 45 ของตาที่ได้รับผลกระทบจะมีระดับการมองเห็นสุดท้ายน้อยกว่า 20/200 ถึงแค่รับรู้แสง และประมาณครึ่งหนึ่งจะไม่มีการรับรู้แสงเลย การให้สเตียรอยด์ทางระบบ การบำบัดด้วยออกซิเจนความดันสูง และการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดอาจมีประโยชน์บ้างในผู้ป่วยที่เพิ่งเริ่มมีอาการ แต่ไม่มีการรักษาใดที่รับประกันการฟื้นฟูการมองเห็น
กลไกการเกิดโรค RON เกี่ยวข้องทั้งความเสียหายของหลอดเลือด (หลอดเลือดอักเสบจากรังสี) และความเสียหายโดยตรงจากรังสีต่ออวัยวะรับภาพ ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าความเสียหายเริ่มแรกเกิดขึ้นที่ระบบหลอดเลือดหรือเนื้อเยื่อประสาท
ระยะเริ่มแรก (ภายในไม่กี่สัปดาห์)
การอักเสบที่สามารถกลับคืนได้และความผิดปกติของหลอดเลือดที่มีการรั่วซึม: การเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือดเป็นจุดศูนย์กลาง การเปลี่ยนแปลงในระยะนี้ถือว่าสามารถกลับคืนได้
ระยะลุกลาม (หลายเดือนถึงหลายปี)
การอุดตันของหลอดเลือดและการเพิ่มจำนวนของเซลล์บุผนังหลอดเลือด: เกิดความเสียหายจากอนุมูลอิสระ
ความล้มเหลวของหลอดเลือดขนาดเล็ก: เกิดความล้มเหลวของหลอดเลือดขนาดเล็กที่มาพร้อมกับภาวะขาดออกซิเจน นอกจากนี้ยังเกิดความเสียหายโดยตรงต่อดีเอ็นเอของเซลล์และอุปสรรคเลือด-สมอง
ระยะที่ไม่สามารถย้อนกลับได้
การสูญเสียปลอกไมอีลินและการเกิดปฏิกิริยาแอสโตรไซโทซิส: ความเสียหายลุกลามไปยังเส้นประสาทรอบข้าง นำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นอย่างถาวร
ความเสียหายของเซลล์จากรังสีเกิดขึ้นผ่าน 2 เส้นทาง เส้นทางแรกคือความเสียหายโดยตรงจากการทำลายพันธะโมเลกุล เส้นทางที่สองคือความเสียหายทางอ้อมจากการเกิดอนุมูลอิสระ ตามกฎของ Bergonie-Tribondeau เซลล์ที่มีการแบ่งตัวบ่อยและมีความแตกต่างน้อยจะไวต่อความเสียหายมากกว่า ความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยและการอุดตัน ส่งผลให้ VEGF ในท้องถิ่นสูงขึ้นและเกิดปฏิกิริยาการอักเสบ นำไปสู่ภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือด
เบวาซิซูแมบกำลังได้รับความสนใจในฐานะการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่การเพิ่มขึ้นของ VEGF ในท้องถิ่นที่เกิดจากความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด มีรายงานการให้ยาแบบทั่วร่างกาย (ทุก 3 สัปดาห์ รวม 4 ครั้ง) หรือการฉีดเข้าแก้วตา (อย่างน้อย 2 ครั้ง ทุก 6-8 สัปดาห์) และมีรายงานว่าสามารถปรับปรุงการมองเห็นและการมองเห็นสีให้คงที่ได้นานถึง 3 ปี
เพนทอกซิฟิลลีน (Trental) ซึ่งเป็นอนุพันธ์ของเมทิลแซนทีน แสดงให้เห็นถึงศักยภาพในการปรับเปลี่ยนความหนืดของเลือดและช่วยปรับปรุงการไหลเวียน โดยมีรายงานผลลัพธ์ที่มีแนวโน้มดี ในรายงานผู้ป่วยจริง มีการสั่งจ่ายเพนทอกซิฟิลลีนในขนาด 1,200 มก./วัน2)
มีรายงานว่าการให้ยา ACE inhibitor (ramipril) ตั้งแต่ 2 สัปดาห์หลังการฉายรังสีเป็นเวลาประมาณ 6 เดือน สามารถลดการปล่อยไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบได้ อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบันพบผลดังกล่าวเฉพาะในแบบจำลองหนูเท่านั้น ยังไม่มีการนำมาใช้ในมนุษย์อย่างเป็นทางการ
วิตามินอีแสดงให้เห็นในการศึกษาในหลอดทดลองว่าช่วยลดการสร้างอนุมูลอิสระและยับยั้งการเกิดพังผืด แต่หลักฐานทางคลินิกยังมีจำกัด
การตรวจพบการบางลงของ pRNFL และ GCIPL ด้วย OCT อาจช่วยวินิจฉัยโรคเส้นประสาทตาจากรังสีรักษาก่อนที่จะมีอาการ2) ระดับคะแนนจาก OCT-A ยังคาดว่าจะถูกนำมาใช้เป็นเครื่องมือติดตามผลแบบไม่รุกล้ำในอนาคต การจัดตั้งทะเบียนผู้ป่วยในระดับนานาชาติจะช่วยให้เข้าใจลักษณะทางคลินิกได้ดียิ่งขึ้น
