बचपन में पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया के बाद वयस्कों में न्यूरो-नेत्र संबंधी नैदानिक चित्र

एक नज़र में मुख्य बिंदु

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया (PVL) समय से पहले जन्मे शिशुओं में होने वाली पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ की इस्केमिक चोट है, जिसकी घटना दर 8-22% अनुमानित है।
दृश्य विकिरण क्षति के माध्यम से ट्रांससिनैप्टिक डिजनरेशन के कारण, वयस्कता में स्यूडोग्लूकोमेटस ऑप्टिक डिस्क कपिंग और दृश्य क्षेत्र दोष हो सकते हैं।
सामान्य दबाव ग्लूकोमा का गलत निदान और अनुचित उपचार का जोखिम है; समय से पहले जन्म के इतिहास की पुष्टि विभेदक निदान का पहला कदम है।
PVL के कारण ऑप्टिक एट्रोफी OCT पर गैर-प्रगतिशील, फैलाना या नाक-प्रधान रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत का पतलापन दिखाती है, जो ग्लूकोमा के घंटाघर पैटर्न से भिन्न है।
MRI में पेरिवेंट्रिकुलर T2 हाइपरइंटेंसिटी और श्वेत पदार्थ की मात्रा में कमी PVL के नैदानिक प्रमाण हैं।
इसका कोई निश्चित उपचार नहीं है; प्रबंधन का केंद्र बहु-विषयक सहयोग से पुनर्वास और अनुवर्ती कार्रवाई है।

1. बचपन के पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया के बाद वयस्कों में न्यूरो-नेत्र संबंधी नैदानिक चित्र

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया (PVL) एक ऐसी बीमारी है जो मस्तिष्क के पार्श्व वेंट्रिकल से सटे श्वेत पदार्थ के इस्केमिक क्षति द्वारा विशेषता है। यह मुख्य रूप से गर्भावस्था के तीसरे तिमाही या प्रसवकालीन अवधि में हाइपोक्सिक-इस्केमिक घटनाओं के कारण होता है।

महामारी विज्ञान : समय से पहले जन्मे शिशुओं में PVL की घटना 8-22% अनुमानित है। अधिक गंभीर सिस्टिक PVL की घटना लगभग 5% है।
नैदानिक महत्व : ऑप्टिक रेडिएशन को शामिल करने वाला PVL, समय से पहले जन्म के इतिहास वाले रोगियों में दृश्य हानि के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। बचपन के निष्कर्ष बाल चिकित्सा नेत्र रोग विशेषज्ञों को व्यापक रूप से ज्ञात हैं, लेकिन कुछ रोगी वयस्कता में पहली बार नेत्र परीक्षण कराते हैं, जो स्ट्रैबिस्मस या ऑप्टिक न्यूरोपैथी के समान निष्कर्ष प्रस्तुत करते हैं।

PVL से जुड़े नेत्र संबंधी निष्कर्षों की एक विशेषता स्यूडोग्लूकोमेटस ऑप्टिक डिस्क कपिंग है, जिससे सामान्य तनाव ग्लूकोमा का गलत निदान होने का खतरा होता है। प्रसवकालीन देखभाल में प्रगति के साथ समय से पहले जन्मे शिशुओं की जीवित रहने की दर में सुधार हुआ है, और भविष्य में PVL की व्यापकता और बढ़ने की उम्मीद है।

Q क्या PVL वयस्कता में विकसित हो सकता है?

PVL स्वयं एक प्रसवकालीन चोट है और वयस्कता में नया विकसित नहीं होता है। हालांकि, कभी-कभी बचपन में निदान न होने पर वयस्कता में दृष्टि हानि या दृश्य क्षेत्र दोष के लिए नेत्र चिकित्सक के पास जाने पर पहली बार PVL का पता चलता है। विवरण के लिए “निदान और जांच विधियाँ” अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

PVL के नेत्र संबंधी नैदानिक चित्र की गंभीरता और सीमा मस्तिष्क क्षति की डिग्री पर निर्भर करती है।

दृष्टि में कमी : एक आँख या दोनों आँखों में। क्षति के स्थान के अनुसार गंभीरता भिन्न होती है।
दृश्य क्षेत्र दोष : अक्सर निचले दृश्य क्षेत्र में अधिक। क्षैतिज मध्य रेखा का सम्मान करने वाला समनामिक अर्धदृष्टिता भी हो सकता है।
द्विदृष्टि : आंतरिक भेंगापन के साथ हो सकती है।
दृश्य ध्यान विकार : वस्तु पहचान, गति पहचान या गहराई बोध में कठिनाई के रूप में प्रकट हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

पीवीएल में क्षति के स्थान के अनुसार नैदानिक चित्र भिन्न होता है। दृश्य मार्ग की क्षति के स्तर के अनुसार निष्कर्षों की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

प्रीकाइअज़्मल घाव

समपार्श्व दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र दोष : घाव की ओर संगत।

वर्णांधता : डिस्क्रोमैटोप्सिया के साथ।

सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) : एकतरफा या असममित मामलों में समपार्श्व पर दिखाई देता है।

ऑप्टिक शोष : एक या दोनों आँखों में।

पोस्टकाइअज़्मल और प्रीजेनिकुलेट

विपरीत पार्श्व का समनामी अर्धांधता : दृक्पथ (ऑप्टिक ट्रैक्ट) के घाव के कारण।

विपरीत पार्श्व का RAPD : दृक्पथ विकार का विशिष्ट लक्षण।

बैंड के आकार का (तितली-टाई) ऑप्टिक शोष : विपरीत आंख में दिखाई देता है। क्रॉसिंग तंतुओं की क्षति को दर्शाता है।

जीनिकुलेट बॉडी के बाद के घाव

ट्रांस-सिनैप्टिक अध:पतन के कारण ऑप्टिक शोष : वयस्कों में जीनिकुलेट बॉडी के बाद के घावों में सामान्यतः नहीं देखा जाता, लेकिन PVL जैसी प्रसवकालीन चोटों में ट्रांस-सिनैप्टिक अध:पतन के माध्यम से द्वितीयक ऑप्टिक शोष हो सकता है।

स्यूडोग्लूकोमैटस कपिंग : सामान्य आकार की ऑप्टिक डिस्क पर बड़ा और गहरा कपिंग।

वयस्क PVL रोगियों में एक विशिष्ट निष्कर्ष सामान्य दबाव ग्लूकोमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

विशेषता	ग्लूकोमा	PVL
ऑप्टिक डिस्क कपिंग	ऊर्ध्वाधर कपिंग का बढ़ना	क्षैतिज (बैंड के आकार का) कपिंग
दृश्य क्षेत्र दोष	नासिका सीढ़ी के आकार का दोष सामान्य	निचले हिस्से में प्रमुख दृश्य क्षेत्र दोष

Q PVL और सामान्य दबाव ग्लूकोमा में दृश्य क्षेत्र दोष कैसे भिन्न होते हैं?

PVL में क्षैतिज मध्य रेखा का सम्मान करने वाला द्विपक्षीय निचला दृश्य क्षेत्र दोष विशेषता है, जबकि सामान्य दबाव ग्लूकोमा में धनुषाकार स्कोटोमा और नासिका सीढ़ी के आकार का दोष जैसे तंत्रिका फाइबर प्रकार के दृश्य क्षेत्र दोष अधिक सामान्य हैं। ऑप्टिक डिस्क के कपिंग का पैटर्न भी भिन्न होता है: PVL में क्षैतिज (बैंड के आकार का) कपिंग होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

PVL भ्रूण अवधि के दौरान पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र में रक्त आपूर्ति की अपरिपक्वता के कारण विकसित होता है। पेरिवेंट्रिकुलर रक्त वाहिकाओं का विकास गर्भावस्था के अंत तक अधूरा रहता है, जिससे यह इस अवधि के प्रतिकूल घटनाओं के प्रति संवेदनशील होता है।

मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

प्रसवकालीन हाइपोक्सिया : सबसे शक्तिशाली और प्रत्यक्ष जोखिम कारक।
अंतर्गर्भाशयी संक्रमण : जीवाणु संक्रमण के प्रति सूजन संबंधी साइटोकाइन प्रतिक्रिया ऑलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है।
कोरियोएम्नियोनाइटिस : मातृ संक्रमण भ्रूण के मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ को प्रभावित करता है।
समय से पहले झिल्ली का फटना : संक्रमण के बढ़ते जोखिम और समय से पहले प्रसव को प्रेरित करने दोनों में शामिल।
मस्तिष्क रक्त प्रवाह का अनियमन : समय से पहले जन्मे शिशुओं में विशिष्ट अस्थिर हेमोडायनामिक्स के कारण।
नवजात हाइपोग्लाइसीमिया और दौरे : प्रसवकालीन जटिलताएं जो क्षति को बढ़ा सकती हैं।

PVL की रोकथाम के लिए प्रसवकालीन देखभाल की गुणवत्ता महत्वपूर्ण है। झिल्ली के समय से पहले फटने और समय से पहले प्रसव का प्रबंधन, साथ ही हाइपोक्सिक घटनाओं से बचना, पेरिवेंट्रिकुलर संवहनी विकास के लिए समय प्रदान करता है और PVL के जोखिम को कम करता है। समय से पहले जन्म के इतिहास वाले लोगों को वयस्कता में नियमित नेत्र परीक्षण कराने की सलाह दी जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

समय से पहले जन्म के इतिहास वाले वयस्क रोगियों में दृश्य क्षेत्र दोष और ऑप्टिक डिस्क कपिंग के मूल्यांकन के लिए, विस्तृत प्रसवकालीन इतिहास लेना आवश्यक है। PVL का संदेह और निदान करने का पहला कदम चिकित्सा इतिहास की पुष्टि है।

नेत्र परीक्षण

पूर्ण न्यूरो-नेत्र संबंधी परीक्षण करें।

स्वचालित परिमिति (automated perimetry) : समनामिक हेमियानोप्सिया और निचले क्षेत्र में दृष्टि दोष का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है।
रंग दृष्टि परीक्षण : प्री-काइआस्मल घावों में रंग दृष्टि असामान्यता होती है।
पुतली परीक्षण : RAPD की उपस्थिति की जाँच करें। घाव के स्थानीयकरण में उपयोगी।
पुतली फैलाकर फंडस परीक्षण : ऑप्टिक डिस्क के कपिंग पैटर्न और बैंड एट्रोफी की उपस्थिति का मूल्यांकन करें।

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)

PVL में छद्म-ग्लूकोमा कपिंग और वास्तविक ग्लूकोमा के बीच अंतर करने के लिए OCT एक महत्वपूर्ण परीक्षण है¹⁾।

विशेषता	ग्लूकोमा	छद्म-ग्लूकोमा PVL
RNFL पतलापन	घंटाघर आकार (ऊपर-नीचे प्रधान)	फैला हुआ या नासिका प्रधान
पैपिलो-मैक्यूलर फाइबर बंडल	अंतिम चरण तक संरक्षित	पतला हो सकता है
समय के साथ परिवर्तन	प्रगतिशील	गैर-प्रगतिशील, स्थिर

OCT का समयानुसार मूल्यांकन विभेदक निदान में विशेष रूप से उपयोगी है; PVL में, रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत की मोटाई लंबे समय तक स्थिर रहती है, जो ग्लूकोमा से निर्णायक अंतर है।

इमेजिंग परीक्षण

MRI : PVL के निश्चित निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण¹⁾। T2-भारित छवियों पर पेरिवेंट्रिकुलर सिग्नल तीव्रता में वृद्धि और T1-भारित छवियों पर श्वेत पदार्थ की मात्रा में कमी विशिष्ट निष्कर्ष हैं। पार्श्व वेंट्रिकल के त्रिकोणीय भाग, पश्च सींग और टेम्पोरल सींग का एक्स-वैक्यूओ फैलाव और लहरदार वेंट्रिकुलर आकृति के साथ।
CT : पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ में हाइपोडेंस क्षेत्र, वेंट्रिकुलर फैलाव के साथ गहरी और प्रमुख खांचे, और पार्श्व वेंट्रिकल का अनियमित आकार दिखाता है।
कार्यात्मक MRI (fMRI) : दृश्य उत्तेजना का उपयोग करके PVL की सीमा का और अधिक विस्तार से मूल्यांकन कर सकता है।
फ्लैश दृश्य उत्पन्न क्षमता (फ्लैश VEP) : उन रोगियों में दृश्य तीक्ष्णता का अनुमान लगाने के लिए उपयोग किया जाता है जहां दृष्टि का मूल्यांकन कठिन है।

PVL के न्यूरोइमेजिंग निष्कर्ष चोट के समय और गंभीरता के अनुरूप होते हैं। प्रारंभ में, पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ का परिगलन देखा जाता है, जो उपतीव्र अवस्था में इंट्रापैरेन्काइमल सिस्ट गठन का कारण बन सकता है। देर से, पैरेन्काइमा का नुकसान और वेंट्रिकुलर फैलाव होता है। चोट की स्थलाकृतिक शारीरिक विशेषताएं आमतौर पर दृश्य क्षेत्र दोष के प्रकार और गंभीरता से संबंधित होती हैं।

एल बेल्टागी एट अल. (2022) ने एक 21 वर्षीय पुरुष के मामले की सूचना दी, जिसमें PVL के कारण ऑप्टिक तंत्रिका डिनर्वेशन शोष को 5 वर्षों तक सामान्य तनाव ग्लूकोमा के रूप में गलत निदान किया गया था ¹⁾। सही दृश्य तीक्ष्णता दाहिनी आंख में 6/36 और बाईं आंख में 6/12 थी, और अंतःनेत्र दबाव 14 mmHg सामान्य था। एमआरआई ने पश्चकपाल लोब-प्रमुख पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ की मात्रा में कमी और ग्लियोसिस परिवर्तनों की पुष्टि की, जिससे ऑप्टिक विकिरण को शामिल करने वाले PVL का निदान हुआ। ग्लूकोमा उपचार बंद करने के बाद, लगभग 2 वर्षों के अनुवर्ती में दृश्य क्षेत्र दोष की कोई प्रगति नहीं देखी गई।

विभेदक निदान

सामान्य तनाव ग्लूकोमा : सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान। कम उम्र में शुरुआत, उपचार प्रतिरोध, और क्षैतिज मध्याह्न रेखा का सम्मान करने वाला दृश्य क्षेत्र दोष PVL के संकेत हैं ¹⁾।
इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी
संक्रामक/सूजन संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी
संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी
जन्मजात ऑप्टिक तंत्रिका असामान्यता
विषाक्त/पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी

Q PVL को सामान्य दबाव ग्लूकोमा से भ्रमित क्यों किया जाता है?

PVL के कारण होने वाला ट्रांससिनैप्टिक डीजनरेशन सामान्य आकार के ऑप्टिक डिस्क में बड़ा कपिंग और दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न करता है, जो सामान्य अंतःनेत्र दबाव के साथ मिलकर सामान्य दबाव ग्लूकोमा से काफी मिलता-जुलता है। युवा आयु और उपचार के बावजूद स्थिर पाठ्यक्रम विभेदक निदान में सहायक होते हैं। विस्तृत प्रसवकालीन इतिहास लेना आवश्यक है।

5. मानक उपचार

PVL के कारण होने वाली दृष्टि हानि का कोई निश्चित उपचार नहीं है। प्रबंधन बहु-विषयक टीम द्वारा समग्र दृष्टिकोण पर आधारित है।

बहु-विषयक टीम प्रबंधन

नेत्र संबंधी प्रबंधन : दृश्य क्षेत्र परीक्षण और OCT के नियमित अनुवर्तन से PVL से संबंधित गैर-प्रगतिशील ऑप्टिक शोष और नव विकसित होने वाले ग्लूकोमा में अंतर किया जा सकता है।
अपवर्तक सुधार : PVL रोगियों में अक्सर दृष्टिवैषम्य या दूरदर्शिता होती है, जिसके लिए नियमित अपवर्तक सुधार समायोजन आवश्यक है।
पुनर्वास : भाषा चिकित्सा, भौतिक चिकित्सा और संज्ञानात्मक चिकित्सा सहित व्यापक पुनर्वास की सिफारिश की जाती है।

शल्य चिकित्सा

PVL के नेत्र संबंधी निष्कर्षों के लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आमतौर पर उचित नहीं है। यदि स्ट्रैबिस्मस मौजूद है, तो बचपन में स्ट्रैबिस्मस सर्जरी की जा सकती है।

यदि PVL के कारण होने वाले छद्म-ग्लूकोमैटस कपिंग को सामान्य दबाव ग्लूकोमा के रूप में गलत निदान किया जाता है, तो अनावश्यक एंटी-ग्लूकोमा दवाएं लंबे समय तक दी जा सकती हैं। सटीक निदान होने पर, अनावश्यक दवाएं बंद की जा सकती हैं, जिससे रोगी का मानसिक और आर्थिक बोझ कम होता है। समय से पहले जन्म के इतिहास वाले रोगी में ऑप्टिक डिस्क कपिंग का मूल्यांकन करते समय, PVL की संभावना को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

PVL के पैथोफिजियोलॉजी को दो चरणों में समझा जाता है: पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ का इस्केमिक क्षति और उसके बाद ट्रांस-सिनैप्टिक डीजनरेशन।

प्राथमिक क्षति: पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ का इस्केमिया

भ्रूण अवधि में, मस्तिष्क का पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र संवहनी वाटरशेड क्षेत्र से मेल खाता है, और गर्भावस्था के अंत तक संवहनी आपूर्ति अपरिपक्व रहती है। यदि इस अवधि के दौरान हाइपोक्सिक-इस्केमिक घटना होती है, तो निम्नलिखित कोशिकीय स्तर की क्षति होती है।

एक्साइटोटॉक्सिसिटी : हाइपोक्सिया-इस्केमिया के कारण न्यूरॉन्स और एस्ट्रोसाइट्स द्वारा ग्लूटामेट का अपर्याप्त ग्रहण होता है, जिससे अतिरिक्त ग्लूटामेट के कारण न्यूरोनल क्षति होती है।
रीपरफ्यूजन चोट : इस्केमिक ऊतक के रीपरफ्यूजन के साथ, संवहनी क्षति, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों का बढ़ा हुआ उत्पादन, और असामान्य सूजन प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है।
ऑलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं की क्षति : जीवाणु संक्रमण के प्रति सूजन संबंधी साइटोकिन्स और विषाक्त पदार्थ चुनिंदा रूप से माइलिनेशन के लिए जिम्मेदार ऑलिगोडेंड्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं।

ये तंत्र कोशिका मृत्यु और पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ के पतले होने का कारण बनते हैं। PVL विशेष रूप से ट्राइगोन के आसपास के गहरे पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ को प्रभावित करता है, जहां सक्रिय माइलिनेशन हो रहा होता है।

द्वितीयक क्षति : ट्रांस-सिनैप्टिक डीजनरेशन और ऑप्टिक शोष

दृश्य विकिरण पार्श्व जननिकीय काय से शुरू होता है और पार्श्व वेंट्रिकल के समीप चलता है, जिससे यह PVL द्वारा क्षति के प्रति संवेदनशील होता है। दृश्य विकिरण के अक्षतंतु विच्छेदन से ट्रांससिनैप्टिक अध:पतन होता है, जो पार्श्व जननिकीय काय से परे प्रतिगामी रूप से रेटिना गैंग्लियन कोशिकाओं के शोष तक पहुँचता है।

क्षति के समय के अनुसार ऑप्टिक तंत्रिका की आकृति में परिवर्तन भिन्न होता है।

प्रारंभिक क्षति: स्क्लेरल नहर की उच्च प्लास्टिसिटी की अवधि में अक्षतंतु हानि से ऑप्टिक डिस्क का संकुचन और छोटा कप बनता है (ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लासिया के समान निष्कर्ष) ¹⁾।
देर से क्षति: स्क्लेरल नहर के स्थापित होने के बाद ट्रांससिनैप्टिक अध:पतन के कारण रेटिना गैंग्लियन कोशिका अक्षतंतु की हानि से न्यूरोरेटिनल रिम का पतला होना और सामान्य आकार की डिस्क में बड़ा कप बनता है, जो सामान्य तनाव ग्लूकोमा के समान दिखता है ¹⁾।

पार्श्व जननिकीय काय शारीरिक और कार्यात्मक रूप से स्थलाकृतिक रूप से संगठित होता है, इसलिए PVL रोगियों में कार्यात्मक कमी क्षति के स्थान पर दृढ़ता से निर्भर करती है। यदि एक्स्ट्रास्ट्रिएट दृश्य सहयोगी क्षेत्र शामिल हैं, तो वस्तु पहचान, गति संसूचन और दृश्य ध्यान में गड़बड़ी भी हो सकती है।

दृश्य पथ रोगों में OCT का महत्व यह है कि पेरिपैपिलरी रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (cpRNFL) मोटाई का मापन सभी रेटिना गैंग्लियन कोशिकाओं का अप्रत्यक्ष मूल्यांकन कर सकता है, और मैक्युलर गैंग्लियन सेल कॉम्प्लेक्स (GCC) का मापन पहले की क्षति का पता लगाने में सक्षम बनाता है। पार्श्व जननिकीय काय के पीछे के दृश्य पथ के घावों में भी OCT में असामान्यताएँ देखी गई हैं, जो PVL में ट्रांससिनैप्टिक अध:पतन की अवधारणा का समर्थन करती हैं।

Q ट्रांससिनैप्टिक डिजनरेशन क्या घटना है?

ट्रांससिनैप्टिक डिजनरेशन वह घटना है जिसमें तंत्रिका सर्किट के एक हिस्से को क्षति पहुँचने पर, सिनैप्स के माध्यम से जुड़े ऊपरी या निचले तंत्रिका कोशिकाएँ भी द्वितीयक रूप से शोषित और विकृत हो जाती हैं। PVL में, ऑप्टिक रेडिएशन की क्षति पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी को पार करके प्रतिगामी रूप से रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं तक फैल जाती है, जिससे ऑप्टिक नर्व शोष होता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

न्यूरोप्रोटेक्टिव थेरेपी

प्रसवकालीन हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति के लिए न्यूरोप्रोटेक्टिव उपचार के रूप में हाइपोथर्मिया थेरेपी की प्रभावशीलता पर शोध किया जा रहा है। नवजात शिशु के पूरे शरीर को ठंडा करने से मस्तिष्क क्षति की प्रगति को रोका जा सकता है, लेकिन PVL के लिए विशिष्ट साक्ष्य सीमित हैं।

उन्नत इमेजिंग निदान

डिफ्यूजन टेंसर इमेजिंग (DTI) : एक तकनीक जो श्वेत पदार्थ तंतुओं की अखंडता का मात्रात्मक मूल्यांकन करती है। सेरेब्रल विज़ुअल इम्पेयरमेंट वाले रोगियों में अवर अनुदैर्ध्य प्रावरणी में फ्रैक्शनल एनिसोट्रॉपी (FA) में कमी की सूचना मिली है, जो वस्तु पहचान विकारों से संबंधित हो सकती है।
उच्च कोणीय रिज़ॉल्यूशन डिफ्यूजन इमेजिंग (HARDI) : DTI की तुलना में उच्च रिज़ॉल्यूशन पर क्रॉसिंग फाइबर को देखने में सक्षम, PVL रोगियों में अवर अनुदैर्ध्य प्रावरणी, अवर फ्रंटो-ओसीसीपिटल प्रावरणी और बेहतर अनुदैर्ध्य प्रावरणी में श्वेत पदार्थ तंतुओं की कमी की सूचना मिली है। इन श्वेत पदार्थ मार्गों की क्षति पृष्ठीय मार्ग (स्थानिक धारणा) और उदर मार्ग (वस्तु पहचान) में दृश्य प्रसंस्करण विकारों से संबंधित है।

डिफ्यूजन इमेजिंग संरचना और कार्य के बीच संबंध का अधिक विस्तार से मूल्यांकन करने की क्षमता रखती है, लेकिन नैदानिक अनुप्रयोग के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।

8. संदर्भ

El Beltagi AH, Barakat N, Aker L, et al. Optic cupping secondary to periventricular leukomalacia: A potential mimic for normal pressure glaucoma. Radiol Case Rep. 2022;17(11):4264-4267.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
Tan A, Fraser C, Khoo P, Watson S, Ooi K. Statins in Neuro-ophthalmology. Neuroophthalmology. 2021;45(4):219-237. PMID: 34366510.