ลักษณะทางประสาทจักษุวิทยาในผู้ใหญ่หลังภาวะสมองขาวรอบโพรงสมองอ่อนตัวในวัยเด็ก

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

ภาวะเนื้อสมองขาวรอบโพรงสมองตาย (PVL) เป็นการบาดเจ็บจากการขาดเลือดของเนื้อสมองขาวรอบโพรงสมองที่พบบ่อยในทารกคลอดก่อนกำหนด โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 8–22%
การเสื่อมของเซลล์ประสาทข้ามไซแนปส์ผ่านความเสียหายของแนวประสาทตา อาจทำให้เกิดรอยบุ๋มของจานประสาทตาเทียมคล้ายต้อหินและความบกพร่องของลานสายตาในวัยผู้ใหญ่
มีความเสี่ยงในการวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหินความดันปกติและได้รับการรักษาที่ไม่เหมาะสม การยืนยันประวัติการคลอดก่อนกำหนดเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยแยกโรค
การฝ่อของเส้นประสาทตาจาก PVL ในการตรวจ OCT แสดงให้เห็นการบางลงของชั้นใยประสาทจอตาที่ไม่ลุกลาม แบบกระจายหรือเด่นทางด้านจมูก ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบนาฬิกาทรายของต้อหิน
สัญญาณ T2 ความเข้มสูงบริเวณรอบโพรงสมองในการตรวจ MRI และปริมาตรเนื้อขาวที่ลดลงเป็นหลักฐานในการวินิจฉัย PVL
ไม่มีการรักษาที่หายขาด การจัดการหลักคือการฟื้นฟูสมรรถภาพแบบสหสาขาวิชาชีพและการติดตามผล

1. ภาพทางคลินิกประสาทจักษุวิทยาในผู้ใหญ่หลังภาวะเนื้อขาวรอบโพรงสมองอ่อนตัวในวัยเด็กคืออะไร

ภาวะเนื้อขาวรอบโพรงสมองอ่อนตัว (PVL) เป็นโรคที่มีลักษณะเฉพาะคือการบาดเจ็บจากการขาดเลือดของเนื้อขาวที่อยู่ติดกับโพรงสมองข้างของสมอง เกิดจากเหตุการณ์ขาดออกซิเจนหรือขาดเลือดในไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์หรือช่วงปริกำเนิด

ระบาดวิทยา: อุบัติการณ์ของ PVL ในทารกคลอดก่อนกำหนดประมาณ 8-22% อุบัติการณ์ของ PVL ชนิดถุงน้ำที่รุนแรงกว่าประมาณ 5%
ความสำคัญทางคลินิก: PVL ที่เกี่ยวข้องกับสายใยประสาทตาเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดประการหนึ่งของความบกพร่องทางการมองเห็นในผู้ป่วยที่มีประวัติคลอดก่อนกำหนด แม้ว่าผลการตรวจในวัยเด็กจะเป็นที่รู้จักอย่างกว้างขวางในหมู่จักษุแพทย์เด็ก แต่ก็มีกรณีที่มาพบจักษุแพทย์ครั้งแรกในวัยผู้ใหญ่โดยมีผลการตรวจคล้ายตาเหล่หรือโรคเส้นประสาทตา

ลักษณะเด่นอย่างหนึ่งของผลการตรวจทางจักษุวิทยาที่เกี่ยวข้องกับ PVL คือ pseudoglaucomatous nerve cupping ซึ่งมีความเสี่ยงที่จะได้รับการวินิจฉัยผิดว่าเป็นโรคต้อหินความดันปกติ ด้วยความก้าวหน้าของการดูแลปริกำเนิด อัตราการรอดชีวิตของทารกคลอดก่อนกำหนดเพิ่มขึ้น และคาดว่าความชุกของ PVL จะสูงขึ้นอีกในอนาคต

Q PVL สามารถเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ได้หรือไม่?

PVL เองเป็นการบาดเจ็บในระยะปริกำเนิด และไม่ได้เกิดขึ้นใหม่ในวัยผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็ก และถูกค้นพบครั้งแรกเมื่อผู้ป่วยผู้ใหญ่มาพบจักษุแพทย์เนื่องจากสายตาเลือนลางหรือข้อบกพร่องของลานสายตา โปรดดูหัวข้อ “การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ” สำหรับรายละเอียด

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

ความรุนแรงและขอบเขตของภาพทางคลินิกทางจักษุวิทยาของ PVL ขึ้นอยู่กับระดับของการบาดเจ็บของสมอง

การมองเห็นลดลง: อาจเป็นข้างเดียวหรือสองข้าง ระดับความรุนแรงแตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่เสียหาย
ข้อบกพร่องของลานสายตา: มักเป็นข้อบกพร่องของลานสายตาส่วนล่าง บางครั้งอาจมีภาวะตาบอดครึ่งซีกชนิดเดียวกันที่เคารพเส้นเมริเดียนแนวนอน
ภาพซ้อน: อาจเกิดขึ้นเมื่อมีตาเหล่เข้า
ความผิดปกติของการใส่ใจทางสายตา: อาจปรากฏเป็นความยากลำบากในการจำแนกวัตถุ การตรวจจับการเคลื่อนไหว และการรับรู้ความลึก

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจ)

ภาพทางคลินิกของ PVL แตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่เสียหาย ลักษณะของอาการแสดงตามระดับการบาดเจ็บของทางเดินสายตาแสดงไว้ด้านล่าง

รอยโรคก่อนออปติกไคแอสมาอยู่

การมองเห็นลดลงและความบกพร่องของลานสายตาด้านเดียวกัน: ตรงกับด้านที่ได้รับบาดเจ็บ

ความผิดปกติของการมองเห็นสี: ร่วมกับภาวะ dyschromatopsia

ความบกพร่องของรูม่านตาชนิดรับสัมผัสสัมพัทธ์ (RAPD): ปรากฏด้านเดียวกันในกรณีข้างเดียวหรือไม่สมมาตร

ฝ่อของเส้นประสาทตา: ข้างเดียวหรือสองข้าง

หลังออปติกไคแอสมาอยู่และก่อน lateral geniculate body

ตาบอดครึ่งซีกชนิดเดียวกันด้านตรงข้าม: เนื่องจากรอยโรคที่ optic tract

RAPD ด้านตรงข้าม: ลักษณะเฉพาะของรอยโรค optic tract

ฝ่อของเส้นประสาทตาแบบแถบ (แบบผีเสื้อ): ปรากฏที่ตาด้านตรงข้าม สะท้อนถึงความเสียหายของเส้นใยที่ไขว้กัน

รอยโรคหลัง lateral geniculate body

ฝ่อของเส้นประสาทตาจากการเสื่อมแบบข้ามไซแนปส์: มักไม่พบในรอยโรคหลัง lateral geniculate body ที่เริ่มในผู้ใหญ่ แต่ในการบาดเจ็บปริกำเนิดเช่น PVL จะเกิดการฝ่อของเส้นประสาทตาทุติยภูมิผ่านการเสื่อมแบบข้ามไซแนปส์

รอยบุ๋มคล้ายต้อหินเทียม: จานประสาทตาขนาดปกติที่มีรอยบุ๋มลึกขนาดใหญ่

ลักษณะเฉพาะที่พบในผู้ป่วย PVL ผู้ใหญ่คือความสำคัญของการแยกจากโรคต้อหินความดันปกติ

ลักษณะ	ต้อหิน	PVL
การบุ๋มของจานประสาทตา	การบุ๋มในแนวตั้งที่กว้างขึ้น	การบุ๋มในแนวนอน (คล้ายแถบ)
ความบกพร่องของลานสายตา	ความบกพร่องแบบขั้นบันไดทางจมูกพบบ่อย	ความบกพร่องของลานสายตาส่วนล่างเด่น

Q ความบกพร่องของลานสายตาใน PVL และต้อหินความดันปกติแตกต่างกันอย่างไร?

ใน PVL ความบกพร่องของลานสายตาสองข้างส่วนล่างเด่นที่เคารพเส้นเมริเดียนแนวนอนเป็นลักษณะเฉพาะ ในขณะที่ต้อหินความดันปกติมักมีความบกพร่องของลานสายตาแบบเส้นใยประสาท เช่น จุดบอดรูปโค้งและความบกพร่องแบบขั้นบันไดทางจมูก รูปแบบการบุ๋มของหัวประสาทตาก็แตกต่างกัน โดย PVL แสดงการบุ๋มในแนวนอน (แบบแถบ)

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

PVL เกิดขึ้นจากความไม่สมบูรณ์ของระบบหลอดเลือดรอบโพรงสมองในทารกในครรภ์ การพัฒนาของหลอดเลือดรอบโพรงสมองยังไม่สมบูรณ์จนกระทั่งช่วงท้ายของการตั้งครรภ์ ทำให้เสี่ยงต่อเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ในช่วงเวลานี้

ปัจจัยเสี่ยงหลักมีดังนี้:

ภาวะขาดออกซิเจนปริกำเนิด: ปัจจัยเสี่ยงที่รุนแรงและตรงที่สุด
การติดเชื้อในมดลูก: การตอบสนองของไซโตไคน์อักเสบต่อการติดเชื้อแบคทีเรียทำลายเซลล์ตั้งต้นของโอลิโกเดนโดรไซต์
ถุงน้ำคร่ำอักเสบ: การติดเชื้อของมารดาส่งผลต่อเนื้อขาวในสมองของทารกในครรภ์
การแตกของถุงน้ำคร่ำก่อนกำหนด: มีส่วนเกี่ยวข้องทั้งในด้านการเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและการกระตุ้นการคลอดก่อนกำหนด
ความผิดปกติของการควบคุมการไหลเวียนเลือดในสมอง: เนื่องจากความไม่เสถียรของระบบไหลเวียนโลหิตซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของทารกคลอดก่อนกำหนด
ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและอาการชักในทารกแรกเกิด: อาจทำให้การบาดเจ็บรุนแรงขึ้นในฐานะภาวะแทรกซ้อนปริกำเนิด

คุณภาพของการดูแลปริกำเนิดมีความสำคัญต่อการป้องกัน PVL การจัดการภาวะถุงน้ำคร่ำแตกก่อนกำหนดและการคลอดก่อนกำหนด การหลีกเลี่ยงเหตุการณ์ขาดออกซิเจน ช่วยให้มีเวลาสำหรับการพัฒนาหลอดเลือดรอบโพรงสมอง และลดความเสี่ยงของ PVL ผู้ที่มีประวัติคลอดก่อนกำหนดควรได้รับการตรวจตาเป็นประจำในวัยผู้ใหญ่

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

ในการประเมินข้อบกพร่องของลานสายตาและการบุ๋มของจานประสาทตาในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีประวัติคลอดก่อนกำหนด การซักประวัติปริกำเนิดอย่างละเอียดเป็นสิ่งจำเป็น ขั้นตอนแรกในการสงสัย PVL และนำไปสู่การวินิจฉัยคือการทบทวนประวัติการเจ็บป่วย

การตรวจตา

ทำการตรวจทางประสาทจักษุวิทยาอย่างสมบูรณ์

การวัดลานสายตาอัตโนมัติ (automated perimetry): ใช้ในการตรวจหาภาวะตาบอดครึ่งซีกชนิดเดียวกันและความบกพร่องของลานสายตาที่เด่นชัดในส่วนล่าง
การทดสอบการมองเห็นสี: รอยโรคก่อนออปติกไคแอสมาพบร่วมกับความผิดปกติของการมองเห็นสี
การตรวจรูม่านตา: ตรวจสอบการมีอยู่ของ RAPD มีประโยชน์ในการระบุตำแหน่งของรอยโรค
การตรวจอวัยวะภายในลูกตาภายใต้การขยายม่านตา: ประเมินรูปแบบการบุ๋มของหัวประสาทตาและการมีอยู่ของฝ่อแบบแถบ

OCT (เครื่องตรวจการเชื่อมโยงแสง)

นี่คือการตรวจที่สำคัญในการแยกความแตกต่างระหว่างรอยบุ๋มเทียมจากต้อหินและต้อหินจริงใน PVL ¹⁾.

ลักษณะ	ต้อหิน	PVL เทียมต้อหิน
RNFL บางลง	รูปนาฬิกาทราย (เด่นบน-ล่าง)	กระจายหรือเด่นด้านจมูก
มัดใยประสาทพาพิลโลแมคิวลาร์	คงอยู่จนถึงระยะสุดท้าย	อาจแสดงการบางลง
การเปลี่ยนแปลงตามเวลา	ดำเนินไป	ไม่ดำเนินไปและคงที่

การประเมิน OCT ตามช่วงเวลามีประโยชน์อย่างยิ่งในการวินิจฉัยแยกโรค ใน PVL ความหนาของชั้นใยประสาทจอประสาทตาจะคงที่ในระยะยาว ซึ่งเป็นความแตกต่างที่สำคัญจากโรคต้อหิน

การตรวจทางภาพ

MRI: เป็นการตรวจที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัย PVL ที่แน่นอน¹⁾ ผลการตรวจที่จำเพาะ ได้แก่ สัญญาณความเข้มสูงบริเวณรอบโพรงสมองในภาพ T2-weighted ปริมาณเนื้อขาวลดลงใน T1-weighted โพรงสมองข้างขยายแบบ ex-vacuo ที่บริเวณ trigone, occipital horn และ temporal horn รวมถึงขอบโพรงสมองเป็นคลื่น
CT: แสดงบริเวณความหนาแน่นต่ำในเนื้อขาวรอบโพรงสมอง ร่องสมองลึกและเด่นชัดร่วมกับโพรงสมองขยาย และรูปร่างของโพรงสมองข้างที่ผิดปกติ
fMRI: การกระตุ้นด้วยแสงสามารถใช้ประเมินขอบเขตของ PVL ได้ละเอียดยิ่งขึ้น
Flash VEP: ใช้เพื่อประมาณค่าการมองเห็นในกรณีที่ประเมินการมองเห็นได้ยาก

ผลการตรวจทางภาพประสาทของ PVL สัมพันธ์กับระยะเวลาและความรุนแรงของการบาดเจ็บ ในระยะแรกจะพบเนื้อตายของสารสีขาวรอบโพรงสมอง ในระยะกึ่งเฉียบพลันอาจเกิดถุงน้ำในเนื้อสมอง ในระยะปลายจะเกิดการสูญเสียเนื้อสมองและการขยายของโพรงสมอง ลักษณะทางกายวิภาคภูมิประเทศของการบาดเจ็บมักสัมพันธ์กับชนิดและความรุนแรงของความบกพร่องของลานสายตา

El Beltagi และคณะ (2022) รายงานกรณีชายอายุ 21 ปีที่มีฝ่อของเส้นประสาทตาจาก PVL ซึ่งได้รับการวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหินความดันปกติเป็นเวลา 5 ปี¹⁾ ค่าสายตาที่แก้ไขแล้วคือ 6/36 ในตาขวาและ 6/12 ในตาซ้าย ความดันลูกตาปกติ 14 มิลลิเมตรปรอท MRI ยืนยันปริมาตรสารสีขาวรอบโพรงสมองลดลงร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของเกลียที่เด่นในสมองกลีบท้ายทอย และได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PVL ที่เกี่ยวข้องกับเรดิเอชันออปติกา หลังจากหยุดการรักษาต้อหิน ไม่พบการดำเนินของความบกพร่องของลานสายตาในช่วงติดตามผลประมาณ 2 ปี

การวินิจฉัยแยกโรค

ต้อหินความดันปกติ: โรคที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยแยกโรค การเริ่มต้นในวัยหนุ่มสาว ดื้อต่อการรักษา และความบกพร่องของลานสายตาที่เคารพเส้นเมริเดียนแนวนอนเป็นเบาะแสที่บ่งชี้ถึง PVL¹⁾
โรคเส้นประสาทตาขาดเลือด
โรคเส้นประสาทตาจากการติดเชื้อ/อักเสบ
โรคเส้นประสาทตาถูกกดทับ
ความผิดปกติแต่กำเนิดของเส้นประสาทตา
โรคเส้นประสาทตาจากสารพิษหรือโภชนาการ

Q ทำไม PVL มักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรคต้อหินความดันปกติ?

การเสื่อมของเซลล์ประสาทข้ามไซแนปส์จาก PVL ทำให้เกิดรอยบุ๋มขนาดใหญ่บนจานประสาทตาที่มีขนาดปกติและความบกพร่องของลานสายตา ซึ่งคล้ายกับโรคต้อหินความดันปกติมาก โดยเฉพาะเมื่อความดันลูกตาอยู่ในเกณฑ์ปกติ การที่ผู้ป่วยอายุน้อยและโรคดำเนินไปอย่างคงที่แม้ได้รับการรักษาเป็นเบาะแสสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรค การซักประวัติปริกำเนิดอย่างละเอียดเป็นสิ่งจำเป็น

5. การรักษามาตรฐาน

ไม่มีการรักษาแบบรากฐานสำหรับความผิดปกติทางการมองเห็นจาก PVL การจัดการขึ้นอยู่กับแนวทางแบบองค์รวมแบบสหสาขาวิชาชีพ

การจัดการแบบสหสาขาวิชาชีพ

การจัดการทางจักษุวิทยา: การติดตามผลอย่างต่อเนื่องด้วยการตรวจลานสายตาและ OCT เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างฝ่อของเส้นประสาทตาที่ไม่ลุกลามซึ่งสัมพันธ์กับ PVL กับต้อหินที่อาจเกิดขึ้นใหม่
การแก้ไขค่าสายตา: ผู้ป่วย PVL มักมีสายตาเอียงและสายตายาว จึงจำเป็นต้องปรับแก้ไขค่าสายตาเป็นระยะ
การฟื้นฟูสมรรถภาพ: แนะนำให้ฟื้นฟูสมรรถภาพแบบครอบคลุมรวมถึงการบำบัดการพูด กายภาพบำบัด และการบำบัดทางความคิด

การผ่าตัดรักษา

โดยปกติแล้วการผ่าตัดไม่มีความจำเป็นสำหรับการรักษาความผิดปกติทางจักษุวิทยาจาก PVL หากมีตาเหล่ อาจทำการผ่าตัดตาเหล่ในวัยเด็ก

หากการบุ๋มของจานประสาทตาที่คล้ายต้อหินจาก PVL ถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหินความดันปกติ อาจมีการให้ยาต้านต้อหินที่ไม่จำเป็นเป็นเวลานาน เมื่อวินิจฉัยได้ถูกต้องแล้ว สามารถหยุดยาที่ไม่จำเป็นได้ ซึ่งช่วยลดภาระทางจิตใจและการเงินของผู้ป่วย เมื่อประเมินการบุ๋มของจานประสาทตาในผู้ป่วยที่มีประวัติคลอดก่อนกำหนด สิ่งสำคัญคือต้องคำนึงถึงความเป็นไปได้ของ PVL

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

พยาธิสรีรวิทยาของ PVL เข้าใจได้ในสองขั้นตอน: การบาดเจ็บจากการขาดเลือดของเนื้อขาวรอบโพรงสมอง ตามด้วยการเสื่อมสลายข้ามไซแนปส์

การบาดเจ็บปฐมภูมิ: การขาดเลือดของเนื้อขาวรอบโพรงสมอง

บริเวณรอบโพรงสมองของทารกในครรภ์เทียบเท่ากับบริเวณ watershed ของหลอดเลือด และปริมาณเลือดที่ส่งไปยังบริเวณนี้ยังไม่สมบูรณ์จนกระทั่งช่วงท้ายของการตั้งครรภ์ หากเกิดภาวะขาดออกซิเจน-ขาดเลือดในช่วงเวลานี้ จะเกิดความผิดปกติในระดับเซลล์ดังต่อไปนี้

ความเป็นพิษต่อเซลล์ประสาทจากการถูกกระตุ้นมากเกินไป (excitotoxicity): ภาวะขาดออกซิเจน-ขาดเลือดทำให้การดูดซึมกลูตาเมตโดยเซลล์ประสาทและแอสโทรไซต์ไม่เพียงพอ ส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ประสาทจากกลูตาเมตที่มากเกินไป
การบาดเจ็บจากการไหลเวียนกลับ (reperfusion injury): เมื่อมีการไหลเวียนกลับมายังเนื้อเยื่อที่ขาดเลือด จะเกิดความเสียหายของหลอดเลือด การเพิ่มขึ้นของการผลิตออกซิเจนและไนโตรเจนชนิดปฏิกิริยา และการตอบสนองต่อการอักเสบที่ผิดปกติ
ความเสียหายต่อเซลล์ตั้งต้นของโอลิโกเดนโดรไซต์: ไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบและสารพิษจากการติดเชื้อแบคทีเรียจะทำลายเซลล์ตั้งต้นของโอลิโกเดนโดรไซต์ซึ่งทำหน้าที่สร้างไมอีลินอย่างเฉพาะเจาะจง

กลไกเหล่านี้นำไปสู่การตายของเซลล์และการบางลงของสารสีขาวรอบโพรงสมอง PVL มักเกิดในสารสีขาวรอบโพรงสมองส่วนลึกรอบบริเวณ trigone ซึ่งเป็นบริเวณที่มีการสร้างไมอีลินอย่างแข็งขัน

การบาดเจ็บทุติยภูมิ: การเสื่อมสลายข้ามไซแนปส์และการฝ่อของเส้นประสาทตา

แถบประสาทตาเริ่มต้นจาก lateral geniculate body และวิ่งติดกับ lateral ventricle จึงเสี่ยงต่อการถูกทำลายจาก PVL การขาดของแอกซอนในแถบประสาทตาทำให้เกิดการเสื่อมแบบข้ามไซแนปส์ (transsynaptic degeneration) ซึ่งนำไปสู่การฝ่อของเซลล์ปมประสาทจอประสาทตาแบบย้อนกลับเกินกว่า lateral geniculate body

การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของเส้นประสาทตาแตกต่างกันไปตามระยะเวลาของการบาดเจ็บ

การบาดเจ็บระยะแรก: การสูญเสียแอกซอนในช่วงที่ scleral canal มีความยืดหยุ่นสูงทำให้จานประสาทตาหดเล็กลงและมีรอยบุ๋มเล็ก (ลักษณะคล้ายกับภาวะ hypoplasia ของเส้นประสาทตา) ¹⁾
การบาดเจ็บระยะหลัง: การสูญเสียแอกซอนของเซลล์ปมประสาทจอประสาทตาจากการเสื่อมแบบข้ามไซแนปส์หลังจาก scleral canal ถูกสร้างขึ้นแล้วทำให้ขอบ neuroretinal บางลงและมีรอยบุ๋มใหญ่ในจานประสาทตาขนาดปกติ ทำให้มีลักษณะคล้ายกับต้อหินความดันปกติ ¹⁾

เนื่องจาก lateral geniculate body ถูกจัดเรียงตามภูมิศาสตร์ทั้งทางกายวิภาคและหน้าที่ การขาดการทำงานในผู้ป่วย PVL จึงขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่บาดเจ็บอย่างมาก หากมีการเกี่ยวข้องของ visual association cortex นอก striate อาจเกิดความผิดปกติในการจดจำวัตถุ การตรวจจับการเคลื่อนไหว และความสนใจทางสายตา

ความสำคัญของ OCT ในโรคของทางเดินประสาทตาคือ การวัดความหนาของชั้นใยประสาทจอประสาทตารอบจานประสาทตา (cpRNFL) ช่วยให้ประเมินเซลล์ปมประสาทจอประสาทตาทั้งหมดทางอ้อม และการวัด ganglion cell complex (GCC) ที่จอประสาทตาส่วนกลางช่วยให้ตรวจพบความเสียหายได้เร็วขึ้น มีรายงานความผิดปกติของ OCT แม้ในรอยโรคของทางเดินประสาทตาที่อยู่ด้านหลัง lateral geniculate body ซึ่งสนับสนุนแนวคิดเรื่องการเสื่อมแบบข้ามไซแนปส์ใน PVL

Q ปรากฏการณ์การเสื่อมข้ามไซแนปส์คืออะไร?

การเสื่อมข้ามไซแนปส์ (transsynaptic degeneration) คือปรากฏการณ์ที่เมื่อส่วนหนึ่งของวงจรประสาทได้รับความเสียหาย เซลล์ประสาทต้นน้ำหรือปลายน้ำที่เชื่อมต่อผ่านไซแนปส์จะเกิดการฝ่อและเสื่อมแบบทุติยภูมิ ใน PVL ความเสียหายของรัศมีรับภาพ (optic radiation) จะขยายแบบย้อนกลับผ่าน lateral geniculate body ไปถึงเซลล์ปมประสาทจอตา ทำให้เกิดการฝ่อของเส้นประสาทตา

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

การรักษาป้องกันระบบประสาท

การรักษาด้วยการลดอุณหภูมิร่างกาย กำลังถูกศึกษาเป็นการรักษาป้องกันระบบประสาทสำหรับการบาดเจ็บของสมองจากการขาดออกซิเจนในระยะปริกำเนิด การทำให้ทารกแรกเกิดเย็นลงทั้งตัวถูกเสนอว่าอาจยับยั้งการดำเนินของความเสียหายของสมอง แต่หลักฐานเฉพาะสำหรับ PVL ยังมีจำกัด

การวินิจฉัยด้วยภาพขั้นสูง

การถ่ายภาพเทนเซอร์แบบแพร่ (DTI): เทคนิคที่ช่วยให้ประเมินความสมบูรณ์ของเส้นใยสีขาวในเชิงปริมาณ มีรายงานการลดลงของค่าแอนไอโซโทรปีแบบเศษส่วน (FA) ในฟาสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสอินฟีเรียร์ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นจากสมอง ซึ่งบ่งชี้ถึงความสัมพันธ์กับความบกพร่องในการจดจำวัตถุ
การถ่ายภาพแบบแพร่ความละเอียดเชิงมุมสูง (HARDI): สามารถมองเห็นเส้นใยที่ไขว้กันด้วยความละเอียดสูงกว่า DTI และมีรายงานการลดลงของเส้นใยสีขาวในฟาสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสอินฟีเรียร์ ฟาสซิคูลัสฟรอนโต-ออคซิพิทาลิสอินฟีเรียร์ และฟาสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสซุพีเรียร์ในผู้ป่วย PVL ความเสียหายต่อทางเดินสีขาวเหล่านี้สัมพันธ์กับความผิดปกติของการประมวลผลทางการมองเห็นในทางเดินหลัง (การรับรู้เชิงพื้นที่) และทางเดินหน้า (การจดจำวัตถุ)

การถ่ายภาพแบบแพร่คาดว่าจะเป็นเทคนิคที่ช่วยให้ประเมินความสัมพันธ์ระหว่างโครงสร้างและการทำงานได้ละเอียดยิ่งขึ้น แต่การประยุกต์ใช้ทางคลินิกจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม

8. เอกสารอ้างอิง

El Beltagi AH, Barakat N, Aker L, et al. Optic cupping secondary to periventricular leukomalacia: A potential mimic for normal pressure glaucoma. Radiol Case Rep. 2022;17(11):4264-4267.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
Tan A, Fraser C, Khoo P, Watson S, Ooi K. Statins in Neuro-ophthalmology. Neuroophthalmology. 2021;45(4):219-237. PMID: 34366510.