ความบกพร่องทางการมองเห็นจากสมอง

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

ความบกพร่องทางการมองเห็นจากสมอง (CVI) คือความบกพร่องทางการมองเห็นอันเนื่องมาจากความเสียหายของเส้นทางการมองเห็นหลังจาก lateral geniculate body และเป็นสาเหตุหลักของความบกพร่องทางการมองเห็นในเด็กในประเทศที่พัฒนาแล้ว
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะสมองขาดเลือดจากออกซิเจนต่ำ (HIE) และภาวะ leukomalacia รอบโพรงสมอง (PVL) ในทารกคลอดก่อนกำหนดเป็นตัวอย่างทั่วไป
ความคมชัดของการมองเห็นมีตั้งแต่ไม่มีการรับรู้แสงจนถึงปกติ และแสดงความผิดปกติทางการมองเห็นที่หลากหลาย เช่น การแคบลงของลานสายตา, ภาวะไม่รู้พร้อมกัน (simultanagnosia) และภาวะไม่รู้จักใบหน้า (prosopagnosia)
MRI คือการตรวจภาพที่สำคัญที่สุด และรูปแบบของรอยโรคสามารถใช้ในการพยากรณ์โรคได้
ไม่มีการรักษาที่พิสูจน์แล้วตามหลักฐาน แต่แนะนำให้ทำการฟื้นฟูสมรรถภาพรวมถึงการบำบัดด้วยการกระตุ้นการมองเห็นและการปรับสภาพแวดล้อม
CVI เป็นภาวะถาวรแต่ไม่คงที่ และผู้ป่วยบางรายมีการพัฒนาของการมองเห็น ลานสายตา และความไวต่อความแตกต่างของแสง
มักเกิดร่วมกับความผิดปกติทางระบบประสาทอื่นๆ เช่น สมองพิการและพัฒนาการล่าช้าในอัตราที่สูง ทำให้การทำงานร่วมกันแบบสหวิชาชีพเป็นสิ่งจำเป็น

1. ภาวะบกพร่องทางการมองเห็นจากสมองคืออะไร

ความบกพร่องทางการมองเห็นจากสมอง (cerebral visual impairment; CVI) เป็นความผิดปกติทางการมองเห็นที่เกิดจากความเสียหายของเส้นทางการมองเห็นหลัง lateral geniculate nucleus (retrogeniculate pathway) มีลักษณะเฉพาะคือการมองเห็นลดลงเกินกว่าที่คาดการณ์จากความผิดปกติของโครงสร้างลูกตา ¹⁾ เป็นสาเหตุหลักของความบกพร่องทางการมองเห็นในเด็กในประเทศที่พัฒนาแล้ว และมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในประเทศกำลังพัฒนา ¹⁾.

ความชุกเพิ่มขึ้นจาก 36 คนต่อ 100,000 คนในช่วงปลายทศวรรษ 1980 เป็น 161 คนในปี 2003 ด้วยอัตราการรอดชีวิตของทารกคลอดก่อนกำหนดที่ดีขึ้นและการดูแลปริกำเนิดที่ดีขึ้น ความถี่ของ CVI อาจเพิ่มขึ้นอีกในอนาคต

คำจำกัดความของ CVI ประกอบด้วยองค์ประกอบสำคัญ 5 ประการดังนี้:

สเปกตรัมความบกพร่องทางการมองเห็น: เกิดจากความผิดปกติของสมองที่ส่งผลต่อเส้นทางการประมวลผลทางสายตา
ความบกพร่องที่เกินกว่าผลการตรวจตา: ความผิดปกติทางการมองเห็นที่มากกว่าที่คาดการณ์จากพยาธิสภาพของตา
ข้อบกพร่องทางการมองเห็นระดับต่ำและสูง: แสดงออกเป็นอย่างใดอย่างหนึ่งหรือทั้งสองอย่าง นำไปสู่พฤติกรรมเฉพาะของโรค
โรคร่วมกับความผิดปกติของพัฒนาการทางระบบประสาท: อาจเกิดร่วมกับความผิดปกติอื่น แต่ CVI เองไม่ใช่ความผิดปกติทางภาษา การเรียนรู้ หรือการสื่อสารทางสังคม
การรับรู้ที่ล่าช้า: ความเสียหายทางระบบประสาทอาจไม่ได้รับการรับรู้จนกว่าจะมีการเจริญเติบโต

ในเชิงศัพท์ ใช้คำว่า “ความบกพร่องทางการมองเห็นจากคอร์เทกซ์” หรือ “ความบกพร่องทางการมองเห็นจากสมอง” แทน “ตาบอดจากคอร์เทกซ์” เนื่องจากรอยโรคใต้คอร์เทกซ์เช่น leukomalacia รอบโพรงสมองก็รวมอยู่ด้วย คำว่า “สมอง” จึงถือว่าแม่นยำกว่า¹⁾ เมื่อเร็วๆ นี้ Costa และคณะเสนอให้ใช้ “ความบกพร่องทางการมองเห็นส่วนกลาง” เป็นแนวคิดหลัก และจำแนกเป็น CoVI (จากคอร์เทกซ์) และ CeVI (จากสมอง)

Q ภาวะบกพร่องทางการมองเห็นจากสมองรักษาหายได้หรือไม่?

CVI เป็นภาวะถาวรแต่ไม่คงที่ ในผู้ป่วยบางราย มีการปรับปรุงการจ้อง การกลอกตาเร็ว การกลอกตาตามวัตถุ รวมถึงการมองเห็น ความไวต่อความคมชัด และลานสายตา อัตราการปรับปรุงรายงานอยู่ที่ 46–83% ดูรายละเอียดในหัวข้อ “วิธีการรักษามาตรฐาน”

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

ความบกพร่องทางการมองเห็นใน CVI มีตั้งแต่ไม่มีการรับรู้แสงจนถึงการมองเห็นปกติ ด้านล่างนี้คืออาการที่ผู้ป่วยรับรู้โดยทั่วไป

ความบกพร่องทางการมองเห็น: การมองเห็นแบบเวอร์เนียร์ได้รับผลกระทบมากกว่าการมองเห็นแบบกริด ในบางกรณี การมองเห็นดีขึ้นในสภาพแสงน้อย
การแคบลงของลานสายตา: ลานสายตาแคบ จุดบอดกระจายคล้ายชีสสวิส มักเป็นความบกพร่องแบบครึ่งซีก
อาการกลัวแสง (แสบตา): พบในผู้ป่วยบางราย¹⁾
การจ้องแสงอย่างผิดปกติ: สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับความเสียหายของทาลามัส¹⁾
Prosopagnosia (ไม่รู้จักใบหน้า): ความยากลำบากในการจดจำใบหน้า
Simultanagnosia (ไม่สามารถรับรู้พร้อมกัน): ไม่สามารถรับรู้วัตถุหลายชิ้นในเวลาเดียวกัน

การทำงานของสายตาเปลี่ยนแปลงได้ง่ายตามปัจจัยแวดล้อมและทางการแพทย์ การชักหรือโรคอาจทำให้การทำงานของสายตาลดลงชั่วคราว และความยากลำบากทางสายตาเพิ่มขึ้นในสภาพแวดล้อมที่ซับซ้อนหรือไม่คุ้นเคย¹⁾.

ผลการตรวจทางคลินิก

ฝ่อของเส้นประสาทตา: พบในผู้ป่วย CVI ประมาณ 40% เกิดจาก papilledema ทุติยภูมิจากภาวะขาดออกซิเจนหรือภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ
ตาเหล่: ทั้งตาเหล่เข้าและตาเหล่ออกพบได้บ่อย ในเด็กที่มี PVL มักมีแนวโน้มตาเหล่เข้า
ตาเหล่จากการเคลื่อนไหวผิดปกติ: พบได้บ่อยในผู้ป่วยสมองพิการ โดยตาเหล่เข้าเปลี่ยนเป็นตาเหล่ออกอย่างฉับพลัน และสัมพันธ์กับ CVI ด้วย
อาตา (Nystagmus): พบในผู้ป่วยประมาณ 11% อาจบ่งชี้ถึงรอยโรคในทางเดินการเห็นส่วนหน้าหรือโรคร่วมของเส้นประสาทตา/จอประสาทตา
การคงไว้ซึ่งการมองเห็นสีแบบสัมพัทธ์: เกิดจากการแสดงออกของการรับรู้สีในทั้งสองข้าง ¹⁾
ความไวต่อคอนทราสต์ลดลง: ได้รับผลกระทบจากความถี่เชิงพื้นที่ของสิ่งเร้าทางสายตา¹⁾
ระยะแฝงของการเคลื่อนไหวตาที่นำโดยสายตาเพิ่มขึ้น: ระยะแฝงของการกระตุกตาและการจ้องมองยาวขึ้น¹⁾
การมองเห็นแบบตาบอด (blindsight): ความสามารถในการตรวจจับการเคลื่อนไหวในลานสายตาครึ่งซีกที่มองไม่เห็น เกี่ยวข้องกับระบบการมองเห็นนอกสไตรเอทและการจัดระบบใหม่ของระบบการมองเห็น¹⁾

Dutton และคณะได้จำแนกความผิดปกติของการมองเห็นเชิงรับรู้เป็น 5 ประเภทดังนี้¹⁾:

หมวดหมู่	เนื้อหา
ความผิดปกติด้านการจดจำ	Prosopagnosia (ไม่สามารถจำใบหน้าได้) เป็นต้น
ความผิดปกติด้านการรับรู้ทิศทาง	Topographical agnosia (ไม่สามารถจำสถานที่ได้)
ความผิดปกติด้านการรับรู้ความลึก	สูญเสียการมองเห็นแบบสามมิติ
ความผิดปกติของการรับรู้การเคลื่อนไหว	ภาวะเสียการรับรู้การเคลื่อนไหว
ความผิดปกติของการรับรู้พร้อมกัน	ภาวะเสียการรับรู้พร้อมกัน

รายงานว่าอัตราส่วน crowding (ความคมชัดของภาพสัญลักษณ์เดี่ยว ÷ ความคมชัดของภาพสัญลักษณ์เส้น) ≥ 2.0 ในกลุ่ม CVI 41% และกลุ่มที่ไม่ใช่ CVI 4% ¹⁾.

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะสมองขาดออกซิเจน-ขาดเลือดปริกำเนิดและหลังคลอด (HIE) ในทารกครบกำหนดหรือคลอดก่อนกำหนด ¹⁾ เด็กประมาณครึ่งหนึ่งที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น CVI มีภาวะสมองพิการ และมักพบในเพศชายมากกว่า

ภาวะขาดออกซิเจน-ขาดเลือด

HIE ในทารกครบกำหนด: เนื้อสมองตายในบริเวณ watershed (หน้าผาก-ข้างขม่อม-ท้ายทอย) เกิดจากการสูญเสียการควบคุมอัตโนมัติของการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือด

HIE ในทารกคลอดก่อนกำหนด: ภาวะเนื้อขาวรอบโพรงสมองตาย (PVL) มักเกิดในช่วงอายุครรภ์ 24–34 สัปดาห์ โอลิโกเดนโดรไซต์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่และเซลล์ประสาทใต้แผ่นเปลือกสมองมีความไวต่อภาวะขาดเลือด นอกจากความถี่สูงของความผิดปกติของการหักเหของแสง เช่น สายตาสั้นรุนแรงและตาเหล่ในทารกน้ำหนักแรกเกิดน้อย มักมีอัมพาตของขาหรือแขนขาทั้งสี่ข้างและความบกพร่องทางการรับรู้เชิงพื้นที่เนื่องจากภาวะเนื้อขาวรอบโพรงสมองตาย

เลือดออกในโพรงสมอง (IVH): มีความเสี่ยงสูงในทารกคลอดก่อนกำหนด

การติดเชื้อและการอักเสบ

เยื่อหุ้มสมองอักเสบ: คิดเป็น 11.8–15% ของผู้ป่วย CVI แบคทีเรีย Haemophilus influenzae มักทำลายคอร์เทกซ์ท้ายทอย และเป็นแบคทีเรียที่พบบ่อยที่สุด

กลไกการติดเชื้อ: เกิดจากลิ่มเลือดอักเสบในหลอดเลือดดำ การอุดตันของหลอดเลือดแดง การบาดเจ็บจากขาดเลือดและออกซิเจน ลิ่มเลือดในโพรงหลอดเลือดดำ และภาวะน้ำคั่งในสมอง

สาเหตุอื่นๆ

ภาวะน้ำคั่งในสมอง: การยืดตัวเรื้อรังของคอร์เทกซ์ส่วนหลังเป็นกลไกที่พบบ่อย การทำงานผิดปกติของชุดระบายน้ำก็เป็นสาเหตุ

การบาดเจ็บ: ประมาณ 4% ของผู้ป่วย กลุ่มอาการเขย่าทารกเป็นตัวอย่างที่พบได้บ่อย

โรคลมชัก: การชักกระตุกในทารก (กลุ่มอาการเวสต์) สามารถทำให้เกิด CVI

ความผิดปกติของสมองแต่กำเนิด: เช่น ภาวะสมองเรียบ (lissencephaly), ภาวะสมองแหว่ง (schizencephaly), ภาวะสมองส่วนหน้าไม่แยก (holoprosencephaly) โรคทางเมตาบอลิซึมและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำก็เป็นสาเหตุได้เช่นกัน

เพื่อป้องกันความบกพร่องทางการมองเห็นจากสมอง การป้องกันการคลอดก่อนกำหนดและภาวะสมองขาดออกซิเจนและเลือดไปเลี้ยงไม่เพียงพอ (HIE) เป็นสิ่งสำคัญ การรักษาด้วยการลดอุณหภูมิร่างกายอาจช่วยลดการเสียชีวิตและความพิการที่เกี่ยวข้องกับภาวะสมองขาดออกซิเจนและเลือดไปเลี้ยงไม่เพียงพอ หากคุณสังเกตเห็นว่าการตอบสนองทางสายตาของบุตรหลานผิดปกติ ควรพาไปพบจักษุแพทย์และกุมารแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆ

Q สาเหตุของความบกพร่องทางการมองเห็นจากสมองคืออะไร?

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะสมองขาดเลือดจากการขาดออกซิเจน (hypoxic-ischemic encephalopathy) และภาวะเนื้อขาวรอบโพรงสมองตาย (PVL) ในทารกคลอดก่อนกำหนดเป็นตัวอย่างที่สำคัญ นอกจากนี้ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมอง การบาดเจ็บ (กลุ่มอาการเขย่าทารก) โรคลมชัก (อาการชักกระตุกในทารก) ความผิดปกติของสมองแต่กำเนิด และโรคทางเมตาบอลิกก็เป็นสาเหตุได้เช่นกัน สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติม โปรดดูหัวข้อ “พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด”

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

ในเด็กที่มีหลักฐานว่ามีการมองเห็นต่ำแม้ว่าการตรวจทางจักษุวิทยาเชิงโครงสร้างจะปกติ ควรพิจารณาการวินิจฉัย CVI อย่างจริงจัง สิ่งสำคัญคือต้องสงสัยตั้งแต่ช่วงทารกแรกเกิดเมื่อสามารถระบุปัจจัยเสี่ยงได้

ในเด็กที่มีภาวะสมองพิการ เนื่องจากการเคลื่อนไหวของลูกตาไม่ดี อาจมีกรณีที่เด็กมองเห็นแต่ถูกตัดสินว่าไม่เห็น ในเด็กที่มีความพิการทางร่างกาย ปฏิกิริยาทางสายตาอาจเปลี่ยนแปลงอย่างมากตามท่าทาง เมื่อความมั่นคงของลำตัวไม่ดี ปฏิกิริยาทางสายตาจะลดลง ดังนั้นจึงสำคัญที่จะประเมินปฏิกิริยาทางสายตาในสภาวะที่ร่างกายผ่อนคลายและมั่นคงที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ (เช่น ขณะนั่งบนรถเข็นหรือรถเข็นเด็ก)

การตรวจภาพทางระบบประสาท

MRI เป็นการตรวจที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัย CVI ขอบเขตและตำแหน่งของความเสียหายช่วยในการพยากรณ์โรค รูปแบบรอยโรคบน MRI สามารถจำแนกได้เป็น 3 ประเภทหลัก:

รูปแบบรอยโรค	การพยากรณ์โรค
PVL / ถุงน้ำในสมอง / ฝ่อของสมอง	ยากต่อการปรับปรุงการทำงานของการมองเห็น
ความเสียหายเล็กน้อย	คาดหวังผลการพยากรณ์ที่ดี
สมองฝ่อแบบกระจาย	การปรับปรุงมีจำกัด

แนะนำให้ทำ MRI เสมอสำหรับเด็กที่มีคะแนน Apgar ต่ำ

ศักย์ไฟฟ้าที่เกิดจากการมองเห็น (VER)

ในอดีต VER มีความสำคัญในการวินิจฉัย CVI อย่างไรก็ตาม เนื่องจากการไกล่เกลี่ยของระบบการมองเห็นนอก striate ผู้ป่วย CVI อาจมี VER แบบแฟลชปกติได้ ดังนั้นจึงไม่สามารถตัด CVI ออกได้แม้ VER แบบแฟลชจะปกติ ¹⁾

การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง (EEG)

เดิมที EEG ถือเป็นเครื่องมือวินิจฉัยที่มีค่า แต่ด้วยการแพร่หลายของการถ่ายภาพความละเอียดสูง บทบาทของ EEG ในการวินิจฉัย CVI จึงลดลง

การติดตามการเคลื่อนไหวของดวงตา

การติดตามการเคลื่อนไหวของดวงตาด้วยการเรียนรู้ของเครื่องจักรคาดว่าจะเป็นวิธีการประเมินเชิงวัตถุวิสัยของการประมวลผลทางสายตาใน CVI มีการแสดงให้เห็นว่าเด็กที่มี CVI สามารถแยกแยะจากกลุ่มควบคุมได้ด้วยความแม่นยำสูง AUC≥0.90 โดยใช้ตัวชี้วัด เช่น ระยะแฝงและความถี่ของการจ้องและการกระตุกตา เมื่อรวมกับแผนที่ความโดดเด่นที่สร้างโดย AI ที่เรียกว่า SegCLIP สามารถวัดปริมาณรูปแบบการมองไปยังลักษณะทางสายตาระดับต่ำและระดับสูงได้

5. การรักษามาตรฐาน

ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่เป็นมาตรฐานตามหลักฐาน การจัดการเน้นที่การป้องกัน การรักษาโรคตาร่วม การฟื้นฟูสมรรถภาพ การปรับสภาพแวดล้อม และการทำงานร่วมกันแบบสหสาขาวิชาชีพ

การจัดการทางจักษุวิทยา

การแก้ไขค่าสายตา: การสั่งแว่นตาสำหรับความผิดปกติของค่าสายตาที่เกิดร่วม

การรักษาภาวะตาขี้เกียจ: การรักษาภาวะตาขี้เกียจที่เป็นสาเหตุพื้นฐาน

การผ่าตัดตาเหล่: ทำในผู้ป่วยที่การฟื้นฟูการมองเห็นคงที่และภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทถูกควบคุมแล้ว ¹⁾ ตาเหล่เข้าที่ชัดเจนและขนาดใหญ่เป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดเร็ว ตาเหล่ที่เปลี่ยนแปลงได้จะตัดสินใจหลังจากการประเมินซ้ำ โดยปกติจะวางแผนการแก้ไขต่ำกว่า 15-20% (เพื่อป้องกันการแก้ไขเกินที่ทำให้เกิดตาเหล่ออกทุติยภูมิ)

การฟื้นฟูสมรรถภาพ

การกระตุ้นการมองเห็น: การกระตุ้นรีเฟล็กซ์แสง (ส่องไฟฉายไปที่ตาแต่ละข้างในห้องมืด 1 นาที × 30 ครั้ง/วัน) การฝึกจำแนกรูปร่าง

การปรับสภาพแวดล้อม: ลดลวดลายและใช้สภาพแวดล้อมที่เรียบง่ายด้วยสีที่มีความคมชัดสูง สื่อการอ่านที่มีระยะห่างสองเท่า การใช้อุปกรณ์ที่มีแสงพื้นหลัง

การใช้ประโยชน์จากการมองเห็นระยะใกล้: การมองเห็นระยะใกล้มักดีกว่าการมองเห็นระยะไกล

สภาพแวดล้อมที่มีแสงน้อย: การลดระดับแสงโดยรอบอาจช่วยปรับปรุงการมองเห็นในผู้ป่วยบางราย

เด็กส่วนใหญ่ที่มี CVI จะมีการฟื้นฟูการมองเห็นบ้าง แต่การดีขึ้นจะค่อยเป็นค่อยไปในช่วงหลายเดือน อัตราการดีขึ้นรายงานอยู่ที่ 46–83% อย่างไรก็ตาม 90% ยังคงมีความบกพร่องทางการมองเห็นและจำเป็นต้องได้รับบริการฟื้นฟูสมรรถภาพ

Q การฟื้นฟูสมรรถภาพช่วยให้การมองเห็นดีขึ้นหรือไม่

เด็กส่วนใหญ่ที่มี CVI จะมีการมองเห็นดีขึ้นบ้างตามเวลา แต่ 90% ยังคงมีความบกพร่องทางการมองเห็น แม้จะแนะนำให้กระตุ้นการมองเห็น แต่ยังไม่มีการศึกษาที่แสดงประโยชน์เหนือกว่าการดีขึ้นตามธรรมชาติ แนะนำให้ปรับสภาพแวดล้อม (ความคมชัดสูง สภาพแวดล้อมที่เรียบง่าย) และการฟื้นฟูสมรรถภาพแบบสหสาขาวิชาชีพ

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ภาวะสมองขาดออกซิเจน-ขาดเลือดในทารกครบกำหนด

ในทารกครบกำหนด บริเวณรอยต่อระหว่างหลอดเลือดสมองส่วนหน้าและหลอดเลือดสมองส่วนกลาง และระหว่างหลอดเลือดสมองส่วนกลางและหลอดเลือดสมองส่วนหลังจะได้รับผลกระทบมากที่สุด การสูญเสียการควบคุมตนเองของการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจนทำให้เกิดการไหลเวียนเลือดน้อยในบริเวณ watershed ส่งผลให้เกิดเนื้อตายในบริเวณสมองส่วนหน้าและสมองส่วนขมับ-ท้ายทอย นอกจากนี้ striate cortex, บริเวณการมองเห็นที่ท้ายทอย, สมองกลีบขมับ และสมองส่วนขมับ-ข้างขม่อมก็มักมีส่วนเกี่ยวข้องด้วย

ภาวะสมองขาดออกซิเจน-ขาดเลือดในทารกคลอดก่อนกำหนด

ในทารกคลอดก่อนกำหนด เนื้อขาวส่วนลึกบริเวณรอบโพรงสมองจะถูกทำลายเป็นหลัก การบาดเจ็บมักเกิดขึ้นในช่วงอายุครรภ์ 24–34 สัปดาห์ มีบริเวณ watershed ชั่วคราวที่เปราะบางในเนื้อขาวรอบโพรงสมอง ซึ่งแขนงเจาะยาวจากหลอดเลือดสมองส่วนกลางสิ้นสุดจากผิวเยื่อหุ้มสมองชั้นเพียไปยังเนื้อขาวส่วนลึกรอบโพรงสมอง เส้นเลือดฝอยในบริเวณนี้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจน-ขาดเลือด

เซลล์เกลียและเซลล์ประสาทถูกสร้างจากชั้นเจิร์มินัลและเคลื่อนย้ายไปยังสมอง โอลิโกเดนโดรไซต์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่และเซลล์ประสาทใต้แผ่นคอร์เทกซ์ที่อยู่รอบโพรงสมองมีความไวต่อภาวะขาดเลือดมากกว่าเซลล์ที่เจริญเต็มที่ เซลล์เหล่านี้ก่อให้เกิดรูปแบบการบาดเจ็บลักษณะเฉพาะของภาวะเนื้อขาวรอบโพรงสมองตาย (PVL)

ความผิดปกติของกระแสการมองเห็น

ใน CVI ความผิดปกติของกระแสประสาทด้านหลัง (วิถี where/how) พบได้บ่อยกว่ากระแสประสาทด้านท้อง (วิถี what) ¹⁾ ความผิดปกติของกระแสประสาทด้านหลังแสดงออกเป็นความผิดปกติในการรับรู้การเคลื่อนไหว (ความบกพร่องในการตรวจจับการไหลของแสงและการเคลื่อนไหวทางชีวภาพ) และความผิดปกติของการบูรณาการการมองเห็นกับการเคลื่อนไหว (ataxia ทางการมองเห็น) ¹⁾

การมีส่วนร่วมของทาลามัส

ความเสียหายต่อทาลามัสที่กำลังพัฒนามีส่วนทำให้เกิด CVI พบว่าปริมาตรของทาลามัสทั้งหมดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ โดยเฉพาะบริเวณทาลามัสด้านข้าง ด้านหน้า และด้านท้อง

กลไกการฟื้นฟูการมองเห็น

เป็นสมมติฐานสำหรับการฟื้นฟูการมองเห็น เชื่อว่าการบาดเจ็บในช่วงแรกไม่ได้ทำให้เซลล์ตาย แต่เพียงขัดขวางการสังเคราะห์โปรตีนตามปกติของเซลล์ประสาท ส่งผลให้เกิดความล่าช้าในการสร้างปลอกไมอีลิน เดนไดรต์ และไซแนปส์ การฟื้นฟูการมองเห็นในผู้ป่วย CVI อาจเป็นรูปแบบหนึ่งของความล่าช้าทางพัฒนาการทางการมองเห็น

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

การประเมินเชิงวัตถุวิสัยด้วยการติดตามการเคลื่อนไหวของดวงตาและ AI

ได้มีการพัฒนาวิธีการใหม่ที่รวมการติดตามการเคลื่อนไหวของดวงตาเข้ากับแผนที่ความโดดเด่นที่สร้างโดย AI (SegCLIP) วิธีนี้สามารถวัดปริมาณว่าเด็กที่มี CVI มองไปยังลักษณะทางสายตาระดับต่ำและระดับสูงอย่างไร วิธีการนี้ได้รับการตรวจสอบความถูกต้องเทียบกับคะแนนการมองเห็นเชิงหน้าที่ และมีศักยภาพในการเป็นเครื่องมือที่ไม่รุกรานและเชิงปริมาณสำหรับการติดตามและประเมินความบกพร่องในการประมวลผลทางสายตาใน CVI

การแบ่งชั้นพยากรณ์โรค

การวิเคราะห์การจัดกลุ่มแบบไม่มีผู้ดูแลซึ่งขับเคลื่อนด้วยข้อมูลได้ระบุกลุ่มย่อย CVI ที่ชัดเจนสามกลุ่มซึ่งมีระดับการมองเห็นที่แตกต่างกันหลังจากหนึ่งปี ในกลุ่มหนึ่ง ระดับการมองเห็นดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากหนึ่งปี การแบ่งชั้นประชากรผู้ป่วยด้วยวิธีนี้อาจเป็นประโยชน์ในการพัฒนาแผนการแทรกแซงเฉพาะบุคคล

การบำบัดด้วยสเต็มเซลล์

การทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมเพียงฉบับเดียวที่ตีพิมพ์รายงานว่าการให้สเต็มเซลล์/เซลล์ต้นกำเนิดประสาทของทารกในครรภ์เข้าไปในโพรงสมองส่งผลให้ระดับการมองเห็นดีขึ้นหนึ่งขั้นหรือมากกว่าตามมาตรา Huo ใน 60% ของกลุ่มที่ได้รับการบำบัดด้วยสเต็มเซลล์ เทียบกับ 33% ในกลุ่มควบคุม¹⁾ อย่างไรก็ตาม ไม่มีการปกปิดทั้งผู้เข้าร่วมและผู้ตรวจ และพบเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ เช่น ไข้ น้ำไขสันหลังรั่ว และเลือดออกในกะโหลกศีรษะ จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อกำหนดแหล่งที่มาของสเต็มเซลล์และวิธีการให้ที่เหมาะสมที่สุด

8. เอกสารอ้างอิง

Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65(6):708-724.
Bauer CM, Merabet LB. Perspectives on Cerebral Visual Impairment. Semin Pediatr Neurol. 2019;31:1-2. PMID: 31548018.
Bauer CM, van Sorge AJ, Bowman R, Boonstra FN. Editorial: Cerebral visual impairment, visual development, diagnosis, and rehabilitation. Front Hum Neurosci. 2022;16:1057401. PMID: 36457755.