A deficiência visual cerebral (cerebral visual impairment; CVI) é um distúrbio visual causado por danos na via retrogeniculada (retrogeniculate pathway), ou seja, após o corpo geniculado lateral. Caracteriza-se por uma redução da acuidade visual que excede o esperado com base em anormalidades da estrutura ocular 1). É a principal causa de deficiência visual infantil em países desenvolvidos e está aumentando também em países em desenvolvimento 1).
A prevalência aumentou de 36 por 100.000 pessoas no final dos anos 1980 para 161 em 2003. Com a melhora das taxas de sobrevivência de prematuros e o avanço dos cuidados perinatais, a frequência de CVI pode continuar aumentando no futuro.
A definição de CVI inclui os seguintes cinco elementos importantes:
Espectro de deficiência visual: Causado por anormalidades cerebrais que afetam as vias de processamento visual
Deficiência além dos achados oculares: Disfunção visual maior do que o previsto pela patologia ocular
Déficits visuais de baixa e alta ordem: Manifesta-se como um ou ambos, levando a comportamentos específicos da doença
Comorbidade com transtornos do neurodesenvolvimento: Pode coexistir com outros transtornos, mas a CVI em si não é um transtorno de linguagem, aprendizado ou comunicação social
Reconhecimento tardio: A lesão neurológica pode não ser reconhecida até o crescimento
Terminologicamente, “deficiência visual cortical” ou “deficiência visual cerebral” são usados em vez de “cegueira cortical”. Como lesões subcorticais como leucomalácia periventricular também estão incluídas, o termo “cerebral” é considerado mais preciso1). Recentemente, Costa et al. propuseram “deficiência visual central” como conceito guarda-chuva, classificando em CoVI (cortical) e CeVI (cerebral).
QA deficiência visual cerebral tem cura?
A
A CVI é uma condição permanente, mas não imutável. Em alguns pacientes, observa-se melhora na fixação, sacadas, movimentos oculares de perseguição, além da acuidade visual, sensibilidade ao contraste e campo visual. As taxas de melhora relatadas variam de 46% a 83%. Consulte a seção “Métodos de tratamento padrão” para detalhes.
A deficiência visual na CVI varia de ausência de percepção de luz até acuidade visual normal. Abaixo estão os sintomas subjetivos típicos.
Deficiência de acuidade visual: A acuidade de Vernier é mais afetada do que a acuidade de grades. Em alguns casos, a acuidade melhora em condições de baixa iluminação.
Estreitamento do campo visual: Campo visual estreito, escotomas dispersos (como queijo suíço), frequentemente defeitos hemianópicos
Fotofobia (sensibilidade à luz): Presente em alguns pacientes1)
Fixação paradoxal à luz: Sugere-se associação com lesão talâmica1)
Simultanagnosia: Incapacidade de reconhecer múltiplos objetos ao mesmo tempo
A função visual é facilmente influenciada por fatores ambientais e médicos. Crises ou doenças reduzem temporariamente a função visual, e as dificuldades visuais aumentam em ambientes visualmente complexos ou desconhecidos1).
Estrabismo motor anormal: Comum em pacientes com paralisia cerebral, onde o estrabismo convergente muda instantaneamente para divergente. Também associado à DVC (Deficiência Visual Cortical).
Nistagmo: Observado em cerca de 11% dos pacientes. Pode sugerir lesão da via visual anterior ou doença concomitante do nervo óptico/retina.
Preservação relativa da visão de cores: Devido à expressão bilateral da percepção de cores 1)
Redução da sensibilidade ao contraste: Afetada pela frequência espacial do estímulo visual1)
Aumento da latência dos movimentos oculares guiados visualmente: A latência de sacadas e fixação é prolongada1)
Visão cega (blindsight): Capacidade de detectar movimento no hemicampo cego. Envolve o sistema visual extraestriado e a reorganização do sistema visual1)
Dutton et al. classificaram as disfunções visuais cognitivas nas seguintes 5 categorias1):
A razão de crowding (acuidade visual de optotipo único ÷ acuidade visual de optotipos em linha) ≥ 2,0 foi relatada em 41% do grupo CVI e 4% do grupo não-CVI 1).
A causa mais comum é a encefalopatia hipóxico-isquêmica perinatal e pós-natal (EHI) em recém-nascidos a termo ou prematuros 1). Cerca de metade das crianças com DVC são diagnosticadas com paralisia cerebral, com maior tendência no sexo masculino.
Hipóxia-isquemia
EHI a termo: Infarto em áreas de fronteira (fronto-parieto-occipital). Causado pela perda da autorregulação do fluxo sanguíneo vascular.
EHI prematuro: Leucomalácia periventricular (LPV). Ocorre com frequência entre 24 e 34 semanas de gestação. Oligodendrócitos imaturos e neurônios da subplaca são vulneráveis à isquemia. Além da alta frequência de erros refrativos como miopia alta e estrabismo em bebês de baixo peso ao nascer, frequentemente há paralisia de membros inferiores ou tetraplegia e comprometimento cognitivo espacial devido à leucomalácia periventricular.
Hemorragia intraventricular (HIV): Alto risco em prematuros.
Infecção e inflamação
Meningite: Representa 11,8–15% dos casos de CVI. A Haemophilus influenzae tende a danificar o córtex occipital, sendo a bactéria causadora mais comum.
Mecanismo de infecção: Causado por tromboflebite, oclusão arterial, lesão isquêmica hipóxica, trombose de seio venoso e hidrocefalia.
Outras Causas
Hidrocefalia: O estiramento crônico do córtex posterior é um mecanismo frequente. Mau funcionamento da derivação também é uma causa.
Epilepsia: Espasmos infantis (síndrome de West) podem causar CVI.
Malformações cerebrais congênitas: como lisencefalia, esquizencefalia, holoprosencefalia. Doenças metabólicas e hipoglicemia também podem ser causas.
QQuais são as causas da deficiência visual cerebral?
A
A causa mais comum é a encefalopatia hipóxico-isquêmica, sendo a leucomalácia periventricular (LPV) em prematuros um exemplo típico. Além disso, meningite, hidrocefalia, trauma (síndrome do bebê sacudido), epilepsia (espasmos infantis), malformações cerebrais congênitas e doenças metabólicas também podem ser causas. Para mais detalhes, consulte a seção “Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado”.
Em crianças com evidência de baixa visão, apesar de exames oftalmológicos estruturais normais, o diagnóstico de CVI deve ser ativamente considerado. É importante suspeitar desde o período neonatal, quando fatores de risco podem ser identificados.
Em crianças com paralisia cerebral, os movimentos oculares podem não ser adequados, levando a casos em que se julga que não enxergam, embora estejam enxergando. Em crianças com deficiências físicas, as respostas visuais podem variar muito conforme a posição do corpo; quando a estabilidade do tronco é ruim, as respostas visuais diminuem. Portanto, é importante avaliar as respostas visuais em um estado em que o corpo esteja o mais relaxado e estável possível (por exemplo, sentado em uma cadeira de rodas ou carrinho).
A ressonância magnética é o exame mais importante no diagnóstico da CVI. A extensão e a localização da lesão ajudam a estimar o prognóstico. Os padrões de lesão na RM podem ser classificados em três categorias principais:
Padrão da lesão
Prognóstico
LPV / Cistos cerebrais / Atrofia cerebral
Dificuldade de melhora da função visual
Lesão leve
Bom prognóstico esperado
Atrofia cerebral difusa
Melhora limitada
A ressonância magnética é sempre recomendada para crianças com baixo índice de Apgar.
Antigamente, o VER era considerado importante no diagnóstico de CVI. No entanto, devido à mediação do sistema visual extraestriado, um VER de flash normal pode ser registrado em pacientes com CVI. Portanto, a CVI não pode ser descartada mesmo com VER de flash normal 1).
O EEG já foi considerado uma ferramenta diagnóstica valiosa, mas com a disseminação da imagem de alta resolução, seu papel no diagnóstico de CVI diminuiu.
O rastreamento ocular com aprendizado de máquina é esperado como um método de avaliação objetiva do processamento visual na CVI. Foi demonstrado que crianças com CVI podem ser distinguidas do grupo controle com alta precisão (AUC≥0,90) usando indicadores como latência e frequência de fixação e sacadas. Combinado com o mapa de saliência gerado por IA chamado SegCLIP, é possível quantificar padrões de olhar para características visuais de baixo e alto nível.
Atualmente, não há tratamento estabelecido baseado em evidências. O manejo centra-se na prevenção, tratamento de doenças oculares concomitantes, reabilitação, ajustes ambientais e colaboração multiprofissional.
Manejo Oftalmológico
Correção refrativa: Prescrição de óculos para erros refrativos concomitantes.
Cirurgia de Estrabismo: Indicada para pacientes com recuperação visual estável e complicações neurológicas controladas 1). Estrabismo interno manifesto grande é indicação para cirurgia precoce. Estrabismo variável é decidido após avaliação repetida. Geralmente planeja-se uma correção inferior de 15-20% (para evitar hipercorreção que leva a estrabismo externo secundário).
Reabilitação
Terapia de Estimulação Visual: Estimulação do reflexo de luz (iluminar cada olho com lanterna em sala escura, 1 minuto × 30 vezes/dia), exercícios de reconhecimento de formas.
Ajuste Ambiental: Minimizar padrões e usar ambiente simplificado com cores de alto contraste. Materiais de leitura com espaçamento duplo. Uso de dispositivos com luz de fundo.
Aproveitamento da Acuidade Visual de Perto: A acuidade visual de perto é frequentemente melhor do que a de longe.
Ambiente com Baixa Iluminação: Reduzir o nível de luz ambiente pode melhorar a acuidade visual em alguns pacientes.
A maioria das crianças com CVI apresenta alguma recuperação visual, mas a melhora progride lentamente ao longo de vários meses. A taxa de melhora relatada é de 46 a 83%. No entanto, 90% permanecem com deficiência visual e necessitam de serviços de reabilitação.
QA reabilitação melhora a acuidade visual?
A
A maioria das crianças com CVI apresenta alguma melhora visual ao longo do tempo, mas 90% permanecem com deficiência visual. A estimulação visual é recomendada, mas nenhum estudo mostrou benefício além da melhora natural. Ajustes ambientais (alto contraste, ambiente simplificado) e reabilitação multidisciplinar são recomendados.
Em recém-nascidos a termo, as zonas de fronteira circulatórias entre as artérias cerebrais anterior e média, e entre as artérias cerebrais média e posterior são as mais afetadas. A perda da autorregulação do fluxo sanguíneo vascular devido à hipóxia leva à hipoperfusão nas áreas de divisão de águas, causando infartos nas regiões frontal e parieto-occipital. O corpo estriado, a área visual occipital, o lobo temporal e o córtex parietal também estão comumente envolvidos.
Encefalopatia hipóxico-isquêmica em recém-nascidos prematuros
Em recém-nascidos prematuros, a substância branca profunda periventricular é a principal afetada. A lesão ocorre mais comumente entre 24 e 34 semanas de gestação. Existe uma zona de divisão de águas transitória e frágil na substância branca periventricular, onde os longos ramos perfurantes da artéria cerebral média terminam da superfície pial até a substância branca profunda periventricular. Os capilares nessa área são propensos a sangramento devido à hipóxia-isquemia.
Células gliais e neurônios são produzidos na camada germinativa e migram para o cérebro. Oligodendrócitos imaturos e neurônios da subplaca localizados na região periventricular são mais vulneráveis à isquemia do que as formas maduras. Isso forma o padrão característico de lesão da leucomalácia periventricular (LPV).
Na CVI, a disfunção da via dorsal (via onde/como) é mais comum do que a da via ventral (via o quê) 1). A disfunção da via dorsal manifesta-se como anormalidades na percepção de movimento (dificuldade na detecção de fluxo óptico e movimento biológico) e distúrbio de integração visuomotora (ataxia óptica) 1).
Danos ao tálamo em desenvolvimento contribuem para a CVI. Observa-se uma redução significativa no volume de todo o tálamo, especialmente nas áreas talâmicas lateral, anterior e ventral.
Como hipótese para a melhora visual, acredita-se que a lesão inicial não cause morte celular, mas apenas interrompa a síntese proteica normal dos neurônios, resultando em atraso na mielinização, formação dendrítica e sinaptogênese. A melhora visual em pacientes com CVI pode ser, na verdade, uma forma de atraso no desenvolvimento visual.
Um novo método foi desenvolvido combinando rastreamento ocular com mapas de saliência gerados por IA (SegCLIP). Ele pode quantificar como crianças com CVI direcionam seu olhar para características visuais de baixo e alto nível. O método foi validado em relação a escores de visão funcional e tem potencial para ser uma ferramenta não invasiva e quantitativa para monitorar e avaliar déficits de processamento visual na CVI.
A análise de agrupamento não supervisionada orientada por dados identificou três subgrupos distintos de CVI com diferentes acuidades visuais após um ano. Em um dos grupos, a acuidade visual melhorou significativamente após um ano. Essa estratificação da população de pacientes pode ser útil no desenvolvimento de planos de intervenção personalizados.
O único ensaio clínico randomizado controlado publicado relatou que a administração intraventricular de células-tronco/progenitoras neurais fetais resultou em melhora da acuidade visual de um ou mais graus na escala Huo em 60% do grupo de terapia com células-tronco, em comparação com 33% no grupo controle1). No entanto, não houve mascaramento dos participantes e examinadores, e eventos adversos como febre, vazamento de líquido cefalorraquidiano e hemorragia intracraniana foram observados. Mais pesquisas são necessárias para estabelecer a fonte ideal de células-tronco e o método de administração.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65(6):708-724.
Bauer CM, Merabet LB. Perspectives on Cerebral Visual Impairment. Semin Pediatr Neurol. 2019;31:1-2. PMID: 31548018.
Bauer CM, van Sorge AJ, Bowman R, Boonstra FN. Editorial: Cerebral visual impairment, visual development, diagnosis, and rehabilitation. Front Hum Neurosci. 2022;16:1057401. PMID: 36457755.
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