اختلال بینایی مغزی (CVI) یک اختلال بینایی است که در اثر آسیب به مسیر بینایی پس از جسم زانویی جانبی (مسیر رتروژنیکوله) ایجاد میشود. با کاهش بینایی فراتر از حد انتظار از ناهنجاریهای ساختاری چشم مشخص میشود1). این اختلال علت اصلی نابینایی کودکان در کشورهای توسعهیافته است و در کشورهای در حال توسعه نیز روند افزایشی دارد1).
شیوع این اختلال از 36 نفر در هر 100,000 نفر در اواخر دهه 1980 به 161 نفر در سال 2003 افزایش یافته است. با بهبود بقای نوزادان نارس و بهبود مراقبتهای پریناتال، احتمال افزایش بیشتر فراوانی CVI در آینده وجود دارد.
تعریف CVI شامل پنج عنصر مهم زیر است:
طیف اختلال بینایی: ناشی از ناهنجاریهای مغزی که بر مسیرهای پردازش بینایی تأثیر میگذارد
اختلال فراتر از یافتههای چشمی: اختلال عملکرد بینایی بیش از آنچه از یافتههای پاتولوژیک چشم انتظار میرود
نقص بینایی سطح پایین/بالا: به صورت یکی یا هر دو ظاهر میشود و منجر به رفتارهای خاص بیماری میگردد
همبودی با اختلالات عصبی-رشدی: با سایر اختلالات همراه است، اما CVI به خودی خود اختلال زبان، یادگیری یا ارتباط اجتماعی نیست
تشخیص دیرهنگام: ممکن است آسیب عصبی تا زمان رشد تشخیص داده نشود
اصطلاحاً به جای «کوری قشری (cortical blindness)» از «اختلال بینایی قشری (cortical visual impairment)» یا «اختلال بینایی مغزی (cerebral visual impairment)» استفاده میشود. از آنجایی که ضایعات زیرقشری مانند لوکومالاسی اطراف بطنی نیز شامل میشوند، عبارت «مغزی» دقیقتر در نظر گرفته میشود1). اخیراً کوستا و همکاران «اختلال بینایی مرکزی (Central Visual Impairment)» را به عنوان مفهوم بالاتر پیشنهاد کرده و آن را به CoVI (قشری) و CeVI (مغزی) تقسیم میکنند.
Qآیا اختلال بینایی مغزی قابل درمان است؟
A
CVI یک وضعیت دائمی است اما تغییرناپذیر نیست. در برخی بیماران، بهبود در تثبیت نگاه، حرکات ساکادیک، حرکات تعقیبی، و همچنین حدت بینایی، حساسیت کنتراست و میدان بینایی مشاهده میشود. میزان بهبود ۴۶ تا ۸۳٪ گزارش شده است. برای جزئیات بیشتر به بخش «روشهای درمانی استاندارد» مراجعه کنید.
اختلال بینایی در CVI از عدم درک نور تا دید طبیعی متغیر است. در زیر علائم ذهنی معمول ذکر شده است.
اختلال بینایی: حدت بینایی ورنیه بیشتر از حدت بینایی شبکهای تحت تأثیر قرار میگیرد. در برخی موارد، بینایی در شرایط نور کم بهبود مییابد.
تنگی میدان بینایی: تنگی میدان بینایی، نقاط کور پراکنده (شبیه پنیر سوئیسی)، و نقص همیانوپیک شایع است.
فوتوفوبیا (حساسیت به نور): در برخی بیماران دیده میشود1)
نگاه متناقض به نور: نشاندهنده ارتباط احتمالی با آسیب تالاموس است1)
ناآشنایی با چهرهها: دشواری در تشخیص چهرهها
ناآشنایی همزمان: ناتوانی در تشخیص چند شیء به طور همزمان
عملکرد بینایی تحت تأثیر عوامل محیطی و پزشکی به راحتی تغییر میکند. حملات یا بیماریها به طور موقت عملکرد بینایی را کاهش میدهند و در محیطهای پیچیده یا ناآشنا از نظر بصری، مشکلات بینایی افزایش مییابد1).
آتروفی عصب بینایی: در حدود ۴۰٪ از بیماران CVI دیده میشود. ناشی از ادم پاپی متعاقب هیپوکسی یا هیدروسفالی است
استرابیسم: هم ایزوتروپی و هم اگزوتروپی شایع هستند. در کودکان مبتلا به PVL تمایل به ایزوتروپی وجود دارد
استرابیسم ناهنجار حرکتی: در بیماران فلج مغزی شایع است و ایزوتروپی به طور ناگهانی به اگزوتروپی تغییر میکند. همچنین با CVI مرتبط است
نیستاگموس: در حدود 11% از بیماران مشاهده میشود. ممکن است نشاندهنده ضایعات مسیر بینایی قدامی یا بیماریهای همزمان عصب بینایی و شبکیه باشد
حفظ نسبی دید رنگی: ناشی از بیان دوطرفه ادراک رنگ 1)
کاهش حساسیت کنتراست: تحت تأثیر فرکانس فضایی محرک بینایی قرار میگیرد 1)
افزایش تأخیر حرکات چشم ناشی از بینایی: تأخیر در ساکاد و تثبیت نگاه افزایش مییابد 1)
نابینایی نهفته (blindsight): توانایی تشخیص حرکت در نیمه میدان بینایی نابینا. این پدیده با سیستم بینایی خارج از نوار مغزی و بازسازی سیستم بینایی مرتبط است1)
Dutton و همکاران اختلالات عملکرد بینایی شناختی را به ۵ دسته زیر تقسیم کردند1):
دسته
توضیحات
اختلال شناختی
ناآشنایی با چهرهها و موارد مشابه
اختلال جهتیابی
ناآشنایی با مکانهای جغرافیایی
اختلال درک عمق
از دست دادن دید سهبعدی
اختلال درک حرکت
ناآگاهی از حرکت
اختلال همزمانی ادراک
ناآگاهی همزمان
نسبت کراودینگ (حدت بینایی با نشانهی تنها ÷ حدت بینایی خطی) در کودکان گروه CVI 41% و در گروه غیر CVI 4% گزارش شده است1).
شایعترین علت، انسفالوپاتی هیپوکسیک-ایسکمیک (HIE) در دوره پریناتال و پس از تولد در نوزادان ترم یا نارس است 1). حدود نیمی از کودکان مبتلا به CVI فلج مغزی دارند و در پسران شایعتر است.
هیپوکسی-ایسکمی
HIE در نوزادان ترم: انفارکتوس در نواحی مرزی (فرونتو-پاریتو-اکسیپیتال). ناشی از از دست دادن خودتنظیمی جریان خون عروقی.
HIE در نوزادان نارس: لوکومالاسی اطراف بطنی (PVL). شایع در هفتههای ۲۴ تا ۳۴ بارداری. الیگودندروسیتهای نابالغ و نورونهای سابپلیت به ایسکمی حساس هستند. در نوزادان با وزن کم هنگام تولد، عیوب انکساری مانند نزدیکبینی شدید و استرابیسم شایع است و همچنین اغلب با فلج اندام تحتانی یا چهاراندام و اختلال شناخت فضایی ناشی از لوکومالاسی اطراف بطنی همراه است.
خونریزی داخل بطنی (IVH): در نوزادان نارس خطر بالایی دارد.
عفونت و التهاب
مننژیت: ۱۱.۸ تا ۱۵٪ موارد CVI را تشکیل میدهد. هموفیلوس آنفلوانزا به راحتی به قشر پسسری آسیب میزند و شایعترین باکتری عامل است.
مکانیسم عفونت: ناشی از ترومبوفلبیت، انسداد شریانی، آسیب ایسکمیک-هیپوکسیک، ترومبوز سینوس وریدی و هیدروسفالی.
سایر علل
هیدروسفالی: کشش مزمن قشر خلفی یک مکانیسم شایع است. نقص شانت نیز میتواند علت باشد.
تروما: حدود ۴٪ موارد. سندرم کودک تکانخورده نمونه بارز است.
صرع: اسپاسمهای نوزادی (سندرم وست) میتواند باعث CVI شود.
ناهنجاریهای مادرزادی مغز: مانند لیسانسفالی، شیزارنسفالی، و هولوپروزنسفالی. بیماریهای متابولیک و هیپوگلیسمی نیز میتوانند علت باشند.
Qچه عواملی باعث اختلال بینایی مغزی میشوند؟
A
شایعترین علت، انسفالوپاتی هیپوکسیک-ایسکمیک است و لوکومالاسی اطراف بطنی (PVL) در نوزادان نارس نمونهای از آن است. سایر علل شامل مننژیت، هیدروسفالی، تروما (سندرم کودک تکان داده شده)، صرع (اسپاسم نوزادی)، ناهنجاریهای مادرزادی مغز و بیماریهای متابولیک میشود. برای جزئیات به بخش «پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز» مراجعه کنید.
در کودکانی که معاینه ساختاری چشم طبیعی است اما شواهدی از دید پایین دارند، باید به طور فعال تشخیص CVI را در نظر گرفت. مهم است که از دوره نوزادی که عوامل خطر قابل شناسایی هستند، به این تشخیص مشکوک شویم.
توجه داشته باشید که در کودکان مبتلا به فلج مغزی، به دلیل مشکل در حرکات چشم، ممکن است به اشتباه تصور شود که نمیبینند در حالی که میبینند. در کودکان دارای ناتوانی جسمی، واکنش بینایی ممکن است با تغییر وضعیت بدن به شدت تغییر کند و در وضعیت ناپایدار تنه، واکنش بینایی کاهش مییابد. بنابراین ارزیابی واکنش بینایی در حالتی که بدن تا حد امکان آرام و پایدار است (مانند نشستن روی ویلچر یا کالسکه) اهمیت دارد.
زمانی VER برای تشخیص CVI مهم تلقی میشد. با این حال، به دلیل میانجیگری سیستم بینایی خارج از خط مخطط، ممکن است در بیماران CVI یک VER فلش طبیعی ثبت شود. بنابراین، CVI را نمیتوان با VER فلش طبیعی رد کرد 1).
ردیابی چشم با استفاده از یادگیری ماشین به عنوان یک روش ارزیابی عینی پردازش بینایی در CVI امیدوارکننده است. با استفاده از شاخصهایی مانند تثبیت نگاه و تأخیر و فراوانی ساکاد، میتوان کودکان مبتلا به CVI را با دقت بالای AUC≥0.90 از گروه کنترل تشخیص داد. ترکیب با نقشه برجستگی تولید شده توسط هوش مصنوعی به نام SegCLIP امکان کمّیسازی الگوهای نگاه به ویژگیهای بینایی سطح پایین و بالا را فراهم میکند.
در حال حاضر هیچ درمان اثباتشده مبتنی بر شواهد وجود ندارد. محور اصلی مدیریت شامل پیشگیری، درمان بیماریهای چشمی همزمان، توانبخشی، تنظیم محیط و همکاری چندتخصصی است.
مدیریت چشمپزشکی
اصلاح عیوب انکساری: تجویز عینک برای عیوب انکساری همراه.
جراحی استرابیسم: مواردی که بهبود بینایی پایدار شده و عوارض عصبی کنترل شدهاند، کاندید جراحی هستند1). انحراف داخلی آشکار بزرگ نشانه جراحی زودهنگام است. استرابیسم متغیر پس از ارزیابی مکرر تصمیمگیری میشود. معمولاً ۱۵-۲۰٪ اصلاح کمتر برنامهریزی میشود (برای جلوگیری از اصلاح بیش از حد و انحراف خارجی ثانویه).
توانبخشی
تحریک بینایی: تحریک رفلکس نوری (تاباندن چراغ قوه به هر چشم در اتاق تاریک، ۱ دقیقه × ۳۰ بار در روز)، تمرین تشخیص اشکال.
تنظیم محیط: محیط سادهشده با حداقل الگوها و استفاده از رنگهای با کنتراست بالا. مواد خواندنی با فاصله دوخطی. استفاده از دستگاههای نور پسزمینه.
استفاده از دید نزدیک: دید نزدیک اغلب بهتر از دید دور است.
محیط با نور کم: در برخی موارد، کاهش نور محیط باعث بهبود بینایی میشود.
اکثر کودکان مبتلا به CVI تا حدی بهبود بینایی نشان میدهند، اما بهبود به تدریج طی چند ماه پیشرفت میکند. میزان بهبود 46 تا 83 درصد گزارش شده است. با این حال، 90 درصد آنها دچار اختلال بینایی باقی میمانند و نیاز به خدمات توانبخشی دارند.
Qآیا توانبخشی باعث بهبود بینایی میشود؟
A
اکثر کودکان مبتلا به CVI با گذشت زمان بهبودی بینایی نشان میدهند، اما ۹۰٪ آنها دچار اختلال بینایی باقی میمانند. اگرچه تحریک بینایی توصیه میشود، هنوز مطالعهای اثربخشی آن را فراتر از بهبود طبیعی نشان نداده است. تنظیم محیط (کنتراست بالا و محیط سادهشده) و توانبخشی با همکاری تیم چندتخصصی توصیه میشود.
در نوزادان ترم، نواحی مرزی بین شریان مغزی قدامی و میانی و بین شریان مغزی میانی و خلفی بیشترین آسیبپذیری را دارند. از دست دادن خودتنظیمی جریان خون عروقی ناشی از هیپوکسی منجر به کاهش پرفیوژن در نواحی مرزی و انفارکتوس در نواحی پیشانی و آهیانه-پسسری میشود. قشر مخطط-پسسری، نواحی بینایی پسسری، لوب تمپورال و قشر آهیانه نیز معمولاً درگیر میشوند.
در نوزادان نارس، ماده سفید عمقی اطراف بطنی عمدتاً آسیب میبیند. این آسیب به ویژه در هفتههای ۲۴ تا ۳۴ بارداری رخ میدهد. در ماده سفید اطراف بطنی یک ناحیه حائل گذرا و شکننده وجود دارد که در آن شاخههای بلند نفوذی از شریان مغزی میانی از سطح نرمشامه تا ماده سفید عمقی اطراف بطنی ختم میشوند. مویرگهای این ناحیه مستعد خونریزی ناشی از هیپوکسی-ایسکمی هستند.
سلولهای گلیال و نورونها از لایه ژرمینال تولید شده و به قشر مغز مهاجرت میکنند. الیگودندروسیتهای نابالغ و نورونهای زیرصفحهای که در اطراف بطن وجود دارند، نسبت به نوع بالغ در برابر ایسکمی آسیبپذیرتر هستند. این سلولها الگوی آسیب مشخصه لکومالاسی اطراف بطنی (PVL) را تشکیل میدهند.
در CVI، اختلال عملکرد جریان پشتی (مسیر where/how) بیشتر از جریان شکمی (مسیر what) است 1). اختلال جریان پشتی به صورت ناهنجاری در ادراک حرکت (اختلال در تشخیص جریان نوری و حرکت بیولوژیک) و اختلال در هماهنگی بینایی-حرکتی (ataxia بینایی) ظاهر میشود 1).
به عنوان فرضیهای برای بهبود بینایی، تصور میشود که آسیب اولیه باعث مرگ سلولی نمیشود، بلکه تنها سنتز طبیعی پروتئین در نورونها را مختل میکند که منجر به تأخیر در میلینسازی، دندریتزایی و سیناپسزایی میشود. بهبود بینایی در بیماران CVI ممکن است در واقع نوعی تأخیر در رشد بینایی باشد.
روش جدیدی با ترکیب ردیابی چشم و نقشه برجستگی تولید شده توسط هوش مصنوعی (SegCLIP) توسعه یافته است. این روش میتواند چگونگی نگاه کودکان مبتلا به CVI به ویژگیهای بینایی سطح پایین و بالا را کمّیسازی کند. این روش در برابر نمره بینایی عملکردی اعتبارسنجی شده است و میتواند یک ابزار غیرتهاجمی و کمی برای پایش و ارزیابی نقصهای پردازش بینایی در CVI باشد.
تحلیل خوشهبندی بدون نظارت مبتنی بر داده، سه زیرگروه مشخص از CVI را با دید متفاوت پس از یک سال شناسایی کرد. در یکی از این گروهها، دید پس از یک سال به طور قابل توجهی بهبود یافت. چنین طبقهبندی جمعیت بیماران با این روش ممکن است برای تدوین برنامههای مداخله فردی مفید باشد.
تنها کارآزمایی تصادفیسازی شده منتشر شده، تجویز داخل بطنی سلولهای بنیادی/پیشساز عصبی مشتق از جنین را بررسی کرد که در ۶۰٪ گروه درمان با سلولهای بنیادی بهبود دید حداقل یک پله در مقیاس هوو گزارش شد، در حالی که این میزان در گروه کنترل ۳۳٪ بود1). با این حال، کورسازی شرکتکنندگان و ارزیابان انجام نشد و عوارض جانبی مانند تب، نشت مایع مغزی-نخاعی و خونریزی داخل جمجمه مشاهده شد. برای تعیین منبع بهینه سلولهای بنیادی و روش تجویز، تحقیقات بیشتری لازم است.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65(6):708-724.
Bauer CM, Merabet LB. Perspectives on Cerebral Visual Impairment. Semin Pediatr Neurol. 2019;31:1-2. PMID: 31548018.
Bauer CM, van Sorge AJ, Bowman R, Boonstra FN. Editorial: Cerebral visual impairment, visual development, diagnosis, and rehabilitation. Front Hum Neurosci. 2022;16:1057401. PMID: 36457755.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
