Церебральное нарушение зрения (cerebral visual impairment; CVI) — это нарушение зрения, вызванное повреждением зрительного пути после латерального коленчатого тела (retrogeniculate pathway). Характеризуется снижением остроты зрения, превышающим ожидаемое при аномалиях структуры глаза1). Является основной причиной нарушения зрения у детей в развитых странах, а в развивающихся странах также наблюдается тенденция к росту1).
Распространенность возросла с 36 на 100 000 человек в конце 1980-х годов до 161 в 2003 году. С улучшением выживаемости недоношенных детей и перинатального ухода частота CVI может продолжать расти.
Определение CVI включает следующие пять ключевых элементов:
Спектр нарушений зрения: вызван аномалиями мозга, влияющими на зрительные пути обработки
Нарушения, выходящие за пределы глазных находок: проявляется зрительной дисфункцией, превышающей ожидаемую на основе патологии глаз
Низко- и высокоуровневые зрительные дефекты: проявляются как один или оба, приводя к характерному для заболевания поведению
Сопутствующие нейроразвитийные расстройства: CVI может сочетаться с другими нарушениями, но сам по себе не является расстройством речи, обучения или социальной коммуникации
Отсроченное распознавание: неврологическое повреждение может не распознаваться до тех пор, пока не произойдет рост
В терминологии предпочтение отдается терминам «кортикальное зрительное нарушение» или «церебральное зрительное нарушение» вместо «кортикальная слепота». Поскольку сюда включаются и подкорковые поражения, такие как перивентрикулярная лейкомаляция, термин «церебральное» считается более точным1). В последнее время Costa и соавторы предложили рассматривать «центральное зрительное нарушение» как общее понятие, разделяя его на CoVI (кортикальное) и CeVI (церебральное).
QИзлечимо ли церебральное зрительное нарушение?
A
CVI является постоянным состоянием, но не неизменным. У некоторых пациентов наблюдается улучшение фиксации, саккад, прослеживающих движений глаз, а также остроты зрения, контрастной чувствительности и полей зрения. Сообщается, что частота улучшения составляет 46–83%. Подробнее см. в разделе «Стандартные методы лечения».
Нарушения зрения при ХВН варьируются от отсутствия светоощущения до нормальной остроты зрения. Ниже приведены типичные субъективные симптомы.
Нарушение остроты зрения: верньерная острота страдает больше, чем решетчатая. В некоторых случаях острота зрения улучшается при низкой освещенности.
Сужение поля зрения: часто встречаются концентрическое сужение, швейцарский сыр (рассеянные скотомы), гемианопсические дефекты.
Светобоязнь (фотофобия): наблюдается у некоторых пациентов1)
Парадоксальная фиксация света: предполагается связь с поражением таламуса1)
Прозопагнозия: затруднение в узнавании лиц
Симультанная агнозия: неспособность воспринимать несколько объектов одновременно
Зрительная функция может изменяться под влиянием факторов окружающей среды и медицинских факторов. Припадки или заболевания временно снижают зрительную функцию, а в визуально сложной или незнакомой обстановке зрительные трудности усиливаются1).
Атрофия зрительного нерва: наблюдается примерно у 40% пациентов с CVI. Причиной является отек диска зрительного нерва, вторичный по отношению к гипоксии или гидроцефалии
Косоглазие: как сходящееся, так и расходящееся косоглазие являются распространенными. У детей с PVL отмечается тенденция к сходящемуся косоглазию
Диссоциированное косоглазие: часто встречается у пациентов с церебральным параличом, при котором сходящееся косоглазие мгновенно переходит в расходящееся. Также связано с CVI
Нистагм: наблюдается примерно у 11% пациентов. Может указывать на поражение передних зрительных путей или сопутствующую патологию зрительного нерва и сетчатки
Снижение контрастной чувствительности: зависит от пространственной частоты зрительных стимулов 1)
Увеличение латентности зрительно-индуцированных движений глаз: удлинение латентности саккад и фиксации 1)
Слепозрение (blindsight): способность обнаруживать движение в слепом полуполе. Связано с экстрастриарной зрительной системой и реорганизацией зрительной системы1)
Dutton и коллеги классифицировали когнитивные зрительные нарушения на следующие 5 категорий1):
Категория
Содержание
Нарушение узнавания
Прозопагнозия и др.
Нарушение ориентировки
Топографическая агнозия
Нарушение восприятия глубины
Потеря стереоскопического зрения
Нарушение восприятия движения
Акинетопсия (неспособность воспринимать движение)
Одновременное нарушение восприятия
Одновременная агнозия
Сообщается, что коэффициент crowding (острота зрения на одиночный оптотип ÷ острота зрения на линейные оптотипы) ≥ 2,0 встречается у 41% детей в группе CVI и у 4% в группе без CVI1).
Наиболее частой причиной является перинатальная и постнатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) у доношенных или недоношенных детей1). Примерно у половины детей с ЦВИ диагностируется детский церебральный паралич, причем чаще у мальчиков.
Гипоксия-ишемия
ГИЭ у доношенных: инфаркт в пограничных зонах (лобно-теменно-затылочная область). Обусловлен потерей ауторегуляции мозгового кровотока.
ГИЭ у недоношенных: перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Чаще возникает на 24–34 неделе беременности. Незрелые олигодендроциты и субпластинчатые нейроны уязвимы к ишемии. У детей с низкой массой тела при рождении часто наблюдаются аномалии рефракции, такие как высокая миопия, и косоглазие, а также часто сопровождаются нижним или тетрапарезом и пространственными когнитивными нарушениями вследствие перивентрикулярной лейкомаляции.
Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК): высокий риск у недоношенных детей.
Инфекция/воспаление
Менингит: составляет 11,8–15% случаев CVI. Гемофильная палочка чаще всего повреждает кору затылочной доли и является наиболее распространенным возбудителем.
Гидроцефалия: хроническое растяжение задней коры является частым механизмом. Неисправность шунта также может быть причиной.
Травма: около 4% случаев. Типичным примером является синдром встряхнутого ребенка.
Эпилепсия: инфантильные спазмы (синдром Веста) могут вызывать CVI.
Врожденные пороки развития головного мозга: лиссэнцефалия, шизэнцефалия, голопрозэнцефалия и др. Метаболические заболевания и гипогликемия также могут быть причинами.
QКакие причины приводят к церебральным нарушениям зрения?
A
Наиболее частой причиной является гипоксически-ишемическая энцефалопатия, типичным примером которой является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) у недоношенных детей. Другими причинами могут быть менингит, гидроцефалия, травма (синдром встряхнутого ребенка), эпилепсия (инфантильные спазмы), врожденные пороки развития головного мозга, метаболические заболевания. Подробнее см. в разделе «Патофизиология и подробный механизм развития».
У детей с признаками низкого зрения, несмотря на нормальные структурные офтальмологические исследования, следует активно рассматривать диагноз CVI. Важно подозревать его с неонатального периода, когда можно выявить факторы риска.
Следует учитывать, что у детей с церебральным параличом из-за нарушений движений глаз может быть ошибочно сделан вывод, что они не видят, хотя на самом деле видят. У детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата зрительные реакции могут значительно варьировать в зависимости от положения тела; при нестабильности туловища зрительные реакции снижаются, поэтому важно оценивать их в максимально расслабленном и стабильном состоянии (например, сидя в коляске или багги).
МРТ является наиболее важным исследованием для диагностики CVI. Объем и локализация повреждения помогают в прогнозировании исходов. Выделяют три основных паттерна поражения на МРТ:
Паттерн поражения
Прогноз
ПВЛ / кисты головного мозга / атрофия головного мозга
Трудности улучшения зрительной функции
Незначительное повреждение
Ожидается благоприятный прогноз
диффузная атрофия головного мозга
улучшение ограничено
Детям с низкой оценкой по шкале Апгар всегда рекомендуется МРТ.
Ранее ВЭП считался важным для диагностики CVI. Однако из-за участия экстрастриарной зрительной системы у пациентов с CVI иногда регистрируется нормальная вспышковая ВЭП. Поэтому нормальная вспышковая ВЭП не исключает CVI1).
Ранее ЭЭГ считалась ценным диагностическим инструментом, но с распространением методов визуализации высокого разрешения роль ЭЭГ в диагностике CVI снизилась.
Айтрекинг с использованием машинного обучения рассматривается как перспективный метод объективной оценки зрительной обработки при CVI. Показано, что такие показатели, как латентность и частота фиксаций и саккад, позволяют с высокой точностью (AUC≥0,90) различать детей с CVI и контрольную группу. В сочетании с картами значимости, созданными ИИ (SegCLIP), возможна количественная оценка паттернов взгляда на низко- и высокоуровневые зрительные признаки.
На данный момент не существует доказательных методов лечения. Основой ведения являются профилактика, лечение сопутствующих глазных заболеваний, реабилитация, адаптация окружающей среды и мультидисциплинарное взаимодействие.
Офтальмологическое ведение
Коррекция рефракции: назначение очков при сопутствующей аномалии рефракции.
Лечение амблиопии: лечение основной амблиопии.
Хирургия косоглазия: показана пациентам после стабилизации зрительного восстановления и контроля неврологических осложнений1). Большое явное сходящееся косоглазие является показанием к ранней операции. При вариабельном косоглазии решение принимается после повторной оценки. Обычно планируется гипокоррекция на 15–20% (для предотвращения гиперкоррекции → вторичного расходящегося косоглазия).
Реабилитация
Зрительная стимуляция: световая рефлекторная стимуляция (освещение каждого глаза фонариком в темной комнате, 1 минута × 30 раз в день), упражнения на распознавание форм.
Адаптация окружающей среды: минимизация узоров, упрощенная среда с использованием высококонтрастных цветов. Учебные материалы с двойным межстрочным интервалом. Использование устройств с подсветкой.
Использование ближнего зрения: часто ближнее зрение лучше, чем дальнее.
Условия низкой освещенности: в некоторых случаях снижение уровня окружающего света улучшает зрение.
Большинство детей с CVI демонстрируют некоторое восстановление зрения, но улучшение происходит медленно в течение нескольких месяцев. Сообщается, что частота улучшения составляет 46–83%. Однако у 90% сохраняются нарушения зрения, и они становятся кандидатами на реабилитационные услуги.
QУлучшается ли зрение с помощью реабилитации?
A
Большинство детей с CVI со временем демонстрируют некоторое улучшение зрения, но у 90% сохраняется нарушение зрения. Хотя зрительная стимуляционная терапия рекомендуется, исследования еще не показали эффекта, превышающего естественное улучшение. Рекомендуются адаптация окружающей среды (высокий контраст, упрощенная обстановка) и мультидисциплинарная реабилитация.
У доношенных новорожденных наиболее уязвимы пограничные зоны кровоснабжения между передней и средней мозговыми артериями, а также между средней и задней мозговыми артериями. Потеря ауторегуляции сосудистого кровотока из-за гипоксии приводит к гипоперфузии в водораздельных зонах, вызывая инфаркты в лобных и теменно-затылочных областях. Также часто вовлекаются стриарная кора, зрительные области затылочной доли, височная и теменная кора.
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия недоношенных детей
У недоношенных детей в основном поражается глубокое белое вещество перивентрикулярной области. Особенно часто повреждения возникают на 24–34 неделе беременности. В перивентрикулярном белом веществе существует временная уязвимая водораздельная зона, где длинные перфорирующие ветви средней мозговой артерии заканчиваются в глубоком белом веществе вокруг желудочков. Капилляры этой области склонны к кровоизлияниям вследствие гипоксически-ишемического повреждения.
Из герминативного слоя образуются глиальные клетки и нейроны, которые мигрируют в кору головного мозга. Незрелые олигодендроциты и субпластинчатые нейроны, расположенные вокруг желудочков, более уязвимы к ишемии, чем зрелые формы. Это формирует характерный паттерн повреждения при перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ).
При CVI чаще встречаются нарушения дорсального потока (путь «где/как»), чем вентрального (путь «что»)1). Нарушения дорсального потока проявляются как аномалии восприятия движения (нарушение обнаружения оптического потока и биологического движения) и нарушения зрительно-моторной интеграции (оптическая атаксия)1).
Повреждение развивающегося таламуса участвует в патогенезе CVI. Отмечается значительное уменьшение объема всего таламуса, особенно латеральных, передних и вентральных таламических областей.
В качестве гипотезы улучшения зрения предполагается, что начальное повреждение не вызывает гибель клеток, а лишь прерывает нормальный синтез белков в нейронах, что приводит к задержке миелинизации, дендритогенеза и синаптогенеза. Улучшение зрения у пациентов с CVI может на самом деле быть формой задержки зрительного развития.
Разрабатывается новый метод, сочетающий айтрекинг и карты значимости, созданные ИИ (SegCLIP). Он позволяет количественно оценить, как дети с CVI направляют взгляд на низкоуровневые и высокоуровневые визуальные признаки. Метод был проверен по шкале функционального зрения и может стать неинвазивным количественным инструментом для мониторинга и оценки дефицита зрительной обработки при CVI.
Неуправляемый кластерный анализ на основе данных позволил выявить три четкие подгруппы CVI с различной остротой зрения через год. В одной из этих групп через год наблюдалось значительное улучшение остроты зрения. Такая стратификация популяции пациентов может быть полезна для разработки индивидуальных планов вмешательства.
Единственное опубликованное рандомизированное контролируемое исследование показало, что после внутрижелудочкового введения фетальных нейральных стволовых клеток/клеток-предшественников улучшение остроты зрения на одну ступень шкалы Хуо и более наблюдалось у 60% пациентов в группе стволовых клеток по сравнению с 33% в контрольной группе1). Однако маскирование участников и исследователей не проводилось, и были отмечены нежелательные явления, такие как лихорадка, ликворея и внутричерепное кровоизлияние. Для определения оптимального источника стволовых клеток и метода введения необходимы дальнейшие исследования.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65(6):708-724.
Bauer CM, Merabet LB. Perspectives on Cerebral Visual Impairment. Semin Pediatr Neurol. 2019;31:1-2. PMID: 31548018.
Bauer CM, van Sorge AJ, Bowman R, Boonstra FN. Editorial: Cerebral visual impairment, visual development, diagnosis, and rehabilitation. Front Hum Neurosci. 2022;16:1057401. PMID: 36457755.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
