الضعف البصري الدماغي (CVI) هو اضطراب بصري يحدث بسبب تلف في المسار البصري خلف النواة الركبية الوحشية (retrogeniculate pathway). يتميز بانخفاض حدة البصر يتجاوز ما هو متوقع من تشوهات بنية العين 1). وهو السبب الرئيسي للإعاقة البصرية لدى الأطفال في الدول المتقدمة، ويتزايد في الدول النامية 1).
ارتفع معدل الانتشار من 36 شخصًا لكل 100,000 نسمة في أواخر الثمانينيات إلى 161 شخصًا في عام 2003. مع تحسن معدلات بقاء الأطفال المبتسرين وتحسين الرعاية في الفترة المحيطة بالولادة، قد يستمر تواتر CVI في الزيادة في المستقبل.
طيف الإعاقة البصرية: ناتج عن تشوهات دماغية تؤثر على مسارات المعالجة البصرية
إعاقة تتجاوز نتائج العين: ضعف وظيفي بصري أكبر مما هو متوقع من أمراض العين
عجز بصري منخفض وعالي المستوى: يظهر كأحدهما أو كليهما، مما يؤدي إلى سلوكيات مميزة للمرض
الارتباط باضطرابات النمو العصبي: قد يرتبط باضطرابات أخرى، لكن CVI بحد ذاته ليس اضطرابًا في اللغة أو التعلم أو التواصل الاجتماعي
التعرف المتأخر: قد لا يتم التعرف على الضرر العصبي حتى النمو
مصطلحًا، يُستخدم “الإعاقة البصرية القشرية” أو “الإعاقة البصرية الدماغية” بدلاً من “العمى القشري”. نظرًا لأن الآفات تحت القشرية مثل تلين المادة البيضاء حول البطيني تُدرج أيضًا، فإن مصطلح “دماغي” يُعتبر أكثر دقة1). مؤخرًا، اقترح كوستا وآخرون استخدام “الإعاقة البصرية المركزية” كمفهوم شامل، وتصنيفها إلى CoVI (قشرية) وCeVI (دماغية).
Qهل يمكن الشفاء من اضطراب الرؤية الدماغي؟
A
CVI هي حالة دائمة ولكنها ليست ثابتة. في بعض المرضى، يتحسن التثبيت، والحركات السريعة للعين، وتتبع حركات العين، بالإضافة إلى حدة البصر، وحساسية التباين، والمجال البصري. تتراوح معدلات التحسن بين 46% و83%. راجع قسم “طرق العلاج القياسية” للحصول على التفاصيل.
ضمور العصب البصري: يُلاحظ في حوالي 40% من مرضى CVI. يحدث بسبب الوذمة الحليمية الثانوية لنقص الأكسجين أو استسقاء الرأس.
الحول: كل من الحول الداخلي والحول الخارجي شائعان. لدى الأطفال المصابين باعتلال بيضاء الدماغ حول المادة البيضاء (PVL) ميل إلى الحول الداخلي
الحول الحركي غير الطبيعي: شائع لدى مرضى الشلل الدماغي، حيث يتحول الحول الداخلي فجأة إلى حول خارجي. وله علاقة أيضًا بضعف البصر القشري (CVI).
الرأرأة: تُلاحظ لدى حوالي 11% من المرضى. قد تشير إلى وجود آفة في المسار البصري الأمامي أو مرض مصاحب في العصب البصري أو الشبكية.
الحفاظ النسبي على رؤية الألوان: ناتج عن تعبير ثنائي الجانب لإدراك الألوان 1)
انخفاض حساسية التباين: يتأثر بالتردد المكاني للمحفز البصري1)
زيادة زمن الكمون لحركات العين الموجهة بصريًا: يطول زمن الكمون للرمشات والتثبيت1)
الرؤية العمياء (blindsight): القدرة على اكتشاف الحركة في نصف المجال البصري غير المرئي. تشارك فيها الأنظمة البصرية خارج القشرة المخططة وإعادة تنظيم النظام البصري1)
صنف Dutton وآخرون الاضطرابات البصرية الإدراكية إلى الفئات الخمس التالية1):
السبب الأكثر شيوعًا هو اعتلال الدماغ الإقفاري الناقص التأكسج في الفترة المحيطة بالولادة وبعد الولادة (HIE) عند الأطفال المولودين في موعدهم أو قبل الأوان 1). يتم تشخيص الشلل الدماغي لدى حوالي نصف الأطفال المصابين بـ CVI، ويميل إلى أن يكون أكثر شيوعًا عند الذكور.
نقص الأكسجين والإقفار
HIE عند المولودين في موعدهم: احتشاء في مناطق مستجمعات المياه (الجبهي-الجداري-القذالي). ينتج عن فقدان التنظيم الذاتي لتدفق الدم الوعائي.
HIE عند الخدج: تلين بيضاء حول البطين (PVL). يحدث بشكل متكرر بين الأسبوع 24 و34 من الحمل. تكون الخلايا الدبقية قليلة التغصن غير الناضجة والخلايا العصبية تحت الصفيحية عرضة للإقفار. بالإضافة إلى ارتفاع معدل حدوث أخطاء انكسارية مثل قصر النظر الشديد والحول عند الأطفال ذوي الوزن المنخفض عند الولادة، غالبًا ما يصاحب ذلك شلل في الأطراف السفلية أو الأطراف الأربعة واضطراب في الإدراك المكاني بسبب تلين بيضاء حول البطين.
نزف داخل البطين (IVH): خطر مرتفع عند الخدج.
العدوى والالتهاب
التهاب السحايا: يمثل 11.8-15% من حالات CVI. بكتيريا المستدمية النزلية تميل إلى إتلاف قشرة الفص القذالي، وهي البكتيريا المسببة الأكثر شيوعًا.
آلية العدوى: بسبب التهاب الوريد الخثاري، انسداد الشرايين، الضرر الإقفاري بنقص الأكسجة، تخثر الجيب الوريدي، واستسقاء الرأس.
أسباب أخرى
استسقاء الرأس: التمدد المزمن للقشرة الخلفية هو آلية متكررة. كما أن خلل التحويلة يعد سببًا.
الصرع: صرع الرمع العضلي الطفلي (متلازمة ويست) يمكن أن يسبب CVI.
تشوهات الدماغ الخلقية: مثل انعدام التلافيف، وانشقاق الدماغ، وانعدام الدماغ الأمامي. كما يمكن أن تسبب الأمراض الأيضية وانخفاض سكر الدم هذه الحالة.
Qما هي أسباب ضعف البصر الدماغي؟
A
السبب الأكثر شيوعًا هو اعتلال الدماغ الإقفاري الناقص التأكسج، ويعد تلين المادة البيضاء حول البطين (PVL) عند الخدج مثالًا نموذجيًا. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث بسبب التهاب السحايا، استسقاء الرأس، الصدمة (متلازمة هز الرضيع)، الصرع (صرع الرمع العضلي الطفلي)، تشوهات الدماغ الخلقية، والأمراض الأيضية. لمزيد من التفاصيل، راجع قسم “الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”.
في الأطفال الذين لديهم دليل على ضعف البصر على الرغم من أن الفحوصات الهيكلية للعين طبيعية، يجب النظر بنشاط في تشخيص CVI. من المهم الشك في ذلك منذ فترة حديثي الولادة حيث يمكن تحديد عوامل الخطر.
يجب ملاحظة أنه في الأطفال المصابين بالشلل الدماغي، قد لا تكون حركات العين جيدة، مما يؤدي إلى الحكم بأنهم لا يرون رغم أنهم يرون. في الأطفال ذوي الإعاقات الحركية، قد تختلف الاستجابات البصرية بشكل كبير حسب وضعية الجسم، وعندما يكون استقرار الجذع ضعيفًا، تنخفض الاستجابات البصرية، لذلك من المهم تقييم الاستجابات البصرية في حالة يكون فيها الجسم مسترخيًا ومستقرًا قدر الإمكان (مثل الجلوس على كرسي متحرك أو عربة).
التصوير بالرنين المغناطيسي هو الفحص الأكثر أهمية في تشخيص CVI. يساعد مدى وموقع الضرر في تقدير التكهن. يمكن تصنيف أنماط الآفات في التصوير بالرنين المغناطيسي إلى ثلاثة أنواع رئيسية:
نمط الآفة
التشخيص
PVL / كيسات الدماغ / ضمور الدماغ
صعوبة تحسين الوظيفة البصرية
ضرر طفيف
توقع تشخيص جيد
ضمور دماغي منتشر
تحسن محدود
يوصى دائمًا بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للأطفال ذوي درجات أبغار المنخفضة.
كان يُعتبر الجهد المستثار البصري (VER) مهمًا في تشخيص ضعف البصر القشري (CVI). ومع ذلك، بسبب وساطة النظام البصري خارج القشرة، قد يُسجل VER طبيعي للوميض لدى مرضى CVI. لذلك، لا يمكن استبعاد CVI حتى مع VER طبيعي للوميض 1).
يُتوقع أن يكون تتبع العين باستخدام التعلم الآلي أداة تقييم موضوعية للمعالجة البصرية في CVI. وقد ثبت أنه يمكن التمييز بين الأطفال المصابين بـ CVI والمجموعة الضابطة بدقة عالية تصل إلى AUC≥0.90 باستخدام مؤشرات مثل زمن الكمون وتواتر التثبيت والرمش السريع. وبالاقتران مع خريطة البروز المولدة بالذكاء الاصطناعي المسماة SegCLIP، يمكن قياس أنماط النظر إلى السمات البصرية المنخفضة والعالية المستوى.
لا يوجد علاج قائم على الأدلة مثبت حتى الآن. يركز الإدارة على الوقاية وعلاج أمراض العيون المصاحبة وإعادة التأهيل والتعديل البيئي والتعاون متعدد التخصصات.
الإدارة العينية
تصحيح الانكسار: وصف النظارات لتصحيح الأخطاء الانكسارية المصاحبة.
علاج الحول: علاج الحول الكامن الأساسي.
جراحة الحول: يتم إجراؤها للمرضى الذين استقرت رؤيتهم وتم التحكم في المضاعفات العصبية 1). يُشار إلى الجراحة المبكرة للحول الداخلي الواضح الكبير. يتم اتخاذ القرار بشأن الحول المتغير بعد التقييم المتكرر. عادةً ما يتم التخطيط لتصحيح أقل بنسبة 15-20% (لمنع التصحيح الزائد الذي يؤدي إلى الحول الخارجي الثانوي).
إعادة التأهيل
التحفيز البصري: تحفيز منعكس الضوء (تسليط مصباح يدوي على كل عين في غرفة مظلمة، دقيقة واحدة × 30 مرة/يوم)، تمارين التعرف على الأشكال.
تعديل البيئة: تقليل الأنماط واستخدام بيئة مبسطة بألوان عالية التباين. مواد قراءة بمسافة مزدوجة. استخدام أجهزة الإضاءة الخلفية.
الاستفادة من حدة البصر القريبة: غالبًا ما تكون حدة البصر القريبة أفضل من حدة البصر البعيدة.
البيئة منخفضة الإضاءة: قد تتحسن حدة البصر لدى بعض المرضى عند خفض مستوى الإضاءة المحيطة.
يُظهر معظم الأطفال المصابين بـ CVI بعض التحسن البصري، لكن التحسن يتقدم ببطء على مدى عدة أشهر. تتراوح نسبة التحسن بين 46% و83%. ومع ذلك، يبقى 90% منهم يعانون من إعاقة بصرية ويحتاجون إلى خدمات إعادة التأهيل.
Qهل تتحسن حدة البصر بإعادة التأهيل؟
A
يُظهر معظم الأطفال المصابين بـ CVI بعض التحسن البصري بمرور الوقت، لكن 90% يبقون مع إعاقة بصرية. على الرغم من التوصية بالتحفيز البصري، لم تظهر الدراسات فائدة تتجاوز التحسن الطبيعي. يُوصى بإجراء تعديلات بيئية (تباين عالٍ وبيئة مبسطة) وإعادة تأهيل متعدد التخصصات.
عند حديثي الولادة المكتملي النمو، تكون المناطق الحدودية بين الشريان الدماغي الأمامي والشريان الدماغي الأوسط، وبين الشريان الدماغي الأوسط والشريان الدماغي الخلفي هي الأكثر تأثرًا. يؤدي فقدان التنظيم الذاتي لتدفق الدم الوعائي الناتج عن نقص الأكسجين إلى نقص التروية في مناطق مستجمعات المياه، مما يسبب احتشاءات في الفص الجبهي والمناطق القذالية الجدارية. كما تشارك القشرة المخططة والمنطقة البصرية القذالية والفص الصدغي والقشرة الجدارية بشكل شائع.
عند الخدج، تتضرر المادة البيضاء العميقة حول البطين بشكل رئيسي. يحدث الضرر بشكل خاص بين الأسبوع 24 و34 من الحمل. توجد منطقة مستجمعات مياه عابرة وضعيفة في المادة البيضاء حول البطين، حيث تنتهي الفروع الثاقبة الطويلة من الشريان الدماغي الأوسط من سطح الأم الحنون إلى المادة البيضاء العميقة حول البطين. الشعيرات الدموية في هذه المنطقة معرضة للنزيف الناتج عن نقص التأكسج الإقفاري.
يتم إنتاج الخلايا الدبقية والخلايا العصبية من الطبقة الجرثومية وتهاجر إلى الدماغ. الخلايا الدبقية قليلة التفرع غير الناضجة والخلايا العصبية تحت الصفيحية الموجودة حول البطين أكثر عرضة للإقفار من الأنواع الناضجة. تشكل هذه نمط الضرر المميز لتلين المادة البيضاء حول البطين (PVL).
في CVI، يكون الخلل الوظيفي في المسار الظهري (مسار أين/كيف) أكثر شيوعًا منه في المسار البطني (مسار ماذا) 1). يظهر الخلل الوظيفي في المسار الظهري على شكل تشوهات في إدراك الحركة (ضعف اكتشاف التدفق البصري والحركة البيولوجية) واضطراب التكامل البصري الحركي (الرنح البصري) 1).
كفرضية لتحسين الرؤية، يُعتقد أن الضرر الأولي لا يسبب موت الخلايا، بل يعطل فقط تخليق البروتين الطبيعي للخلايا العصبية، مما يؤدي إلى تأخير تكوين الميالين والتشعبات والمشابك. قد يكون تحسين الرؤية لدى مرضى CVI في الواقع شكلاً من أشكال تأخر النمو البصري.
تم تطوير طريقة جديدة تجمع بين تتبع العين وخرائط البروز المولدة بالذكاء الاصطناعي (SegCLIP). يمكنها قياس كيفية توجيه الأطفال المصابين بـ CVI لنظرهم نحو السمات البصرية المنخفضة والعالية المستوى. تم التحقق من صحة هذه الطريقة مقابل درجات الرؤية الوظيفية، وقد تكون أداة غير جراحية وكمية لمراقبة وتقييم عجز المعالجة البصرية في CVI.
حدد تحليل التجميع غير الخاضع للإشراف القائم على البيانات ثلاث مجموعات فرعية واضحة من CVI تختلف في حدة البصر بعد عام واحد. في إحدى هذه المجموعات، تحسنت حدة البصر بشكل ملحوظ بعد عام واحد. قد يكون هذا التقسيم الطبقي لمجموعة المرضى مفيدًا في وضع خطط تدخل مخصصة.
في التجربة العشوائية المضبوطة الوحيدة المنشورة، أدى الحقن البطيني للخلايا الجذعية/السلفية العصبية الجنينية إلى تحسن في حدة البصر بمقدار درجة واحدة أو أكثر على مقياس هو في 60% من مجموعة العلاج بالخلايا الجذعية، مقارنة بـ 33% في المجموعة الضابطة1). ومع ذلك، لم يتم إخفاء المشاركين والفاحصين، ولوحظت أحداث سلبية مثل الحمى، وتسرب السائل النخاعي، والنزف داخل الجمجمة. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد المصدر الأمثل للخلايا الجذعية وطريقة الإعطاء.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65(6):708-724.
Bauer CM, Merabet LB. Perspectives on Cerebral Visual Impairment. Semin Pediatr Neurol. 2019;31:1-2. PMID: 31548018.
Bauer CM, van Sorge AJ, Bowman R, Boonstra FN. Editorial: Cerebral visual impairment, visual development, diagnosis, and rehabilitation. Front Hum Neurosci. 2022;16:1057401. PMID: 36457755.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
