العمى القشري (cortical blindness) هو فقدان الرؤية والمجال البصري نتيجة تلف القشرة البصرية في الفص القذالي الثنائي (القشرة البصرية الأولية). يتميز بعدم وجود خلل في العين نفسها، وكون ردود فعل الحدقة ونتائج فحص قاع العين طبيعية.
متلازمة أنطون (Anton Syndrome) هي حالة من عمه البصري (visual anosognosia) حيث لا يدرك المريض المصاب بالعمى القشري فقدانه للبصر، بل يصف تجارب بصرية غير موجودة. على الرغم من كونه أعمى، يقوم المريض بالتلفيق (confabulation) محاولاً شرح ما يراه بالتفصيل.
سُمي هذا المرض على اسم طبيب الأعصاب النمساوي غابرييل أنطون. أبلغ أنطون عن حالة مريض يبلغ من العمر 69 عامًا يعاني من عمه فقدان الإدراك المرضي المكتسب وفقدان السمع نتيجة آفة في الفص الصدغي الثنائي. كما أن مصطلح “anosognosia” (عمه فقدان الإدراك المرضي) صاغه جوزيف بابينسكي، لذلك يُعرف أيضًا باسم “متلازمة أنطون-بابينسكي”. يعود أول وصف لعمه فقدان الإدراك البصري إلى العبد الروماني هارباستي، الذي أنكر فقدانه للبصر وادعى أن الغرفة مظلمة.
في آفات الفص القذالي-الجداري أحادية الجانب، قد لا يصل الأمر إلى العمى القشري بل قد يظهر إهمال نصفي مكاني (hemispatial neglect).
الفرق عن متلازمة شارل بونيه يحتاج إلى اهتمام. في متلازمة شارل بونيه، يعاني مرضى ضعف البصر من هلوسات بصرية، لكن يظل لديهم وعي بضعف بصرهم، وهذا يختلف جوهريًا عن متلازمة أنطون.
الوبائيات متوسط العمر 55 عامًا (6-96 عامًا)، ولا يوجد فرق بين الجنسين. الحالات الأكثر شيوعًا تتبع الحوادث الوعائية الدماغية (CVA)، وتكثر لدى كبار السن الذين لديهم عوامل خطر وعائية متعددة. تشكل السكتات الدماغية في الشريان الدماغي الخلفي (PCA) 5-10% من جميع السكتات الدماغية. 1) بين عامي 1965 و2016، تم الإبلاغ عن 28 حالة فقط من متلازمة أنطون-بابينسكي، وهي حالة نادرة جدًا. 2)
Qكيف تختلف متلازمة أنطون عن متلازمة شارل بونيه؟
A
في متلازمة أنطون، ينكر مرضى العمى القشري فقدان بصرهم ويختلقون قصصًا، مع غياب البصيرة. بينما في متلازمة شارل بونيه، يعاني مرضى ضعف البصر من هلوسات بصرية لكنهم يحتفظون بالوعي بضعف بصرهم. كلاهما له خلفية من ضعف البصر، لكنهما يختلفان جوهريًا في وجود أو غياب عمه المرض.
إنكار فقدان البصر: لا يدرك المريض فقدانه للبصر. حتى عندما يصطدم بأشياء، يعزو ذلك لعوامل خارجية مثل إلقاء اللوم على الغرفة المظلمة.
اختلاق القصص: يصف بالتفصيل أشخاصًا أو مواقف غير موجودة. عند طلب المصافحة، يمد يده في الاتجاه الخاطئ.
احتفاظ جزئي برؤية الألوان: قد تُحتفظ رؤية الألوان. يمكنه إدراك الأشياء المتحركة لكنه يجد صعوبة في إدراك الأشياء الثابتة. هذا بسبب مسار الألياف تحت القشرية الذي يتجاوز المنطقة V1 إلى المنطقة V5. 1)
حدة البصر: فقدان كامل (NLP: no light perception) لكن المريض لا يدرك ذلك.
منعكس الحدقة: طبيعي. آفات الفص القذالي تقع خلف النواة الركبية الوحشية، لذا لا تؤثر على مسار الحدقة. يتجه المسار الوارد لمنعكس الضوء نحو المنطقة أمام السقفية في الدماغ المتوسط قبل النواة الركبية الوحشية.
فحص قاع العين: طبيعي. لا توجد تشوهات عضوية داخل العين. 1)
منعكس الرمش التهديدي: سلبي.
حركات العين: يتبع الأوامر اللفظية بشكل طبيعي، لكنه غير قادر على التتبع البصري.
منعكس القرنية: طبيعي (لا يعتمد على المدخلات القشرية).
فحص المجال البصري: عمى نصفي متجانس (homonymous hemianopia). في حالة إصابة V1 بسبب سكتة الشريان المخي الخلفي، يظهر عمى نصفي متجانس في 30% من الحالات. 1)
ظاهرة ريدوخ: عدم القدرة على التعرف على الأجسام الثابتة مع القدرة على التعرف على الأجسام المتحركة. ظاهرة وصفها ريدوخ عام 1917، وتُعرف كإحدى سمات العمى القشري.
العمى البصري (blindsight): ظاهرة يستجيب فيها المريض دون وعي للمنبهات البصرية على الرغم من عدم قدرته على إدراكها بوعي. يُعتقد أن المسارات البصرية غير مسار LGB-V1 (مثل V2 وV3 وV4 وV5/MT وFST وLIP) تشارك في ذلك.
Qلماذا يكون منعكس الحدقة طبيعيًا في العمى القشري؟
A
المسار الوارد لمنعكس الضوء يتجه إلى المنطقة السقيفية أمام الدماغ المتوسط قبل النواة الركبية الوحشية (LGB)، ولا يمر عبر الفص القذالي (القشرة البصرية الأولية). لذلك، حتى مع وجود تلف في الفص القذالي، يبقى منعكس الضوء محفوظًا. إلى جانب طبيعة قاع العين الطبيعية، تشكل هذه علامة مميزة للعمى القشري.
التسمم بأول أكسيد الكربون ومتلازمة الاعتلال الدماغي الخلفي القابل للعكس (PRES): يمكن أن يحدث أيضًا في متلازمة الاعتلال الدماغي الخلفي القابل للعكس (PRES). كما أن الأدوية المضادة للسرطان مثل سيسبلاتين تسبب ذلك.
أسباب غير وعائية
MELAS: اعتلال عضلي دماغي ميتوكوندري. تم الإبلاغ عن ظهوره في حالات تحمل طفرة mt.3243A>G. 2)
تفاقم التصلب المتعدد، اعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الحملي، نزيف التوليد: يحدث ثانويًا لحالات جهازية متنوعة.
العدوى: التهاب الدماغ بفيروس غرب النيل (WNV)، واعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML) المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، وغيرها. 3)
أخرى: حثل الغدة الكظرية وبيضاء الدماغ، التهاب الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي، نقص التروية المصاحب لنزيف تحت العنكبوتية، آفات ثنائية في الإشعاع البصري في متلازمة تروسو، وغيرها.
من السمات التشريحية للشريان الدماغي الخلفي (PCA) أنه يتفرع من الشريان القاعدي، ويغذي الجزء القريب (P1-P2) الهياكل العميقة (المهاد الخلفي والدماغ المتوسط)، بينما يغذي الجزء البعيد (P3-P4) قشرة الفص القذالي. تُعد إصابة القطعة P4 السبب الرئيسي للعجز البصري. 1) تقع القشرة القذالية بعيدًا عن الأوعية المركزية، مما يجعلها عرضة لنقص التروية.
Qهل يمكن أن تحدث متلازمة أنطون بدون سكتة دماغية؟
A
يمكن أن تحدث متلازمة أنطون أيضًا بسبب أسباب غير وعائية متنوعة مثل MELAS (اعتلال الدماغ والعضلات الميتوكوندري) 2)، والتصلب المتعدد (MS)، والتهاب الدماغ بفيروس غرب النيل 3)، والصدمات، والتسمم بأول أكسيد الكربون. جميعها تشترك في خلل وظيفي ثنائي في الفص القذالي كأساس مرضي مشترك.
يعتمد التشخيص السريري على الجمع بين أربع نقاط: تاريخ من التلفظ الكاذب، وإثبات سريري لفقدان البصر، ونتائج طبيعية لقاع العين، وتأكيد تصويري لتلف الفص القذالي.
التصوير المقطعي المحوسب للرأس (NCCT): مفيد للتقييم الطارئ. يُظهر الاحتشاء الإقفاري (منطقة منخفضة الكثافة). على سبيل المثال، يظهر كاحتشاء إقفاري في الفص الصدغي القذالي الأيمن. 1)
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ:
في المرحلة فائقة الحدة (خلال 6 ساعات)، يكون التصوير الموزون بالانتشار (DWI) مفيدًا. يمكن للـ DWI اكتشاف الاحتشاء الحاد الذي يصعب رؤيته في صور T1 و T2 و FLAIR.
صور FLAIR ممتازة في التمييز بين الاحتشاء الدماغي والسائل النخاعي.
تحقق من وجود إشارة عالية في القشرة القذالية والمادة البيضاء تحت القشرية في صور T2-FLAIR. 2)3)
تفسير نتائج DWI: تشير الإشارة العالية في DWI مع إشارة ADC طبيعية (بدون انخفاض) إلى تغيرات ناتجة عن نوبة صرع، ويتم تمييزها عن السكتة الدماغية الإقفارية (التي يصاحبها انخفاض في ADC). 2)
VEP (جهد مستثار بصري) : مفيد لتأكيد العمى القشري الكامل. يمكن أن يثبت بشكل موضوعي غياب الاستجابة للمنبهات، ويستخدم أيضًا للتمييز بينه وبين التظاهر بالمرض.
V-EEG (تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو): مفيد عند الاشتباه في نوبات الصرع في حالات مثل MELAS. يمكنه التقاط النوبات الناشئة من الفص القذالي. 2)
وذمة قابلة للعكس في المادة البيضاء للفص القذالي في التصوير بالرنين المغناطيسي، تتحسن بالتحكم في ضغط الدم
من المهم بشكل خاص التمييز بين العمه البصري النفسي. العمى القشري الناتج عن تلف الفص القذالي الثنائي لا يُظهر أي تشوهات في العين ويحتفظ بمنعكس الحدقة، مما يجعله عرضة للخلط مع الأمراض النفسية أو التظاهر بالمرض.
المرتبط بـ MS: العلاج بالستيرويد النبضي (ميثيل بريدنيزولون وريدي) + تبادل البلازما. تم الإبلاغ عن حالات تعافت تدريجياً على مدى عامين، بدءاً من استعادة البصيرة ثم الرؤية.
المرتبط بـ MELAS: تحسين الأدوية المضادة للصرع (تعديل جرعة لورازيبام وليفيتيراسيتام، إضافة لاكوساميد) + العلاج التعويضي (L-أرجينين، ليفوكارنيتين، فيتامين C، B1، B2، B12). 2)
المرتبط بالتهاب الدماغ بفيروس غرب النيل: تمت محاولة ميثيل بريدنيزولون 1000 ملغ/يوم لمدة 7 أيام لكنها لم تستجب، ولا يوجد علاج مثبت. 3)
بعد العلاج الحاد، تعتبر إعادة التأهيل التي تشمل التدريب على التعويض البصري مهمة. يتم تدريب استخدام المسارات البصرية المتبقية (مثل الرؤية العمياء) واستراتيجيات التعويض باستخدام الحواس الأخرى (السمع واللمس).
إذا كان السبب قابلاً للعكس (مثل PRES، انخفاض ضغط الدم، اضطراب تدفق الدم المؤقت)، يمكن توقع تحسن جزئي، لكن في حالات الاحتشاء الواسع، يكون استعادة الرؤية صعبة. يعتبر العمر الصغير وعدم وجود أمراض أساسية من عوامل النذير الجيدة.
Qما هي المدة الزمنية من بداية الأعراض المهمة للعلاج؟
A
في حالات السكتة الدماغية، إذا تم خلال 4.5 ساعات من بداية الأعراض، يمكن استخدام tPA (العلاج بمذيبات الجلطة). 1) بعد هذه المدة، يصبح منع التكرار وإعادة التأهيل هما محور العلاج. كلما زاد الوقت المتاح، زادت مساحة الخلايا العصبية القابلة للإنقاذ، لذا من المهم التوجه فورًا للطوارئ عند ظهور الأعراض.
يؤدي الضرر الواسع النطاق في الفص القذالي الثنائي (القشرة البصرية الأولية V1) إلى عمى نصفي متجانس ثنائي، مما يؤدي في النهاية إلى العمى القشري. القشرة القذالية بعيدة عن الجهاز الوعائي المركزي وهي بنية ضعيفة تجاه نقص التروية. يؤدي احتشاء الجزء البعيد من الشريان الدماغي الخلفي (P3-P4) إلى انقطاع تدفق الدم إلى الفص القذالي. 1)
توجد في معالجة المعلومات البصرية مسار بطني (مسار “ماذا”: منطقة V4، التعرف على الشكل واللون) ومسار ظهري (مسار “أين”: منطقة V5، التعرف على الموقع المكاني والحركة). تتصل بعض الألياف تحت القشرية مباشرة بـ V4 وV5 متجاوزة V1، لذلك حتى مع تلف واسع في V1، قد تظل هذه المسارات تعمل مما يسمح بالاحتفاظ برؤية الألوان والتعرف على الحركة في بعض الحالات. 1) هذا هو الأساس العصبي لظاهرة ريدوك (رؤية الأشياء المتحركة).
بالنسبة لآلية الرؤية العمياء (blindsight)، فقد أبلغت دراسات على قرود المكاك عن مسار إسقاط مباشر من LGBd إلى مناطق V2 وV3 وV4 وV5/MT وFST وLIP، وقد يفسر هذا المسار الاستجابات البصرية اللاواعية.
تلف متزامن في القشرة البصرية الأولية والقشرة البصرية الترابطية، مما يؤدي إلى نقص البصيرة في الحالة الذاتية
الصورة السريرية لآفة واسعة في الفص القذالي
متلازمة الانفصال (disconnection)
انقطاع الاتصال بين القشرة البصرية والمناطق الأخرى بسبب آفة في المادة البيضاء للفص الجداري
الظهور في الحالات المصحوبة بآفة في المادة البيضاء
اضطراب الاتصال مع مركز اللغة
انقطاع الاتصال بين القشرة البصرية المتضررة ومنطقة اللغة العاملة، مما يؤدي إلى توليد منطقة اللغة لإجابات اختلاقية دون مدخلات بصرية
احتواء محتوى الاختلاق على تفاصيل بصرية
حاليًا، نظرية “اضطراب الاتصال مع مركز اللغة” هي الأكثر دعمًا. يُعتقد أن انقطاع التغذية الراجعة من القشرة البصرية التالفة إلى منطقة اللغة يؤدي إلى توليد تقارير كاذبة بأن “الرؤية موجودة”.
Qلماذا يدعي المريض أنه يرى رغم أنه لا يرى؟
A
الفرضية الأكثر دعمًا هي نظرية “اضطراب الاتصال مع مركز اللغة”. يؤدي تلف الفص القذالي إلى انقطاع دائرة التغذية الراجعة من القشرة البصرية إلى منطقة اللغة، مما يجعل منطقة اللغة تولد إجابات ملفقة بأن “الرؤية موجودة” دون مدخلات بصرية. هذه ليست كذبًا متعمدًا، بل ظاهرة عصبية ناتجة عن تلف في دوائر الدماغ.
الآلية في MELAS: تتراكم الميتوكوندريا غير الطبيعية في الخلايا البطانية والعضلات الملساء للشرايين الصغيرة، مما يؤدي إلى تكاثر الشعيرات الدموية. تسبب نوبات الصرع استنزافًا سريعًا للطاقة في الوحدة الوعائية العصبية، مما يؤدي إلى حالة مشابهة لشلل تود. تفترض فرضية فراير أن “نوبات الصرع هي محفز لنوبات تشبه السكتة الدماغية”. 2)
آلية عبور الحاجز الدموي الدماغي في التهاب الدماغ بفيروس غرب النيل: يُفترض وجود ثلاثة مسارات: النقل الخلوي السلبي، النقل المحوري، وتدمير الحاجز الدموي الدماغي الناتج عن الالتهاب. 3)
7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
ذكر تقرير حالة Ziaul وآخرون (2024) أن مرضى كوفيد-19 لديهم خطر متزايد للإصابة بالسكتة الدماغية الإقفارية بمقدار 3.6 أضعاف، وحتى في حالات كوفيد-19 الخفيفة، يرتفع خطر السكتة الدماغية إلى حوالي 1%. 1) يُعتقد أن الالتهاب الشديد، وحالة فرط التخثر، والشدة الطبية تؤهب للإصابة بالانسداد الخثاري. كما شكل تأخر طلب الرعاية أثناء الجائحة مشكلة في السكتات الدماغية التي تشمل الدورة الدموية الخلفية بما في ذلك الشريان المخي الخلفي.
أبلغ Ewida وآخرون (2021) عن حالة متلازمة أنطون-بابينسكي المصاحبة لـ MELAS، حيث أظهروا نتائج تصوير بالرنين المغناطيسي مميزة تتمثل في إشارة عالية على DWI وإشارة متساوية على ADC (غير متوافقة مع التغيرات الإقفارية). 2) تختلف هذه النتيجة عن تغيرات DWI في السكتة الدماغية الإقفارية (التي يصاحبها انخفاض في ADC)، ويُفسر ذلك بمزيج من اضطراب استقلاب الطاقة القابل للعكس والتغيرات الديناميكية الدموية الناجمة عن نوبات الصرع. يوفر التمييز بين نتائج DWI توجيهًا مهمًا لتحديد خطة العلاج في MELAS.
المرشحون العلاجيون المستقبليون لالتهاب الدماغ بفيروس غرب النيل
أفاد Srichawla (2022) أن الإنترفيرون ألفا ومستحضرات الغلوبولين المناعي المنقى المحتوية على أجسام مضادة لفيروس غرب النيل قد تكون مرشحة علاجية مستقبلية لعدوى فيروس غرب النيل العصبية الغازية. 3) حاليًا، الاستجابة للأدوية الحالية بما في ذلك ميثيل بريدنيزولون ضعيفة، ولا يوجد علاج مثبت. أكثر من 80% من عدوى فيروس غرب النيل تكون بدون أعراض، لكن أقل من 5% تتطور إلى الشكل العصبي الغازي، مما يجعل تطوير العلاج أمرًا عاجلاً.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
