Корковая слепота (cortical blindness) — это потеря зрения и полей зрения вследствие поражения зрительной коры (первичной зрительной коры) обеих затылочных долей. Характерно, что сами глазные яблоки не изменены, зрачковый рефлекс и глазное дно в норме.
Синдром Антона (Anton Syndrome) — это состояние зрительной анозогнозии (visual anosognosia), при котором пациент с корковой слепотой не осознает потерю зрения и описывает несуществующие зрительные ощущения. Несмотря на слепоту, пациент подробно описывает то, что якобы видит, прибегая к конфабуляции (confabulation).
Название этого заболевания происходит от имени австрийского невролога Габриэля Антона. Антон сообщил о 69-летнем пациенте с двусторонним поражением височных долей, у которого наблюдались приобретенная анозогнозия и глухота. Термин «анозогнозия» был введен Жозефом Бабинским, поэтому синдром также называют «синдромом Антона-Бабинского». Первое описание зрительной анозогнозии восходит к римской рабыне Харпасте, которая отрицала свою слепоту и жаловалась на темноту в комнате.
При одностороннем поражении затылочно-теменной области может развиться не корковая слепота, а гемипространственное игнорирование (hemispatial neglect).
Отличие от синдрома Шарля Бонне требует внимания. При синдроме Шарля Бонне пациенты со снижением зрения испытывают зрительные галлюцинации, но сохраняют осознание своего зрительного дефекта, что принципиально отличает его от синдрома Антона.
Эпидемиология: медианный возраст составляет 55 лет (диапазон 6–96 лет), половых различий не наблюдается. Наиболее частой причиной является цереброваскулярная катастрофа (ЦВК), чаще у пожилых с множественными сосудистыми факторами риска. Инсульт в бассейне задней мозговой артерии (ЗМА) составляет 5–10% всех инсультов. 1) С 1965 по 2016 год было зарегистрировано всего 28 случаев синдрома Антона-Бабинского, что делает его крайне редким заболеванием. 2)
QЧем отличается синдром Антона от синдрома Шарля Бонне?
A
Синдром Антона — это состояние, при котором пациенты с корковой слепотой отрицают свою слепоту и проявляют конфабуляции, с отсутствием инсайта. В отличие от этого, синдром Шарля Бонне характеризуется зрительными галлюцинациями у пациентов с нарушением зрения, но при этом сохраняется осознание своего зрительного дефекта. Оба состояния связаны с нарушениями зрения, но принципиально различаются по наличию анозогнозии.
Отрицание потери зрения: пациент не осознает свою слепоту. Даже сталкиваясь с предметами, он объясняет это внешними факторами, например, темнотой в комнате.
Конфабуляции: пациент подробно описывает несуществующих людей или ситуации. При попытке пожать руку протягивает руку в неправильном направлении.
Частичное сохранение цветового зрения: цветовое зрение может сохраняться. Движущиеся объекты могут распознаваться, в то время как статичные — с трудом. Это связано с подкорковыми волокнами, идущими от области V5 в обход V1. 1)
Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)
Острота зрения: полная потеря (NLP: отсутствие светоощущения), но сам пациент этого не замечает.
Зрачковый рефлекс: нормальный. Поражение затылочной доли находится кзади от латерального коленчатого тела, поэтому не влияет на зрачковый путь. Афферентный путь светового рефлекса направляется к претектальной области среднего мозга до латерального коленчатого тела.
Офтальмоскопия: нормальная. Органических изменений внутри глаза не выявлено. 1)
Угрожающий рефлекс: отрицательный.
Движения глаз: нормально следуют устным командам, но зрительное прослеживание невозможно.
Корнеальный рефлекс: нормальный (не зависит от коркового ввода).
Исследование полей зрения: гомонимная гемианопсия. При инсульте ЗМА с поражением V1 в 30% случаев возникает конгруэнтная гомонимная гемианопсия. 1)
Феномен Риддоха: неподвижные объекты не распознаются, но движущиеся объекты распознаются. Феномен описан Риддохом в 1917 году и известен как одна из характеристик корковой слепоты.
Слепозрение (blindsight): феномен, при котором зрительные стимулы не осознаются, но вызывают неосознанную реакцию. Предполагается участие зрительных путей, отличных от пути LGB-V1 (V2, V3, V4, V5/MT, FST, LIP).
QПочему зрачковый рефлекс сохранен при корковой слепоте?
A
Афферентный путь зрачкового рефлекса направляется к претектальной области среднего мозга до латерального коленчатого тела (ЛКТ) и не проходит через затылочную долю (первичную зрительную кору). Поэтому даже при поражении затылочной доли зрачковый рефлекс сохраняется. В сочетании с нормальным состоянием глазного дна это является характерным признаком корковой слепоты.
Основные причины и связанные факторы риска корковой слепоты и синдрома Антона приведены ниже.
Сосудистые причины
Двусторонний инфаркт ЗМА: наиболее частая причина. Обширное поражение затылочных долей вследствие инфаркта в бассейне обеих задних мозговых артерий.
После травмы или опухоли: может возникнуть после черепно-мозговой травмы, опухоли головного мозга или хирургического вмешательства.
Операции на сердце и церебральная ангиография: известные ятрогенные факторы риска.
Отравление угарным газом, PRES: Может также возникать при токсической/обратимой задней лейкоэнцефалопатии (PRES). Причиной могут быть противоопухолевые препараты, такие как цисплатин.
Несосудистые причины
MELAS: Митохондриальная энцефаломиопатия. Сообщается о развитии у пациентов с мутацией mt.3243A>G. 2)
Обострение рассеянного склероза, гипертензивная энцефалопатия беременных, акушерское кровотечение: Возникают вторично при различных системных патологиях.
Инфекции: Энцефалит, вызванный вирусом Западного Нила (WNV), ВИЧ-ассоциированная ПМЛ и др. 3)
Прочее: Адренолейкодистрофия, васкулит центральной нервной системы, ишемия вследствие субарахноидального кровоизлияния, двусторонние поражения зрительной лучистости при синдроме Труссо и др.
Анатомическая особенность задней мозговой артерии (ЗМА): она ответвляется от базилярной артерии, проксимальный отдел (P1–P2) кровоснабжает глубокие структуры (задний таламус, средний мозг), а дистальный отдел (P3–P4) — кору затылочной доли. Поражение сегмента P4 является основной причиной дефектов поля зрения. 1) Затылочная кора расположена далеко от центральных сосудов и имеет структуру, уязвимую для ишемии.
QМожет ли синдром Антона возникнуть не только при инсульте?
A
Синдром Антона может развиться и при других неваскулярных причинах, таких как MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия) 2), рассеянный склероз (РС), энцефалит Западного Нила 3), травма, отравление угарным газом и другие. Во всех случаях общим патогенетическим субстратом является двустороннее поражение затылочных долей.
Клинический диагноз ставится на основе сочетания четырех признаков: анамнез конфабуляций, клиническое подтверждение потери зрения, нормальная картина глазного дна и визуализация поражения затылочных долей.
КТ головы (NCCT): полезна для экстренной оценки. Позволяет выявить ишемический инфаркт (гиподенсный участок). Например, визуализируется как ишемический инфаркт в правой височно-затылочной области. 1)
МРТ головы:
В сверхострую фазу (до 6 часов) наиболее информативна DWI. Инфаркты в острой стадии, трудно выявляемые на T1, T2 и FLAIR, могут быть обнаружены с помощью DWI.
FLAIR-изображения хорошо различают инфаркт мозга и цереброспинальную жидкость.
Обратите внимание на гиперинтенсивные участки в затылочной коре и субкортикальном белом веществе на T2-FLAIR. 2)3)
Интерпретация DWI: DWI-гиперинтенсивность с изоинтенсивным ADC (без снижения) указывает на изменения, связанные с эпилептическим припадком, и отличается от ишемического инсульта (сопровождающегося снижением ADC). 2)
VEP (зрительные вызванные потенциалы): полезны для подтверждения полной корковой слепоты. Позволяют объективно доказать отсутствие реакции на стимулы и используются для дифференциации с симуляцией.
V-EEG (видео-ЭЭГ): полезно при подозрении на эпилептические припадки, например, при MELAS. Позволяет зафиксировать приступы затылочного происхождения. 2)
Глазные яблоки и зрачковый рефлекс в норме (общее с корковой слепотой), требуется психиатрическая оценка
PRES (обратимая задняя энцефалопатия)
МРТ: обратимый отек белого вещества затылочных долей, улучшение при контроле артериального давления
Особенно важна дифференциальная диагностика с психогенным зрительным расстройством. Корковая слепота вследствие двустороннего поражения затылочных долей не сопровождается патологией глазных яблок, а зрачковый рефлекс сохранен, поэтому ее легко спутать с психическим заболеванием или симуляцией.
Внутривенный тПА (тканевой активатор плазминогена): показан в течение 4,5 часов от начала симптомов. Тромболитическая терапия предотвращает расширение очага инфаркта. 1)
Эндоваскулярное лечение: в сверхостром периоде рассматривается внутрисосудистое катетерное лечение (тромбэктомия).
При сроке более 4,5 часов: акцент смещается на профилактику повторного инсульта и реабилитацию. 1)
Причина: рассеянный склероз: пульс-терапия стероидами (в/в метилпреднизолон) + плазмаферез. Сообщается о случаях постепенного восстановления в течение 2 лет: сначала восстановление инсайта, затем зрения.
После острого лечения важна реабилитация, включающая тренировку зрительного замещения. Проводится использование сохранившихся зрительных путей (например, слепозрение) и тренировка компенсаторных стратегий с помощью других чувств (слух, осязание).
При обратимых причинах (PRES, гипотония, транзиторное нарушение кровотока) можно ожидать частичного восстановления, но при обширных инфарктах восстановление зрения затруднено. Молодой возраст и отсутствие основных заболеваний считаются благоприятными прогностическими факторами.
QСколько времени после начала симптомов важно для лечения?
A
При инсульте тромболитическая терапия (tPA) показана в течение 4,5 часов от начала симптомов. 1) После этого времени основой лечения становятся профилактика рецидивов и реабилитация. Чем больше времени прошло, тем меньше шансов спасти нервные клетки, поэтому при появлении симптомов необходимо немедленно обратиться за неотложной помощью.
Двустороннее обширное поражение затылочных долей (первичной зрительной коры V1) приводит к двусторонней гомонимной гемианопсии и в конечном итоге к корковой слепоте. Затылочная кора удалена от центрального сосудистого русла и уязвима для ишемии. Инфаркт дистальных отделов задней мозговой артерии (P3–P4) нарушает кровоснабжение затылочной доли. 1)
Обработка зрительной информации включает вентральный путь (путь «что»: область V4, распознавание формы и цвета) и дорсальный путь (путь «где»: область V5, пространственное положение и движение). Некоторые подкорковые волокна минуют V1 и напрямую соединяются с V4 и V5, поэтому даже при обширном поражении V1 эти пути могут сохранять цветовое зрение и восприятие движения. 1) Это является неврологической основой феномена Риддоха (видение движущихся объектов).
Что касается механизма слепого зрения (blindsight), исследования на макаках показали наличие прямых проекций от LGBd к V2, V3, V4, V5/MT, FST и LIP, что может объяснять подсознательные зрительные реакции.
Существует несколько гипотез о механизме анозогнозии.
Гипотеза
Содержание
Обоснование
Одновременное поражение зрительной коры и ассоциативных зон
Первичная зрительная кора и зрительная ассоциативная кора повреждаются одновременно, что приводит к отсутствию понимания собственного состояния
Клиническая картина обширных поражений затылочной доли
Синдром разобщения (disconnection)
Поражение белого вещества теменной доли приводит к разобщению зрительной коры и других областей
Возникновение в случаях с поражением белого вещества
Нарушение связи с речевыми центрами
Разрыв связи между поврежденной зрительной корой и функционирующей речевой зоной, в результате чего речевая зона генерирует конфабуляторные ответы без зрительного ввода
Содержание конфабуляций включает зрительные детали
В настоящее время наиболее поддерживается теория «нарушения связи с речевыми центрами». Считается, что прерывание обратной связи от поврежденной зрительной коры к речевой зоне приводит к тому, что речевая зона генерирует ложное сообщение о том, что «видит».
QПочему пациенты утверждают, что видят, хотя на самом деле не видят?
A
Наиболее поддерживаемая гипотеза — это гипотеза «нарушения связи с речевым центром». Повреждение затылочной доли приводит к разрыву цепи обратной связи от зрительной коры к речевой зоне, и речевая зона генерирует конфабуляторный ответ о том, что «видит», без зрительного ввода. Это не преднамеренная ложь, а неврологический феномен, вызванный повреждением цепей мозга.
Механизм при MELAS: Аномальные митохондрии накапливаются в эндотелиальных и гладкомышечных клетках мелких артериол, вызывая пролиферацию капилляров. Эпилептические припадки вызывают быстрое истощение энергии в нейроваскулярных единицах, что приводит к состоянию, подобному параличу Тодда. Согласно гипотезе Фрайера, «эпилептические припадки являются триггером инсультоподобных эпизодов». 2)
Механизм прохождения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) при энцефалите WNV: Предполагаются три пути: пассивный клеточный транспорт, аксональный транспорт и воспалительное разрушение ГЭБ. 3)
7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)
В отчете о случае Ziaul и соавт. (2024) сообщается, что у пациентов с COVID-19 риск ишемического инсульта увеличивается в 3,6 раза, а даже при легкой форме COVID-19 риск инсульта возрастает примерно до 1%.1) Высокая воспалительная реакция, гиперкоагуляция и медицинская тяжесть предрасполагают к тромбоэмболии. При инсультах в задней циркуляции, включая ЗМА, во время пандемии также возникла проблема отсроченного обращения.
Ewida и соавт. (2021) сообщили о случае синдрома Антона-Бабинского, осложненного MELAS, с характерными данными МРТ: гиперинтенсивный сигнал на DWI и изоинтенсивный сигнал на ADC (несоответствие ишемическим изменениям).2) Эта находка отличается от DWI-изменений при ишемическом инсульте (сопровождающихся снижением ADC) и интерпретируется как комбинация обратимого нарушения энергетического метаболизма и гемодинамических изменений, вызванных эпилептическим приступом. Дифференциация DWI-находок дает важные подсказки для определения тактики лечения при MELAS.
Srichawla (2022) сообщил, что интерферон-альфа и очищенные препараты иммуноглобулинов, содержащие антитела к WNV, могут стать будущими кандидатами для лечения нейроинвазивной инфекции WNV.3) В настоящее время реакция на существующие препараты, включая метилпреднизолон, слабая, и установленного лечения не существует. Более 80% инфекций WNV протекают бессимптомно, но менее 5% прогрессируют до нейроинвазивной формы, поэтому срочно необходима разработка терапии.
Ziaul YH, Mittal J, Afroze T, et al. Anton-Babinski Syndrome: A Visual Anosognosia. Cureus. 2024;16(3):e55679.
Ewida A, Ahmed R, Luo A, et al. Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic acidosis and Stroke-Like Episodes Syndrome Presenting With Anton-Babinski Syndrome and Concurrent Occipital Lobe Seizures. Cureus. 2021;13(1):e12908.
Srichawla BS. Neuroinvasive West Nile Virus (WNV) Encephalitis With Anton Syndrome: Epidemiology and Pathophysiology Review. Cureus. 2022;14(6):e26264.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
