Акинетопсия (слепота к движению) — это нарушение высшей зрительной обработки, при котором избирательно нарушается способность зрительного восприятия движущихся объектов. Она возникает вследствие поражений экстрастриарной коры, особенно области V5/MT (средняя височная область), и характеризуется тем, что восприятие неподвижных объектов, цветовое зрение и восприятие формы сохраняются.
Термин происходит от греческих слов a (отрицание) + kine (движение) + opsia (зрение) и означает «слепота на движение». В 1911 году Пётцль и Редлих впервые сообщили о подобных симптомах у пациента с двусторонним поражением затылочных долей, а в 1991 году Зеки назвал это состояние «акинетопсией»1)2).
Наиболее подробно изученный случай — пациентка L.M. (Zihl et al., 1983). Из-за двустороннего повреждения области V5 у неё было избирательно нарушено восприятие движения, и она свидетельствовала: «Люди внезапно появлялись то тут, то там, но я не видела, как они двигались» 3).
Эпидемиология: в литературе описано всего 25 клинических случаев. За последние 40 лет частота сообщений составляет в среднем один случай за 2,5 года, что является крайне редким заболеванием1). Возраст начала заболевания варьируется от 19 до 73 лет (в среднем около 50 лет), мужчины составляют 56%, женщины — 44%1). Однако из-за низкой осведомленности о заболевании может существовать множество недиагностированных случаев.
Дорсальный зрительный путь (dorsal stream) — это путь «где», участвующий в восприятии пространственных отношений и движения, а область V5 является его ядром.
QНасколько редка слепота на движение (акинетопсия)?
A
В литературе описано всего 25 клинических случаев, в среднем один случай каждые 2,5 года за последние 40 лет1). Из-за низкой осведомленности о заболевании может существовать много недиагностированных случаев, фактическая заболеваемость и распространенность неизвестны.
Основная жалоба при акинетопсии — нарушение восприятия движущихся объектов. Известны две формы проявления.
Тип «застывший кадр»
Восприятие покадрово : Движущиеся объекты выглядят как последовательность неподвижных изображений.
Примеры описаний пациентов: «Как будто смотришь каждый кадр кинопленки», «стоп-моушн анимация», «как будто находишься внутри стробоскопа» 2)
Частота встречаемости: Это основной фенотип, наблюдаемый в большинстве клинических случаев.
Тип исчезновения объекта
Опыт исчезновения: Когда объект движется, он исчезает из поля зрения.
Примеры описаний пациентов: Когда человек движется, он исчезает и внезапно появляется в другом месте.
Особенность: Чем быстрее движется объект, тем легче он исчезает.
Влияние на повседневную жизнь значительно: такие базовые действия, как наливание воды в сосуд, вождение автомобиля или ходьба, становятся затруднительными2). Восприятие двигательной информации через слух и осязание сохраняется.
Клинические признаки (находки, выявляемые врачом при осмотре)
Нейроофтальмологическое обследование: Афферентные и эфферентные пути обычно в норме. Острота зрения, цветовое зрение и восприятие формы сохранены.
Скоростная зависимость: Порог восприятия движения варьируется в зависимости от случая. В клинических случаях нарушения появляются в среднем при скорости около 11,9°/с, в экспериментальных — при скорости выше 4,1°/с1).
Гемиакинетопсия: При одностороннем поражении области V5 слепота на движение возникает только в контралатеральном поле зрения. Отмечается в 12% клинических случаев1).
Временные характеристики симптомов: Постоянные — 40%, прогрессирующие — 16%, спорадические — 16%, преходящие — 12%. Длительность симптомов варьирует от 5 дней до более 30 лет1).
Сопутствующие другие высшие зрительные нарушения: может сопровождаться симультанагнозией и др.
QКак выглядят объекты при слепоте на движение?
A
Существует два основных типа. При «стоп-кадровом» типе движущиеся объекты выглядят как последовательные кадры, а при «исчезающем» типе они исчезают при движении2). В обоих случаях нарушение становится более выраженным с увеличением скорости движения. Восприятие неподвижных объектов сохраняется.
Распределение причин слепоты на движение (анализ 25 клинических случаев) представлено ниже1)2).
Причина
Доля
Примечания
Инсульт
28% (7 случаев)
Инфаркт затылочно-теменной области V5. Часто двусторонние инфаркты задней мозговой артерии
Нейродегенеративное заболевание
16% (4 случая)
В основном болезнь Альцгеймера (задняя корковая атрофия)
Черепно-мозговая травма
12% (3 случая)
Травма головы
Эпилепсия
12% (3 случая)
Фокальная эпилепсия правой височно-теменной коры
Лекарственный
8% (2 случая)
Нефазодон (антидепрессант СИОЗС)
Цереброваскулярные нарушения являются наиболее частой причиной, а инфаркт мозга в бассейне задней мозговой артерии является наиболее частой причиной поражения затылочной доли. При поражении височной доли причиной могут быть опухоли или инфекции. Другие зарегистрированные причины включают субкортикальное кровоизлияние, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, метастазы в мозг (первое сообщение Viscardi et al., 2024) и стойкое расстройство восприятия, вызванное галлюциногенами (HPPD)2).
QМогут ли лекарства вызывать слепоту на движение в качестве побочного эффекта?
A
Сообщалось, что токсичность антидепрессанта нефазодона (класс СИОЗС) вызывает слепоту к движению (застывшие кадры и визуальные следы)2). Отмена препарата привела к обратимому восстановлению. Опрос о принимаемых лекарствах важен для диагностики.
Не существует окончательного диагностического теста или специфических результатов обследования. Первым шагом в диагностике является сбор очень специфических субъективных симптомов (таких как «застывший кадр», стробоскопические зрительные ощущения и т.д.). При нарушениях высших зрительных функций жалобы часто бывают неопределенными, и важно проводить специфические тесты, исходя из симптомов, ожидаемых на основе локализации очага поражения.
Афферентные и эфферентные пути обычно в норме. Тесты на восприятие движения включают задачу ловли мяча, отслеживание глаз (ocular tracking), различение направления движения, контрастную чувствительность (движущийся полосатый паттерн), паттерн случайных точек и различение скорости движения 1).
Визуализация головного мозга и физиологические тесты
МРТ / КТ : Выявление ответственного очага. DWI (диффузионно-взвешенная визуализация) может обнаружить ишемические изменения в течение нескольких часов после начала.
МРА / церебральная ангиография : Используется для выявления ответственного сосуда.
SPECT : полезен для оценки изменений мозгового кровотока2).
ЭЭГ (электроэнцефалограмма) : выявляет аномальные паттерны при эпилептической слепоте движения2).
Острая стадия инфаркта мозга: рассмотреть тромболизис с помощью t-PA или эндоваскулярное лечение.
Профилактика повторного инфаркта мозга: назначают антиагреганты (аспирин и др.) или антикоагулянты (варфарин и др.). При церебральной эмболии важен поиск источника эмбола (сердце, аорта и др.). В одном случае свежего инфаркта мозга после приема антиагреганта исчезла слепота на движение (Maeda, 2019)2).
Эпилептическая слепота движения : Имеются случаи полного подавления симптомов противоэпилептическим препаратом (карбамазепин 200 мг/сут)2).
Лекарственная (нефазодон и др.): обратимое восстановление при снижении дозы или отмене препарата 2).
Слепота на движение, вызванная органическими поражениями, часто необратима. При наблюдении пациентки Л.М. изменений дефекта не отмечалось 2). Восстановление дефектов поля зрения после инфаркта мозга у пожилых людей плохое, но у молодых может происходить.
Вестибулярная реабилитация и зрительная реабилитация могут рассматриваться, но убедительных доказательств нет. В качестве компенсаторных стратегий сообщается о следующем 1).
Избегайте смотреть на движущиеся стимулы, чтобы улучшить движения пальцев и письмо
Скрещивайте руки в людных местах
Увеличьте время наблюдения и оценивайте скорость по слуховым подсказкам и информации о движении
QИзлечима ли слепота к движению?
A
Прогноз значительно варьируется в зависимости от причины. При эпилептических или лекарственных причинах можно ожидать обратимого восстановления при устранении причины 2). С другой стороны, при органических поражениях, таких как инфаркт мозга или нейродегенеративные заболевания, повреждение часто необратимо, и реабилитация сосредоточена на компенсаторных стратегиях.
Зрительная информация передается от сетчатки по зрительному нерву → латеральное коленчатое тело (ЛКТ) → V1 (первичная зрительная кора) → V2–V5. Область V5/MT (средняя височная кора) специализируется на оценке скорости и направления и расположена в двусторонней височно-теменно-затылочной области.
Зрительный путь в целом делится на две системы обработки.
Дорсальный поток (dorsal stream)
Функция: путь «где». Обрабатывает пространственные отношения и движение.
Основная область: V5/MT. Специализируется на оценке скорости и направления.
При повреждении: слепота на движение (акинетопсия).
Вентральный путь (ventral stream)
Функция: путь «что». Обрабатывает форму, цвет и распознавание объектов.
Основная область: V4. Специализируется на обработке формы и цвета.
При поражении: прозопагнозия, цветовая агнозия и др.
Классификация зрительных зон с помощью фМРТ выявила 10 областей: V1 (V1v/V1d), V2 (V2v/V2d), V3 (V3v/V3d), V4v, V8, V3A, V3B, V7, MT+ и LO. Зона V5 участвует не только в восприятии движения, но и в восприятии формы, семантической обработке и внимании2).
Различия между двусторонними и односторонними поражениями
Двустороннее поражение V5: генерализованная слепота на движение, коррелирует с хронизацией. 48% клинических случаев имели двусторонние поражения1).
Доминирование правого V5/MT: в клинических случаях поражения правого полушария встречаются чаще (правосторонние 24% против левосторонних 12%). Правое V5 играет более важную роль в долговременном восприятии движения1).
Острая уязвимость левого V5/MT: экспериментальные исследования с ТМС показали, что стимуляция левого V5 вызывает большее снижение производительности1).
Существуют различные корковые пути для медленных (<6°/с) и быстрых (>22°/с) движений. Область V5 важна для обработки быстрых движений, в то время как при медленных движениях компенсировать могут нейроны, селективные к направлению, в V1/V2 (около 10% от общего числа) 1). Это объясняет клиническую картину, при которой быстро движущиеся объекты видны хуже.
Синдром Риддоха : феномен у пациентов, восстанавливающихся после поражения затылочной доли, при котором они не могут распознавать неподвижные объекты, но могут распознавать движущиеся объекты. Это предполагает участие зрительных путей, отличных от пути LGB-V1 (прямые проекции в V2, V3, V4, V5/MT).
Эпилептический механизм: эпилептические импульсы из правой лобно-височной области распространяются ретроградно по правому вентральному зрительному пути, подавляя функции ипсилатеральных MT/V5 и V4v. Они также могут распространяться на противоположную сторону через мозолистое тело2).
Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС): стимуляция области V5 диаметром около 1 см позволяет экспериментально вызвать преходящую слепоту на движение2).
QПочему не видны только быстро движущиеся объекты?
A
Область V5 специализируется на обработке быстрых движений, поэтому при её повреждении нарушается восприятие быстро движущихся объектов. Медленные движения, напротив, могут компенсироваться нейронами, избирательными к направлению в V1/V2, благодаря чему восприятие относительно сохраняется (теория динамической параллельной обработки)1).
7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчёты на стадии исследований)
Browne et al. (2025) провели систематический обзор 25 клинических и 27 экспериментальных случаев, показав, что слепота на движение феноменологически, патофизиологически и этиологически более гетерогенна, чем считалось ранее1).
Viscardi et al. (2024) сообщили о первом случае слепоты на движение, вызванной метастазами в мозг, показав, что это заболевание может возникать и при вторичных поражениях мозга4).
Нейропластичность и врожденные поражения: У детей с врожденным поражением V1 сохранялось неосознанное восприятие движения в поврежденном полуполе зрения, но не у детей с приобретенным поражением (Tinelli et al., 2013). Это подчеркивает важность нейропластичности5).
Будущие задачи и перспективы включают следующее1):
Разработка стандартизированных диагностических инструментов: Предложено создание психофизического инструмента, сочетающего компьютерное отображение движения и задачу на вербальное различение движения.
Применение картирования сети поражений (LNM): Ожидается, что идентификация ключевых областей и сетей мозга будет использована для целенаправленных терапевтических вмешательств.
Восстановительное обучение: возможность реабилитационных тренировок с использованием остаточных способностей восприятия движения.
Исследование связи с рассеянным склерозом: изучение возможности проявления нарушений зрительных путей обработки в виде слепоты на движение.