L’akinétopsie (cécité au mouvement) est un trouble du traitement visuel de haut niveau caractérisé par une altération sélective de la capacité à percevoir visuellement les objets en mouvement. Elle résulte de lésions du cortex extrastrié, en particulier de l’aire V5/MT (aire temporale moyenne), et se distingue par le fait que la perception des objets immobiles, la vision des couleurs et la perception des formes sont préservées.
Le terme vient du grec a (négation) + kine (mouvement) + opsia (vision), signifiant « cécité au mouvement ». En 1911, Potzl & Redlich ont rapporté des symptômes similaires chez un patient présentant des lésions occipitales bilatérales, et en 1991, Zeki a nommé cette condition « akinétopsie »1)2).
Le cas le plus étudié est celui de la patiente L.M. (Zihl et al., 1983). En raison de lésions bilatérales de l’aire V5, sa perception du mouvement était sélectivement altérée, et elle a déclaré : « Les gens apparaissaient soudainement ici ou là, mais je ne les voyais pas bouger » 3).
Épidémiologie : seuls 25 cas cliniques ont été rapportés dans la littérature. Au cours des 40 dernières années, la fréquence de signalement est d’environ un cas tous les 2,5 ans, ce qui en fait une maladie extrêmement rare1). L’âge d’apparition varie de 19 à 73 ans (moyenne d’environ 50 ans), avec 56 % d’hommes et 44 % de femmes1). Cependant, en raison de la faible connaissance de cette maladie, il pourrait exister de nombreux cas non diagnostiqués.
La voie visuelle dorsale (dorsal stream) est la voie du “où” impliquée dans les relations spatiales et la perception du mouvement, et l’aire V5 en est le noyau central.
Seulement 25 cas cliniques ont été rapportés dans la littérature, soit une fréquence moyenne d’un cas tous les 2,5 ans au cours des 40 dernières années1). En raison de la faible connaissance de la maladie, de nombreux cas non diagnostiqués pourraient exister, et l’incidence et la prévalence réelles sont inconnues.
La plainte principale de l’akinétopsie est un trouble de la perception des objets en mouvement. Deux formes d’expression sont connues.
Type « image figée »
Expérience d’images successives : Les objets en mouvement apparaissent comme une succession d’images fixes.
Exemples de descriptions de patients : « C’est comme regarder chaque image d’une bobine de film », « animation en stop-motion », « comme si j’étais dans une lumière stroboscopique » 2)
Fréquence : C’est le phénotype principal observé dans la majorité des cas cliniques.
Type de disparition d’objet
Expérience de disparition : Lorsqu’un objet bouge, il disparaît du champ visuel.
Exemples de descriptions de patients : Quand une personne bouge, elle disparaît et réapparaît soudainement à un autre endroit.
Caractéristique : Plus un objet se déplace rapidement, plus il a tendance à disparaître.
L’impact sur la vie quotidienne est important, rendant difficiles des actions de base comme verser de l’eau dans un récipient, conduire ou marcher2). La perception des informations motrices par l’ouïe et le toucher est préservée.
Il existe deux grands types. Dans le type « image par image », les objets en mouvement apparaissent comme des images fixes successives, et dans le type « disparition d’objet », ils disparaissent lorsqu’ils bougent2). Dans les deux cas, plus la vitesse de déplacement est élevée, plus le trouble est marqué. La perception des objets immobiles est préservée.
La répartition des causes de la cécité au mouvement (analyse de 25 cas cliniques) est présentée ci-dessous1)2).
| Cause | Proportion | Remarques |
|---|---|---|
| Accident vasculaire cérébral | 28% (7 cas) | Infarctus de l’aire V5 occipito-pariétale. Infarctus bilatéral de l’artère cérébrale postérieure fréquent |
| Maladie neurodégénérative | 16% (4 cas) | Maladie d’Alzheimer (atrophie corticale postérieure) principalement |
| Traumatisme crânien | 12% (3 cas) | Lésion cérébrale traumatique |
| Épilepsie | 12% (3 cas) | Épilepsie focale du cortex temporo-pariétal droit |
| Médicamenteux | 8 % (2 cas) | Néfazodone (antidépresseur ISRS) |
Les accidents vasculaires cérébraux sont la cause la plus fréquente, et l’infarctus cérébral de l’artère cérébrale postérieure est la cause la plus fréquente des lésions du lobe occipital. Les lésions du lobe temporal peuvent être causées par des tumeurs ou des infections. D’autres causes rapportées incluent l’hémorragie sous-corticale, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les métastases cérébrales (premier rapport par Viscardi et al., 2024) et le trouble perceptuel persistant par hallucinogène (HPPD)2).
La toxicité de la néfazodone (un ISRS), un antidépresseur, a été rapportée comme provoquant une akinétopsie (images figées et traînées visuelles)2). L’arrêt du médicament a permis une récupération réversible. L’interrogatoire sur les médicaments pris est important pour le diagnostic.
Il n’existe pas de test diagnostique définitif ni de signe spécifique. L’écoute des symptômes subjectifs très spécifiques (comme les expériences visuelles de freeze-frame ou de stroboscope) constitue la première étape du diagnostic. Dans les troubles visuels de haut niveau, les plaintes sont souvent vagues, et il est important d’effectuer des tests spécifiques en fonction des symptômes prédits par la localisation de la lésion.
Les voies afférentes et efférentes sont généralement normales. Les tests de perception du mouvement comprennent la tâche d’attraper une balle, le suivi oculaire (ocular tracking), la discrimination de la direction du mouvement, la sensibilité au contraste (motif de rayures en mouvement), le motif de points aléatoires et la discrimination de la vitesse du mouvement 1).
Le traitement de la maladie causale est fondamental, et il n’existe actuellement aucun médicament approuvé pour la cécité au mouvement elle-même.
La cécité au mouvement due à des lésions organiques est souvent irréversible. Le suivi de la patiente L.M. n’a montré aucun changement du déficit 2). La récupération des déficits du champ visuel après un infarctus cérébral est mauvaise chez les personnes âgées, mais peut survenir chez les jeunes.
La rééducation vestibulaire et la rééducation visuelle peuvent être envisagées, mais il n’existe pas de preuves solides. Les stratégies compensatoires suivantes ont été rapportées 1).
Le pronostic varie considérablement selon la cause. Dans les cas épileptiques ou médicamenteux, une récupération réversible peut être attendue en traitant la cause 2). En revanche, dans les cas de lésions organiques telles que les infarctus cérébraux ou les maladies neurodégénératives, l’atteinte est souvent irréversible et la rééducation se concentre sur des stratégies compensatoires.
Les informations visuelles sont transmises de la rétine au nerf optique, puis au corps genouillé latéral (LGN), puis à V1 (cortex visuel primaire), puis à V2 à V5. La zone V5/MT (cortex temporal moyen) est spécialisée dans l’évaluation de la vitesse et de la direction, et est située dans la jonction temporo-pariéto-occipitale bilatérale.
La voie visuelle se divise en deux grands systèmes de traitement.
Voie dorsale (dorsal stream)
Fonction : voie du « où ». Traite les relations spatiales et le mouvement.
Zone centrale : V5/MT. Spécialisée dans l’évaluation de la vitesse et de la direction.
En cas de lésion : cécité au mouvement (akinétopsie).
Voie ventrale (ventral stream)
Fonction : voie du « quoi ». Traite la forme, la couleur et la reconnaissance des objets.
Zone centrale : V4. Spécialisée dans le traitement de la forme et de la couleur.
En cas de lésion : prosopagnosie, achromatopsie, etc.
La classification des aires visuelles par IRMf a identifié 10 régions : V1 (V1v/V1d), V2 (V2v/V2d), V3 (V3v/V3d), V4v, V8, V3A, V3B, V7, MT+ et LO. L’aire V5 est impliquée non seulement dans la perception du mouvement, mais aussi dans la perception des formes, le traitement sémantique et l’attention2).
Il existe différentes voies corticales pour les mouvements lents (<6°/s) et rapides (>22°/s). L’aire V5 est importante pour le traitement des mouvements rapides, tandis que pour les mouvements lents, les neurones sélectifs à la direction dans V1/V2 (environ 10% du total) peuvent compenser 1). Cela explique le tableau clinique selon lequel plus un objet se déplace rapidement, moins il est visible.
L’aire V5 est spécialisée dans le traitement des mouvements rapides, donc si elle est endommagée, la perception des objets en mouvement rapide est altérée. En revanche, les mouvements lents peuvent être compensés par les neurones sélectifs à la direction des aires V1/V2, ce qui permet de préserver relativement la perception (théorie du traitement parallèle dynamique)1).
Browne et al. (2025) ont réalisé une revue systématique de 25 cas cliniques et 27 cas expérimentaux, montrant que la cécité au mouvement est plus hétérogène sur les plans phénoménologique, physiopathologique et étiologique qu’on ne le pensait auparavant1).
Viscardi et al. (2024) ont rapporté le premier cas de cécité au mouvement dû à des métastases cérébrales, montrant que cette maladie peut également survenir dans des lésions cérébrales secondaires4).
Neuroplasticité et lésions congénitales : Chez les enfants présentant une lésion congénitale de V1, la perception visuelle inconsciente du mouvement était préservée dans l’hémichamp lésé, mais pas chez les enfants avec une lésion acquise (Tinelli et al., 2013). Ce résultat souligne l’importance de la neuroplasticité5).
Défis et perspectives futurs comprennent les points suivants1) :
