L’épilepsie occipitale (OLE) est une épilepsie focale caractérisée par des crises provenant d’un foyer épileptogène situé dans le lobe occipital. Le code de classification internationale des maladies est G40.109.
La proportion de toutes les épilepsies est d’environ 5 à 10 %, et des études basées sur la population rapportent une prévalence d’environ 6 %. Dans les études portant sur des populations de patients nouvellement diagnostiqués avec une épilepsie, la proportion de crises occipitales n’est que de 1,2 à 1,6 %, ce qui suggère un possible sous-diagnostic. Dans les séries neurochirurgicales, elle représente environ 5 %.
L’OLE imite facilement le tableau clinique d’autres syndromes épileptiques, ce qui rend le diagnostic difficile. Chez les personnes âgées, les accidents vasculaires cérébraux représentent 30 à 40 % des causes d’épilepsie, et des cas surviennent après un infarctus occipital6). Globalement, environ 63,7 % des patients obtiennent un contrôle des crises avec des médicaments antiépileptiques (ASM), tandis que les 36,3 % restants deviennent réfractaires3).
Les symptômes des crises d’OLE sont variés et classés comme suit.
Symptômes visuels positifs (les plus typiques)
Éclairs lumineux / phosphènes : apparaissent souvent unilatéralement dans le champ visuel temporal controlatéral au foyer. Dans 10 à 30 % des cas, ils apparaissent au centre ou à un endroit indéfini.
Hallucinations géométriques multicolores : typiquement des cercles, des sphères, des feux d’artifice, des motifs de kaléidoscope, etc. La durée des crises est caractéristiquement de quelques secondes à 3 minutes1).
Hallucinations complexes : lorsque la crise se propage au cortex occipito-temporal, elle évolue vers des hallucinations complexes telles que des animaux, des personnes ou des visages. Rarement, une heautoscopie peut se produire.
Des exemples de descriptions d’hallucinations visuelles incluent des hallucinations rouges, bleues et jaunes qui passent d’une forme de champignon kaléidoscopique à un motif de pétales 1), des objets sphériques multicolores se déplaçant de l’épaule vers le bas 6), et des « fleurs épanouies » qui persistent même les yeux fermés 4).
Symptômes visuels négatifs
Cécité ictale (cécité épileptique) : perte soudaine de la vision. Survient dans 33% des OLE symptomatiques et 67% des OLE idiopathiques.
Nystagmus épileptique : unilatéral, horizontal, avec une phase rapide controlatérale au foyer. Il est basé sur des saccades dues à la propagation des décharges épileptiques du cortex pariéto-occipital vers le champ oculaire frontal.
Déviation forcée du regard (forced gaze deviation) : survient dans 40 à 50 % des crises, avec une déviation oculaire soutenue controlatérale au foyer suivie d’une rotation de la tête du même côté.
Clonus oculaire, blépharospasme, clignement répété : tous observés pendant la crise.
Signes post-critiques
Phénomène de Todd (déficit neurologique transitoire post-critique) : Une hémianopsie homonyme transitoire apparaît après la crise. Le mécanisme serait l’incapacité des neurones à maintenir le gradient ionique après une activité électrique intense et un épuisement de l’ATP1).
Signes visuels associés à une atteinte du lobe occipital
Les caractéristiques des troubles du champ visuel dus à une lésion du lobe occipital sont les suivantes :
Hémianopsie homonyme : Une lésion du lobe occipital incluant la scissure calcarine entraîne une hémianopsie homonyme très congruente. Elle peut s’accompagner d’un épargnement maculaire.
Scotome homonyme : Une lésion partielle du lobe occipital provoque un scotome dans une partie du champ visuel.
Cécité corticale : une lésion bilatérale des lobes occipitaux entraîne une baisse sévère de l’acuité visuelle, mais le réflexe pupillaire à la lumière est préservé et il n’y a aucune anomalie des globes oculaires ni du nerf optique, ce qui est caractéristique.
QComment distinguer les hallucinations visuelles de l'épilepsie occipitale des auras migraineuses ?
A
La durée de la crise est le principal élément de différenciation. Les symptômes visuels de l’épilepsie occipitale durent de quelques secondes à 3 minutes, tandis que les auras visuelles migraineuses persistent de 15 à 30 minutes. De plus, les hallucinations de l’épilepsie occipitale sont typiquement des formes géométriques multicolores (cercles, sphères), alors que la migraine se caractérise par un scotome scintillant en zigzag qui s’étend 1).
Les causes de l’épilepsie occipitale se divisent en idiopathiques et symptomatiques.
Épilepsie occipitale idiopathique
Type gastaut : 0,3 % des crises non fébriles. Début entre 3 et 15 ans (moyenne 8 ans). Hallucinations visuelles élémentaires brèves, cécité paroxystique et déviation oculaire sont typiques. EEG avec sensibilité à l’arrêt du regard. Les deux tiers des cas régressent avant 16 ans, de bon pronostic.
Type idiopathique photosensible : 3 à 15 ans (moyenne 8 ans). Déclenché par les jeux vidéo ou les écrans de télévision. Implication du gène GRIN2A suggérée. Le valproate de sodium est utile.
OLE symptomatique
Lésions structurelles : Dysplasie corticale focale (FCD), hétérotopie de la substance grise (PVH), polymicrogyrie, sclérose tubéreuse, malformations vasculaires (MAV, angiome caverneux), tumeurs, séquelles d’infarctus cérébral, etc.
Maladies métaboliques et systémiques : Maladies mitochondriales et de surcharge (MELAS, MERRF, maladie de Lafora), maladie cœliaque (syndrome CEC), hyperglycémie non cétosique (NKH).
C’est une épilepsie bénigne spécifique de l’enfant, représentant 6% des enfants ayant des crises non fébriles. L’apparition se situe entre 1 et 14 ans (76% entre 3 et 6 ans), et une association avec la mutation SCN1A a été rapportée. La moitié des crises durent plus de 30 minutes, mais le nombre total de crises au cours de la vie est souvent faible, de 1 à 5. Plus de la moitié disparaissent en 4 ans.
MELAS : Encéphalomyopathie mitochondriale. Se manifeste par des crises de type AVC, des crises occipitales et une cécité corticale. La biopsie musculaire montre des fibres rouges déchiquetées caractéristiques.
MERRF : En plus de l’épilepsie occipitale, se manifeste par une maladie musculaire, une surdité et une atrophie optique.
Mutation POLG1 : L’EEG et l’imagerie montrent une prédilection pour le lobe occipital. Le valproate est contre-indiqué en raison du risque d’insuffisance hépatique.
Maladie de Lafora : Maladie autosomique récessive due à des mutations EPM2A/NHLRC1. Apparition entre 11 et 18 ans. Triade : myoclonies, crises occipitales et crises généralisées. Devient progressivement réfractaire.
Hyperglycémie non cétosique (NKH) : Même une hyperglycémie n’atteignant pas le stade d’HHS (état hyperosmolaire hyperglycémique) peut déclencher des crises occipitales. Les mécanismes proposés incluent une diminution du GABA, un épuisement de l’ATP et une hyperexcitabilité corticale due au stress osmotique 4). Une caractéristique notable est la réversibilité des crises avec le contrôle de la glycémie.
Maladie cœliaque (MC) : La prévalence de la MC chez les patients OLE est 2 à 3 fois plus élevée que dans la population générale (2-3 %). Un régime sans gluten (RSG) peut parfois réduire la fréquence des crises. Envisagez un dépistage de la MC en cas d’OLE résistant aux ASM en monothérapie. La triade MC + épilepsie + calcifications occipitales est appelée syndrome CEC.
QL'épilepsie occipitale chez l'enfant peut-elle guérir ?
A
Le pronostic varie considérablement selon la cause. L’épilepsie occipitale idiopathique de type Gastaut se résout chez les deux tiers des patients avant l’âge de 16 ans, avec un bon pronostic. Dans le syndrome de Panayiotopoulos, plus de la moitié des patients voient leurs crises disparaître en 4 ans. En revanche, les cas dus à des lésions structurelles (comme les dysplasies corticales) ou à des maladies génétiques progressives (comme la maladie de Lafora) sont souvent réfractaires.
Recueillez en détail la nature, la durée, la fréquence et les circonstances des hallucinations visuelles. Chez l’enfant, vérifiez la présence de vomissements, de pâleur ou de déviation oculaire. La durée des crises est particulièrement importante pour le diagnostic différentiel avec la migraine.
C’est l’examen le plus important pour le diagnostic définitif de l’OLE.
EEG intercritique
La constatation la plus courante est une activité paroxystique postérieure temporale, mais certains cas présentent des décharges bilatérales frontales prédominantes ou des pointes-ondes/ondes aiguës postérieures diffuses.
Il peut capturer uniquement la propagation vers d’autres régions sans montrer l’origine occipitale, ce qui peut entraîner une erreur de localisation.
Chez les enfants, la diffusion rapide vers le lobe occipital controlatéral est plus fréquente que chez les adultes.
Motif classique : complexes de pointes-ondes lentes rythmiques de haute amplitude à 2-3 Hz (unilatéraux ou bilatéraux).
OLE idiopathique : pointes occipitales et décharges paroxystiques (prévalence 90 %) et sensibilité à l’arrêt du regard.
OIRDA (activité delta rythmique intermittente occipitale) : activité delta rythmique à 3 Hz, de haute amplitude, prédominance occipitale. Traditionnellement associée à l’épilepsie généralisée, elle peut également survenir dans les épilepsies focales (CECTS, PS) ; une OIRDA latéralisée suggère une origine focale 5).
EEG vidéo
L’enregistrement simultané de l’EEG ictal et des symptômes de la crise permet un diagnostic définitif du nystagmus épileptique. Pendant la crise, un rythme alpha-thêta et des décharges épileptiformes sont enregistrés dans la région temporo-occipitale droite, avec une propagation controlatérale au lobe occipital rapportée 2).
Dans la migraine, le patient ressent un déficit du champ visuel, mais dans l’OLE, il peut ne pas être ressenti 1). Le CBS est un phénomène de désinhibition (hyperactivité corticale) associé à une perte visuelle, avec des hallucinations complexes durant longtemps, tandis que les hallucinations élémentaires de l’OLE sont brèves et répondent aux ASM, ce qui constitue un point clé pour le diagnostic différentiel 2).
Les autres diagnostics différentiels incluent l’hallucinose pédonculaire, la narcolepsie, le délire, la psychose, les troubles induits par des substances et le sevrage alcoolique. Dans la cécité psychogène, le réflexe pupillaire à la lumière est normal comme dans la cécité corticale, ce qui peut rendre le diagnostic difficile.
QL'EEG est-il nécessaire pour diagnostiquer l'épilepsie occipitale ?
A
L’EEG est indispensable pour le diagnostic définitif. Cependant, une origine occipitale peut ne pas être détectée lors d’un premier enregistrement court, et des enregistrements répétés ou une vidéo-EEG de longue durée peuvent être nécessaires 6). Un EEG normal n’exclut pas une OLE ; en cas de forte suspicion clinique, l’examen doit être répété.
Le traitement standard de l’OLE est la pharmacothérapie par ASM. Les principaux ASM et leur utilisation sont présentés ci-dessous.
Carbamazépine : la plus couramment utilisée chez les enfants atteints d’OLE idiopathique, avec une réponse clinique rapportée dans 90 % des cas.
Valproate de sodium : utile chez les enfants atteints d’OLE idiopathique photosensible. Cependant, il est contre-indiqué dans l’épilepsie liée à POLG1 en raison du risque d’insuffisance hépatique.
Lévétiracétam : souvent utilisé dans les cas à début tardif. En phase aiguë, une dose de charge IV de 2000 à 3000 mg suivie d’une dose d’entretien de 500 à 1000 mg deux fois par jour a été rapportée1)4)6).
Oxcarbazépine (OXC) : utilisée dans l’épilepsie focale chez l’enfant.
Topiramate (TPM) : utilisé comme alternative en cas de non-réponse à l’OXC.
Lamotrigine : l’un des ASM recommandés pour l’épilepsie focale en général.
De plus, dans l’OLE lié à la NKH, l’association de lévétiracétam + insulinothérapie + contrôle glycémique permet une disparition rapide des crises4). Dans les cas de CBS, une combinaison de zonisamide, lévétiracétam et lacosamide a permis de réduire les crises à environ une tous les deux jours2).
Dans le PS, les crises sont peu fréquentes et le pronostic est bon, donc un ASM continu n’est souvent pas nécessaire. En cas de crise, un traitement de secours par benzodiazépine (midazolam, etc.) est recommandé.
Pour le nystagmus épileptique, les antiépileptiques tels que le valproate, la carbamazépine et le lévétiracétam constituent le traitement principal.
Pour l’OLE pharmacorésistante, la chirurgie est une option. Le taux de disparition des crises est rapporté entre 46 et 65 %, avec des variations selon l’étiologie.
Lésions tumorales : la résection permet une disparition des crises dans environ 85 % des cas, ce qui constitue le meilleur résultat.
Anomalies du développement (FCD, hétérotopie de substance grise, hamartome) : le taux de disparition des crises est d’environ 45 %, avec une hétérogénéité. Les FCD tendent à montrer de meilleurs résultats que l’hétérotopie de substance grise ou l’hamartome.
La résection complète est meilleure que la résection partielle, mais il n’y a pas de différence de taux de disparition des crises entre la résection complète de la lésion et la lobectomie occipitale.
Il est nécessaire d’expliquer suffisamment avant l’opération le risque de troubles du champ visuel comme complication postopératoire3).
QQue se passe-t-il si les médicaments ne fonctionnent pas ?
A
En cas de résistance aux médicaments, la chirurgie est une option. Le taux global de disparition des crises est de 46 à 65 %, et atteint 85 % pour les lésions tumorales. En revanche, pour les anomalies du développement (comme la dysplasie corticale), il n’est que d’environ 45 %. Une déficience visuelle peut survenir après l’opération, et une explication complète des risques est nécessaire avant l’intervention 3).
Les crises d’OLE se propagent vers l’avant à partir du foyer occipital. Le schéma de propagation varie selon la localisation du foyer.
Foyer infracalcarin : 50 % des crises se propagent au lobe temporal médian ipsilatéral.
Foyer supracalcarin : 12 à 38 % se propagent aux lobes pariétal et frontal. La propagation à la région supracalcarine latérale entraîne des symptômes sensoriels et moteurs, tandis que la propagation à la région supracalcarine médiale entraîne des postures complexes.
Il existe une correspondance entre le contenu des hallucinations visuelles et les zones corticales. Les crises du cortex visuel primaire (V1) provoquent des hallucinations visuelles élémentaires (éclairs, motifs géométriques), qui évoluent vers des hallucinations complexes (animaux, visages, personnes) par propagation aux aires visuelles associatives 2).
Relation entre l’anatomie des voies visuelles et les déficits du champ visuel
La lèvre supérieure du sillon calcarin du lobe occipital est responsable du champ visuel inférieur, et la lèvre inférieure du champ visuel supérieur. Une lésion occipitale correspondant au territoire de l’artère cérébrale postérieure produit une hémianopsie homonyme congruente.
La propagation des décharges épileptiques du cortex pariéto-occipital vers le champ oculaire frontal induit des saccades pathologiques, entraînant un nystagmus épileptique controlatéral au foyer.
Mécanismes pathogéniques spécifiques
Photosensibilité : un trouble du contrôle du gain de contraste est proposé comme hypothèse, et une implication polygénique du gène GRIN2A est suggérée.
Crises induites par NKH : on pense qu’une diminution du GABA due à une baisse du métabolisme énergétique non insulinodépendant du GABA, ainsi que l’épuisement de l’ATP et le stress osmotique, provoquent une hyperexcitabilité corticale4).
OLE post-AVC : les modifications épileptogènes autour du cortex lésé forment un foyer6).
Mécanisme du phénomène de Todd : après une activité épileptique intense, l’épuisement de l’ATP empêche les neurones de maintenir les gradients ioniques, entraînant un déficit fonctionnel transitoire1).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Des tentatives d’application de la suppression de l’excitabilité corticale par stimulation cathodique au traitement de l’épilepsie occipitale réfractaire ont été rapportées.
Tronrud et al. (2025) ont réalisé une tDCS de 2 mA, 20 minutes, pendant 5 jours, avec une électrode cathodique placée en O1 (occipital gauche), chez une femme de 20 ans souffrant d’épilepsie occipitale gauche réfractaire pour laquelle plusieurs ASM étaient inefficaces3). Le taux de pointes est passé de 3,06/s avant à 1,49/s après le traitement (p<0,001, d de Cohen=2,17). Cependant, le taux de pointes s’est aggravé après deux semaines, nécessitant une intervention supplémentaire. Une étude antérieure (Ng et al., 2018) a rapporté un cas d’épilepsie liée à POLG où une disparition prolongée des crises a été obtenue après 14 jours de tDCS3).
Chez le même patient, après tDCS, une rTMS à 1 Hz, 1800 impulsions, pendant 5 jours a été réalisée. Le taux de pointes est passé de 2,33/s avant traitement à 2,83/s après, montrant une tendance à l’augmentation, et une aggravation des symptômes a été rapportée 3). La stimulation cérébrale non invasive montre un potentiel pour la tDCS, mais la rTMS peut augmenter l’excitabilité et nécessite une application prudente. L’optimisation des méthodes, paramètres et sélection des patients reste un défi non résolu.
Dans les crises occipitales hyperglycémiques, l’hypersignal T2 sous-cortical (IRM) est réversible et disparaît avec l’amélioration de la glycémie. Ce signe pourrait avoir une utilité clinique comme biomarqueur diagnostique 4).
L’OIRDA a traditionnellement été associée aux épilepsies généralisées comme l’absence. Cependant, des séries de cas ont rapporté son apparition dans l’épilepsie focale (CECTS, PS), et une OIRDA latéralisée pourrait être un marqueur EEG de sensibilité corticale focale 5). Des études à grande échelle sont nécessaires pour accumuler des preuves.
Milosavljevic K, Eun Y, Roy P, et al. New-onset occipital lobe epilepsy in an elderly patient with visual hallucinations and hemianopia. Cureus. 2024;16(7):e64903.
Valaparla VL, Bhattarai A, Karas PJ, et al. Coexistence of Charles Bonnet syndrome and occipital epilepsy: a diagnostic challenge. Epilepsy Behav Rep. 2025;30:100764.
Tronrud T, Hirnstein M, Eichele T, et al. Transcranial direct current stimulation treatment reduces, while repetitive transcranial magnetic stimulation treatment increases electroencephalography spike rates with refractory occipital lobe epilepsy: a case study. Epilepsia Open. 2025;10:749-757.
Resisi E, Zadran J, Kurtz D, et al. Hyperglycemia-induced occipital lobe seizures. JCEM Case Rep. 2025;3:luaf223.
LaBarbera V, Nie D. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) in pediatric focal epilepsies: a case series. Epilepsy Behav Rep. 2021;16:100472.
Hirabayashi H, Hirabayashi K, Wakabayashi M, et al. A case of diagnosis of occipital lobe epilepsy complicated by right hemianopsia associated with left occipital lobe cerebral infarction. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:141-146.
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